2. 2
EPİDEMİYOLOJİK BİLGİLEREPİDEMİYOLOJİK BİLGİLER
Otopside beyin tümörü prevalansı: %1-2Otopside beyin tümörü prevalansı: %1-2
Yıllık insidens: 22/100.000/yılYıllık insidens: 22/100.000/yıl
– Yarısı primer, yarısı metastatikYarısı primer, yarısı metastatik
Mortalite: 4/100.000/yılMortalite: 4/100.000/yıl
Erişkin tümörlerininErişkin tümörlerinin %2-8’i%2-8’i
Pediatrik dönem tümörlerinin!!!Pediatrik dönem tümörlerinin!!! %20’si%20’si
Cinsiyet, yaş ve ırk dağılımıCinsiyet, yaş ve ırk dağılımı
6. 6
Nöro-onkolojide çeşitli tanımlamalarNöro-onkolojide çeşitli tanımlamalar, 1/2, 1/2
Klinik:Klinik: İntrakranyal neoplastik bir kitle; kitle etkisi veİntrakranyal neoplastik bir kitle; kitle etkisi ve
lokalizasyonu nörolojik belirti ve bulgulara yol açar.lokalizasyonu nörolojik belirti ve bulgulara yol açar.
Doku:Doku: Aşırı çoğalan ve normal doku ile uyumsuz bir hücreAşırı çoğalan ve normal doku ile uyumsuz bir hücre
grubu ve ekstraselüler matriks; böylece, genellikle aşırıgrubu ve ekstraselüler matriks; böylece, genellikle aşırı
hücresel ve normal doku mimarisini bozan bir yapı.hücresel ve normal doku mimarisini bozan bir yapı.
Hücre:Hücre: Büyüklük, şekil, nükleusun sitoplazmaya oranı,Büyüklük, şekil, nükleusun sitoplazmaya oranı,
nükleer görünüş ve sitoplazma organelleri değişikliknükleer görünüş ve sitoplazma organelleri değişiklik
gösterir. Malignite arttıkça selüler anaplazi özellikleri dahagösterir. Malignite arttıkça selüler anaplazi özellikleri daha
da belirginleşir ve diferansiasyon özellikleri ise azalır.da belirginleşir ve diferansiasyon özellikleri ise azalır.
Biyokimyasal:Biyokimyasal: Hücre yapısı ve metabolizmasındaHücre yapısı ve metabolizmasında
değişikliklere neden olan düzenleyici ve fonksiyoneldeğişikliklere neden olan düzenleyici ve fonksiyonel
proteinlerin çeşitlenmelerinde değişiklikler, bozulmalar.proteinlerin çeşitlenmelerinde değişiklikler, bozulmalar.
7. 7
Nöro-onkolojide çeşitli tanımlamalarNöro-onkolojide çeşitli tanımlamalar, 2/2, 2/2
İmmünolojik:İmmünolojik: Normal hücreden neoplastik hücreyi ayırtNormal hücreden neoplastik hücreyi ayırt
eden sistem/mekanizmalar etkilenir.eden sistem/mekanizmalar etkilenir.
Kromozomal:Kromozomal: Normal görünebilen ya da anoploid ya daNormal görünebilen ya da anoploid ya da
poliploid anormallikler içeren karyotipler; kromozomlarınpoliploid anormallikler içeren karyotipler; kromozomların
sayısında entegral değişiklikler belirli kromozomalsayısında entegral değişiklikler belirli kromozomal
segmentlerde amplifikasyon, delesyon ve translokasyon ilesegmentlerde amplifikasyon, delesyon ve translokasyon ile
birlikte olabilir.birlikte olabilir.
Genetik:Genetik: Normalde hücre proliferasyonunu düzenleyenNormalde hücre proliferasyonunu düzenleyen
gen ekspresyonunda ya da gen şifrelerinin proteingen ekspresyonunda ya da gen şifrelerinin protein
yapılarında değişiklikler ile sonuçlanan bir dizi DNAyapılarında değişiklikler ile sonuçlanan bir dizi DNA
anormallikleri.anormallikleri.
8. 8
Nöro-onkolojide terminolojiNöro-onkolojide terminoloji
Primer intrakranyal tümör:Primer intrakranyal tümör: Beyin parenkiminden yaBeyin parenkiminden ya
da beynin intrakranyal uzantılarından çıkan tümör.da beynin intrakranyal uzantılarından çıkan tümör.
Sekonder intrakranyal tümör:Sekonder intrakranyal tümör: Uzak organdanUzak organdan
hematojen yol ile beyin ve/veya duraya ulaşan tümör, ya dahematojen yol ile beyin ve/veya duraya ulaşan tümör, ya da
komşuluk yolu ile kafa-içine ulaşan tümörler.komşuluk yolu ile kafa-içine ulaşan tümörler.
İntra-aksiyel tümör:İntra-aksiyel tümör: Primer olarak beyin parenkimi yaPrimer olarak beyin parenkimi ya
da ventriküler sistem içinde yer alan tümörler.da ventriküler sistem içinde yer alan tümörler.
Ekstra-aksiyel tümör:Ekstra-aksiyel tümör: Primer olarak subaraknoidPrimer olarak subaraknoid
mesafe ya da meninksler içinde yer alan tümörler.mesafe ya da meninksler içinde yer alan tümörler.
Pek çok sistemik maligniteden farklı olarak, primer beyinPek çok sistemik maligniteden farklı olarak, primer beyin
tümörleri vücudun diğer organlarına nadiren metastaztümörleri vücudun diğer organlarına nadiren metastaz
yaparlar.yaparlar.
9. 9
Nöro-onkolojide klasifikasyonNöro-onkolojide klasifikasyon, 1/2, 1/2
Hastalığın doğal seyrini anlayabilmek için,Hastalığın doğal seyrini anlayabilmek için,
Tedavi planı yapabilmek için, ….Tedavi planı yapabilmek için, ….
» KLASİFİKASYON GEREKLİDİR.KLASİFİKASYON GEREKLİDİR.
İdeal bir klasifikasyon şeması:İdeal bir klasifikasyon şeması:
– Klinik/Cerrahi, doku, hücresel, biyokimyasal,Klinik/Cerrahi, doku, hücresel, biyokimyasal,
immünolojik, kromozomal, genetik, nöro-immünolojik, kromozomal, genetik, nöro-
radyolojik,… kriterleri birarada barındırmalıdır.radyolojik,… kriterleri birarada barındırmalıdır.
22. 22
ETYOLOJİ - GENETİKETYOLOJİ - GENETİK
1.1. Tümör gelişiminin altında yatan birincilTümör gelişiminin altında yatan birincil
genetik değişiklikler nelerdir?genetik değişiklikler nelerdir?
2.2. Bu genetik değişikliklere neler yolBu genetik değişikliklere neler yol
açmaktadır?açmaktadır?
3.3. Bu genetik değişikliklerin tümör olarakBu genetik değişikliklerin tümör olarak
ortaya çıkmasına neden olanortaya çıkmasına neden olan
evsahibi/hasta faktörleri nelerdir?evsahibi/hasta faktörleri nelerdir?
23. 23
ETYOLOJİ - GENETİKETYOLOJİ - GENETİK
Kromozomal kayıplar ya da kalıtsal/edinselKromozomal kayıplar ya da kalıtsal/edinsel
DNA yaralanmaları olarak ortaya çıkanDNA yaralanmaları olarak ortaya çıkan
genetik defektler ile:genetik defektler ile:
• Tümör supressör gen(ler)i (TSG)’ninTümör supressör gen(ler)i (TSG)’nin
ekspresyonunda kayıplar,…ekspresyonunda kayıplar,…
• Farklı formlarda onkogenlerin ekspresyonundaFarklı formlarda onkogenlerin ekspresyonunda
artış,…artış,…
Hücre siklusunda normal kontrolünHücre siklusunda normal kontrolün
bozulması ile hücre proliferasyonundabozulması ile hücre proliferasyonunda
kontrolsüz artış,…kontrolsüz artış,…
44. 44
14 yaşında kız çocuk14 yaşında kız çocuk
bir yıldır baş ağrısı ve bulanık görme, bir aydır da kusmabir yıldır baş ağrısı ve bulanık görme, bir aydır da kusma
sağda fasial parezi, bilateral papilla ödemisağda fasial parezi, bilateral papilla ödemi
46. 46
OZO + kombine pterional-transsilvian ve anterior temporal yaklaşımOZO + kombine pterional-transsilvian ve anterior temporal yaklaşım
total kitle eksizyonutotal kitle eksizyonu
Erken postoperatif III.kranyal sinir parezisi kontrolde düzeldiErken postoperatif III.kranyal sinir parezisi kontrolde düzeldi
Histopatolojik tanı: KordomaHistopatolojik tanı: Kordoma
Hasta 3 yıldır takip altındaHasta 3 yıldır takip altında
47. 47
33 yaşında bayan hasta33 yaşında bayan hasta
6 aydır başağrısı, 1 aydır sağ kulakta işitme kaybı,...6 aydır başağrısı, 1 aydır sağ kulakta işitme kaybı,...
V1- V2 dermatomunda hipoestezi, sağda VII. sinir paralizisi, ataksi, sağdaV1- V2 dermatomunda hipoestezi, sağda VII. sinir paralizisi, ataksi, sağda
serebellar testlerde bozukluk,serebellar testlerde bozukluk,
48. 48
Sağ suboksipital retrosigmoid yaklaşım ile total kitle eksizyonuSağ suboksipital retrosigmoid yaklaşım ile total kitle eksizyonu
Postoperatif dönemde komplikasyon gelişmediPostoperatif dönemde komplikasyon gelişmedi
Histopatolojik tanı : MeningiomHistopatolojik tanı : Meningiom
49. 49
22 yaşında bayan hasta22 yaşında bayan hasta
1 yıldır ses kısıklığı, yüzünün ve dilinin1 yıldır ses kısıklığı, yüzünün ve dilinin
sol yarısında uyuşukluksol yarısında uyuşukluk
Sol 5. sinir alanında hipoestezi, solSol 5. sinir alanında hipoestezi, sol
fasial paralizi, solda 12. sinir paralizisifasial paralizi, solda 12. sinir paralizisi
51. 51
Sol suboksipital retrosigmoid yaklaşımla kitlenin total eksizyonuSol suboksipital retrosigmoid yaklaşımla kitlenin total eksizyonu
Postoperatif dönemde geçici fasial parezi, geçici tarsorafiPostoperatif dönemde geçici fasial parezi, geçici tarsorafi
Patoloji : KondrosarkomaPatoloji : Kondrosarkoma
52. 52
44 yaşında erkek hasta44 yaşında erkek hasta
2 yıldır sağ göz çevresine yayılan ağrı2 yıldır sağ göz çevresine yayılan ağrı
ve uyuşukluk.ve uyuşukluk.
53. 53
OZO + kombine pterional-transsilvianOZO + kombine pterional-transsilvian
ve anterior temporal yaklaşımve anterior temporal yaklaşım
Total rezeksiyonTotal rezeksiyon
Hasta nörolojik bakımdan intakt, ağrısıHasta nörolojik bakımdan intakt, ağrısı
ve duyu kusuru geçtive duyu kusuru geçti
Histopatolojik tanı: NörinomHistopatolojik tanı: Nörinom
54. 54
49 yaşında, erkek49 yaşında, erkek
Baş ağrısı, baş dönmesi, bulanık görmeBaş ağrısı, baş dönmesi, bulanık görme
Nörolojik muayene normalNörolojik muayene normal
55. 55
Sağ suboksipital retrosigmoid yaklaşım ile total kitle eksizyonuSağ suboksipital retrosigmoid yaklaşım ile total kitle eksizyonu
Sağ VI. sinir paralizisi,Sağ VI. sinir paralizisi,
BOS fistülü (lomber drenaj ile düzeldi)BOS fistülü (lomber drenaj ile düzeldi)
Histopatolojik tanı: SchwannomaHistopatolojik tanı: Schwannoma
56. 56
61 yaşında erkek hasta61 yaşında erkek hasta
Her iki kolunda ve bacağında ilerleyiciHer iki kolunda ve bacağında ilerleyici
kuvvetsizlik (kuadriparezi)kuvvetsizlik (kuadriparezi)
Başağrısı, ense ağrısıBaşağrısı, ense ağrısı
DSA: NegatifDSA: Negatif
Total tromboze dev anevrizma kliplendiTotal tromboze dev anevrizma kliplendi
Nörolojik tablo tama yakın düzeldi.Nörolojik tablo tama yakın düzeldi.
59. 59
G.Ç., 38 yaşında kadın hastaG.Ç., 38 yaşında kadın hasta
İlerleyici başağrısıİlerleyici başağrısı
Bilinç bozukluğu (GKS:13)Bilinç bozukluğu (GKS:13)
Yürüme bozukluğu, jeneralize tonik-klonik epileptikYürüme bozukluğu, jeneralize tonik-klonik epileptik
ataklar, sol gözde görme bozukluğu,ataklar, sol gözde görme bozukluğu,
sol yüz-yarımında duyu azalması,sol yüz-yarımında duyu azalması,
sol tarafta kuvvetsizlik ve disfajiden yakınıyorsol tarafta kuvvetsizlik ve disfajiden yakınıyor
69. 69
Post-operatif 5 gün lomber drenajPost-operatif 5 gün lomber drenaj
Sol fasial pareziSol fasial parezi (zaman içinde düzeldi)(zaman içinde düzeldi)
Sağ hemiparezi (4/5)Sağ hemiparezi (4/5) (zaman içinde düzeldi)(zaman içinde düzeldi)
70. 70
35 yaşında bayan hasta35 yaşında bayan hasta
Nöbet geçirme, başağrısı şikayeti ile başvurdu.Nöbet geçirme, başağrısı şikayeti ile başvurdu.
NM: Anosmi ve sol alt ekstremitede parezi (4/5) saptandı.NM: Anosmi ve sol alt ekstremitede parezi (4/5) saptandı.
72. 72
Sağ ünilateral subfrontal yaklaşımlaSağ ünilateral subfrontal yaklaşımla
total kitle rezeksiyonu.total kitle rezeksiyonu.
Motor defisit düzeldi.Motor defisit düzeldi.
Sorunsuz taburcu edildi.Sorunsuz taburcu edildi.
73. 73
35 yaşında erkek hasta.35 yaşında erkek hasta.
İki aydır gittikçe şiddetlenen başağrısıİki aydır gittikçe şiddetlenen başağrısı
ve görme kaybı olan hastada kitleve görme kaybı olan hastada kitle
saptanması üzerine refere edildi.saptanması üzerine refere edildi.
74. 74
Her iki gözde 10 cm.den parmak saymakta,
Anosmi (+),
Motor defisit yok.
75. 75
Bifrontal kraniotomi, subfrontal yaklaşımBifrontal kraniotomi, subfrontal yaklaşım
ile total kitle rezeksiyonu yapıldı.ile total kitle rezeksiyonu yapıldı.
Postoperatif vizyonda kısmi düzelme.Postoperatif vizyonda kısmi düzelme.
Komplikasyon gelişmedi.Komplikasyon gelişmedi.
Patoloji: Meningotelyomatoz tipte meningiomPatoloji: Meningotelyomatoz tipte meningiom
76. 76
64 yaşında erkek hasta,64 yaşında erkek hasta,
Başağrısı, yürüme bozukluğuBaşağrısı, yürüme bozukluğu
NM: Frontal sendrom bulgularıNM: Frontal sendrom bulguları
12 yıl önce başka bir merkezde12 yıl önce başka bir merkezde
opere edilmiş.opere edilmiş.