Tumores de APC

1. TUMORES DE ÁNGULO
PONTOCEREBELOSO
Servicio de
Otorrinolaringología y
Cirugía de Cabeza y Cuello
Dr. Alan Burgos P.
Residente de Segundo año

2. Representan
10% de
todos los
tumores
Intracraneal
es
Pueden ser fatales
sin tratamiento
Schwannoma
vestibular representa
el 78%
La mayoría de los
schwannomas
originan en la rama
vestibular del PC VIII
Meningiomas
Otros Schwannomas
Tumor dermoides
Quiste aracnoides
Gran variedad de
tumores pueden
originar en esta área
Lipoma
Metástasis
Tumores vasculares

3. • Sir Charles Balance, Primero en resecar Schwannoma vestibular en Londres en 1894,
reporto que seguía vivo en 1907, pero con parálisis y anestesia facial derecha.
El notó que la enfermedad comienza con pérdida auditiva ipsilateral y progresa a
Hipoestesia facial, hidrocefalia (dolor de cabeza y vómitos) y finalmente si no es
tratada falla respiratoria y muerte secundaria a compresión cerebral
• En 1917 Harvey Cushing describe este síndrome en su monografia
• Walter Dandy, construye en el éxito de Cushing, la resección tumoral obteniendo
mortalidad de 10%, Posteriormente en 1960, William House construye la era
moderna de los tumores de Angulo pontocerebeloso, reduciendo la mortalidad
significativamente

4. ANATOMÍA
El ángulo pontocerebeloso es un
espacio virtual, irregular
localizado en la fosa posterior
de cráneo.
 El VII y VIII nervio craneal están envueltos
en tejido glial a lo largo de su trayecto
intracraneal
El límite medial esta
formado por la oliva
inferior
Límite superior por el
borde inferior de la
protuberancia y
pedúnculo cerebral
 Las células de Schwann rodean estos
nervios comenzando en el CAI, cerca del
porus.
El VII y el VIII par craneal
cursan superior y
lateralmente hacia el
CAI, con una pequeña
capa de tejido aracnoideo
Superiormente el V par es
visible con el IX, X y XI
 La unión Glial-Schwann es conocida como
inferiormente
la Zona Obersteiner-Redlich

5. Espacio de forma triangular, limitado por:
Arriba: Tentorio del cerebelo
Abajo: Amígdala cerebelosa y oliva medular
Delante: Hueso petroso y clivus
Detrás: Protuberancia y el cerebelo
Medialmente: Por cisterna del puente y
medula
Ápex: formado por el receso lateral del 4to
ventrículo.

7. SCHWANNOMA
VESTIBULAR

8. EPIDEMIOLOGIA
Incidencia difícil de
determinar
Series de autopsias han
mostrado la tasa de
incidencia de 1.7 a 2.7% de
los Schwannomas
vestibulares silentes no
diagnosticados
Incidencia ha aumentado en
los últimos 15 años
Estudio reciente
encontró una
incidencia de 7
tumores acústicos
por 10 mil MRI
realizadas por
razones no otologicas
Incidencia anual de 0.7 a 1.2
por 100 000 Habs.
En la ultima década se
estima incidencia de 1.3

9. BIOLOGÍA DEL TUMOR.
 Surgen del segmento vestibular del PC VIII, con una frecuencia igual entre
superior e inferior.
 Un estudio japonés, sugirió que 85% de los Schwannomas vestibulares
surgen del N: Vestibular inferior.
Los tumores surgen de las células de Schwann, mas común en el CAI
La mayoría de los tumores surgen lateral a esta zona a nivel del ganglio de
Scarpa
Son referidos como neuroma acústico, rara vez surgen del nervio.
El término mas apropiado es Schwannoma vestibular

10. Neurofibromatosis
2
Bilateral
Subtipo Wishart es
mas severo y
Gardner menos
severo
Cromosoma 22
22q12
Autosómico
dominante

12. Los factores bioquímicos también pueden desempeñar un papel
significativo en el crecimiento de los schwannomas vestibulares.
Se ha demostrado recientemente que los schwannomas vestibulares
expresan neuregulina, que controla la supervivencia y la
proliferación de las células de Schwann, y sus receptores, erbB2 y
erbB3.
Factor de crecimiento de Fibroblastos
Factor de crecimiento derivado de plaquetas
Factor de crecimiento endotelial vascular
Se cree que contribuyen a la proliferación schwannoma vestibular.
Factores hormonales, se ha encontrado receptores hormonales
sexuales en los Schwannomas vestibulares y Sin embargo no hay
diferencia entre embarazadas y no embarazadas.

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sintomatología relacionada con tamaño y crecimiento tumoral.
La mayoría de los síntomas de vestibulares y auditivos son
unilaterales (Sospechar)
Tumor Intracanalicular
Hipoacusia
Acufeno
Disfunción vestibular
Tumor en Angulo PC
Hipoacusia
Desequilibrio
Compresión del PC V
(Hipoestesia)
Hidrocefalia:
Cefalea, perdida visual

14. 85% manifiesta hipoacusia unilateral.
Perdida de la discriminación del habla es mas común que la hipoacusia
Frecuentemente se quejan de distorsión la cual notan mas al hablar por
teléfono.

26% Presenta hipoacusia súbita
Se puede encontrar en 1 a 2.5% de los pacientes con Hipoacusia súbita
neurosensorial

15. Acúfeno, Es la segunda queja mas común que se presenta y
muchas veces precede a la pérdida de la audición
Manifestado en 66% de los pacientes con Schwannoma
vestibular
Algunos pacientes pueden tener acúfeno sin pérdida auditiva
subjetiva
Un acúfeno unilateral debe alertar al clínico sobre la
posibilidad de un Schwannoma vestibular

16. SÍNTOMAS VESTIBULARES
Por lo común presentes, descritos como sintomatología vaga, que puede
exacerbarse por cambios posicionales
36-50% describe síntomas de desequilibrio
Episodios de vértigo giratorio en menor frecuencia (27%), mas común en
tumores pequeños
Síntomas idénticos a Enfermedad de Méniere (Diseminación laberíntica)

17. OTROS SÍNTOMAS
Adormecimiento facial (Tumores mayores de 2 cms)
Reflejo corneal ausente posterior a hipostesia facial
Síntomas oculares ( Reflejo corneal disminuido, diplopía,
nistagmos, visión borrosa)
Papiledema y diplopía extremadamente raros (Secundario
invasión al VI)
Involucro de pares bajos (Raros): Disfagia, disfonía, aspiración

18. SIGNOS
Cualquier paciente con síntomas vestibulares o auditivos unilaterales,
deberá realizársele exploración otoneurologica.
Signo de
Hitselberger
Nistagmos a
movimientos
extraoculares
Sensibilidad
facial
Movilidad facial
Función
cerebelar
Pares craneales

19. PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Hipoacusia neurosensorial
de altas frecuencias es el
patrón mas frecuente (65 %
Audiometría Logoaudiometría Relejo acústico
de los casos)
5% Audición normal
Resultado clásico es
establecer score fuera de la
proporción de PTA.
Típicamente están elevados o
ausentes.

20. PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Potenciales evocados de tallo cerebral.
Prueba mas sensible y especifica para detección de Schwannoma
El hallazgo mas común son que las todas ondas estén presentes (I-V),
con un retraso de mas de 0.2 msec en el oído involucrado.
Este hallazgo es encontrado en 40 - 60% de los casos
20 – 30% no se identifica formas de ondas
Otro hallazgo posible es que la onda I este presente, pero el resto
de las ondas estén ausentes, ocurriendo esto en 10-20% de los
apcientes

21. PRUEBAS VESTIBULARES
Electronistagmografia
Anormalidad en 70-90%
Hallazgo típico: debilidad unilateral del lado involucrado, en las pruebas
calóricas
CSC Horizontal estimulado = N. Vestibular superior
No se recomienda como prueba de screening
Posturografia dinámica
Amplia variedad de resultados
Prueba de la silla rotatoria
Tumores pequeños, resultados normales

22. PRUEBAS DE IMAGEN
Definitivamente es mas identificado con prueba de imagen
LA sensibilidad ha aumentado en los últimos años
La introducción de la TC en 1970
Adición de contraste Yodado IV, refuerza en 90% de los tumores.
Tumores intracanaliculares y tumores que se extienden a menos de
5 mm en el APC no son detectados
EN tumores Intracanaliculares, se puede realizar la cisternografia de
aire de contraste. ( 2-4 ml de O2 en espacio subaracnoideo revela
masas en CAI

23. RESONANCIA MAGNÉTICA
Introducción en 1980
Se ha convertido en el Gold
Stardard para el Diagnóstico de
Schwannoma vestibular
Se puede visualizar PC VII y VIII,
cerebelo, tallo cerebral,
vasculatura, entre otros.
La adición de Gadolineo mejora
la sensibilidad diagnostica
EN un estudio contrastado se
puede observar en T1 o T2

24. RMN Secuencia T2. Fast spin-echo
Schwannoma vestibular intracanalicular

25. TRATAMIENTO
Fuente de controversia
En ocasiones solo presentan hipoacusia como síntoma único y otras
veces son asintomáticos
Observación
Cirugía
radioestereotactica
Cirugía:
Abordaje
translaberintico
Abordaje fosa
media
Abordaje
retrosigmoideo –
suboccipital

26. OBJETIVOS
Preservar la
vida
Preservar
función facial
Preservación
de audición
Resección
completa del
tumor

27. OBSERVACIÓN
Tasa de crecimiento muy variable
En pacientes observados 1-10 años, no muestran cambios
sintomáticos
TASA DE
CRECIMIENTO
1-2 mm por año
Weit et al. “esperar y escanear” para pacientes viejos y con
tumor pequeño
Pacientes viejos, comorbilidad importante, alto
riesgo de anestesia, son candidatos a
observación
Repetir RMN cada 6 meses, posterior cada año

28. CIRUGÍA
Tratamiento primario
Equipo: Neurocirujano y Neurótologo familiar con cirugía de hueso
temporal y fosa posterior
Distintos tipos de abordaje
Critico el uso para cada abordaje la técnica microquirúrgica con
microscopio.
Monitorizar Nervio facial debería ser de rutina.

29. ABORDAJE TRANSLABERINTICO
Tiene múltiples Ventajas:
Es la ruta mas directa al ángulo pontocerebeloso y requiere mínima
retracción cerebelar
Identificación del facial es posible en todos los casos
El fondo del CAI esta ampliamente expuesto de modo que el cirujano
puede asegurar la eliminación completa del tumor de esta área
Si el nervio facial se pierde durante la extracción del tumor este
abordaje ofrece la mejor oportunidad para la reparación inmediata.
La recuperación del paciente es rápida
Mínimo dolor y excelentes resultados del nervio facial

30. DESVENTAJAS:
Se sacrifica en el oído sometido a cirugía
Este abordaje puede ser utilizado para tumores de cualquier tamaño
Para pacientes que tienen buena audición (audiometria de tonos
puros menor a 30 dB y discriminación del habla mayor de 70%) y un
tumor que se extiende a menos de 2cm en el ángulo pontocerebeloso
se ofrece mejor un procedimiento de conservación auditiva.

31. TECNICA
A. Incisión 2 cms detrás del sulco
postauricular
B. Se realiza una mastoidectomia
simple completa, se descomprime el
seno sigmoides con fresa
diamantada, se preserva un islote de
hueso “isla de Bill” sobre el seno

32. Se remueve el hueso del ángulo sinodural
a lo largo del CSC horizontal
Los canales son abiertos hasta llegar al
vestíbulo
El hueso a lo largo de la dura de la fosa
posterior es eliminado, medial al seno
sigmoides, se encuentra el saco
endolinfático
El CAI es identificado
El bulbo esta localizado inferior al ámpula
del conducto semicircular posterior
Se identifica el bulbo yugular

33.  Se elimina la cara inferior de CAI hasta
que se identifique el acueducto coclear
 Se identifica la cresta tranversal y la
barra de Bill y los 2/3 posteriores del
CAI son eliminados
 El hueso de la dura de la fosa craneal
media y posterior es removido
completamente

34. La dura de la fosa posterior es abierta,
sobre la porción media del CAI
Usando la barra de Bill como guía se
separa el nervio VII del VIII
La cápsula del tumor es incidida y el
tumor es vaciado con un aspirador
ultrasónico
La cápsula del tumor es removida del
nervio facial
Se realiza hemostasia meticulosa
Se corta el M. tensor del tímpano y la
trompa de Eustaquio y la cavidad del
oído medio son obliterados (Con
musculo)
Sierre del defecto dural con suturas de
seda
Cierre sobre hueso temporal con
placas de titanio
Se realiza colocación de vestidura de
mastoidectomia

35. RESULTADOS
Los intentos iniciales de resección de schwannomas vestibulares fueron
generalmente fatales (Mortalidad de 80%)
Se mejoro equipo quirúrgico, técnica estéril, técnica quirúrgica y mejoro la
mortalidad
1917 Cushing reporto mortalidad de 20%
Dr. William House mortalidad de 40%
Actualmente la cirugía tiene una tasa de mortalidad de 0.2 a 0.1%
El abordaje translaberíntico ha sido criticado como inaplicable para
tumores grandes
La eliminación total del tumor es posible en la inmensa mayoría de los
casos

36. Thedinger et al. Encontraron una tasa de recurrencia del tumor muy
baja (0.5%)
Nervio facial en riesgo, encaso de adhesión residual del tumor
En este caso se deja una pequeña porción de tumor menor 25 mm2 o
mas grueso de 2 mm y este remanente es que tiene una recurrencia de
3% (Demostrado por RMN)
La preservación anatómica del nervio facial con el abordaje
translaberíntico ha sido posible en 99% de los pacientes, a pesar del
tamaño del tumor.
La preservación anatómica del nervio no necesariamente asegura la
función facial.

37. FUGA DE LIQUIDO
CEFALORAQUIDEO
Es la complicación mas común
Incidencia en 1970 de menos de 3%
Rinorrea hialina en la exploración física, colocar el paciente cabeza
entre sus rodillas por al menos 3 minutos y observar salida de
liquido.
Manejo inicial: Drenaje lumbar
En caso de persistencia, quirúrgico

38. MENINGITIS
Complicación rara
Cambios en el estado mental
Meningismo
Cefalea postquirúrgica que empeora
Cambios en signos vitales
Realizar cultivo de LCR y tratamiento AB orientado a cultivo

39. ABORDAJE DE FOSA MEDIA
Es único, ya que tiene el potencial de preservar la audición mientras
permite la exposición lateral y final del CAI.
Limitado a pacientes con tumores menores de 2cm, incluyendo su
porción intracanalicular
La disección es extradural, disminuyendo la morbilidad asociada con
el procedimiento.
Audiométricamente los candidatos para la preservación de la
audición deben tener 4 frecuencias en el PTA de menor o igual a 30dB
y un puntaje de discriminación del habla mayor o igual a 70%.
El abordaje es mas complicado que el translaberíntico

40. TÉCNICA QUIRÚRGICA
Se realiza una incisión pretragal que se extiende superiormente y luego
se curva por arriba del pabellón auricular y hace una curva semicircular
hacia la ceja.
La disección se diseca hasta el músculo temporal y un colgajo de piel se
eleva superficialmente.
El músculo temporal se incide y se elevan un plano subperiostico
Se realiza una craneotomia temporal
De deja colgajo óseo de 5 cms
El colgajo óseo es posicionado 2/3 partes anterior al CAE

41. A y B. Se coloca el tractor para que
las estructuras puedan se
identificadas.
N. Superficial petroso mayor y la
eminencia arcuata son guías
Resección de hueso hasta observar
CAI
C. Incisión de la Dura fuera del
nervio facial
D. Ganchos finos se usan para
separar el N. vestibular superior del
N. facial (Con disector de House
Urban)
E. el CAI se llena de grasa

42. Se realiza resección del tumor
Disección del tumor de medial a lateral del nervio coclear clave para
preservación de la audición
Se coloca gelfoam con papaverina entre el N. coclear y el CAI.
El nervio de origen del tumor es cortado , El defecto dural es llenado
con grasa abdominal.
Se cierra craneotomía con microplacas de titanio
La herida es cerrada con microplacas de titanio y en capas.

43. RESULTADOS
LA resección completa del tumor, una de las metas mayores de la
cirugía, es realizada en 98% de los pacientes.
Otra de las metas es la preservación de audición, lograda en 20-70%
de los casos
Función facial es similar al abordaje translaberintico
Pérdida de LCR. Incidencia es menor que el abordaje translaberíntico
Las otras complicaciones con la craneotomia de fosa media incluyen
meningitis hemorrágia epidural o intracraneal. Estas, son raras y no
ocurren en mayor frecuencia que en el abordaje translaberintico.

44. ABORDAJE RETROSIGMOIDEO-SUBOCCIPITAL
Abordaje tradicional neuroqurirugico
Útil en pacientes con buena audición prequirurgica, donde el tumor
se localiza en el CAI y protruye 2 cms o menos en el APC.
La ventaja de este enfoque es el potencial de preservación de la
audición y la habilidad de eliminar los tumores de todos los tamaños
con el mismo método.
Hay buena visualización del tallo cerebral y pares craneales bajos a
través de este enfoque

45. Tiene múltiples desventajas
Embolismo de aire cuando la
cabeza del paciente esta mas alta
que el pecho
Posición de “banca de parque”
Posición supina en algunas
escuelas
Se necesita retracción cerebelar
Alta incidencia de cefalea
postquirúrgica, mayor del 54%
reportara cefalea.
10 % cefalea prolongada e

46. TECNICA
Paciente en posición
Tricotomia, lavado con Yodo
Incisión 3cms curvilínea posterior a
sulcus postauricular, la cual se prolonga
posteroinferio
Se realiza una mastoidectomia limitada
para descomprimir el seno sigmoides
La dura se separa del hueso y se retira
el colgajo óseo
Se hace una incisión en la dura
semilunar
La dura se sutura y se retrae
El seno sigmoides es retraido
anteriormente y el cerebelo
posteriormente
La disección se hace hacia la cisterna
lateral y se identifica el CAI

47. El tumor debe es resecado, ya sea con un disector House-Urban o
aspirador ultrasónico, siempre asegurando el nervio facial
Ya resecado el tumor la dura se sutura con sutura continua
El colgajo óseo es recolocado, se utiliza cera para hueso y se fija con
placas de titanio
El defecto mastoideo es obliterado con grasa, musculatura
suboccipital se resutura a su lugar de origen.
Los tejidos blandos son aproximados en capas y se coloca una
vestidura seca y estéril.

48. RESULTADOS
Mortalidad menor del 1%
En la mayoría de los casos se logra la resección completa (95%)
Función facial varia. Preservada en 58-93% de los casos
Preservación de la audición 17-65%
Fuga de LCR 11%
Tiene mayor tasa de fuga de LCR

49. RADIOCIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA
Realmente no es quirúrgica
Es una variante de la radioterapia
Introducida en 1965
Se realiza radiación a un área en especifico.
Rayos ionizantes (Rayos gamma via cobalto 60 o protones via
ciclotrón)
El objetivo no es la resección ni destrucción de tejido es detener el
crecimiento tumoral

50. Radiocirugia estereotactica y fraccionada
Varias sesiones con dosis bajas de radiación 16Gy
Mayor de 18 Gy puede ocasionar daño a nervio
Los resultados con las 2 terapias son similares y con bajas
radicaciones no lesionan los Nervios craneales
Tasa de control tumoral con este tratamiento es 96% (en todos los
estudios)
Mecanismo de acción: Apoptosis de las células tumorales

51. Estudio realizado en Boston utilizando radiocirugía de protones
Incidencia de debilidad facial fue de 8.9%
-Afección al PC V en 19% de los casos
Flickenger et al encontró que con dosis bajas reduce la neuropatía
La audición se preserva en 74% de los pacientes
Desequilibrio se ve en 33% de los px´s
Malignización de tumores (sarcomas) 1 por 2000 a 10 años
después de radiocirugia

52. Friedman et al. (Brackmann, Hitselberger junio 2005)
44 pacientes tratados en el Instituto House
42% 1.5 a 3 años radioterapia precia
26% mas de 4 años con radioterapia previa
Postquirúrgicos a 1 año:
52% buena función facial
Controles 72%
No existió ningún paciente con NF2
LA microcirugía sigue siento
el tratamiento de elección
La radiocirugía estereotactica
en pacientes viejos o tumor
<2cms
Crecimiento tumoral
probable en pacientes con
NF2

55. MENINGIOMA

56. 2º tumor mas
frecuente del
ángulo
pontocerebeloso
Representan el 3%
de los tumores en
esta región
Surgen de la cabeza
de las vellosidades
aracnoideas
Globular
(Reondeado)
En placa
(Plano y cecil)

57. No dan metástasis pero tiene a recurrir por su invasión ósea
Los síntomas dependen del sitio de origen del tumor
Tumores que surgen del CAI dan síntomas idénticos a Schwannoma
vestibular
La mayoría de los tumores surgen de la porción posterior
del hueso petroso, generalmente no entran al CAI y son mas
grandes que los Schwannomas vestibulares antes que causen pérdida
auditiva o síntomas vestibulares
Tumores que surgen inferiormente (Seno sigmoides y bulbo yugular)
Pueden causar disfonía, disfagia o atrofia de lengua.

58. Los signos de un meningioma están relacionados comúnmente con
los ojos
Nistagmos espontaneo se observa frecuentemente, acompañado con
Hipoestesia facial y ataxia a la marcha, estos pacientes presentan
mejor audición
Sin embargo hallazgos audiométricos indistinguibles del
Schwannoma

59. DIFERENCIAS RADIOLÓGICAS DE
SCHWANOMMA Y MENINGIOMA
TC meningioma tiene una
apariencia mas densa y
generalmente homogénea, los
schwannomas tienden a tener un
centro necrótico no homogéneo
Hiperostosis en meningioma y
calcificación en ocasiones
Generalmente son masas sésiles y
no se encuentra en el CAI
NO hay ensanchamiento del CAI ni
en TC ni RM
Mejor vascularidad que
schwannoma
RM con meningioma en la cara
posterior del hueso temporal,
nótese la homogeniedad y cola
dural que se extiende lateralmete.

60. TIPOS HISTOLÓGICOS
Meningioma meningoetiliomatoso 55%
Meningioma fibroso 15%
Meningioma transicional 25%
Meningioma angioblastico 5%

61. TRATAMIENTO
Resección quirúrgica
Pobre audición y
meningioma en APC =
Abordaje
translaberintico
Pobre audición,
extensión medial al
CAI y al clivus=
Abordaje transcoclear
Extensión a fosa
craneal media :
Abordaje fosa media
Abordaje a fosa media:
Tumores grandes y
con buena audición

62. SCHWANNOMA
FACIAL

63. Histológicamente
idéntico a los
vestibulares
Pueden ocurrir en
todo el trayecto
del facial
Rara vez en el CAI
Generalmente
involucra el
ganglio geniculado
-Hipoacusia
-Acúfeno
-Síntomas Cuadro vestibulares
clínico
-Espasmo hemifacial
-Difunción del nervio facial

64. Hallazgos audiométricos son similares
Reflejo acústico ipsilateral ausente,
contralateral ausente en caso de PC VIII
involucrado
RM es el método de elección
Masa en APC que se extiende a CAI y
llega al ganglio geniculado es muy
sugestivo

65. TRATAMIENTO
Observación
Resección en caso de sintomatología importante
Abordaje translaberintico es el mas utilizado

66. EPIDERMOIDE

67. EPIDERMOIDES
Son masas de tejido blando, causadas por acumulación aberrante de debris de queratina con
un saco de epitelio escamoso.
Pueden resultar por migración o implantación epitelial, atrapamiento congénito o metaplasia.
Masas que surgen de restos epiteliales congénitos y ocurren en ápex
petroso, Canal auditivo interno o en ángulo pontocerebeloso, generalmente
son llamados EPIDERMOIDES.
Colesteatoma
-Oido Medio
-CAE
Adquirido
El mas común
Bolsa de retracción, Atrapamiento
epitelial
Masas que resultan de migración
epitelial de la membrana timpánica
a oido medio o por implantación
son llamados COLESTEATOMA.
Congenito
Membrana timpánica integra
Saco epitelial

68. EPIDERMOIDES
1% de los tumores
intracraneales
La mayoría en
ángulo
pontocerebeloso
3-4% de los
tumores de ángulo,
son Epidermoides
Metaplasia de
hueso temporal o
espacio dural
Atrapamiento de
restos
ectodermicos

69. Son infiltrativos y crecen mientras comprimen y desplazan estructuras,
además de ocasionar reacción inflamatoria a tejidos circundantes.
Expanden a ángulo pontocerebeloso, CAI o ápex petroso.
Pacientes con masa en CAI o ángulo pontocerebeloso, comúnmente
presentan inestabilidad e hipoacusia, como schwannoma vestibular.
Pueden llegar a causar espasmo hemifacial o debilidad facial.
Pueden comprimir nervio trigémino, ocasionando dolor facial o
disminución de la sensación facial.
Extensión intracraneal puede provocar diplopía o cefalea.

70. APARIENCIA
Macroscopica: Todos los epidermoides y colesteatomas exhiben una
morfología similar. Son lesiones friables, lisas y quísticas, con una
apariencia oval o redonda, nodular o irregular. El color es blanco
aperlado y esponjoso en consistencia.
Microscopica: Quiste rodeado por epitelio escamoso queratinizado,
compuesto por 3 componentes: Saco o matriz epitelial, perimatrix y
contenido del quiste.

71. DIAGNOSTICO
Hallazgos clínicos, incluyen debilidad o parálisis
facial, hipoacusia neusoensorial cuando la lesión
involucra el CAI o el Angulo pontocerebeloso.
Hipoestesia facial y parálisis del abducens en caso
de invasión anterior a ápex petroso.
Tomografía computarizada de hueso
temporal demuestra masas homogéneas, en
ocasiones con áreas de calcificación.
RMN es diagnostica, demuestra imagen de masas
bien circunscrita con baja intensidad en t1 y con
alta intensidad en t2.
Estudios de difusión pueden utilizarse para
diferenciar epidermoides de otras lesiones.
Colesteatoma
Exploración
otoscopica
Epidermoide
Estudios
radiológicos

73. MANEJO
Resección completa quirúrgica.
Usualmente requieren abordaje a fosa posterior o fosa media
por abordaje transtemporal.
Se puede esperar una recurrencia de 30% de los pacientes
cuando se realiza resección subtotal.

74. OTROS SCHWANNOMAS DE PARES
CRANEALES
Cualquiera de los nervios craneales de la fosa posterior puede dar
lugar a un schwannoma. Los síntomas de la disfunción están
relacionados con el nervio de origen y la ubicación.
Un schwannoma del nervio trigémino produce característicamente
hipoestesia facial unilateral, y la cueva de Meckel se agranda en la TC.
Cuando los nervios craneales IX,X y XI y se ven afectados por un
schwannoma, un síndrome foramen yugular se produce a
menudo, incluyendo la disfagia, ronquera, y la debilidad del
hombro.
Los schwannomas del XII usualmente causan hemiatrofia de la lengua
y la ampliación del canal hipogloso en la TC.

75. OTROS
Tumor del glomus yugular
Hemangiomas
Quiste aracnoideo
Granuloma de colesterol
Dermoides, Teratomas, cordomas
Lipomas
Condrosarcomas, papilomas
Metástasis
Etc.