epilepsias, clasificaciones

1. DRA. ADRIA ALMADA.
EPILEPSIAS

2. Epilepsia proviene del griego "epelambeniam" que
significa "posesión, medida o dominio sobrecogido
bruscamente"

3. Definición
 Convulsión
Fenómeno paroxístico debido a descargas
anormales, excesivas e hipersincrónicas de un
grupo de neuronas del SNC
 Epilepsia
Trastorno en el que una persona tiene convulsiones
recurrentes
Principios de Medicina Interna Harrison 2010 Vol. I p319

4. Epidemiología
Incidencia en México
 18 por cada 1000 habitantes, o sea
 1,800,000 personas
EI INNN "Dr. Manuel Velasco Suárez"
http://www.innn.salud.gob.mx/

5. Clasificación
De ausencia
(gran mal)
Tónico-clónicas
(pequeño mal)
mioclónicas
atónicas tónicas
Convulsion
es sin
clasificar
Parciales con generalización secundaria
Parciales complejasParciales simples
International League Against Epilepsy (ILAE) 2003
(de las convulsiones)

6. Clasificación(de las convulsiones)
http://www.infodoctor.org/neuro/cap4.htm

7. Convulsiones parciales simples
Producen trastornos:
 Motores
 Sensitivos
 Autónomos
 Psiquiátricos percepción de olores intensos y poco
habituales o sonidos raros, miedo, micro o macropsia, déja vu,
 Movimientos tónicos o clónicos (flexo extensión) de
una extremidad o cara
 Marcha Jacksoniana
 Paralisis de Todd
 Epilepsia parcial continua
 Somáticos (ej paresias)
 De la visión (ej fosfenos)
 Enrojecimiento facial
 Sudoración
 Piloerección
Aura

8. Convulsiones parciales complejas
 Se caracteriza por
 Comienzan
 Foco convulsivo
Actividad convulsiva focal
Alteración transitoria de la
capacidad del paciente para
mantener contacto con el medio
+
 Con aura (convulsión parcial simple)
 Inmovilidad
 Mirada perdida
 Automatismos
Movimientos de…
Movimientos elaborados
 Masticación
 Chupeteo
 Deglución
 Expresar un sentimiento
 Correr
 Región medial del lóbulo temporal
 Región inferior del lóbulo frontal

9. Convulsiones parciales complejas
 Después de la convulsión
 EEG
 Confusión
 Amnesia anterógrada
 Afasia postictal (cuando se afecta el
hemisferio dominante)
 Normal (entre convulsiones)
 Puede mostrar ondas llamadas
puntas epileptiformes u ondas
agudas
 Cundo se utilizan electrodos
esfenoidales o intracraneales se
puede localizar el foco convulsivo

10. Convulsiones parciales con
generalización secundaria
 Parcial Generalizada
 De difícil Dx
 Simple o compleja.
 Gral/ del lóbulo frontal
 Clínica
 EEG
 Gral./ tónico-clónico

11. Convulsiones generalizadas
 Episodios clínicos y electrogáficos
bilaterales sin un comienzo focal
detectable

12. Convulsiones de ausencia
(pequeño mal)
 Características
 5 - 10 segundos de pérdida de conciencia
 No hay pérdida postural
 La convulsión dura segundos
 La conciencia se recupera rápidamente
 No hay confusión postictal
 Movimientos bilaterales sutiles
Clínicamente
inadvertida o única
manifestación
 Parpadeo rápido
 Masticación
 Clónicos de pequeña amplitud con las manos

13. Convulsiones de ausencia
(pequeño mal)
 Comienza a los 4-8 años de edad
 Convulsión principal en niños
 Inducida por la hiperventilación
 Cientos de veces al día
 Responden bien al tratamiento
 60-70% remitirá espontáneamente en la adolescencia
 No se asocian a otros problemas neurológicos
a diferencia de las ausencias atípicas
15 - 20% de niños
con epilepsia
“Ensimismamiento” y
bajo rendimiento escolar

14. Convulsiones de ausencia atípicas
Características algo diferentes a las típicas
 Perdida de la conciencia por mas tiempo
 Comienzo y final menos brusco
 Signos motores mas evidentes
 EEG patrón lento y generalizado de punta-onda a una fecuencia
de 2.5 por segundo
 Se asocian a anomalías estructurales
multifocales del cerebro y por tanto puede mostrar otros
signos como el retraso mental
 Responden peor a los anticonvulsivantes

15. Convulsiones generalizadas
tónico-clónicas (gran mal)
 Tipo de convulsión mas frecuente…
 La convulsión …
 De todas las personas con epilepsia (10%)
 Consecuencia de trastornos metabólicos

Comienza bruscamente y sin previo aviso
Aparecen en
situaciones clínicas
muy diversas

16. Convulsiones generalizadas
tónico-clónicas (gran mal)
 Fases
 Tónica contracción
tónica de todo el cuerpo.
Dura 10 a 20 segundos
 Clónica Periodos de
relajación que aumentan
progresivamente. Dura 1
minuto
 Recuperación
(periodo post ictal) del
estado de alerta total a los
10-30 min
 Status epiléptico
 No cianosis
 Incontinencia
 Opistótonos
 Gruñido o grito
 Cianosis
 Mordedura de la lengua
 Aumento del tono simpático
 Cefalea
 Fatiga
 Mialgias
 Respuestas plantares
extensoras
 Pupilas reactivas a la luz
 Hemiparesia = estudiarse

17. Convulsiones atónicas
 Perdida repentina del tono muscular postural
durante 1 o 2 segundos
 Conciencia alterada brevemente
 No confusión postictal
 Convulsión…
 EEG
 Se ve en el Sx de Lennox-Gastaut
 Breve: caída de la cabeza
 Prolongada: el paciente se
cae
Descargas generalizadas
Breves puntas-ondas
Seguidas de ondas lentas difusas en relación con la perdida del tono
Sx de Lennox-Gastaut

18. Convulsiones mioclónicas
 Contraccion muscular breve y repentina
 Parte del cuerpo o todo
 Fisiológica (en el sueño) y patológica (en trastornos
metabólicos, enf. degenerativas del SNC raras << enf. de
Unverricht-Lundborg, enf. corporal de Lafora, lipofuscinosis
ceroide neuronal, sialidosis y encefalomiopatia mitocondrial>> y
lesiones cerebrales por anoxia)
 Originados por disfunción cortical
 EEG descargas bilaterales y sincrónicas de punta onda
 Manifestación predominante
de la epilepsia mioclónica juvenil

19. Convulsiones inclasificables
 Convulsiones de los neonatos y
lactantes
 Diferencias en las funciones y
conexiones neuronales del SNC
inmaduro

20. Síndromes epilépticos
Son trastornos en los que la epilepsia es
una manifestación predominante y en los
que hay pruebas suficientes* para
sugerir un mecanismo subyacente
común
* clinica, EEG, radiográfica o genética

21. Epilepsia monoclonal juvenil
 Convulsivo generalizado
 Causa desconocida (poligénica) 6p11
 Comienza en la adolescencia (8 a 23 años)
 Caracteriza por sacudidas mioclónicas bilaterales únicas o
repetitivas
 Mas frecuentes al despertarse
 Pueden provocarse por falta del sueño, fatiga y alcohol
 No se altera la conciencia
 Puede haber convulsiones tónico-clónicas o de ausencia
 Benigno aunque no hay remisión completa
 Responde bien a anticonvulsivantes valproato
Enfermedad de Janz y Delgado-Escueta
http://neurologia.rediris.es/congreso-1/conferencias/epilepsia-2.html

22. Sindrome de Lennox-Gastaut
 Afecta niños (2-6 años)
 Triada
 Se asocia a enf o disfun/ del SNC
 Mal pronóstico por las enf asociadas
1. Múltiples tipos de convulsiones (gral/ tónico- clónicas,
atónicas y de ausencia atípicas)
2. Descargas de punta-onda lenta (<3Hz)
3. Alteración de la función cognitiva (en la mayoría)
 Hipoxia
 Isquemia perinatal
 Traumatismos
 Infecciones

23. Síndrome epiléptico de la porción
mesial del lóbulo temporal
 Sx que mas se asocia a convulsiones
parciales complejas
 Datos EEG y anatomopatológicos
propios
 La RM detecta esclerosis del
hipocampo el cual suele ser el
elemento de la fisiopatología
 No Tx médico, si Qx

24. Causas de las convulsiones y
de la epilepsia
 Desequilibrio normal entre excitación e inhibición del
SNC
 Multifactorial
 Factores que provocan convulsión o epilepsia
1. Factores endógenos (genéticos, desarrollo normal…) (ej respuesta a
la fiebre)
2. Factores epileptógenos cambios específicos que el umbral
convulsivo (ej traumatismo craneoencefálico, infección, EVC, todos
causan epileptogénesis)
3. Factores desencadenantes que inducen a una convulsión
(fisiológicos, privación del sueño, cambios hormonales, factores
exógenos)

25. Infarto
Trauma
Malformación del
desarrollo cortical
Tumor
Demencia
Causas de las convulsiones y
de la epilepsia

26. Causas de las convulsiones y
de la epilepsia
Encefalitis viral
Absceso
cerebral
Hemorragia
Cisticercosis

27. Causas de las convulsiones y
de la epilepsia
 Causas según la edad
NEONATOS
< 1 MES
LACTANTES Y
NIÑOS
> 1 MES Y < 12
AÑOS
ADOLESCENTES
12-18 AÑOS
ADULTOS
JÒVENEES
18-35 AÑOS
OTROS ADULTOS
> DE 35 AÑOS
Hipoxia e isquemia
perinatales
Convulsiones
febriles
Traumatismos Traumatismos EVC
Hemorragia
intracraneal y
traumatismos
Trastornos
genéticos
Trastornos genéticos
Abstinencia de
alcohol
Tumores cerebrales
Infecciones agudas
del SNC
Infecciones del
SNC
Infecciones SNC Drogas Abstinencia de alcohol
Trastornos
metabólicos
Trastornos del
desarrollo
Tumores cerebrales Tumores cerebrales
Trastornos
metabólicos
Abstinencia de
drogas
Traumatismos Drogas Idiopáticos Alzheimer
Trastornos del
desarrollo
Idiopáticos Idiopáticos Idiopáticos

28. Mecanismos básicos
 Mecanismos del inicio y propagación de las
convulsiones
1. Fase de iniciación de la convulsión
2. Fase de propagación de la
convulsión
 Descargas de alta frecuencia de
potenciales de acción.
entra Ca = entra Na = potenciales
 Hipersincronización
Hay hiperpolarización por
receptores GABA o K
Punta en el EEG
K extracel (limita la hiperpolarización)
Ca en terminaciones presinápticas (liberación de neurotransmisores)
Activacion del receptor (entradad de Ca)
La propagación se evita por:
 Hiperpolarización normal
 Inhibición circundante

29. Mecanismos básicos
 Fase de iniciación  Fase de propagación

30. Mecanismos básicos
 Mecanismos de acción de los fármacos
antiepilépticos
Objetivo de los fármacos: Bloquear la
iniciación o la propagación de la convulsión
 Inhibición de potenciales de acción
dependiente del Na
 Inhibición de los canales de Ca
 de la liberación de glutamato
 de la función de los receptores GABA
 de la disponibilidad de GABA
No hay fármacos para prevenir la formación de un
foco convulsivo después de una lesion
 Fenitoina, carbamazepina,
topiramato, zonisamida
Fenitoina
Lamotrigina
Benzodiazepinas, barbitúricos
Ac valpróico, gabapentintina,
tiagabina

31. Valoración del paciente con
una convulsión
 ABC
 Signos vitales
 AntecedentesAntecedentes y exploración
 Factores de riesgo: fiebre, aura, antecedentes de epilepsia, trauma, EVC,
tumor
 Factores desencadenantes: privación del sueño, enf sistémicas, trastornos
electrolíticos, infecciones, fármacos, alcohol, drogas
 Signos de infección
 Piel
 Organomegalia
 Signos de trauma
 Auscultación identifican anomalías
 Estado mental (memoria, lenguaje, pensamiento) en…
 Campos visuales
 Pruebas de función motora
 Pruebas de sensibilidad

32. Valoración del paciente con
una convulsión
 Pruebas de gabinete y laboratorio
 Sangre (glucosa, Ca, Mg,
electrolítos, toxicológico)
 LCR (obligatoria en VIH+)
 Orina (toxicológico)
 EEG (todos ASAP,
desvelados)
 RMRM (FLAIR) (tumores,
malformaciones vasculares…)
 TAC Paciente con epilepsia y un pequeñoPaciente con epilepsia y un pequeño
cavernoma frontal basal. Corte sagital de RMcavernoma frontal basal. Corte sagital de RM

33. Diagnóstico diferencial

34. Diagnóstico diferencial
 Convulsiones psicógenas
 Giros de la cabeza lado a lado
 Movimientos amplios y asimétricos de
sacudidas de las extremidades
 Movimientos de agitación de las 4
extremidades sin pérdida del conocimientosin pérdida del conocimiento
 Hablar o gritar durante la convulsión
 EEG normal
 EEG-video útil cuando clínicamente es difícil
 Las tónico-clónicas producen anomalías
en el EEG
Especialmente de las
convulsiones parciales
complejas (x raras y xq el
EEG puede se normal)

35. Tratamiento
 Multimodal
 Individual
1. Tratar los procesos que causan la convulsión
2. Evitar factores desencadenantes
3. Supresión de las convulsiones (antiepilépticos y Qx)
4. Orientación social y psicológica
 Metabólico
 Medicación o drogas
 Lesión estructural del SNC
Individualmente. Ej:
 Privación del sueño
 Alcohol
 videojuegos
 Música
 La voz de alguien
 Estrés
No antiepilépticos
Antiepilépticos x 1 año

36. Tratamiento
Antiepilépticos
 Cuando comenzar
Base del Tx para muchos
Prevención
Fácil dosis
Individualizar
 Convulsiones
 Manejar o el tipo de trabajo
Recurrentes
Únicas
desconocida o no corregible
identificadas
1. Exploración neurológica anormal
2. Con status epiléptico
3. Parálisis postictal de Todd
4. Antecedentes familiares
5. EEG anormal
Riesgo de recidivar del 31-71% en los primeros 12 meses

37. Tratamiento
Antiepilépticos
 Selección

38. Tratamiento
Antiepilépticos
 Como iniciar y seguir el Tx
La dosis de comienzo es la mas baja (ver
la tabla anterior <<dosificación>>)
Incrementar la dosis muy lentamente
Si la dosis llega al nivel máximo tolerado
Añadir un 2ndo fármaco y ajustar la dosis
hasta que disminuyan las convulsiones
Ajustar la dósis del
2ndo fármaco
Retirar el 1er fármaco
gradualmente
Ajustar la dosis puede llevar meses

39. Tratamiento
Antiepilépticos
 Cuando suspender el Tx
70% de niños y 60% de adultos pueden suspender los antiepilépticos
1. Control médico completo por 1-5 años (según cada tipo de convulsión)
2. Único tipo de convulsión
3. Exploración neurológica normal
4. EEG normal
Reducir la dosis gradualmente a lo largo de 2 a 3 meses
Las mayor parte de las recidivas
ocurre los 1eros 3 meses después
de haber suspendido el Tx
Evitar situaciones peligrosas

40. Tratamiento
 Médico
 Qx
Combinar 2 o 3 fármacos de 1era línea
(carbamazepina, fenitoina, ac valproico y lamotrigina)
Si no hay éxito agregar un fármaco nuevo
Epilepsia resistente
 Evaluación prequirúrgica
 Video- EEG
 RM
 Pruebas neuropsicológicas (para valorar consecuencias funcionales)
 Mapa cortical en el momento de la Qx
 Complicaciones <5%

41. Tratamiento
Epilepsia resistente
 Qx
1. Resección de la
zona epileptogénica
2. Desconexión de la
zona epileptógena
3. Otros
http://www.medigraphic.com/pdfs/revmexneu/rmn-2005/rmn052j.pdf
a) Resección del lóbulo temporal
b) Resección multilobular
c) Hemisferectomía y variantes
d) Resección neocortical
a) Hemisferectomía
b) Sección del cuerpo calloso
c) Transección subpial múltiple
a) Estimulación del nervio vago
b) Radiocirugía estereotáctica
c) Estimulación cerebral profunda
anteromesial
amigdalohipocampectomía
Lesional
No lesional
el umbral convulsivo

42. Estado epiléptico
 Crisis con duración de más de 5 minutos, o dos
crisis continuas sin recuperación completa del
estado de conciencia
 Es una urgencia médicaEs una urgencia médica
 Disfunción cardiorrespiratoria
 Hipertermia
 Alteraciones metabólicas
 Encefalopatía hipóxica
 Insuficiencia renal aguda por rabdomiolisis
 Fracturas óseas o aplastamiento de cuerpos vertebrales
www.fepafem.org.ve/Guias_de_Urgencias/Alteraciones_neurologicas/Estado_epileptico.pdf
Arritmias
Colapso cardiovascular
Hiper/hipo tensión arterial
Broncoaspiración
Edema pulmonar neurogénico

43. Estado epiléptico
 Causas
 Tratamiento
No uso de fármacos antiepilépticos
Trastornos metabólicos (hipo Na, Ca, glicemia, etc.)
Toxicidad de fármacos
Infecciones
Tumores del SNC
Epilepsia resistente
Traumatismo craneal
1. ABC.
2. Monitoría ECG y respiratoria.
3. Control de temperatura.
4. Acceso IV
5. Mandar muestras a laboratorio
6. Tratamiento anticonvulsivo

44. Estado epiléptico
 Tratamiento
anticonvulsivo

45. Aspectos especiales de la
epilepsia de la mujer
 Epilepsia catamenial
 Definición: de convulsiones en relación con la
menstruación (ppal/ perimenstrual, - periovulatorio)
 Fisiopatología: elevada proporción de estrógenos
(convulsivante) versus progesterona (anticonvulsivante)
 Tx:
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/Neurologia/cuadernos/2001/02.html
1. fase ovulatoria
2. fase perimenstrual
3. ciclos con fase lútea anormal
 de la dosis de antiepilépticos
 Acetazolamida usarla 10 días antes del inicio de la regla
y mantenerla por 11-14 días, en dosis de 10 mg/kg.

46. Aspectos especiales de la
epilepsia de la mujer
 Embarazo
 Gestación: normal gral/
 Producto: normal gral/ (incidencia de anomalías 5% vs 2%, por
efecto teratógeno de los antiepilépticos)
 Frecuencia de convulsiones
Se recomienda que siga con los antiepilépticos
 50% idéntico
 30%
 20%
 Monoterapia y dosis mínima en el 1er trimestre
 Tomar folato
 Vitamina K oral 20 mg diarios en las ultimas 2 semanas
…por cambios en la farmacocinética y seguimiento del Tx

47. Aspectos especiales de la
epilepsia de la mujer
 Anticoncepción
 Lactancia materna
Los antiepilépticos antagonizan a los anticonceptivos
Usar otro método
El fármaco aparece en el suero
Seguirlo amamantando