colangiocarcinoma

2. colangiocarcinoma
Son los tumores que se originan a partir
del epitelio biliar, pudiendo ser de
localización intrahepática o
extrahepática.
Representa 3% de todos los tumores
malignos en gastroenterología y el
segundo tumor primario en el nivel de
hígado.
Es la segunda neoplasia maligna de
hígado más frecuente, con una
prevalencia de 15-15%.

3. Clasificación
Se pueden clasificar en tres tipos, dependiendo del
nivel de afección:
1)intrahepáticos (intrahepáticos o periféricos)
2)localizados en conductos biliares grandes (perihiliar
o tumor de Klatskin)
3) los que involucran los ductos extrahepáticos:
carcinomasde la vía biliar.
Los más comunes son los extrahepáticos,que
representan 90% de los casos, los intrahepáticos
representan 10% restante

4. Patología
El 90% es tumor de tipo adenocarcinoma.
Suele ser tumor solitario,de manera característica tiene una
coloración gris-blanquecina, consistencia firme, umbilicado, con
vascularización pobre y suele crecer en hígados no cirróticos.
Formados por estructuras acinares o tubulares, la mayoría son
tumores diferenciados con producción de moco

5. Cuadro clínico
El colangiocarcinoma periférico suele
producir síntomas hasta estadios avanzados,
que se relacionan con el sitio de afección.
Los colangiocarcinomas extrahepáticos
causan ictericia obstructiva progresiva.
En los tumores intrahepáticos, el tumor se
localiza en hipocondrio derecho, y causa con
frecuencia dolor, malestar general y
caquexia.

6. Diagnostico
El ultrasonido tiene un valor
limitado, ya que por lo regular sólo
visualiza una dilatación discreta de
la vía biliar,
• La tomografía permite la
evaluación del estadio así como la
determinación del plan operatorio
y el involucro vascular. Por lo
general, se encuentra una masa
intrahepática de forma irregular
con reforzamiento retardado
periférico en la fase portovenosa.

7. La resonancia magnética y la
colangiopancreatografía representan el
mejor método diagnóstico, al ofrecer
información sobre la extensión tumoral,
anatomía hepática y biliar, la presencia de
metástasis hepáticas.
La colangiografía es útil para valorar la
extensión proximal y distal del tumor.
La obtención de una muestra por cepillado o
biopsia permitiría análisis molecular; sin
embargo, existen limitantes como el difícil
acceso a la vía biliar y la característica
reacción desmoplásica de estos tumores.

8. Tratamiento
El diagnóstico oportuno es poco común
Por su localización su resección suele ser poco probable.
La cirugía representa el tratamiento curativo de elección, si
se encuentra tumor resecable sólo en 50% de los casos.
Existe la posibilidad de apoyo de una terapia neoadyuvante
con 5 FU + radioterapia, o bien braquiterapia.

10. Hepatoblastoma
Representa el tercer tumor maligno más
común en niños y el principal tumor
hepático maligno. Surge en la mayor parte
de los casos en los primeros tres años de
vida.
Es más frecuente en hombres que en
mujeres, con una relación de 2 a 1.
Ocurrencia concomitante con poliposis
adenomatosa familiar (PAF) y síndrome de
Beckwith-Wiedmann.

11. Patología
Es un tumor maligno que deriva de precursores de
hepatocitos poco diferenciados, tiene una constitución
diversa a partir del mesodermo. Hay una clasificación
morfológica, que puede ser de tres tipos:
Epitelial Epitelial mixto mesenquimatosos
Son tumores solitarios con diámetro de 5 a 25 cm
aproximadamente, circunscritos y encapsulados de color
gris-blanquecino.
Se pueden encontrar en hemorragias, áreas de necrosis y
calcificaciones

12. Manifestaciones clinicas
distensión abdominal
retardo en el crecimiento,
pérdida ponderal,
hiporexia,
irritabilidad,
vómito intermitente y diarrea.
Exploración se encuentran
 hepatomegalia y hepatodinia,
a la palpación una superficie blanda y nodular.
 Presenta palidez y en ocasiones ictericia.
 Hay precocidad isosexual por alteraciones en la producción de
la hormona de crecimiento.

13. Diagnostico
Se presentan niveles altos de PAF en 80 a 90% de los
casos.
Entre los hallazgos de laboratorio se encuentran
anemia y trombocitosis
Las lesiones pulmonares de tipo metástasis tienen
forma característica de calcificaciones.
En los estudios de imagen, el ultrasonido muestra
hallazgos poco específicos.
La tomografía y la resonancia aportan datos para
valorar la extensión del tumor. En la arteriografía se
suele encontrar un tumor avascular.

14. Tratamiento
Son tumores que tienen una progresión rápida. La
variedad fetal tiene un pronóstico menos favorable.
La cirugía es la opción curativa para lesiones únicas y
bien localizadas con una sobrevida a cinco años de
75%.
La terapia neoadyuvante es la opción de los tumores
no resecables.

16. Angiosarcoma
Se conoce también como hemangioendotelioma maligno o
sarcoma de células de Kupffer.
Es el tumor mesenquimatoso de hígado más común.
Prevalece más en el género masculino (4 a 1). Es un tumor sólo
presente en adultos. La edad media para su presentación son los 48
años.
Desde el punto de vista microscópico son células sinusoidales
hipertróficas, que presentan hematopoyesis extramedular.
En la mayoría hay invasión portal y de la vena central. Al momento
del diagnóstico 50% presenta metástasis a distancia.

17. Patogénesis
Se asocia con el contacto con dióxido de
torio, así como exposición a insecticidas
con base en arsénico, solución de Fowler
(arseniato de potasio).
Se encuentra también asociación con el
monómero cloruro de vinil, el cual se
vincula con la producción de metabolitos
reactivos.

18. Manifestaciones clínicas
Se presentan los pacientes con :
dolor de abdomen superior,
distensión abdominal,
 insuficiencia hepática,
pérdida ponderal
se encuentra hepatomegalia y esplenomegalia.
El 15% presenta hemoperitoneo. Los sitios más frecuentes
en donde se manifiesta metástasis son pulmón y hueso.

19. Diagnostico
en estudios de radiología se pueden encontrar datos
de metástasis pulmonares u óseas, o bien depósitos
radiopacos de dióxido de torio en hígado y bazo.
En ultrasonido las lesiones pueden pasar
inadvertidas.
En la arteriografía hepática se pueden hallar arterias
desplazadas por el tumor, y turbidez en fase arterial
que persiste por varios segundos, a excepción del
área central.
Es un tumor de evolución rápida, con mortalidad
que sobreviene alrededor de los seis meses

20. Tratamiento
La mayoría no es candidato, en aquellos casos
susceptibles de manejo quirúrgico la sobrevida es de 1-
3 años, sin obtener resultados favorables con
quimioterapia.