Vasculitis

VASCULITIS
REUMATOLOGÍA
Sem 2018-2
Aislyn Cruz
Arelly Cuadras
6 •B
Dra. Kitzia Anay Alvarado Sánchez

La VASCULITIS es un proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de
los vasos sanguíneos.
Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben
su riego sanguíneo del vaso implicado
Vasos de diferentes:
 Tipo (Arterias, venas, capilares)
 Tamaños (Grande, mediano, pequeño)
 Localizaciones
Duró Pujol Juan C., Reumatología Clínica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248
Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL., Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J., Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18, Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800

CLASIFICACIÓN
CUADRO 326-1 Síndromes vasculíticos
Síndromes primarios de vasculitis Síndromes secundarios de vasculitis
 Granulomatosis con poliangitis
(de Wegener)
 Síndrome de Churg-Strauss
 Panarteritis nudosa
 Poliangitis microscópica
 Arteritis de células gigantes
 Arteritis de Takayasu
 Púrpura de Henoch-Schönlein
 Vasculitis cutánea idiopática
 Vasculitis crioglobulinémia
 Síndrome de Behçet
 Vasculitis aislada del sistema
nervioso central
 Síndrome de Cogan
 Enfermedad de Kawasaki
 Vasculitis farmacológica
 Enfermedad del suero
 Vasculitis acompañada de otras
enfermedades primarias
infección
Cáncer
Enfermedad reumática

Vasculitis Primarias Secundarias
Vasos de gran calibre
Vasos de mediano calibre
Vasos de mediano y pequeño
calibre
Vasos de pequeño calibre
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Células gigantes
Vasculitis aislada del SNC
Poliarteritis nudosa
Enfermedad de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener*
Síndrome de Churg-Strauss*
Poliangeitis microscópica*
Purpura de Schölein-Henoch
Crioglobulinémia mixta esencial
Vasculitis por hipersensibilidad
Infecciones (sífilis, TB, etc)
Infecciones (Hepatitis B)
AR, LES, Sx de Sjörgren,
fármacos, infecciones (VIH)
Fármacos e infecciones
(Hepatitis B y C)
*Vasculitis asociadas a los ANCA
Vasos de gran calibre: Arteria aorta y sus ramas principales, incluyendo los vasos de la cabeza, cuello y extremidades
Vasos de mediano calibre: Arterias viscerales: hepáticas, renales, coronarias, mesentéricas, etc.
Vasos de pequeño calibre: arteriolas, vénulas y capilares
Tabla 17.1 Clasificación de las Vasculitis

Predisposición genética:
HLA-DRB1*04
HLA-B51
Hormonas sexuales:
Cél. endoteliales tienen ¨R¨
estrogénicos
Agentes desencadenantes:
 Infecciosos
 Farmacos
Mecanismos que producen lesión
vascular:
 Complejos inmunitarios
 Anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo (ANCA)
 Anticuerpos anticélula endothelial
 Respuesta de los linfocitos T
Respuesta de la célula endotelial:
Presencia de leucos, vaso reacciona
→ inflamación/oclusión
ETIOPATOGENIA

DEFINICIÓN
 Vasculitis necrosante granulomatosa que afecta a vasos de mediano y pequeño
calibre
 Mas frecuente afectado pulmón y renal
EPIDEMIOLOGÍA  En Europa la incidencia es de 10 casos por millón de
habitantes/año
 Prevalencia de 190 casos por millón de habitantes.
 Pico de máxima incidencia 65 y 74 años
 Hombres
 Raza blanca
 Verano Duró Pujol J.. (2010). Reumatología clínica. Barcelona, España: ELSEVIER. Pag 221-239

ETIOPATOGENIA
 Desconocida.
 Sospecha que un factor desencadenante ambiental
(¿infeccioso?)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
 Vasculitis más necrosante que granulomatosa
de los vasos de mediano y pequeño calibre con
la característica lesión necrosante, segmentaria
y focal en el riñón.
Duró Pujol J.. (2010). Reumatología clínica. Barcelona, España: ELSEVIER. Pag 221-239

CLÍNICA
Síndrome constitucional
 Astenia
 Anorexia
 Pérdida de peso
 Febrícula
Otorrinolaringológicas
 Rinorrea
 Obstrucción nasal
 Costras en fosas nasales:
 Producen dolor
 Ulceras
 Hiposmia
 Área de Kiesselbach
 Produce necrosis cartílago septal

CLÍNICA
Pulmonares
 Tos
 Disnea
 Hemoptisis
 Infiltrados pulmonares (65%)
 Nódulos pulmonares
 Múltiples
 Bilaterales
 Campos inferiores
Renales
 Sedimento de orina:
 Proteinuria
 Hematuria
Reumatológicas
 Artralgias (70%)
 Poliartritis simétrica
 Predomina extremidades inferiores

CLÍNICA
Oculares (60%)
 Iritis
 Escleritis
 Retinis
 Dacriocistitis
 Proptosis
 Masa retroorbitaria
Cutáneas (50%)
 Purpura palpable
 Extremidades inf
Neurológicas
 Mononeuritis o polineuritis (15%)
 Lesión pares craneales (8%)

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
1. Criterio clínico:
 Ulceras dolorosas o indoloras en la mucosa oral
 Secreción nasal purulenta o hemática
2. Criterio biológico:
 Microhematuria (>5 hematíes por campo)
 Cilindros hemáticos
3. Criterio radiológico:
 Infiltrados
 Nódulos o cavidades pulmonares no migratorios
ni fugaces
4. Criterio histológico:
 Inflamación granulomatosa dentro de la pared
de una arteria, perivascular o extravascular de
una arteria o arteriola
La presencia de dos o mas criterios proporción aun
sensibilidad del 88.2% y una especificidad del 92%

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
 VSG y PCR: elevadas.
 Anemia normocítica, normocrómica
 Leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia y trombocitosis.
 Hipergammaglobulinemia
 ANCA de patrón citoplasmático
 Biopsia abierta de pulmón

TRATAMIENTO
 Corticoides
 Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día
 Ciclofosfamida.
 IV a dosis de 1 g/m/ mes
 VO a dosis de 2 mg/kg/día.
Afección limitada
 Sin afección grave a
ningún órgano
 Prednisona + Metotrexato
dosis 20-25 mg/sem
Afección vital
 Prednisona IV a dosis 1 g
por 3-5 días
 Ciclofosfamida IV dosis 1
g/mes
Mantenimiento de la remisión
 Prednisona
 Ciclofosfamida IV mensual
 Metrotexato
 Remisiones 1ros 3 meses
 Sustituir Ciclofosfamida por Azatioprina

PRONÓSTICO
 Sin tratamiento la mortalidad es del 80%
 Con tratamiento la mortalidad a los 5 años es del 18%
 50% de pacientes presentan recidivas a los 5 años.
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
 Edad > 65 años
 Nefropatía
 Hemorragia pulmonar.

ARTERITIS DE
CELULAS GIGANTES
Enfermedad De Horton

Es una vasculitis granulomatosa que afecta a vasos de mediano y gran calibre,
fundamentalmente los troncos supraaórticos y de éstos las arterias temporales,
vertebrales y oftálmicas en individuos de más de 50 años.
DEFINICIÓN
Arteria temporal
inflamada
Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España, 2010, Elsevier, pp. 222-248

Vasculitis +
frec. En
adultos
≥50 años
2 veces +
frec. en
mujeres
Incidencia de
17-24/100,000
x año,
anglosajones
33% de Px
con ACG
presentan
PMR.
EPIDEMIOLOGÍA

Predisposición genética: HLA-DRB1*04
Efecto de la radiación solar sobre las arterias craneales
superficiales
Predominio estacional (infecciones)
ETIOPATOGENIA
 Desconocida
Carro A.,. Lozano A.J., Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática, Capítulo 13, Sección de Reumatología. Hospital de La Plana. Villarreal. Castellón.

Cefalea bitemporal >80%
algias faciales y en cuero
cabelludo
Claudicación mandibular
Art. temporales se encuentran
engrosadas, con un pulso ↓ o
ausente y son dolorosas a la
palpación.
CLÍNICA

Ceguera 5-15%
Neuritis óptica isquémica ant.
15% defectos permanentes
Manifestaciones
vasculares cerebrales 10%
Aneurismas de la
aorta torácica 20%
CLÍNICA

Necrosis de la lengua
por oclusión de la
arteria lingual.
Dolor a la palpación
carotídea
Pérdida de la audición y
disfunción vestibular.
CLÍNICA

CLÍNICA
 astenia
 anorexia
 perdida de peso.
Febrícula o Sx febril
prolongado >50%
Polimialgia reumática 50%

 VSG y la PCR ↑ 95% (70 y 100 mm/ hr
complicaciones oculares)
Anemia (bloqueo medular)
Trombocitosis
Definitivo:
Biopsia de la arteria temporal
10% de los pacientes
presentan colestasis hepática:
FA ↑
GGT ↑
DIAGNÓSTICO

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
1. Edad >50 años
2. Cefalea de aparición reciente o de características
distintas a las habituales
3. Dolor a la palpación o disminución de los pulsos de las
arterias temporales VSG>50 mm/hora
4. Biopsia de la arteria temporal: infiltrado de células
mononucleares o inflamación granulomatosa con células
gigantes multinucleadas
La presencia de tres o mas criterios tiene una sensibilidad del
82% y una especificidad del 86%
VSG: velocidad de sedimentación globular

Sin afección ocular:
Prednisona a dosis de 1
mg/kg/día en una única
dosis matutina. Se reduce
a las 4 sem.
100 mg/día de ASA para
prevenir las
complicaciones isquémicas
cerebrales
Con afección ocular:
Metilprednisolona en
perfusión iv rápida,1g
diario en 250 ml de suero
glucosado al 5% a pasar
en 4-6 hr durante 3-5 días.
Prednisona
Otros:
Inmunisupresores
(metotrexate/infliximab
TRATAMIENTO

DEFINICIÓN
Es una vasculitis necrosante sistémica que
afecta a vasos de mediano y pequeño calibre en
individuos con asma y eosinofilia.
EPIDEMIOLOGÍA
 Su incidencia en Europa es de 2,7 casos por
millón de habitantes/año
 Hombres
 Raza blanca
 Pico máximo de incidencia 65-74 años

ETIOPATOGENIA
 Desconocido
 Relación con HLA-DRB4
 Antecedente de alergia
Los eosinofilos y los
productos de degradación
de los neutrófilos son los
responsables de las lesiones
tisulares.

Los granulomas vasculares o extravasculares están constituidos por eosinófilos rodeados
de células epiteliales y células gigantes multinucleadas.

CLÍNICA
Síndrome
Constitucional
 Fiebre
 Perdida de peso
Pulmonares (60%)
 Asma
 Infiltrados segmentarios, fugaces o
persistentes
 Derrame pleural con eosinofilos
Cardiacas (20%)
 Responsables de fallecimiento
 Insuf cardiaca congestiva rebelde al Tx
 Secundaria a miocardiopatía restrictiva
 IAM por vasculitis coronaria
Cutáneas
 Nódulos en el cuero cabelludo y
en codos por granulomas
extravasculares
 Purpura palpable extremidades
inferiores

Neurológicas (76%)
 Mononeuritis multiple
 Polineuritis sensitivo-motora
Renales (50%)
 Glomerulonefritis
Digestivas
 Dolor abdominal
 Diarrea
 Enterorragias
 Obstrucción intestinal por
granulomas intraluminal
Reumatológicas
 Artralgias
 Artritis no erosiva (40%)
CLÍNICA

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
1. Asma
2. Eosinofilia >10%
3. Mononeuritis o polineuritis debida a vasculitis
sistémica
4. Infiltrados pulmonares fugaces atribuibles a vasculitis
sistémica
5. Dolor agudo o crónico en los senos paranasales con
opacidad radiológica
6. Eosinofilos extravasculares en una biopsia de una
arteria, arteriola o vénula
La presencia de 4 o mas criterios proporciona una
sensibilidad del 85% y una especificidad del 99.7 %

 VSG y PCR: Aumentada
 Anemia normocítica y normocrómica
 Eosinofilia
 IgE: aumentada
 ANCA (+) 60%
 (+) más común en los pacientes con nefropatía
 (- ) negatividad en los pacientes con cardiopatía
 Biopsia cutánea, pulmonar o de cualquier otro órgano

TRATAMIENTO
 Rinitis alérgica: corticoides tópicos intranasales
 Prednisona
 dosis de 1 mg/kg/día
 dosis única matutina
Situaciones agudas
Prednisona IV 1g durante 3 días
Casos rebeldes
1) Ciclofosfamida IV o VO
2) Azatioprina (2 mg/kg/dia)
3) Micofenolato (2g/dia)
4) Rituximab (375 mg/m2 por 4
sem
PRONÓSTICO
 Supervivencia al año del
diagnóstico es del 83%
 25% de pacientes presentan
recidivas.
 Rápida progresión de asma a vasculitis
 Afectación cardíaca y digestiva
FACTORES DE MAL
PRONÓSTICO

Síndrome clínico caracterizado por dolor y rigidez
matutina en los músculos proximales del cuello y de
las cinturas escapular y pelviana.
DEFINICIÓN

>50 años
(edad media
70)
Mas en
mujeres
Incidencia
50-
77/100.000 x
año
Prevalencia
1-3,5% en >65
años
17% de Px
con PMR
presentan
ACG
EPIDEMIOLOGÍA

 Desconocida
 Asociación con el HLA-DRB1
Infecciones:
Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 y Chlamydia pneumoniae
Virus sincicial respitatorio y adenovirus
Przygoda P.,Catoggio LJ., Soriano ER., Imamura PM., Camera LA., Kaplan R., Actualización en polimialgia reumática, Medicina (B. Aires) v.62 n.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./ago. 2002
ETIOPATOGENIA

Sinovitis, tenosinovitis y bursitis
Dentro de cápsula sinovial se observa un infiltrado
celular con predominio de macrófagos y linfocitos
CD4.
↑ en la producción local de citocinas proinflamatorias
detectadas en el intersticio de los músculos y en
sangre de pacientes
PATOGENIA

Malestar general
Febrícula
Sudoración nocturna
Anorexia
Pérdida de peso
DOLOR
Cuello, los hombros y los muslos
RIGIDEZ
MUSCULAR
Ritmo inflamatorio
↑ con movimiento
Mejora parcialmente a lo largo del dia
Matutina
Incapacidad (asearse, peinarse,
vestirse)
LIMITACIÓN DE LA
MOVILIDAD
CLÍNICA

El diagnóstico es clínico
Dx diferencial es de gran importancia
Laboratorio
VSG y PCR ↑
Anemia normo/normo (bloqueo de Fe medular)
Tx a prueba con esteroide (1sem)
Rx: confirmar ausencia de
alteración
PET: localizar sinovitis
DIAGNÓSTICO

Przygoda P.,Catoggio LJ., Soriano ER., Imamura PM., Camera LA., Kaplan
R., Actualización en polimialgia reumática, Medicina (B.
Aires) v.62 n.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./ago. 2002
(http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-
76802002000400013)
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS

8-12 mg/día de prednisolone, Px con PMR sin signos de arteritis,
con ↓ de dosis a partir de la normalización de VSG y PCR.
Debe retirarse de un comprimido (1mg) cada mes → remisión 2-3
años
Una minoría se retiran los corticoides en 2 años, en otros no se ha
podido retirar el ultimo Mg
TRATAMIENTO

SÍNDROME DE
SCHÖNLEIN-HENOCH

DEFINICIÓN
Es una vasculitis de vasos de pequeño calibre que
afecta exclusivamente a niños y adolescentes.
EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia anual de 135-180 casos por millón de
habitantes
 En niños entre 0 y 14 años.
 Pico de máxima incidencia en los 5-7 años.
 Más frecuente en niños europeos y orientales que en
afroamericanos.

ETIOPATOGENIA
 Desconocida
 Probablemente por agentes infecciosos
 Debida a inmunocomplejos circulantes que
contienen IgA

 Depósitos de IgA en los glomérulos renales y en la pared de los vasos de pequeño
calibre.
Biopsia cutánea:
 Vasculitis de los capilares y de las vénulas
pos-capilares con depósitos de IgA.
En los riñones:
 La lesión inicial es una glomerulonefritis
proliferativa focal o difusa

CLÍNICA
El cuadro clínico se vea precedido por una infección respiratoria de vías altas.
Cutáneas
 Purpura petequial no trombocitopenica
 Parte post de muslo y piernas
Digestivas
 Dolor abdominal relacionado con comidas
 isquemia mesentérica
 Nauseas
 Vómitos
 Melenas
Reumatológicas
 Poliartralgias (80%)
 Oligoartritis
 Extremidades inf
Renales
 Proteinuria (70%)
 Hematuria (60%)
 Sx nefrótico (40%)
 Insf renal progresiva (25%)

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
1. Edad de inicio <20 años
2. Purpura palpable no trombocitopenica en
mas de una zona cutánea
3.Dolor abdominal pospandrial con
Enterorragias o melenas
4. Presencia de granulocitos en las paredes de
las arteriolas pos-capilares o vénulas
La presencia de 2 o mas criterios proporciona una
sensibilidad del 87.1% y especificidad de 87.7%

LABORATORIO
 Función renal completa
 Anemia (hemorragia digestiva)
 Biopsia renal:
 Lesiones mesangiales o glomerulonefritis
proliferativa focal o segmentaria
 Indicada en px con proteinuria y hematuria
de más de un año de evolución.

TRATAMIENTO
 No requieren tratamiento específico
 El papel de los corticoides es controvertido
 El tratamiento agresivo con corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida,
azatioprina) sólo en los casos de intensa proliferación extracapilar.
 Buen pronóstico ya que se autolimita en 2-3
semanas
 40% de los casos presentan recidivas
PRONÓSTICO

Es una enfermedad inflamatoria y estenosante de
arterias de mediano y grueso calibre que muestra
gran predilección por el cayado aórtico y sus
ramas.
 Incidencia 1.2 a 2.6/millón de habitantes
 Predomina en mujeres adolescentes y jóvenes (asiáticas 85%).
 2da y 3ra década de vida
DEFINICIÓN
EPIDEMIOLOGÍA

Granulomas e inflamación de la pared
arterial con marcada infiltración y
proliferación de células mononucleares en
las capas adventicia y media
Hay lesión de los vasa vasorum en
estadios tempranos, seguidas de fibrosis
y calcificación en estadios tardíos.
Este proceso lleva a estrechamiento y
oclusión de la aorta y sus ramas.
PATOGÉNESIS

Manifestaciones vasculares:
Estenosis (93%)
Oclusiones vasculares (57%)
Dilataciones vasculares (16%)
Aneurismas arteriales (7%)
Duró Pujol Juan C., Reumatologia Clinica, Barcelona España,
2010, Elsevier, pp. 222-248
 Hipertensión arterial 30%
CLÍNICA

CLÍNICA
Claudicación intermitente de
extremidades
Alteraciones visuales en forma de escotomas,
diplopía o visión borrosa, entre otras, son,
asimismo, frecuentes.
Manifestaciones sistémicas: febrícula,
artromialgias, astenia y pérdida de peso 50%

DIAGNÓSTICO
 Sospecha
 Laboratorio: 60% de los px presentan anemia con VSG y
PCR ↑. Perfil inmunológico (-)
 Imagen: Arteriografia convencional, angiorresonancia
magnética, el eco-Doppler y la PET
 Biopsia (no es fácil tomar muestra)

Otero M., García ML., Musenden OE., Peguero Y., Díaz O., Gordis MV., Arteritis de Takayasu, Revista Cubana de Angiología y Cirugía Vascular. 2013; 14(1) (http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol14_1_13/angio08113.htm)
CLASIFICACIÓN ANGIOGRÁFICA

TRATAMIENTO
Tx inicial 1 mg/kg/día de prednisona (dosis máxima de 80 mg/día), con el fin de
remisión a los 6 meses iniciado el tx con una dosis de 10 mg/día.
Empleo simultáneo de metotrexato o azatioprina.
En casos rebeldes al tratamiento, el empleo de infliximab o de micofenolato de
mofetilo.
Cirugia (estenosis)

VASCULITIS PRIMARIA
DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL

Es una vasculitis limitada a los vasos del SNC y de
la médula espinal.
 Es una enfermedad rara
 Más frecuente en mujeres (3:2)
 Incidencia anual de 2.4 casos por millón de
habitantes
 Pico de máxima incidencia 47 años.
EPIDEMIOLOGÍA
DEFINICIÓN

ETIOPATOGENIA
 Desconocida
 Es una vasculitis granulomatosa segmentaria
transmural con o sin necrosis de los vasos de
las leptomeninges.

CLÍNICA
Aparición subaguda
 Cefaleas (63%)
 Alteraciones cognitivas (50%)
 Isquemia cerebral transitoria (28%)
 AVC (40%)
 Síntomas constitucionales
 Excepto fiebre (9%)
 náuseas y vómitos (25%)

 Alteraciones visuales (40%)
 Diplopía (16%)
 Alteraciones del campo visual (21%)
 Disminución de la agudeza visual (11%)
 Edema de papila (5%).
 Afectación de la médula espinal
 Mielopatía sensitivo-motora.

LABORATORIO
 VSG y PCR: raramente elevados
 Perfil inmunológico: (-)
 LCR: con pleocitosis y proteínas elevadas.

IMAGEN
 Angiografía
 Alteraciones en ambos hemisferios cerebrales
 Forma de dilataciones o estenosis segmentarias.
 Afectación de los vasos de pequeño calibre es más
frecuente
 RM
 Infartos cerebrales: bilaterales en el
córtex.
 Hemorragias intracraneales

IMAGEN
 Angio-RM
 Alteraciones de los vasos de gran y pequeño calibre
 EEG
 Cambios epileptógenos con presencia de ondas delta
 Biopsia cerebral

TRATAMIENTO
 Corticoides
 Dosis de 1 mg/kg/día de prednisona (dosis máxima 80 mg/día)
Casos graves:
 1 g/ día de Metilprednisolona IV por 3 días o Ciclofosfamida VO o IV
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
 Presencia de déficits neurológicos
 Afectación de vasos de gran calibre
 Infartos cerebrales.
 Es la causa más frecuente de muerte

Inflamación necrotizante segmentaria de arterias de
mediano o pequeño calibre sin glomerulonefritis y sin
vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas.
Se caracteriza por la participación de arterias renales
y viscerales
DEFINICIÓN

Incidencia de
8-30/millón de
habitantes
Predomina en
hombres 2:1
Entre los 40
y los 60
años
Asociado
con el VHB
˂10%
EPIDEMIOLOGÍA

Enfermedad
mediada por
inmunocomplejos
FISIOPATOLOGIA

 Astenia
 Anorexia
 Rápida pérdida de peso (20 kg
en 4-6 sem)
Fiebre 70%
Musculoesqueléticas
 Artromialgias
 Poliartritis no erosiva
(grandes articulaciones
de las extremidades
inferiores) 40%
Neurológicas
 SNP :
 mononeuritis múltiple
 polineuritis sensitivo-motora
de aparición aguda. 83%
 SNC:
 Cefalea
 crisis comiciales
 cuadros confusionales y
trastornos psiquiátricos
 ECV. 25%
Afeccion de PC ˂5%
CLÍNICA

Cutáneas
 Livedo reticularis o púrpura
palpable. 40%
 Nódulos cutáneos dolorosos
o ulceras cutáneas en
extremidades inf.
Gastrointestinales
 Dolor abdominal por
isquemia mesenterica 40%
 Náuseas, vómitos,
estreñimiento, hematemesis
 Melenas, colecistitis
alitiásica o pancreatitis
aguda
Renales
Vasculitis de las arterias
renales 70%:
 Proteinuria,
 Hematuria
 Cilindros
CLÍNICA

Cardiovasculares
 Hipertensión arterial 30%
 Cardiopatía isquémica
 Arritmias
Aparato reproductor masculino
 Orquitis 30%
 Orquioepididimitis
 Prostatitis
CLÍNICA

Laboratorio:
VSG y PCR ↑
anemia crónica normo/normo
Leucositosis neutrofila
hipergammaglobulinemia
Imagen:
Angiografías del tronco celíaco y de las arterias renales
Biopsias superficiales y profundas solo si son estrictamente necesarios
DIAGNÓSTICO

 Prednisona admin. 1 mg/kg/día VO (dosis única matutina) , puede estar
combinada con antivirales
 Afección visceral: ciclofosfamida, inyección IV rápida mensual de 750
mg/m2.
1 g/24 horas de prednisolona en inyección intravenosa rápida durante 3 días
TRATAMIENTO

CRIOGLOBULINEMIA
MIXTA ESENCIAL

DEFINICIÓN
Es una vasculitis de vasos de mediano y
pequeño calibre, asociada con la presencia de
crioglobulinas en el suero.
 Lesión histológica más característica es la
glomerulonefritis membrano-proliferativa
difusa con trombos intracapilares que
contienen precipitados de crioglobulinas

ETIOPATOGENIA
 Virus de la hepatitis C (90%)
 Desconocido (10%)
Crioglobulinas
 Inmunoglobulinas que se precipitan de manera
reversible a temperaturas inferiores a 37 °C
 Se desconoce la formación de crioprecipitados
 Criogobulinemia tipo II Es la responsable de la
vasculitis que implica a vasos de mediano y
pequeño calibre de la piel, riñón y SN

CLÍNICA
Se deben a la oclusión vascular por los crioprecipitados y a la vasculitis por
inmunocomplejos, formados por crioglobulinas.
Manifestaciones
constitucionales
 Astenia
 Pérdida de peso
 Fiebre
Manifestaciones
Cutáneas
 Purpura palpable
 Fenómeno de Raynaud
 Ulceras cutáneas
 Acrocianosis
Manifestaciones Neurológicas
 Neuropatía periferia
 simétrica o asimétrica
 Motora o sensitivo-motora

CLÍNICA
Manifestaciones Renales
 Glomerulonefritis membrano-proliferativa
difusa (40-80%)
Manifestaciones
Reumatológicas
 Artralgias
 Artritis
 Debilidad muscular
 Triada de Meltzer (40%) :
 Purpura palpable
 Artralgias
 Debilidad muscular

 VSG y la PCR: elevadas
 Leucocitosis
 Fracciones C3 y C4 del complemento:
disminuidas
 FR positivo (70%)

TRATAMIENTO
 Corticoides
 Inmunosupresores
 Recambio plasmático
 Tratamiento antiviral (interferón, ribavirina)

Manifestaciones Reumatológicas
 Reposo
 Paracetamol a dosis de 1 g/4-6 horas
 AINE
 Prednisona a dosis de 1 mg/kg/día
 Metotrexato.
Manifestaciones Cutáneas
 Medidas posturales
 Corticoides
Manifestaciones Renales
 Corticoides
 Micofenolato de mofetil
 Rituximab
 Carbamacepina
Afección grave
 Corticoides IV
 Ciclofosfamida
 Recambio plasmático
TRATAMIENTO

PRONÓSTICO
 La remisión de la enfermedad exige
utilizar durante largos períodos de
tiempo el tratamiento antiviral
 No son raras las recidivas.

Es una vasculitis necrosante con escasos complejos
inmunitarios que afecta los vasos de pequeño calibre
(capilares, vénulas o arteriolas).
Suele acompañarse de glomerulonefritisnecrosante,
afectación pulmonar (capilaritis pulmonar) y anticuerpos
anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) positivos.
DEFINICIÓN

Edad
promedio de
inicio es de
casi 57 años/
cualquier
edad
Un poco más
frecuente en
varones que
en mujeres
EPIDEMIOLOGÍA

Fiebre, pérdida de peso y dolor musculoesquelético
Glomerulonefritis de rapido avance 79%
Hemorragia alveolar → hemoptisis 12%
Purpura en piernas, pies y glúteos
Mononeuritis multiple
Vasculitis digestiva → dolor abdominal, náuseas,
vómitos y diarrea
CLÍNICA

CLÍNICA

Laboratorio:
↑ velocidad de ESR
Anemia
Leucocitosis
Trombocitosis
ANCA contra mieloperoxidasa 75%
Biopsia
 Prednisona + ciclofosfamida diaria
 Rituximab
TRATAMIENTODIAGNÓSTICO

DEFINICIÓN
Es una vasculitis difusa necrosante de las arterias
de mediano y pequeño calibre
EPIDEMIOLOGÍA
 Más prevalente en Japón y en el Extremo
Oriente
 Incidencia anual en Japón es de 150 casos por
100.000 niños menores de 4 años.
 En 50% de los casos la enfermedad se inicia
antes de los 2 años de edad
 Mas en niños que niñas

ETIOPATOGENIA
 Se desconoce.
 Se sospecha una etiología infeccciosa
Afecta preferentemente a los vasos coronarios
Edema e infiltración linfomonocitaria
del endotelio y de la capa media.
Las arterias se dilatan con formación de trombo
Ocluyen la luz del vaso
 Aneurismas coronarios: primeras 4
semanas
 Estenosis: a partir de las 6 semanas.

CLÍNICA
Primera etapa.
 Duración 2 semanas
 Fiebre intermitente de hasta 40 °C
 Con dos o tres picos diarios
 Gran afección al estado general
 No responde a paracetamol ni a AINE

CLÍNICA Segunda etapa.
 Duración 4 semanas.
 Desaparición de fiebre y aparición de:
Conjuntivitis
 Bilateral
 No exudativa
Alteraciones de mucosa
bucal
 Enrojecimiento labial +
labios secos, agrietados y
sangrantes
 Lengua aframbuesada
 Enantema
Alteraciones de manos y pies
 Eritema palmo-plantar
 Edema de manos y pies
 Descamación subungueal llega
hasta la 2da falange
Exantema
 Polimorfo
 Trocular y en la superficie de
extensión de los miembros
 Puede ser urticariforme o
máculo-papular
 más marcado en área perineal
Adenopatía cervical
 Única
 No supurada
 Aparece y desaparece
Otras
 Artralgias (50%)
 Artritis (30%)
 Insuficiencia mitral
 Pericarditis (13%)
 Somnoliento, se irritan fácil

CLÍNICA
Tercera etapa.
 Duración 6 semanas
 Normalidad clínica y biológica con lesiones
coronarias presentes en el 25% de los enfermos
no tratados y en el 4% de los tratados

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
FIEBRE durante 5 días como mínimo + cuatro de los
siguientes criterios
1. Exantema polimorfo en el tronco y en las superficies de
extensión de los miembros
2. Conjuntivitis bilateral no exudativa
3. Alteraciones bucales:
 Enantema faríngeo
 Lengua aframbuesada
 Labios rojos, secos y agrietados
4. Alteraciones en las manos y pies:
 En fase aguda: eritema o edema indurado palmo-plantar
 En fase de convalencia: descamación subungueal
5. Adenopatía cervical no supurada (>1.5 cm)
Se aceptan menos de cuatro criterios si hay lesiones
coronarias

LABORATORIO
 VSG y PCR: elevadas
 Leucocitosis con desviación a la izquierda
 Anemia normocítica y normocrómica
 Transaminasas: elevadas (40%)
 Plaquetas: aumentan a partir del 5to día de la
enfermedad y alcancen su máximo entre los días
10 y 20 de iniciado el proceso.
Etapas 1 y 2

IMAGEN
 ECG: PR largo y un QT prolongado.
 Ecocardiograma: aneurismas de las arterias
coronarias (15%)
 realizar un ecocardiograma de control cada 6-8
semanas para documentar la regresión de los
aneurismas.
 Angiografía: pacientes con importante afectación
vascular

TRATAMIENTO
Fase aguda
 Reposo en cama
 Hidratación
 Ácido acetilsalicílico
 dosis de 50-60 mg/kg/día.
 Gammaglobulina
 Intravenosa a dosis de 2 g/kg
administrada en 12 horas
Fase de convalecencia.
 Ácido acetilsalicílico
 dosis de 3-5 mg/kg/día durante 2
meses, hasta que la cifra de plaquetas
y la ecografía son normales.
 Sólo se recomienda el empleo de
corticoides si no hay respuesta después
de una segunda dosis de gammaglobulina.

Es una vasculitis que afecta a arterias y venas
de cualquier tamaño, con aftosis bucogenital y
manifestaciones sistémicas.
DEFINICIÓN

Turquía
asiática
23/10.000
Incidencia en
EE.UU.
0,38/100.000
Prevalencia
en EE.UU.
5,2/100.000
Predomina
sexo
masculino
(4:1)
Adultos
jóvenes (20-
30 años)
EPIDEMIOLOGÍA

Úlceras o aftas genitales 80%
suelen dejar cicatriz
 Hombre - escroto
 Mujer – vulva y vagina
Úlceras o aftas orales 100%
Recurrentes, dolorosas, únicas o múltiples, de
bordes bien definidos, rodeadas de un halo
eritematoso y con un fondo amarillento.
+ en lengua, los labios, las encías y la mucosa bucal
CLÍNICA

CLÍNICA
Clasificación de las ulceras (aftas) según su
morfología
Menores (80%)
 De uno a cinco elementos
 Tamaño inferior a 1 cm
 Curación SIN cicatriz
Mayores (10%)
 De uno a cinco elementos
 Tamaño superior a 1 cm
 Curación CON cicatriz residual
Herpetiformes (10%)
 De 10 a 100 elementos
 Tamaño entre 1 y 3 mm
 Curación CON cicatriz residual

Mucocutáneas 75%
 Hombres - seudofoliculitis y las pústulas
 Mujer - eritema nudoso 30-40%
Fenómeno de la patergia
1ra manifestación de la enf. en 10% de
los casos
 Uveítis anterior o posterior
 Ceguera 25% por vasculitis retiniana
o neuritis óptica
 Hipopion
 Conjuntivitis
 Escleritis/epiescleritis
 Hemorragia vítrea
 Edema de papila.
Oculares 50%
CLÍNICA

Reumatológicas >50%
 Oligoartritis asimétrica seronegativa
no erosiva y recidivante, extremidad
inferior
 Artralgias
Venosa 30%
 Tromboflebitis superficiales
 Trombosis del sistema venoso profundo
Arteriales 15%
 Aneurismas pulmonares
Vasculares
CLÍNICA

 Sx piramidal bilateral
 Hemiparesias
 Hipertensión
endocraneal
 Deterioro cognitivo
 Alteraciones de la
personalidad y de la
conducta.
 Enterorragias
 Náuseas/vómitos
 Dolor abdominal
Más frecuentes en
mujeres
 Amiloidosis
 Glomerulonefritis
 Enf. vascular renal
Neurológicas 10-20% Digestivas 20% Renales
CLÍNICA

CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
Ulceras orales recidivantes objetivadas por el medico o el
paciente un mínimo de tres ocasiones los últimos 12 meses
+
Dos de los siguientes criterios:
1. Ulceras genitales recidivantes objetivadas por el medico
o el paciente
2. Lesiones oculares objetivadas por el oftalmólogo
3. Lesiones cutáneas objetivadas por el medico: eritema
nudoso, lesiones papulo-pustulosas o seudofoliculitis o
nódulos acneiformes en adolescentes no tratados con
corticoides
4. Fenómeno de la patergia posituvo, leído a las 48 h por el
medico, enausencia de otra explicación clínica

AFTAS BUCOGENITALES:
 Higiene bucal
 Sol. acuosa de lidocaína
 Corticoides tópicos
 Colquicina a dosis de 0,5 mg
 Pentoxifilina a dosis de 400 mg cada 8-12 horas
 Talidomida a dosis de 50 mg/día durante un mes
 Dapsona a dosis de 100 mg/día
 Azatioprina a dosis de 2 mg/kg/día.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
Responden a la colquicina, a la
dapsona y a la prednisona a dosis
de 0,25-0,50 mg/día.
MANIFESTACIONES
REUMATOLÓGICAS:
Indometacina a dosis de 25 mg/6
horas o colquicina a dosis de 0,5
mg/día.
Puede añadirse prednisona a dosis
de 0,5 mg/kg/día, metotrexato,
azatioprina o talidomida.
TRATAMIENTO

MANIFESTACIONES OCULARES:
 Uveítis anterior - corticoides
sistémicos, el metotrexato a
dosis de 7,5 mg/semana o la
sulfasalazina hasta un máximo
de 3 mg/día.
 Uveitis posterior - prednisona a
dosis de 1 mg/kg/ día o la
ciclosporina a dosis de 3-5
mg/kg/día. Puede agregarse
tacrolimus a dosis de 0,05-0,20
mg/kg/día, azatioprina a dosis de
2,5 mg/kg/día, metotrexato a las
dosis habituales o micofenolato
mofetil a dosis de 1 g dos veces
al día
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS:
 prednisona a dosis de 1 mg/kg/día o 1 g de
prednisolona diario durante 5 días para
proseguir luego con prednisona a las dosis
propuestas.
 No mejoría: clorambucilo, la ciclofosfamida o
el infliximab
MANIFESTACIONES VASCULARES:
 Tromboflebitis superficiales pueden
administrarse AINE (diclofenaco, naproxeno o
ibuprofeno), colquicina y pentoxifilina.
 Trombosis venosas profundas, el tratamiento
se llevará a cabo con heparina de bajo peso
molecular y posteriormente con
acenocumarol, siempre con prednisona a
dosis de 1 mg/kg/día.
TRATAMIENTO

 Duró Pujol J.(2010). Reumatología clínica.
Barcelona, España: ELSEVIER. Pag 221-
239
BIBLIOGRAFÍA
 Harrison, Longo DL., Fauci AS., Kasper DL.,
Hauser SL., Jameson JL., Loscalzo J.,
Principios de medicina interna, Vol. 2, Ed. 18,
Mexico DF, 2012, Mc Graw Hill, pp.2786-2800
 Otero M., García ML., Musenden OE., Peguero
Y., Díaz O., Gordis MV., Arteritis de Takayasu,
Revista Cubana de Angiología y Cirugía
Vascular. 2013; 14(1)
(http://bvs.sld.cu/revistas/ang/vol14_1_13/angio
08113.htm)

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