Luận văn thạc sỹ

1. 1
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
ĐẠI HỌC HUẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y - DƯỢC
LÊ HỮU DŨNG
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
VÀ XÉT NGHIỆM CỦA TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI
Ở TRẺ EM BỊ TIM BẨM SINH CÓ LUỒNG THÔNG TRÁI-PHẢI
LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
CHUYÊN NGÀNH: NHI KHOA
MÃ SỐ: 60 72 16
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC
PGS.TS.BS. PHAN HÙNG VIỆT
HUẾ - 2013

2. 2
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
ĐMP Động mạch phổi
EF Ejection Fraction (Phân suất tống máu)
FDA U.S. Food and Drug Administration (Cơ quan quản lý thuốc
và thực phẩm Hoa Kỳ)
FS Fractional shortening (Phân suất co hồi của khối cơ thất trái)
INR International Normolized Ratio (Chỉ số bình thường hóa
quốc tế)
PAPS Pulmonary Aterial Systolic Pressure (Áp lực động mạch
phổi tâm thu)
POD Áp lực tâm nhĩ phải
PVD Áp lực tâm nhĩ trái
Qp Pulmonary Stroke Volume (Lưu lượng tuần hoàn phổi)
Qs Pulmonary Stroke Volume (Lưu lượng tuần hoàn hệ thống)
RP Resistance of pulmonary (Sức cản tuần hoàn phổi)
RS Resistance of Systemic (Sức cản tuần hoàn hệ thống)
SD Standard Deviation (Độ lệch chuẩn)
TALĐMP Tăng áp lực động mạch phổi

3. 3
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh tim bẩm sinh là nguyên nhân hàng đầu trong số những nguyên
nhân gây tử vong ở trẻ sơ sinh và trẻ em, là dị tật thường gặp nhất trong số
các khuyết tật gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 10% trong số các bất thường
bẩm sinh và 90% tổng số các bệnh lý tim mạch ở trẻ em nói chung. Tần
suất mắc bệnh tim bẩm sinh khoảng 0,5-0,8%, nam nữ mắc ngang nhau,
không có sự khác nhau giữa các chủng tộc, địa dư cũng như điều kiện kinh
tế xã hội [24], [42], [47].
Trong số các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em thì nhóm bệnh tim bẩm sinh có
luồng thông trái-phải là thường gặp nhất [8], [44], [46]. Đây cũng là nhóm
bệnh tim có thể chữa lành hoàn toàn bằng thông tim can thiệp hoặc điều trị
ngoại khoa đóng các lỗ thông hoặc sửa chữa dị tật trong tim nếu được chẩn
đoán sớm.
Trái lại nếu không được chẩn đoán và can thiệp sớm, nhóm bệnh này
thường có tiến triển nặng rất nhanh. Bệnh nhân thường chết sớm trong năm
đầu vì những biến chứng nặng như suy tim, viêm phổi, đặc biệt là biến chứng
tăng áp lực động mạch phổi nặng có thể dẫn tới tử vong.
Tăng áp lực động mạch phổi là hậu quả của tình trạng tăng tuần hoàn
máu qua phổi kéo dài ở bệnh nhân có luồng thông trái-phải. Diễn tiến của bệnh
gây tổn thương các động mạch nhỏ ở phổi dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi tắc
nghẽn, tổn thương không hồi phục của các tiểu động mạch phổi cuối cùng dẫn
đến tăng áp lực động mạch phổi cố định, là một trong những yếu tố nguy cơ
cao góp phần làm gia tăng tỷ lệ tử vong cho các bệnh nhân sau phẫu thuật tim
[7], [20]. Đây là một tình trạng bệnh lý tiến triển khá âm thầm có liên quan
nhiều đến thời gian chỉ định phẫu thuật tim bẩm sinh sớm hay muộn. Chỉ định
phẫu thuật cần được đặt ra sớm ở mức độ tăng áp lực động mạch phổi nhẹ hoặc

4. 4
vừa cho kết quả rất tốt, nhưng nếu mổ muộn tăng áp lực động mạch phổi sẽ ảnh
hưởng xấu đến tiên lượng sau mổ [30], [57], [60].
Đối với bệnh lý tăng áp lực động mạch phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh,
việc chẩn đoán sớm và đánh giá mức độ tăng áp phổi có ý nghĩa vô cùng quan
trọng trong theo dõi, cũng như quyết định điều trị. Chẩn đoán được thực hiện
dựa trên các triệu chứng lâm sàng, X.Quang phổi, điện tâm đồ, siêu âm tim,
chụp mạch phổi, thông tim, sinh thiết phổi… [21], [37], [48].
Siêu âm tim được xem là phương tiện có thể giúp chẩn đoán sàng lọc
sớm bệnh nhân tim bẩm sinh và biến chứng tăng áp phổi. Ở nước ta, trong
điều kiện kinh tế chưa cho phép triển khai các kỹ thuật hiện đại thì siêu âm
vẫn là phương tiện chủ yếu để phát hiện tăng áp lực động mạch phổi ở các
bệnh viện trên cả nước. Áp lực động mạch phổi trên siêu âm là một gợi ý
quan trọng trong chỉ định các biện pháp điều trị thích hợp như nội khoa, can
thiệp hay phẫu thuật. Trong những năm gần đây nhờ siêu âm tim được sử
dụng rộng rãi, các trẻ bị bệnh tim bẩm sinh được phát hiện sớm nên số bệnh
nhân cần được can thiệp điều trị càng ngày càng nhiều.
Chính vì những lý do trên và đồng thời cũng để góp phần tăng cường
vào công tác chẩn đoán và điều trị bệnh nhi tim bẩm sinh có tăng áp phổi
chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và
xét nghiệm của tăng áp lực động mạch phổi ở trẻ em bị tim bẩm sinh có
luồng thông trái-phải”, với hai mục tiêu chính:
1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của tăng áp lực động mạch
phổi ở trẻ em bị tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải.
2. Tìm hiểu mối liên quan giữa một số dấu hiệu lâm sàng, xét nghiệm với
mức độ tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm.

5. 5
Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM TIM BẨM SINH CÓ LUỒNG
THÔNG TRÁI-PHẢI
1.1.1. Sinh lý bệnh của nhóm tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải
Sau khi ra đời, do áp lực của đại tuần hoàn luôn cao hơn áp lực của tiểu
tuần hoàn, nên khi có các dị tật ở các vách tim hoặc có sự thông thương giữa
động mạch chủ và động mạch phổi (ĐMP) sẽ làm cho máu đã bão hoà oxy
từ đại tuần hoàn chảy sang hệ thống tiểu tuần hoàn để trộn lẫn với máu tĩnh
mạch tạo nên luồng thông trái-phải, vì vậy trên lâm sàng trẻ không bị tím.
Luồng thông trái-phải sẽ gây tăng lưu lượng máu ở hệ thống tiểu tuần hoàn,
vì vậy trên lâm sàng trẻ thường bị khó thở, hay bị viêm phổi tái đi tái lại và
suy tim [35], [47].
Sự xuất hiện của luồng thông trái-phải làm thay đổi tỷ lệ giữa lưu lượng
tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống (Qp/Qs). Bình thường tỷ lệ này bằng 1, tức
là lưu lượng máu lên phổi bằng lưu lượng tuần hoàn hệ thống. Với bệnh nhân có
luồng thông trái-phải thì Qp/Qs > 1. Thông thường Qp/Qs < 1,5 khi luồng thông
nhỏ, 1,5 - 2 với luồng thông trung bình và > 2 với luồng thông lớn [35].
Khi tình trạng tăng lưu lượng ở hệ thống tiểu tuần hoàn kéo dài sẽ dẫn
đến tình trạng tăng áp lực động mạch phổi, do sự tăng sức cản của hệ động
mạch phổi xảy ra chủ yếu ở các động mạch cỡ nhỏ và vừa, diễn biến qua 6
giai đoạn khi sinh thiết phổi:
+ Giai đoạn 1: dày lớp trung mạc do tăng sinh nhiều sợi cơ của vách
động mạch.
+ Giai đoạn 2: dày lớp nội mạc do tăng sinh tế bào nội bì làm cho lòng
của động mạch bị hẹp hơn.

6. 6
+ Giai đoạn 3: xơ hoá nội mạc làm cho nội mạc cứng hơn.
+ Giai đoạn 4: xơ hoá lớp trung mạc.
+ Giai đoạn 5: hoại tử tạo thành các sợi fibrin ở nội mạc.
+ Giai đoạn 6: tắc mạch rải rác ở các động mạch phổi nhỏ và vừa.
Các tổn thương này ngày càng nặng hơn và không hồi phục dẫn tới bệnh
mạch phổi tắc nghẽn. Khi áp lực ĐMP tăng cố định (không hồi phục) sẽ làm
cho áp lực trong hệ tiểu tuần hoàn cao hơn đại tuần hoàn, sẽ gây đổi chiều
dòng máu thành luồng thông phải-trái gây nên tím (hay còn gọi là hội chứng
Eisenmenger) [43], [52].
1.1.2. Phân loại bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải
- Thông liên thất (TLT).
- Thông liên nhĩ (TLN).
- Còn ống động mạch (COĐM).
- Thông sàn nhĩ thất (TSNT).
- Dò phế-chủ.
- Dò động mạch vành vào tim phải (nhĩ phải, thất phải) [24], [40].
1.1.3. Lâm sàng của nhóm tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải
1.1.3.1. Lâm sàng
 Triệu chứng cơ năng: với luồng thông nhỏ sẽ không có biểu hiện
triệu chứng cơ năng nào, chỉ những trường hợp luồng thông lớn mới xuất hiện
các triệu chứng cơ năng như:
+ Chậm phát triển thể lực.
+ Hay bị viêm phế quản hoặc viêm phổi kéo dài và hay tái phát.
+ Không tím khi chưa có tăng áp lực động mạch phổi cố định.
+ Thường vã nhiều mồ hôi.
 Triệu chứng thực thể (trong trường hợp luồng thông lớn):
+ Lồng ngực bên trái thường biến dạng nhô cao.
+ Mỏm tim thường đập mạnh.

7. 7
+ Mạch nhanh, huyết áp ít thay đổi, ngoại trừ trong trường hợp còn ống
động mạch kích thước lớn có thể có dấu hiệu mạch Corrigan (mạch nảy mạnh
chìm sâu), và hiệu áp giãn rộng (huyết áp tâm thu cao hơn bình thường và
huyết áp tâm trương thấp hơn bình thường).
 Triệu chứng thực thể:
+ Nhìn: lồng ngực thường biến dạng gồ cao tại nơi tim đập, tim đập
mạnh, diện đập của tim rộng.
+ Sờ thấy mạch nhanh, tim đập mạnh, có thể có rung miu tâm thu, gan
thường lớn.
+ Nghe tim thấy tiếng T2 ở ổ van động mạch phổi thường mạnh và có
thể tách đôi, kèm:
- Thổi tâm thu mạnh  3/6 ở khoảng gian sườn 3-4 cạnh ức trái, lan rộng
ra xung quanh như hình nan hoa xe gặp trong thông liên thất hoặc thông sàn
nhĩ thất thể hoàn toàn.
- Thổi tâm thu nhẹ 2/6 cạnh ức trái gặp trong thông liên nhĩ hoặc thông
sàn nhĩ thất thể một phần hoặc khi có tăng áp lực động mạch phổi nặng.
- Thổi liên tục ở ngay dưới xương đòn trái gặp trong còn ống động
mạch [35], [43].
1.1.3.2. Cận lâm sàng
 X.Quang lồng ngực thẳng: thấy bóng tim thường to, chỉ số tim/lồng
ngực >0,5 ở trẻ em, cung động mạch phổi phồng, tăng tuần hoàn phổi chủ động.
 Ðiện tâm đồ: giai đoạn đầu là trục trái và dày thất trái. Giai đoạn sau
là dày 2 thất. Ngoại trừ trường hợp thông liên nhĩ điện tâm đồ có trục phải,
dày thất phải và thường kèm bloc nhánh phải. Trong trường hợp thông sàn nhĩ
thất điện tâm đồ cho hình ảnh rất đặc trưng là trục điện tim hướng lên trần nhà
(góc  = - 900
 300
).

8. 8
 Siêu âm-Doppler tim: giúp chẩn đoán xác định qua nhìn thấy rõ
những dị tật đó, đồng thời cũng xác định chính xác mức độ nặng của bệnh qua
việc đo áp lực động mạch phổi [38], [50].
1.1.3.3. Tiến triển và biến chứng
Bệnh thường tiến triển nặng nhất trong 2 năm đầu có thể dẫn tới tử
vong vì các biến chứng như: viêm phổi tái đi tái lại, suy tim, rối loạn nhịp,
viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (trừ thông liên nhĩ), tăng áp lực động mạch
phổi nặng [20], [35].
1.1.3.4. Ðiều trị
- Nội khoa: hướng dẫn bố mẹ chăm sóc trẻ, phát hiện và điều trị kịp thời
các biến chứng.
- Thông tim can thiệp: bít các lỗ thông bằng dụng cụ.
- Ngoại khoa: phẫu thuật sửa chữa các dị tật [52], [57].
1.2. TỔNG QUAN VỀ TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI
1.2.1. Khái niệm về tăng áp lực động mạch phổi
Tăng áp lực động mạch phổi (TALĐMP) được biết là biến chứng của
tim bẩm sinh đặc biệt là tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải. Năm 1897,
Viktor Eisenmenger mô tả hình ảnh lâm sàng của bệnh nhân tăng áp phổi có
luồng thông phải-trái. Sau đó Paul Wood dùng thuật ngữ hội chứng
Eisenmenger đối với bệnh nhân xuất hiện TALĐMP do luồng thông chủ phổi
(a systemic-to-pulmonary shunt). Hội chứng Eisenmenger do bệnh tim bẩm
sinh có lỗ thông trong tim ở bên phải vào bên trái và dẫn đến tăng áp phổi đổi
luồng thông trái-phải chuyển sang phải-trái kết hợp với bệnh lý mạch máu
phổi [21], [51].
1.2.2. Sinh lý bệnh tăng áp lực động mạch phổi
Áp lực động mạch phổi (P) phụ thuộc vào lưu lượng tim (Q) và sức đề
kháng của phổi (R), (với P = Q x R). Áp lực ĐMP và sức cản ĐMP cao vào lúc
sinh và giảm nhanh chóng về mức thấp như bình thường sau khoảng 1 tháng.

9. 9
Bình thường áp lực ĐMP tâm thu: 18  2 mmHg; tâm trương: 5  0,6
mmHg; trung bình là 11  1 mmHg, và sức cản ĐMP bình thường < 2 đơn vị
Wood/m2
da cơ thể. Áp lực ĐMP có thể tăng tạm thời khi gắng sức. Các giá trị
này có thể tăng cao hơn bình thường ở những trẻ sống ở vùng cao. Sức cản ĐMP
cũng có thể không giảm về bình thường ở những trẻ bị thiếu oxy phế nang.
Rất khó đo chính xác lưu lượng phổi khi có một luồng thông trái-phải
khi mà sức cản ĐMP đôi khi chỉ liên quan đến sức cản của hệ thống: tỷ lệ
giữa sức cản của ĐMP/sức cản hệ thống (RP/RS) bình thường < 0,25.
Tăng sức cản dòng máu chảy trong động mạch phổi có thể do tắc ở vị trí
sau tiểu ĐMP (giảm co bóp của thất trái, hẹp van 2 lá v.v...), khi đó người ta
gọi là tắc nghẽn sau mao mạch, hoặc do tăng đề kháng tiểu ĐMP còn gọi là
tắc nghẽn trước mao mạch. TALĐMP có thể hồi phục hoặc không hồi phục
(TALĐMP cố định).
TALĐMP bất kể nguyên nhân nào cũng đều dẫn đến hậu quả thích ứng
của thất phải. Áp lực thất phải càng cao thì cơ thất phải càng dày và đường
cong vách liên thất càng phẳng trong thì tâm thu. Khi áp lực thất phải quá cao
và kéo dài thì thất phải sẽ mất bù, giãn to và trở nên giảm co bóp. Biểu hiện
tình trạng ứ đọng tuần hoàn với gan to, phù [23], [50].
 Sinh bệnh học phân tử của tăng áp lực động mạch phổi
Về mặt sinh lý bệnh học, TALĐMP có cơ chế chính liên quan tới sự co
mạch phổi gây ra bởi hiện tượng giảm oxy phế nang. Sự co mạch này gây ra do
một sự mất cân bằng giữa những yếu tố gây giãn mạch và những chất gây co
mạch sau sự thiếu oxy. Như vậy, vai trò của những chất dẫn truyền tín hiệu gây co
mạch và giãn mạch là chủ chốt trong việc kiểm soát trương lực mạch máu phổi.
Sự co mạch phổi được cho là một tiến trình TALĐMP ở giai đoạn sớm.
Sự co mạch thái quá cũng có liên quan tới bất thường chức năng và hoạt động
của kênh canxi trong các tế bào cơ trơn, tới rối loạn chức năng nội mạc. Một
số bệnh nhân TALĐMP có hiện tượng giảm nồng độ của các chất gây giãn

10. 10
mạch và các chất chống lại sự quá sản trong huyết tương như loại peptide vận
mạch của ruột non.
Rối loạn chức năng nội mạc dẫn đến sản sinh các sản phẩm có hại gây
giãn mạch mạn tính kéo dài như NO (oxide nitơ) và prostacyclin cùng với các
chất gây co mạch như thromboxane A2 và endothelin-1, angiotensine-II. Các
bất thường này cũng làm tăng trương lực mạch và thúc đẩy quá trình tái cấu
trúc mạch.
Quá trình tái cấu trúc động mạch phổi: liên quan đến mọi lớp của thành
mạch và được đặc trưng bởi sự quá sản và tắc nghẽn có liên quan đến một số
tế bào bao gồm tế bào nội mạch, cơ trơn và nguyên bào sợi. Thêm vào đó, khi
mạch máu vỡ có sự tăng sinh các sản phẩm bên ngoài ty thể bao gồm
collagen, elastin, fibrin và tenascin [30], [48].
Hình 1.1. Minh hoạ sinh bệnh học phân tử của tăng áp lực động mạch phổi
[21], [37]
Con đường Endothelin
Con đường oxit Nitric
Con đường Prostacyclin
Tế bào
endothelin
Khoang
nội mạch
Ức chế
receptor
Endothelin
Dẫn xuất
prostacyclin
Oxit nitric
ngoại sinh
Ức chế
Phosphodiesterase
type 5
Co mạch
Tăng sinh
Giãn mạch
Chống tăng sinh
Giãn mạch
Chống tăng sinh
Tế bào
cơ vòng

11. 11
 Endothelin 1
Endothelin 1 là một chất co mạch rất mạnh và cũng mang tác động đối
với sự phân bào. Nồng độ endothelin 1 trong máu có tương quan với kháng
lực mạch máu phổi và khả năng sống còn của bệnh nhân mắc bệnh TALĐMP.
Sự gắn kết giữa endothelin 1 với thụ thể endothelin A và endothelin B kích
hoạt protein G cặp với phospholipase C sẽ gây nên sự tăng nồng độ canxi
nội bào là nguyên nhân của sự co cơ trơn mạch máu [48], [57].
 Serotonine (5-hydroxytryptamine)
Hoạt tính của hệ thống 5-hydroxytryptamine tăng cao trong bệnh
TALĐMP và gắn liền với vai trò của thể vận chuyển của serotonine và của
tryptophane hydroxylase 1, có tham gia vào quá trình tổng hợp 5-
hydroxytrytamine.
Những chất gây chán ăn (aminorex và fenfluramine) gây tăng áp phổi
bằng cách tác động như chất nền (substrat) của serotonine, gây ra sự phóng
thích 5-hydroxytryptamine [51], [52].
 Monoxyt nitơ (NO)
NO được tổng hợp bởi enzyme NO synthase với sự có mặt của các yếu
tố phụ khác. NO kích hoạt enzym guanylate cyclase hòa tan có tác dụng
chuyển hóa guanosine monophosphate (GMPc) và gây sự giãn mạch thông
qua protein kinase G. NO cũng có vai trò chống tăng sinh trên những tế bào
cơ trơn và hiệu quả chống kết dính tiểu cầu. Trong TALĐMP, mức độ biểu
hiện của enzym NO synthase nội mô, sự sản xuất NO và độ khả dụng sinh
học của NO đều giảm trong mô phổi [30], [48].
 Prostacyclin và thromboxane-A2
Prostacyclin là một chất giãn mạch nội sinh tác động trên sự tổng hợp
adenosine monophosphate vòng (cAMP). Trong bệnh TALĐMP, mức biểu
hiện của prostacyclin và của enzym tổng hợp prostacycline bị giảm trong

12. 12
ĐMP, đặc biệt trong TALĐMP với tổn thương mạch máu hình đám rối
(plexiforme).
Trái lại, thromboxane A2 là một chất kết dính tiểu cầu mạnh cũng là một
yếu tố co mạch quan trọng của con đường cyclose-oxygenase. Biểu hiện của
thụ thể thromboxane A2 và dạng chuyển hóa của nó tăng ở bệnh nhân bị mắc
bệnh TALĐMP nguyên phát [21], [30].
 Peptide vận mạch ruột non
Được biết đến như một chất dẫn truyền nội tiết thần kinh và gây giãn
mạch, peptide vận mạch ruột non có vai trò phổ biến trong bệnh lý TALĐMP.
Ở các bệnh nhân TALĐMP, sự suy giảm về biểu hiện của peptide ruột non đã
được ghi nhận gần đây. Peptide ruột non có thể là một mục tiêu điều trị hấp
dẫn trong tương lai [21], [37].
1.2.3. Giải phẫu bệnh tăng áp lực động mạch phổi
Quá trình tăng áp lực động mạch phổi sẽ diễn biến qua 6 giai đoạn khi
sinh thiết phổi theo phân loại của Heath và Edwards:
+ Giai đoạn 1: dày lớp trung mạc do tăng sinh nhiều sợi cơ của vách
động mạch.
+ Giai đoạn 2: dày lớp nội mạc làm cho lòng của động mạch bị hẹp hơn.
+ Giai đoạn 3: xơ hoá nội mạc làm cho nội mạc cứng hơn.
+ Giai đoạn 4: xơ hoá lớp trung mạc.
+ Giai đoạn 5: hoại tử tạo thành các sợi fibrine ở nội mạc.
+ Giai đoạn 6: tắc mạch rải rác ở các động mạch phổi nhỏ và vừa.
Các tổn thương trong giai đoạn 1 - 2 có thể hồi phục hoàn toàn, tổn
thương giai đoạn 3 - 4 chỉ hồi phục một phần, tổn thương ở giai đoạn 5 - 6
không hồi phục [38], [52].
Các tổn thương này khi không hồi phục sẽ dẫn tới bệnh mạch phổi tắc
nghẽn. Khi áp lực ĐMP tăng cố định (không hồi phục) sẽ làm cho áp lực

13. 13
trong hệ tiểu tuần hoàn cao hơn đại tuần hoàn, sẽ gây đổi chiều dòng máu
thành luồng thông phải-trái gây nên tím (hay còn gọi là hội chứng
Eisenmenger) [21], [57].
1.3. CHẨN ĐOÁN TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI
1.3.1. Lâm sàng
 Cơ năng
Triệu chứng cơ năng thường không đặc hiệu.
+ Khó thở khi gắng sức, có thể có các cơn khó thở nặng đột ngột.
+ Ngất hoặc đau ngực.
+ Ho ra máu [21], [50].
 Thực thể
+ Biến dạng lồng ngực bên trái.
+ Nghe tim thấy:
- Tiếng T2 mạnh có thể tách đôi ở ổ van động mạch phổi do tăng áp.
- Có thể có tiếng thổi tâm trương ở van động mạch phổi do hở van ĐMP.
- Có thể có tiếng thổi tâm thu do hở van 3 lá.
- Các tiếng thổi thực thể gây ra do các luồng thông trong tim hoặc giữa
các mạch máu lớn thường giảm cường độ hoặc mất hẳn.
+ Có thể có dấu hiệu suy tim phải: phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phản
hồi gan tĩnh mạch cổ (+).
+ Giai đoạn đầu bệnh nhân chưa có tím, nhưng khi TALĐMP cố định sẽ
xuất hiện tím da niêm mạc và kèm theo ngón tay, ngón chân dùi trống [38], [52].
1.3.2. Cận lâm sàng
 X.Quang tim phổi thẳng
+ Giai đoạn đầu: tim to chủ yếu thất trái hoặc cả 2 thất, giãn nhĩ trái
hoặc cả 2 nhĩ, tăng tuần hoàn phổi với phổi mờ sung huyết, cung ĐMP phồng,
các động mạch rất lớn ở rốn phổi.

14. 14
+ Giai đoạn tiếp theo: hình thành bệnh mạch phổi tắc nghẽn với bóng
tim nhỏ lại gần như bình thường, các thân và nhánh ĐMP vẫn giãn to nhưng
không còn dấu hiệu tăng tuần hoàn phổi.
+ Giai đoạn cuối: khi bệnh mạch phổi tắc nghẽn nặng (TALĐMP cố định)
tim có kích thước bình thường. Thân ĐMP giãn trong khi các mạch phổi ngoại
vi và vùng giữa co nhỏ lại và giảm số lượng, phổi sáng ở ngoại vi [36], [59].
 Điện tâm đồ: trục phải và dày thất phải [21], [50].
 Siêu âm-Doppler tim: đây là phương pháp thăm dò không chảy máu
đáng tin cậy nhất để đánh giá áp lực ĐMP. Các thông số siêu âm dùng để
đánh giá tăng áp lực ĐMP như sau:
Dày thành thất phải: thành thất phải càng dày khi áp lực trong khoang
thất phải càng cao. Dấu hiệu này ít đặc hiệu và ít giá trị trong thời kỳ sơ sinh
do ở tuổi này có dày thất phải sinh lý, chỉ sau tuổi sơ sinh thất phải mới trở về
hình dáng bình thường.
Ðường cong vách liên thất: hình dáng đường cong vách liên thất phản
ánh tình trạng áp lực tâm thu trong mỗi thất. Bình thường trong thì tâm thu
đường cong vách liên thất có bề lõm hướng về khoang thất trái. Ðường cong
này trở nên thẳng trong trường hợp ngang bằng áp lực giữa 2 thất, thậm chí có
bề lõm hướng về khoang thất trái khi áp lực thất phải cao hơn thất trái.
Dòng máu qua van phổi: hình ảnh dòng máu chảy qua van phổi thay đổi
tuỳ theo áp lực trong thất phải. Áp lực càng cao thì thời gian gia tốc của dòng
chảy càng ngắn. Trong thực tế cách đánh giá này ít giá trị nhất là ở trẻ nhỏ do
tần số tim nhanh.
Vận tốc dòng hở qua van 3 lá: đo vận tốc của dòng máu phụt ngược qua
van 3 lá cho phép đánh giá rất chính xác chênh áp giữa thất phải và nhĩ phải
từ đó suy ra áp lực tâm thu trong nhĩ phải. Nếu như không có sự tắc nghẽn
giữa thất phải và ĐMP thì dựa vào phổ doppler hở van 3 lá ta có thể đánh giá

15. 15
rất tốt áp lực ĐMP. Bằng cách áp dụng phương trình đơn giản của Bernoulli,
thông qua vận tốc tối đa của phổ doppler thu được do hở van 3 lá, chúng ta có
thể tính được áp lực tâm thu tối đa của thất phải theo công thức sau:
PVD = 4.Vmax2
+ POD
Với PVD: áp lực tâm thu thất phải (mmHg), POD: áp lực tâm thu nhĩ
phải (mmHg), Vmax: vận tốc tối đa đo được của phổ doppler hở van 3 lá.
Để dễ cho tính toán người ta coi áp lực tâm thu của ĐMP chính bằng áp
lực tâm thu thất phải và áp lực tâm thu nhĩ phải = 10 mmHg. Từ đó ta suy ra
áp lực tâm thu ĐMP (PAPS) sẽ được ước tính như sau:
PAPS = 4.Vmax2
+ 10
Vận tốc dòng hở qua van phổi: khi dòng hở đủ mạnh để ghi được một
hình dạng Parabol đẹp thì việc đo chênh áp tâm trương giữa thất phải và động
mạch phổi là rất giá trị.
Chênh áp giữa 2 thất hoặc 2 mạch máu lớn: khi còn ống động mạch hoặc
thông liên thất người ta có thể đo vận tốc của luồng thông giữa 2 tuần hoàn và
từ đó suy ra chênh áp, kết hợp với huyết áp đo được ở bệnh nhân người ta có
thể đánh giá được áp lực tâm thu động mạch phổi theo công thức sau:
PAPS = HA – Gradient
Với PAPS: áp lực tâm thu ĐMP; HA: huyết áp tối đa đo ở tay; Gradient:
độ chênh áp tối đa đo được giữa 2 thất hoặc 2 mạch máu lớn [21].
 Thông tim
+ Ðây là cách duy nhất để đo trực tiếp áp lực.
+ Giá trị của phương pháp này ở chỗ tính toán được sức đề kháng của
động mạch phổi qua đo lưu lượng phổi.
+ Nó cũng cho phép khu trú vị trí tắc nghẽn. Thường gặp nhất là tắc
nghẽn trước mao mạch do tăng đề kháng của tiểu động mạch phổi.
+ Quan trọng nhất là xác định xem sức đề kháng động mạch phổi này
còn hồi phục hay không hồi phục về mặt mô học [21], [36].

16. 16
 Chụp toàn bộ mao mạch phổi: trong trường hợp TALÐMP,
phương pháp này cho thấy giường mao mạch phổi nghèo nàn, cứng và biến
mất của luồng mao mạch [50], [57].
 Sinh thiết phổi: cho phép xác định những tổn thương mô học của các
tiểu động mạch phổi được chia thành các mức độ nặng khác nhau mà dựa vào đó
có thể dự báo tính chất đề kháng còn hồi phục hay không hồi phục [21], [52].
1.4. PHÂN LOẠI TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI
1.4.1. Phân loại lâm sàng bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái–phải liên
hệ với tăng áp lực động mạch phổi
Bảng 1.1. Phân loại lâm sàng bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải và
tăng áp lực động mạch phổi [51]
Hội chứng
Eisenmenger
Bao gồm tất cả các bệnh tim bẩm sinh có luồng thông
trái-phải đủ lớn làm gia tăng trầm trọng sức đề kháng
động mạch phổi dẫn tới đảo chiều luồng thông và xuất
hiện tím trên lâm sàng.
TALĐMP liên hệ
với luồng thông
trái-phải
Các bệnh nhân có khuyết tật lớn vừa phải dẫn tới tăng
sức cản động mạch phổi mức độ trung bình. Luồng
thông trái-phải thường lớn và chưa xuất hiện tím.
Tăng áp lực động
mạch phổi với
khuyết tật nhỏ
TALĐMP với các khuyết tật nhỏ (khuyết tật vách liên
thất < 1cm và vách liên nhĩ < 2cm trên siêu âm), lâm
sàng giống với tăng TALĐMP
Tăng áp lực động
mạch phổi sau
phẫu thuật
Bệnh tim bẩm sinh đã được sửa chữa bằng phẫu thuật
nhưng TALĐMP hoặc còn tồn tại ngay sau phẫu thuật
hoặc có xu hướng nặng dần từ vài tháng đến vài năm
sau phẫu thuật kể cả trong trường hợp không có tổn
thương nào đáng kể còn lại ngay sau phẫu thuật.

17. 17
1.4.2. Phân loại tăng áp lực động mạch phổi theo hoạt động chức năng
Bảng 1.2. Phân loại TALĐMP theo hoạt động chức năng [21]
Mức độ 1 Không có triệu chứng với các hoạt động thể chất bình thường.
Mức độ 2
Có triệu chứng khi hoạt động bình thường. Giới hạn hoạt động
nhẹ.
Mức độ 3 Có triệu chứng dù ít hoạt động. Giới hạn hoạt động rõ.
Mức độ 4
Có triệu chứng với bất kỳ mức độ hoạt động nào ngay cả lúc
nghỉ ngơi.
1.4.3. Phân loại mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Bình thường áp lực động mạch phổi tâm thu < 25 mmHg. Dựa vào kết quả
đo được trên siêu âm hoặc thông tim người ta chia TALĐMP thành 4 mức độ:
Bảng 1.3. Phân loại mức độ tăng áp lực động mạch phổi [21]
Phân loại Áp lực động mạch phổi tâm thu
Tăng nhẹ
30 - 40 mmHg
HOẶC  1/3 áp lực động mạch chủ*
Tăng vừa
40 - 70 mmHg
HOẶC từ 1/3 đến  2/3 áp lực động mạch chủ
Tăng nặng
> 70 mmHg
HOẶC > 2/3 nhưng không vượt quá áp lực động mạch chủ
Tăng cố định > áp lực động mạch chủ (không hồi phục)
* Huyết áp tối đa đo ở cánh tay
1.5. ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI
Tiến bộ khoa học kỹ thuật đã làm cải thiện đáng kể hiệu quả điều trị tăng
áp lực động mạch phổi. Ở Mỹ, năm 2006 chỉ có 5 loại thuốc giãn mạch được
chấp nhận sử dụng thì đến năm 2011 con số này là 12. Bên cạnh đó sự phát

18. 18
triển nhanh của tim mạch can thiệp và phẫu thuật tim mạch đã làm cải thiện
đáng kể dự hậu điều trị [30], [37].
1.5.1. Điều trị nội khoa
Điều trị triệu chứng: tùy theo tình trạng bệnh nhân và giai đoạn bệnh để
có chỉ định sử dụng oxy hay các thuốc như lợi tiểu, digoxin, chống ngưng tập
tiểu cầu, thuốc chẹn kênh calcium (channel blocker) [32], [34].
Điều trị đặc hiệu: dựa theo cơ chế sinh bệnh học phân tử, sử dụng các
thuốc như prostacyclin ngoại sinh (Epoprostenol), thuốc đối kháng receptor
endothelin (Bosentan), nitric oxide (NO) hoặc thuốc ức chế phosphodiesterase
type 5 (Sidenafil) [21], [38].
1.5.2. Điều trị ngoại khoa
Mổ tim hở sửa chữa hoàn toàn các dị tật của tim là biện pháp hữu hiệu
nhất để điều trị TALĐMP. Trong các trường hợp không thể mổ tim hở để sửa
chữa dị tật trong tim thì phẫu thuật tạm thời làm hẹp động mạch phổi cũng là
một biện pháp tốt cần được chỉ định. Trong trường hợp thông liên thất
TALĐMP rất nặng hoặc khả năng luồng thông 2 chiều có thể chỉ định vá lỗ
thông liên thất không kín để chỉ cho phép một chiều luồng thông đi từ phải
sang trái [21], [51].
1.6. MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRONG VÀ NGOÀI NƯỚC
1.6.1. Nghiên cứu trong nước
Các nghiên cứu về TALĐMP ở Việt Nam là chưa nhiều, tuy nhiên
trong những năm gần đây với sự phát triển của phẫu thuật tim mạch, can thiệp
tim mạch, các kỹ thuật chẩn đoán xâm nhập thì tăng áp lực động mạch phổi
đang được quan tâm nhiều hơn do nó quyết định thái độ điều trị và dự hậu sau
can thiệp hay phẫu thuật.
Võ Nguyễn Diễm Khanh (2005) nghiên cứu trên 144 bệnh nhân tim
bẩm sinh có luồng thông trái-phải ghi nhận có tới 84,2% bệnh nhân có

19. 19
TALĐMP, trong đó có tới 42,1% là TALĐMP nặng. Trong đó suy tim là triệu
chứng thường gặp với thở mệt, quấy khóc, nôn, bú kém, khó thở khi gắng sức
ở trẻ lớn, mạch nhanh, thở nhanh, ran ẩm ở phổi, gan to. Phân độ suy tim theo
phân độ Ross cải tiến có 36,3% suy tim nhẹ, 54,2% suy tim trung bình, 9%
suy tim nặng. Tác giả đề nghị nên áp dụng thường quy phân độ suy tim theo
Ross trong áp dụng điều trị suy tim ở trẻ em tim bẩm sinh luồng thông trái-
phải [9].
Ngô Thị Cẩm Vân so sánh kết quả siêu âm tim qua thành ngực, qua
thực quản với kết quả phẫu thuật tim ở trẻ tim bẩm sinh. Kết quả cho thấy cả
hai phương pháp siêu âm tim qua thực quản và qua thành ngực đều có sai sót
ở tầng nhĩ, tầng thất và cả tầng động mạch so với kết quả phẫu thuật tim. Tuy
nhiên giữa hai phương pháp siêu âm tim không cho thấy sự khác biệt trong
chẩn đoán từng loại dị tật tim bẩm sinh so với kết quả phẫu thuật [19].
Lê Trung Hiếu và cộng sự nghiên cứu hiệu quả của Iloprost và
Sidenafil trong điều trị tăng áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật. Tác giả
nhận định, Iloprost cả dạng truyền tĩnh mạch và dạng phun khí dung đều
chứng tỏ hiệu quả trong điều trị tăng áp phổi sau mổ. Việc phối hợp Iloprost
và Sidenafil đúng cách sẽ mang lại hiệu quả khá tốt trên lâm sàng, nhất là các
bệnh nhân sau phẫu thuật tim có tăng áp phổi [7].
Nguyễn Thanh Hải nghiên cứu biến chứng viêm phổi trên bệnh nhi bị
tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải có so sánh với nhóm chứng. Kết quả
cho thấy viêm phổi trong tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải là biến chứng
hay gặp, bệnh nặng, thời gian điều trị kéo dài so với nhóm chứng và hay tái
phát hơn [6].
Lê Vũ Thức tiến hành khảo sát các yếu tố nguy cơ gây tăng áp lực động
mạch phổi thường gặp trong bệnh thông liên thất ở trẻ em - bệnh phổ biến
nhất trong nhóm tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải, kết quả cho thấy các

20. 20
yếu tố nguy cơ thường gặp là tuổi phát hiện bệnh tim lần đầu (p<0,05,
OR=3,5), vị trí lỗ thông (p<0,05, OR=1,4), kích thước lỗ thông (p<0,01,
OR=8,8) và sự có mặt của các dị tật bẩm sinh khác phối hợp thêm (p<0,05,
OR=6,1) [16].
1.6.2. Nghiên cứu ngoài nước
Theo Dương Quí Sỹ thông tim là xét nghiệm chuẩn không thể thiếu để
xác định chẩn đoán TALĐMP. Nó cũng cho phép đánh giá mức độ nặng và
thực hiện cùng lúc nghiệm pháp đánh giá đáp ứng giãn mạch với NO (liều 10
- 20ppm trong 5 phút qua mặt nạ hoặc ống thở). Nghiệm pháp dương tính khi
áp lực động mạch phổi trung bình giảm ≥ 10 mmHg để đạt được giá trị ≤ 40
mmHg với cung lượng tim tăng hoặc không đổi để có thể xác định TALĐMP
cố định hay chưa. Còn trong “định nghĩa và phân loại mới về tăng áp lực
động mạch phổi” tác giả cho rằng những bệnh nhân bị TALĐMP có những
triệu chứng về rối loạn huyết động và liên quan đến bệnh lý mạch máu phổi đi
kèm. Những triệu chứng của TALĐMP không đặc hiệu và xuất hiện khi gắng
sức, bao gồm khó thở, mệt mỏi, ngất, đau ngực và ho, ... Sự giữ nước, đặc biệt
là acid xuất hiện trong những trường hợp rất nặng. Khám lâm sàng có thể thấy
được các dấu hiệu của TALĐMP nhưng chẩn đoán lâm sàng là chưa đủ cho
chỉ định điều trị. Vì bản chất phức tạp của bệnh lý TALĐMP, việc xử trí đa
chuyên ngành vẫn không thể thiếu. Chẩn đoán chắc chắn là cần thiết vì việc
điều trị phù hợp được hướng dẫn tùy theo từng nguyên nhân gây bệnh và độ
nặng của TALĐMP. Những thăm dò bao gồm siêu âm tim, chụp X.Quang tim
phổi, xét nghiệm máu đối với những bệnh lý kèm theo, đo khả năng gắng sức,
chức năng phổi và những thông số huyết động trong thông tim. Những xét
nghiệm này thường được làm khẩn cấp [15].
Ayhan Cevik và cộng sự nghiên cứu các yếu tố tác động tới tăng áp lực
động mạch phổi ở trẻ bị tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải. Nghiên cứu
được thực hiện trên 242 bệnh nhân từ 4 tới 198 tháng bị tim bẩm sinh có

21. 21
luồng thông trái-phải. Mẫu nghiên cứu được chia làm 3 nhóm, I: những bệnh
nhân có tăng áp phổi và chỉ số kháng trở mạch máu phổi (RpI)>3WU/m2
; II:
những bệnh nhân có tăng áp phổi và chỉ số kháng trở mạch máu
(RpI)<3WU/m2
; III: những bệnh nhân không có tăng áp phổi. Kết quả nghiên
cứu cho thấy nguy cơ phát triển thành tăng áp phổi cao nhất thuộc về nhóm
bệnh thông liên thất phần màng (p<0,05) [27].
Theo Delphine Yung, kể từ 1950, có rất nhiều nghiên cứu về cơ chế
bệnh sinh của tăng áp lực động mạch phổi, trong đó đáng chú ý là các nghiên
cứu về sinh học phân tử, mô học. Từ đó liệu pháp điều trị nhắm trúng đích
(target therapy) ra đời và phát triển cho đến ngày nay. Một loạt thuốc mới ra
đời và được FDA chấp nhận trong điều trị tăng áp phổi nói chung và trong
điều trị tăng áp phổi liên quan tới tim bẩm sinh ở trẻ em nói riêng [34]. Nhiều
tác giả khác cũng có nhận xét tương tự [37], [38], [39], [51], [52].
Teofilo Cantre và cộng sự tiến hành nghiên cứu giá trị của siêu âm tim
trong việc chẩn đoán mức độ tăng áp lực động mạch phổi. 19 bệnh nhân bị
tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải (bao gồm thông liên thất, còn ống động
mạch, thông liên nhĩ). Bằng cách so sánh với phương pháp đánh giá chính xác
nhất – thông tim, các tác giả đã rút ra nhận định rằng tỷ số giữa vận tốc dòng
hở qua van 3 lá và áp lực tâm thu thất phải có thể cho kết quả chính xác về
mức độ tăng áp lực động mạch phổi trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có luồng
thông trái-phải [58].
Năm 2008, Michael D.M và cộng sự đưa ra chương trình "đăng ký để
đánh giá kiểm soát sớm và lâu dài bệnh tăng áp lực động mạch phổi" nhằm
cải thiện hiểu biết và quản lý bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi. Chương
trình được đề xuất dựa trên các nghiên cứu dọc, đa trung tâm tại Hoa Kỳ. Mục
tiêu của chương trình bao gồm:

22. 22
+ Nắm được lý lịch và diễn biến lâm sàng của những bệnh nhân được
chẩn đoán bị bệnh tăng áp lực động mạch phổi (nhóm I theo phân loại của Tổ
chức Y tế Thế Giới).
+ Xác định sự khác nhau về dự hậu của bệnh tăng áp lực động mạch phổi
theo các thể bệnh của nhóm I theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế Giới.
+ So sánh dự hậu của những bệnh nhân thỏa mãn và không thỏa mãn tiêu
chuẩn cổ điển về huyết động học chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi.
+ Xác định dự đoán về lâm sàng ngắn hạn cũng như lâu dài.
+ Nhận định mối quan hệ giữa việc sử dụng thuốc điều trị tăng áp lực
động mạch phổi (đơn độc hoặc phối hơp) với tiên lượng của bệnh nhân.
+ Thông báo khoảng thời gian điều trị và dự hậu của những bệnh nhân
mới được chẩn đoán bệnh tăng áp lực động mạch phổi.
+ Thu thập chính xác và kịp thời những số liệu để hỗ trợ cho các nghiên
cứu cần thiết tăng áp lực động mạch phổi trong cộng đồng [49].

23. 23
Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Chúng tôi tiến hành nghiên cứu trên 59 bệnh nhân bị tim bẩm sinh có
luồng thông trái-phải có tăng áp lực động mạch phổi được chẩn đoán bằng
siêu âm-Doppler tim tại Khoa Nhi tim mạch bệnh viện Trung Ương Huế
Thời gian nghiên cứu: từ tháng 3/2012 đến tháng 3/2013.
 Tiêu chuẩn chọn bệnh
Tất cả bệnh nhi bị tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải đang điều trị tại
khoa Nhi Bệnh viện Trung Ương Huế trong thời gian nghiên cứu thỏa mãn
tiêu chuẩn sau:
1. Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải được chẩn đoán dựa trên
siêu âm tim-Doppler màu.
2. Áp lực động mạch phổi được đo bằng siêu âm Doppler liên tục dựa
vào chênh áp qua luồng thông hoặc dòng hở qua van 3 lá thỏa mản điều kiện
áp lực ĐMP tâm thu ≥30mmHg.
 Tiêu chuẩn loại trừ
- Những bệnh nhân tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải đang trong
giai đoạn viêm phổi. Những bệnh nhân này sẽ được đưa lại vào nhóm nghiên
cứu sau khi đã được điều trị hết viêm phổi.
- Bệnh nhân có các bệnh lý toàn thân nặng hoặc bệnh lý ác tính ảnh
hưởng đến triệu chứng và điều trị bệnh.
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
- Nghiên cứu cắt ngang mô tả

24. 24
2.2.2. Các biến dùng trong nghiên cứu
Bảng 2.1. Các biến số nghiên cứu
Tên biến số Loại biến số Giá trị
Đặc điểm chung
Tuổi Liên tục Tháng
Giới Nhị giá Nam, nữ
Địa chỉ Định danh Thành phố, nông thôn
Tiền sử
Thời gian phát hiện tim bẩm sinh
lần đầu
Liên tục Tháng
Số lần nhập viện Liên tục Lần
Giới hạn hoạt động gắng sức Nhị giá Có, Không
Cơn khó thở đột ngột Nhị giá Có, Không
Viêm phổi tái diễn Nhị giá Có, Không
Cơ năng
Vã mồ hôi Nhị giá Có, Không
Mệt khi gắng sức Nhị giá Có, Không
Khó thở Nhị giá Có, Không
Thực thể
Tần số tim Liên tục Lần/phút
Tần số thở Liên tục Lần/phút
Lồng ngực biến dạng Nhị giá Có, Không
Tiếng T2 ổ van ĐMP Biến rời
Giảm, Bình thường,
Mạnh, Mạnh và tách đôi
Cường độ tiếng thổi do luồng
thông
Biến rời <3/6; 3/6; >3/6

25. 25
Dấu Harzer (+) Nhị giá Có, Không
Gan lớn Nhị giá Có, Không
Tĩnh mạch cổ nổi Nhị giá Có, Không
Phản hồi gan-tĩnh mạch cổ (+) Nhị giá Có, Không
Viêm phổi Biến rời
Không viêm phổi, Viêm
phổi, Viêm phổi nặng,
Viêm phổi rất nặng.
Suy tim Biến rời
Không suy tim, Suy tim
nhẹ, vừa, nặng
Suy dinh dưỡng Biến rời
Không suy dinh dưỡng,
Suy dinh dưỡng độ I, II,
III
Công thức máu
Số lượng hồng cầu Liên tục Triệu/mm3
Hemoglobin Liên tục g/dl
X.Quang tim phổi thẳng
Chỉ số tim/lồng ngực Liên tục %
Cung động mạch phổi Biến rời
Lõm, bình thường,
phồng
Tưới máu phổi Biến rời Giảm, bình thường, tăng
Siêu âm-Doppler tim
Đường kính thất phải cuối tâm
thu
Liên tục mm
Đường kính thất trái cuối tâm
thu
Liên tục mm
Đường kính thất trái cuối tâm
trương
Liên tục mm

26. 26
Phân suất tống máu Liên tục %
Phân suất co hồi Liên tục %
Áp lực động mạch phổi Liên tục mmHg
Chẩn đoán xác định bệnh tim Định danh Các bệnh tim bẩm sinh
Kích thước luồng thông Liên tục mm
2.2.3. Các thông số đánh giá
- Tần số tim
Bảng 2.2. Percentile tần số tim theo tuổi [33]
Nhóm tuổi
Percentile
thứ 5
Percentile
thứ 10
Percentile
thứ 50
Percentile
thứ 90
Percentile
thứ 95
0 - <3 tháng 113 119 140 164 171
3 - <6 tháng 108 114 135 159 167
6 - <9 tháng 104 110 131 156 163
9 - <12 tháng 101 107 128 153 160
12 - <18 tháng 97 103 124 149 157
18 - <24 tháng 92 98 120 146 154
2 - <3 tuổi 87 93 115 142 150
3- <4 tuổi 82 88 111 138 146
4 - <6 tuổi 77 83 106 134 142
6 - <8 tuổi 71 77 100 128 137
8 - <12 tuổi 66 72 94 120 129
12 - <15 tuổi 61 66 87 112 121
+ Tần số tim của bệnh nhân được so sánh với tần số tim bình thường theo lứa
tuổi, tần số tim nhanh khi lớn hơn percentile thứ 95 của tần số tim theo lứa tuổi.

27. 27
- Tần số thở
Bảng 2.3. Tần số thở bình thường lúc nghỉ ở trẻ theo các nhóm tuổi [13]
Tuổi (năm) Nhịp thở (tần số thở theo phút)
< 1 30 – 40
1 – 2 25 – 35
2 – 5 25 – 30
5 – 12 20 – 25
> 12 15 – 20
Tần số thở nhanh nếu:
+ Trẻ 2 – 12 tháng : tần số thở >50 lần/phút.
+ Trẻ 12 tháng – 5tuổi : tần số thở >40 lần/phút [61].
+ Trẻ 5 – tuổi : tần số thở > 37 lần/phút.
+ Trẻ 6 – 8 tuổi : tần số thở > 35 lần/phút.
+ Trẻ 8 – 12 tuổi : tần số thở >31 lần/phút.
+ Trẻ 12 – 15 tuổi : tần số thở > 28 lần/phút [33].
- Viêm phổi tái diễn: khi bị viêm phổi 2 lần trở lên trong một năm hoặc 3
đợt trở lên trong bất kỳ khoảng thời gian nào với thương tổn trên phim X.Quang
trở về bình thường giữa các đợt viêm phổi [64].
- Mức độ viêm phổi
+ Viêm phổi: ho hoặc khó thở kèm theo tần số thở nhanh.
< 2 tháng: ≥ 60 lần/phút.
2 - <12 tháng: ≥ 50 lần/phút.
12 tháng - 5 tuổi: ≥ 40 lần/phút.
Không có dấu hiệu của viêm phổi nặng hoặc rất nặng.

28. 28
+ Viêm phổi nặng: ho hoặc khó thở kèm theo ít nhất một trong các dấu
hiệu sau:
Rút lõm lồng ngực.
Phập phồng cánh mũi.
Thở rên (ở trẻ nhũ nhi nhỏ).
Không có các dấu hiệu nguy hiểm toàn thân.
+ Viêm phổi rất nặng: ho hoặc khó thở kèm theo ít nhất một trong các
dấu hiệu sau:
Tím trung tâm.
Không bú được hoặc không uống được hoặc nôn tất cả mọi thứ.
Co giật, li bì hoặc hôn mê.
Suy hô hấp nặng.
- Suy dinh dưỡng
Xác định trẻ suy dinh dưỡng bằng cách đối chiếu cân nặng của trẻ với
cân nặng trung bình cùng nhóm tuổi [63], sau đó phân loại như sau:
+ Từ < - 2SD đến - 3SD : Suy dinh dưỡng độ I.
+ Từ < - 3SD đến - 4SD : Suy dinh dưỡng độ II.
+ Dưới - 4SD : Suy dinh dưỡng độ III [3].
- Tiếng thổi thực thể
Bảng 2.4. Cường độ tiếng thổi thực thể do luồng thông [29]
Mức độ Mô tả
1/6 Tiếng thổi nhỏ, phải chú ý mới nghe được.
2/6 Tiếng thổi vừa, có thể dễ dàng nghe được.
3/6 Tiếng thổi lớn, không có rung miu.
4/6 Tiếng thổi lớn, có rung miu.
5/6 Tiếng thổi rất lớn, có rung miu, nhấc ống nghe khỏi thành
ngực không nghe được.
6/6 Tiếng thổi rất lớn, có rung miu, vẫn nghe được khi đặt ống
nghe gần lồng ngực.

29. 29
- Suy tim
Áp dụng cách phân độ suy tim ở trẻ em theo hệ thống tính điểm của
Ross được cải tiến bởi Reithmann và Laer [22].
Bảng 2.5. Bảng phân độ suy tim Ross cải tiến
Lâm sàng
Điểm
0 1 2
Cơ
năng
Vã mồ hôi Chỉ ở đầu
Đầu và thân
khi gắng sức
Đầu và thân
khi nghỉ
Thở nhanh Không
Không
thường
xuyên
Thường
xuyên
Khám
thực
thể
Thở
Bình
thường
Gắng sức
nhẹ
Khó thở
Tần số
thở/ph
<1 tuổi <50 50-60 >60
1- 6 tuổi <35 35-45 >45
>6 - 10 tuổi <25 25-35 >35
>10 – 14 tuổi <18 18-28 >28
Tần số
tim/ph
<1 tuổi <160 160-170 >170
1 - 6 tuổi <105 1050115 >115
>6 - 10 tuổi <90 90-100 >100
> 10 – 14
tuổi
<80 80-90 >90
Gan lớn dưới bờ sườn <2 cm 2-3 cm >3 cm
-0 - 2 điểm: không có suy tim - 7 - 9 điểm: suy tim vừa
-3 - 6 điểm: suy tim nhẹ - 10-12 điểm: suy tim nặng

30. 30
- Số lượng hồng cầu, hemoglobin
Bảng 2.6. Các thông số huyết học bình thường theo lứa tuổi [1]
Nhóm tuổi 2-6 7-17
Giới Nam Nữ Nam Nữ
Hồng cầu (T/l) 4,88 ± 0,38 4,85 ± 0,44 4,78 ± 0,44 4,80 ± 0,49
Huyết sắc tố Hb (g/l) 126 ± 10 127 ± 10 128 ± 10 128 ± 9
- Thiếu máu: Được chẩn đoán và phân độ theo khuyến cáo của Tổ
chức Y tế Thế Giới.
Bảng 2.7. Chẩn đoán thiếu máu dựa trên nồng độ hemoglobin (g/dl)[62]
Tuổi
Không thiếu
máu
Thiếu máu
Nhẹ Vừa Nặng
<59 tháng ≥ 11,0 10,0 – 10,9 7,0 – 9,9 <7,0
5 – 11 tuổi ≥11,5 11,0 – 11,4 8,0 – 10,9 <8,0
12 - 14 tuổi ≥ 12,0 11,0 – 11,9 8,0 – 10,9 <8,0
Nữ ≥ 15 tuổi không
thai nghén
≥ 12,0 11,0 – 11,9 8,0 – 10,9 <8,0
Nam ≥ 15 tuổi ≥ 13,0 11,0 – 12,9 8,0 – 10,9 <8,0
- Chỉ số tim/lồng ngực: gọi là lớn khi chỉ số tim/lồng ngực của bệnh
nhân lớn hơn chỉ số tim/lồng ngực bình thường:
Chỉ số tim/lồng ngực bình thường theo lứa tuổi như sau [22]:
+ Trẻ sơ sinh: < 0,6.
+ Dưới 2 tuổi: < 0,55.
+ Trên 2 tuổi: < 0,5.

31. 31
- Kích thuớc của các buồng tim
Bảng 2.8. Kích thước bình thường các buồng tim theo lứa tuổi [1]
Nhóm tuổi
Kích thước buồng
thất phải cuối tâm
trương RVDd
(mm)
𝑥̅ ± SD
Kích thước buồng
thất trái cuối tâm
trương Dd (mm)
𝑥̅ ± SD
Kích thước
buồng thất trái
cuối tâm thu
Ds (mm)
𝑥̅ ± SD
1-3 10,14 ±1,79 30,13 ± 3,75 20,24 ± 2,34
3-5 9,76 ± 2,19 32,51 ± 2,81 21,78 ± 2,35
5-7 10,97 ± 2,41 35,02 ± 2,58 23,14 ± 2,27
7-9 10,85 ± 2,20 36,14 ± 4,09 23,29 ± 3,71
10-13 15,91 ± 2,00 38,1 ± 3,24 25 ± 3,21
14-15 17,45 ± 1,5 41,6 ± 3,35 27,53 ± 2,8
Kích thước của các buồng tim tăng khi ≥ 𝑥̅ ± SD và giảm khi ≤ 𝑥̅ ± SD.
- Kích thước của luồng thông
Kích thước lỗ thông liên thất dựa theo đường kính gốc động mạch chủ
(ĐMC) được phân loại dựa theo tiêu chuẩn của Reynolds Terry.
+ Lỗ TLT nhỏ: đường kính lỗ thông < 1/3 đường kính gốc ĐMC.
+ Lỗ TLT vừa: đường kính lỗ thông 1/3 - 2/3 đường kính gốc ĐMC.
+ Lỗ TLT lớn: đường kính lỗ thông bằng đường kính gốc ĐMC [20].
Kích thước lỗ thông liên nhĩ được phân loại dựa theo tiêu chuẩn của
Reynolds Terry
+ Lỗ TLN nhỏ: đường kính lỗ thông < 5mm.
+ Lỗ TLN vừa: đường kính lỗ thông từ 5-8mm.
+ Lỗ TLN lớn: đường kính lỗ thông > 8mm [20].

32. 32
- Kích thước ống động mạch được phân loại dựa theo tiêu chuẩn của
Dupuis.
+ Ống nhỏ: đường kính ống < 4mm.
+ Ống vừa: đường kính ống từ 4-7mm.
+ Ống lớn: đường kính ống  8mm [20].
- Chức năng tim
+ Phân suất tống máu (EF) bình thường: 67-83%, giảm: < 50%
+ Phân suất co hồi (FS) bình thường: 28-44%, giảm: < 25% [22].
- Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
+ Bình thường : < 30mmHg
+ Tăng nhẹ : 30 - < 40mmHg
+ Tăng vừa : 40 - 70 mmHg
+ Tăng nặng : > 70 mmHg [21].
2.2.4. Các bước tiến hành
Tất cả những bệnh nhân thoả mãn các tiêu chuẩn chọn bệnh nói trên
được chúng tôi lựa chọn vào nhóm nghiên cứu. Các bệnh nhân được hỏi tiền
sử, khám lâm sàng kỹ lưỡng, được làm các xét nghiệm như công thức máu,
X.Quang tim phổi thẳng, điện tâm đồ, siêu âm-Doppler tim. Tất cả những dữ
liệu nghiên cứu của từng bệnh nhân được ghi vào một bệnh án nghiên cứu
riêng (xem phụ lục).
* Bước 1: Hỏi thông tin hành chính và tiền sử
Hành chính
- Họ và tên bệnh nhi, tuổi, giới.
- Địa chỉ.
- Lý do vào viện.
- Ghi số bệnh án và ngày nhập viện.

33. 33
Hỏi tiền sử
- Thời gian phát hiện tim bẩm sinh lần đầu.
- Thời gian xuất hiện triệu chứng cơ năng đầu tiên.
- Số lần nhập viện điều trị vì biến chứng.
- Tiền sử ngất hoặc đau ngực.
- Tiền sử xuất hiện cơn khó thở đột ngột.
- Giới hạn hoạt động, mau mệt khi gắng sức khi ăn, bú hoặc chơi đùa.
- Cơn vã mồ hôi.
- Lý do vào viện lần này.
* Bước 2: Thăm khám lâm sàng
Toàn thân
- Tần số tim.
- Tần số thở.
- Nhiệt độ.
- Cân nặng.
- Chiều cao.
Cơ năng
- Dấu hiệu giới hạn hoạt động khi gắng sức.
- Cơn khó thở đột ngột.
- Ho ra máu.
- Ngất hoặc đau ngực.
Thực thể
- Xác định tình trạng dinh dưỡng dựa theo cân nặng so với tuổi.
- Nhìn: Lồng ngực có biến dạng hay không.
Vị trí mõm tim đập.
Tim đập mạnh hay không.
- Sờ: Đếm tần số mạch.
Tìm dấu Harzer.

34. 34
- Nghe: Tần số tim
Tiếng thổi thực thể do luồng thông, ghi nhận cường độ.
Tiếng T2 ở ổ van động mạch phổi bình thường hay mạnh.
Nghe phổi có ran hay không.
- Khám các dấu hiệu suy tim: phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan
tĩnh mạch cổ.
- Đánh giá tình trạng khó thở.
- Xác định dấu hiệu tím trên lâm sàng.
- Đánh giá phân độ suy tim theo ROSS có cải tiến.
* Bước 3: Xét nghiệm cận lâm sàng
Xét nghiệm công thức máu: được làm tại phòng xét nghiệm, khoa
Nhi bệnh viện Trung Ương Huế, ghi nhận các chỉ số.
- Số lượng hồng cầu, Hemoglobin.
Chụp X.Quang tim phổi thẳng: thực hiện tại khoa Chẩn đoán hình ảnh
bệnh viện Trung Ương Huế hoặc tại giường trong trường hợp bệnh nặng. Kết
quả được đọc bởi bác sỹ chuyên khoa chẩn đoán hình ảnh. Đánh giá các chỉ số:
- Chỉ số tim/ lồng ngực.
- Cung động mạch phổi .
- Tình trạng tưới máu phổi.
Siêu âm tim: thực hiện tại phòng Siêu âm tim mạch Khoa Ngoại lồng
ngực. Sử dụng máy siêu âm nhãn hiệu Image Point HX, đầu dò 5.0 MHz, sản
xuất tại Nhật.
Siêu âm một chiều (TM-mode): đo các chỉ số
- Đường kính các mạch máu lớn: động mạch chủ, động mạch phổi.
- Đường kính các buồng tim: nhĩ phải, nhĩ trái, thất phải, thất trái.
- Chức năng co bóp của thất trái.
 Kích thước buồng thất trái.

35. 35
 Kích thước buồng thất phải.
 Ðường cong vách liên thất.
 Chức năng tim.
 Phân suất tống máu (EF).
 Phân suất co hồi (FS).
 Xác định áp lực động mạch phổi (PAPS).
Siêu âm 2 chiều (2D): cho phép khảo sát cấu trúc quả tim đang hoạt
động bằng 4 mặt cắt cơ bản: cạnh xương ức phía bên trái, mỏm tim, dưới bờ
sườn hay dưới mũi ức, trên hõm ức. Xác định vị trí của lỗ thông, kích thước
các buồng tim và mạch máu lớn.
Siêu âm-Doppler: Xác định chiều luồng thông, chênh áp qua lỗ thông.
 Vận tốc dòng máu qua van phổi.
 Vận tốc dòng hở qua van 3 lá.
 Vận tốc dòng hở qua van phổi.
 Chênh áp giữa 2 thất hoặc 2 mạch máu lớn.
* Bước 4: Tìm mối liên quan giữa lâm sàng và xét nghiệm với mức độ
tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm
2.3. Xử lý số liệu
- Tất cả các số liệu thu thập được qua nghiên cứu sẽ được xử lý theo
thuật toán thống kê y học và chương trình xử lý số liệu SPSS 18.
- Các biến định tính như giới tính, triệu chứng lâm sàng, mức độ suy tim,
suy dinh dưỡng, viêm phổi... được trình bày bằng tần suất, tỷ lệ phần trăm và
dùng phép kiểm test 2
hoặc Fisher exact test.
+ Công thức tính tỷ lệ:
P =
N
k
Trong đó: k là tần suất, N là cỡ mẫu.

36. 36
+ So sánh 2 tỷ lệ bằng test 2



k
i Fi
Fifi
x
1
2
2 )(
Với df (độ tự do) = (c-1)(h-1) (c: cột; h: hàng).
So sánh
2
x tính được với
2
05,0x (df)
Nếu
2
x >
)(2
05,0 dfx : Bác bỏ giả thuyết H0, nghĩa là sự chênh lệch giữa
các tỷ lệ thật sự có ý nghĩa về phương diện thống kê.
Nếu
2
x <
)(2
05,0 dfx : Chấp nhận giả thuyết H0, nghĩa là sự chênh lệch
giữa các tỷ lệ không thật sự có ý nghĩa về phương diện thống kê.
- Các biến định lượng như tuổi, tần số tim, tần số thở, chỉ số tim/lồng
ngực, đường kính lỗ thông, kích thước các buồng tim,...được trình bày bằng
các chỉ số trung bình, độ lệch chuẩn và dùng các phép kiểm tương ứng như
test t- Student. Các khác biệt được xem có ý nghĩa thống kê khi p< 0,05.
+ Tính giá trị trung bình:
1
1 n
i
i
X X
n 
 
+ Độ lệch chuẩn tính theo công thức:
 
2
2
2
1
1
1
n
i
i
S S
S X X
n 

 


+ Test t- Student:
n
Sd
dx
t 
Trong đó: dx : trung bình của chênh lệch.
Sd: độ lệch chuẩn của chênh lệch.

37. 37
- Tìm hiểu mối liên quan giữa hai biến số bằng hệ số tương quan r được
tính dựa theo công thức:
r =
∑(x − x )(y − y )
√∑(x − x )2
∑(y − y )2
Hệ số tương quan nhận giá trị -1 ≤ r ≤ 1
r được dùng để ước lượng hướng và độ mạnh của mối quan hệ giữa x, y.
Nếu │r│ > 0,8: tương quan mạnh.
Nếu │r│= 0,4 - 0,8: tương quan trung bình.
Nếu │r│< 0,4: tương quan yếu.
Nếu 0 < r ≤ 1: gọi là tương quan tuyến tính thuận.
Nếu -1 ≤ r ≤ 0: gọi là tương quan tuyến tính nghịch .

38. 38
Chương 3
KẾT QUẢ
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG
3.1.1. Phân bố theo độ tuổi
Bảng 3.1. Phân bố theo độ tuổi
Tuổi N %
< 6 tháng 27 45,8
6 tháng - < 1 tuổi 17 28,7
1 tuổi - < 2 tuổi 6 10,2
2 - < 5 tuổi 3 5,1
≥ 5 tuổi 6 10,2
Tổng 59 100,0
𝑥̅ ± SD (tháng) 22,15 ± 42,23
Nhận xét: Đa số bệnh nhân đều ở nhóm dưới 1 tuổi (74,5%), trong đó
nhóm dưới 6 tháng chiếm tỷ lệ khá cao (45,8%). Thấp nhất là 2 tháng, cao
nhất là 15 tuổi.
3.1.2. Phân bố theo giới
Biểu đồ 3.1. Phân bố theo giới
Nhận xét: Tỷ lệ nam và nữ là tương đối đồng nhất (57,6% so với 42,4%).
57.6%
42.4%
Nam
Nữ

39. 39
3.1.3. Phân bố theo địa dư
Bảng 3.2. Phân bố theo địa dư
Địa dư n %
Thành phố 9 15,3
Nông thôn 50 84,7
Tổng 59 100,0
Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân đến từ vùng nông thôn (84,7%).
3.1.4. Phân loại tim bẩm sinh
Biểu đồ 3.2. Phân bố theo loại tim bẩm sinh
Nhận xét: Bệnh thông liên thất chiếm tỷ lệ cao nhất (50,8%), tiếp theo là
còn ống động mạch (35,6%). Chỉ có 4 trường hợp thông sàn nhĩ thất và thông
liên nhĩ. Không ghi nhận trường hợp nào bị dò phế chủ hoặc dò động mạch
vành vào tim phải.
50.8%
6.8%
35.6%
6.8%
Thông liên thất
Thông liên nhĩ
Còn ống động mạch
Thông sàn nhĩ thất

40. 40
3.2. LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM CỦA TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG
MẠCH PHỔI
3.2.1. Tiền sử
3.2.1.1. Thời gian phát hiện bệnh tim lần đầu
Bảng 3.3. Thời gian phát hiện bệnh tim lần đầu
Thời gian phát hiện bệnh tim lần đầu n %
<3 tháng 33 55,9
3 - 6 tháng 10 16,9
6 tháng đến < 1 tuổi 7 11,9
1 tuổi đến < 2 tuổi 3 5,1
2 - < 5 tuổi 5 8,5
≥ 5 tuổi 1 1,7
Tổng 59 100,0
𝑥̅ ± SD (tháng) 6,17 ± 13,73
Nhận xét: Đa số bệnh nhân được phát hiện tim bẩm sinh khá sớm từ
ngay sau sinh đến dưới 3 tháng tuổi (59,9%). Chỉ có 1 trường hợp phát hiện
bệnh sau 5 tuổi, sớm nhất là ngay lúc sinh, muộn nhất là lúc 14 tuổi.
3.2.1.2. Số lần nhập viện trong tiền sử
Bảng 3.4. Số lần nhập viện trong tiền sử
Số lần nhập viện n %
0 lần 9 15,3
1 lần 28 47,4
2 lần 13 22,0
≥ 3 lần 9 15,3
Tổng 59 100,0
𝑥̅ ± SD (lần) 1,37 ± 0,93
Nhận xét: Đa số bệnh nhân đã nhập viện trước đó từ 1 tới 2 lần (69,4%).
Có 9 bệnh nhân nhập viện từ 3 lần trở lên.

41. 41
3.2.1.3. Các triệu chứng đã xuất hiện trong tiền sử
Bảng 3.5. Các triệu chứng đã xuất hiện trong tiền sử
Triệu chứng đã xuất hiện n %
Giới hạn hoạt động gắng sức
Có 30 50,8
Không 29 49,2
Cơn khó thở đột ngột
Có 26 44,1
Không 33 55,9
Viêm phổi tái diễn
Có 30 50,8
Không 29 49,2
Vã mồ hôi nhiều
Có 29 49,2
Không 30 50,8
Nhận xét: Khoảng một nửa số bệnh nhân vào viện có tiền sử viêm phổi
tái diễn, xuất hiện cơn khó thở đột ngột, giới hạn hoạt động khi gắng sức hay
vã mồ hôi.
3.2.2. Lâm sàng
3.2.2.1. Triệu chứng cơ năng khi thăm khám hiện tại
Bảng 3.6. Triệu chứng cơ năng
Triệu chứng cơ năng n %
Vã mồ hôi nhiều
Có 29 49,2
Không 30 50,8
Mệt khi gắng sức
Có 30 50,8
Không 29 49,2
Khó thở
Có 41 69,5
Không 18 30,5
Nhận xét: Nhiều bệnh nhân vào viện với các triệu chứng vã mồ hôi, mệt
khi gắng sức, khó thở. Không ghi nhận trường hợp nào bị ho ra máu hay ngất.

42. 42
3.2.2.2. Các triệu chứng thực thể chung
Bảng 3.7. Các triệu chứng thực thể chung
Triệu chứng thực thể n %
Lồng ngực biến dạng 27 45,8
Gan lớn 7 11,9
Harzer (+) 13 22,0
Tiếng thổi thực thể 58 98,3
Tần số tim nhanh 8 13,6
Thở nhanh 45 76,3
Tĩnh mạch cổ nổi 2 3,4
Phản hồi gan-tĩnh mạch cổ dương tính 2 3,4
Tổng 59 100,0
Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân được ghi nhận có tiếng thổi thực thể và
có thở nhanh. Một nửa số bệnh nhân có tiếng thổi thực thể. Các triệu chứng
gan lớn, tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính ít gặp.
3.2.2.3. Tiếng T2 ổ van ĐMP, cường độ tiếng thổi do luồng thông
Bảng 3.8. Tiếng T2 ở ổ van ĐMP, cường độ tiếng thổi do luồng thông
Tiếng tim n %
T2
Bình thường 31 51,5
Mạnh và tách đôi 28 48,5
Tiếng
thổi
Không có 1 1,7
<3/6 14 23,7
3/6 38 64,4
>3/6 6 10,2
Tổng 59 100
Nhận xét: Có khoảng một nửa số bệnh nhân có tiếng T2 mạnh. Đa số
bệnh nhân được ghi nhận có tiếng thổi thực thể 3/6.

43. 43
3.2.2.4. Mức độ suy tim và suy dinh dưỡng ở trẻ bị TALĐMP
Bảng 3.9. Mức độ suy tim và suy dinh dưỡng ở trẻ bị TALĐMP
Triệu chứng n %
Suy tim
Không suy tim 6 10,2
Suy tim nhẹ 34 57,6
Suy tim vừa 13 22,0
Suy tim nặng 6 10,2
Tổng 59 100,0
Suy dinh dưỡng
Không suy dinh dưỡng 16 27,1
Suy dinh dưỡng độ I 10 16,9
Suy dinh dưỡng độ II 15 25,5
Suy dinh dưỡng độ III 18 30,5
Tổng 59 100,0
Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân có suy tim từ mức độ nhẹ đến vừa (79,6%).
Có 6 trường hợp (10,2%) có suy tim nặng. Có 16 bệnh nhân (27,1%) không bị
suy dinh dưỡng và 18 bệnh nhân (30,5%) bị suy dinh dưỡng mức độ nặng.
3.2.2.5. Mức độ viêm phổi ở trẻ bị TALĐMP
Bảng 3.10. Mức độ viêm phổi ở trẻ bị TALĐMP
Viêm phổi n %
Không 16 27,1
Viêm phổi 38 64,4
Viêm phổi nặng 4 6,8
Viêm phổi rất nặng 1 1,7
Tổng 59 100,0
Nhận xét: Đa số bệnh nhân vào viện bị viêm phổi nhẹ (64,4%), chỉ 1
trường hợp bị viêm phổi rất nặng (1,7%). Có 16 bệnh nhân (27,1%) không bị
viêm phổi.

44. 44
3.2.3. Xét nghiệm của tăng áp lực động mạch phổi
3.2.3.1. Biến đổi X.Quang phổi ở trẻ bị TALĐMP
Bảng 3.11. Biến đổi X.Quang phổi ở trẻ bị TALĐMP
Triệu chứng n %
Chỉ số tim/lồng
ngực
Bình thường 33 55,9
Lớn 26 44,1
𝑥̅ ± SD 0,51 ± 0,052
Dày thất
Có 26 44,1
Không 33 55,9
Dày nhĩ
Có 10 16,9
Không 49 83,1
Cung ĐMP
Bình thường 36 61,0
Phồng 23 39,0
Sung huyết phổi
Có 42 71,2
Không 17 28,8
Nhận xét: Có 33 bệnh nhân (44,1%) có dấu hiệu tim lớn và dày thất trên
phim X.Quang, phần lớn bệnh nhân có biểu hiện sung huyết phổi (71,2%).
3.2.3.2. Mức độ thiếu máu ở trẻ bị tăng áp lực động mạch phổi
Bảng 3.12. Mức độ thiếu máu ở trẻ bị TALĐMP
Thiếu máu n %
Không 28 47,5
Nhẹ 9 15,3
Vừa 22 37,2
Nặng 0 0
Tổng 59 100
Nhận xét: Gần một nửa số bệnh nhân không thiếu máu và không ghi
nhận trường hợp nào bị thiếu máu nặng.

45. 45
3.2.3.3. Kích thước lỗ thông của luồng thông trái-phải trên siêu âm tim
Bảng 3.13. Kích thước lỗ thông của luồng thông trái-phải trên siêu âm tim
Loại bệnh TBS
Kích thước lỗ thông
TổngNhỏ Vừa Lớn
𝑥̅ ± SD
n % n % n %
Thông liên thất 1 3,3 19 63,4 10 33,3 7,32 ± 1,67 30
Thông liên nhĩ 0 0,0 2 50,0 2 50,0 8,25 ± 5,15 4
Còn ống động mạch 6 28,6 15 71,2 0 0,0 4,58 ±1,53 21
Nhận xét: Phần lớn trường hợp là thông liên thất và còn ống động mạch
lỗ vừa. Không ghi nhận trường hợp nào có thông liên nhĩ lỗ nhỏ và còn ống
động mạch lỗ lớn.
3.2.3.4. Đường kính của các buồng tim trên siêu âm tim
Bảng 3.14. Đường kính của các buồng tim trên siêu âm tim
Triệu chứng n %
Đường kính thất phải cuối
tâm thu
Bình thường 47 79,7
Tăng 12 20,3
𝑥̅ ± SD (mm) 10,50 ± 1,70
Đường kính thất trái cuối tâm
thu
Bình thường 12 20,3
Tăng 47 79,7
𝑥̅ ± SD (mm) 30,30 ± 5,45
Đường kính thất trái cuối tâm
trương
Bình thường 13 22,0
Tăng 46 78,0
𝑥̅ ± SD (mm) 30,56 ± 3,88
Nhận xét: Đa số bệnh nhân có tăng đường kính thất trái trong cả thì tâm
trương và tâm thu (78,0 và 79,7%). Một số ít bệnh nhân có tăng đường kính
thất phải trên siêu âm tim (20,3%).

46. 46
3.2.3.5. Chức năng tim trên siêu âm tim
Bảng 3.15. Chức năng tim trên siêu âm tim
Triệu chứng n %
Phân suất tống máu
(EF)
Giảm 1 1,7
Bình thường 58 98,3
Tổng 59 100,0
𝑥̅ ± SD (%) 63,55 ± 4,12
Phân suất co hồi
(FS)
Giảm 2 3,4
Bình thường 57 96,6
Tổng 59 100,0
𝑥̅ ± SD (%) 30,98 ± 2,69
Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân có chức năng tim bảo tồn, EF giảm và FS
giảm gặp ở 1,7% và 3,4%.
3.2.3.6. Mức độ tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm tim
Bảng 3.16. Mức độ tăng áp lực động mạch phổi trên siêu âm tim
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi n %
Tăng nhẹ 22 37,3
Tăng vừa 25 42,4
Tăng nặng 12 20,3
Tổng 59 100,0
𝑥̅ ± SD (mmHg) 48,64 ± 20,96
Nhận xét: Đa số bệnh nhân bị tăng áp lực động mạch phổi mức độ nhẹ
và vừa (79,7%).

47. 47
3.3. MỐI LIÊN HỆ GIỮA LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM VỚI MỨC
ĐỘ TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN SIÊU ÂM
3.3.1. Mối liên quan giữa thời gian phát hiện bệnh tim lần đầu với mức
độ TALĐMP
Bảng 3.17. Mối liên quan giữa thời gian phát hiện bệnh với mức độ TALĐMP
Thời gian
(tháng)
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
<3 8 36,4 18 72,0 7 58,4 33 55,9
3-6 2 9,1 5 20,0 3 25,0 10 16,9
6 - < 12 5 27,7 1 4,0 1 8,3 7 11,9
> 12 7 31,8 1 4,0 1 8,3 9 15,3
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p<0,05
Nhận xét: Những bệnh nhân xuất hiện triệu chứng khiến bệnh nhân nhập
viện càng sớm thì áp lực động mạch phổi càng cao có ý nghĩa thống kê (p<0,05).
3.3.2. Mối liên quan giữa số lần nhập viện với mức độ TALĐMP
Bảng 3.18. Mối liên quan giữa số lần nhập viện với mức độ TALĐMP
Số lần nhập
viện/năm
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
≤ 1 18 81,8 16 48,0 3 25,0 37 62,7
2-3 3 13,7 6 24,0 4 33,3 13 22,0
>3 1 45,5 3 12,0 5 41,7 9 15,3
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p<0,01
Nhận xét: Áp lực động mạch phổi tăng cao hơn ở nhóm nhập viện
nhiều lần hơn, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,01).

48. 48
3.3.3. Mối liên quan giữa tiền sử viêm phổi tái diễn với mức độ TALĐMP
Bảng 3.19 . Liên quan giữa tiền sử viêm phổi tái diễn với mức độ TALĐMP
Viêm phổi tái diễn
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Có 4 18,2 15 60,0 11 91,7 30 50,8
Không 18 81,8 10 40,0 1 8,3 29 49,2
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p<0,01
Nhận xét: Những bệnh nhân với áp lực động mạch phổi càng cao thì càng
có nhiều lần bị viêm phổi tái diễn hơn. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,01).
3.3.4. Mối liên quan giữa cường độ tiếng T2 với mức độ TALĐMP
Bảng 3.20. Mối liên quan giữa cường độ tiếng T2 với mức độ TALĐMP
Tiếng tim
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Bình thường 4 18,2 17 68,0 10 83,3 31 52,5
Mạnh 18 81,8 8 32,0 2 16,7 28 47,5
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p<0,01
Nhận xét: Số lượng bệnh nhân có tiếng T2 mạnh nhiều nhất trong nhóm
có tăng áp lực động mạch phổi mức độ nhẹ và ít nhất trong nhóm có tăng áp
lực động mạch phổi nặng. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,01).

49. 49
3.3.5. Mối liên quan giữa biến dạng lồng ngực với mức độ TALĐMP
Bảng 3.21. Mối liên quan giữa biến dạng lồng ngực với mức độ TALĐMP
Biến dạng lồng ngực
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Có 2 9,1 15 60,0 10 83,3 22 37,3
Không 20 91,9 10 40,0 2 16,7 37 62,7
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p<0,01
Nhận xét: Tỷ lệ bệnh nhân có biến dạng lồng ngực cao hơn trong nhóm
tăng áp lực động mạch phổi nặng hơn một cách có ý nghĩa (p<0,01).
3.3.6. Mối liên quan giữa khó thở với mức độ TALĐMP
Bảng 3.22. Mối liên quan giữa khó thở với mức độ TALĐMP
Khó thở
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Có 10 45,5 20 80,0 11 91,7 41 69,5
Không 12 54,5 5 20,0 1 8,3 18 30,5
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p<0,01
Nhận xét: Áp lực động mạch phổi càng cao thì tỷ lệ bệnh nhân bị khó
thở càng nhiều có y nghĩa thống kê (p<0,01).

50. 50
3.3.7. Mối liên quan giữa mức độ suy tim với mức độ TALĐMP
Bảng 3.23. Mối liên quan giữa mức độ suy tim với mức độ TALĐMP
Mức độ suy tim
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Không suy tim 6 27,3 0 0,0 0 0,0 6 10,2
Suy tim nhẹ 16 72,7 18 72,0 0 0,0 34 57,6
Suy tim vừa 0 0,0 7 28,0 6 50,0 13 22,0
Suy tim nặng 0 0,0 0 0,0 6 50,0 6 10,2
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
r,p r=0,87; p<0,01
Nhận xét: Có mối tương quan thuận khá chặt giữa mức độ suy tim với
mức độ tăng áp lực động mạch phổi (r=0,56).
3.3.8. Mối liên quan giữa mức độ suy dinh dưỡng với mức độ TALĐMP
Bảng 3.24. Mối liên quan giữa mức độ suy dinh dưỡng với mức độ TALĐMP
Mức độ suy dinh
dưỡng
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Không suy dinh
dưỡng
11 50,0 3 12,0 2 16,7 16 27,1
Suy dinh dưỡng nhẹ 3 13,6 5 20,0 2 16,7 10 16,9
Suy dinh dưỡng vừa 3 13,6 8 32,0 4 33,3 15 25,4
Suy dinh dưỡng nặng 5 22,8 9 36,0 4 33,3 18 15,6
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
r,p r=0,16; p<0,05
Nhận xét: Có mối tương quan thuận có ý nghĩa thống kê, mức độ yếu
giữa mức độ suy dinh dưỡng với mức độ tăng áp lực động mạch phổi (r=0,16).

51. 51
3.3.9. Mối liên quan giữa một số triệu chứng với mức độ ALĐMP
Bảng 3.25. Mối liên quan giữa một số triệu chứng với mức độ TALĐMP
Triệu chứng
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
pNhẹ Vừa Nặng Tổng
n % n % n % n %
Tần số tim
nhanh
Có 4 18,2 3 12,0 1 91,7 8 15,7
> 0,05
Không 18 81,8 22 88,0 11 8,3 51 84,3
Thở
nhanh
Có 15 68,2 20 80,0 10 83,8 45 76,3
> 0,05
Không 7 31,8 5 20,0 2 16,7 14 23,7
Thở gắng
sức
Có 10 45,5 20 80,0 11 91,7 41 69,5
< 0,01
Không 12 54,5 5 20,0 1 8,7 18 30,5
Nhận xét: Tỷ lệ bệnh nhân có khó thở gắng sức nhiều hơn trong nhóm
bệnh nhân có áp lực động mạch phổi cao hơn một cách có ý nghĩa. Không có
sự khác biệt về triệu chứng nhịp tim nhanh và thở nhanh giữa các mức độ
viêm phổi.
3.3.10. Mối liên quan giữa thiếu máu với mức độ TALĐMP
Bảng 3.26. Mối liên quan giữa thiếu máu với mức độ TALĐMP
Mức độ thiếu
máu
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Không thiếu máu 12 54,6 12 48,0 4 33,4 28 47,5
Thiếu máu nhẹ 5 22,7 3 12,0 1 8,3 9 15,3
Thiếu máu vừa 5 22,7 10 40,0 7 58,3 22 37,2
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p > 0,05
Nhận xét: Ít có mối liên quan giữa mức độ thiếu máu với mức độ tăng
áp lực động mạch phổi (r=0,256, p>0,05).

52. 52
3.3.11. Mối liên quan giữa tiếng thổi thực thể với mức độ TALĐMP
Bảng 3.27.Mối liên quan giữa tiếng thổi thực thể với mức độ TALĐMP
Tiếng thổi thực
thể
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Không có tiếng thổi 0 0,0 1 4,0 0 0,0 1 1,7
Tiếng thổi <3/6 2 9,1 2 8,0 10 83,3 14 23,7
Tiêng thôi =3/6 14 63,6 22 88,0 2 16,7 38 64,4
Tiếng thổi >3/6 6 27,3 0 0,0 0 0,0 0 0,0
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p<0,01
Nhận xét: Có mối liên quan giữa cường độ tiếng thổi thực thể trong
tim với mức độ TALĐMP (p<0,01).
3.3.12. Mối liên quan giữa biến đổi X.Quang với mức độ TALĐMP
Bảng 3.28. Mối liên quan giữa biến đổi X.Quang với mức độ TALĐMP
Biến đổi
X.Quang
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng p
Nhẹ Vừa Nặng
Tim to
Có 1 4,5 13 52,0 12 100,0 26 44,1
< 0,01
Không 21 95,5 12 48,0 0 0,0 33 55,9
Cung ĐMP
phồng
Có 1 4,5 10 40,0 12 100,0 23 39,0
< 0,01
Không 21 94,5 15 60,0 0 0,0 36 61,0
Sung huyết
phổi
Có 10 45,5 20 80,0 12 100,0 42 71,2
< 0,01
Không 12 54,5 5 20,0 0 0,0 17 28,8
Nhận xét: Biến đổi X.Quang nhiều hơn trong nhóm có tăng áp lực
động mạch phổi nặng hơn. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,01).

53. 53
3.3.13. Mối liên quan giữa loại bệnh tim với mức độ TALĐMP
Bảng 3.29. Mối liên quan giữa loại bệnh tim với mức độ TALĐMP
Loại tim bẩm sinh
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Thông liên thất 9 40,9 14 56,0 7 58,4 30 50,8
Thông liên nhĩ 3 13,6 1 4,0 0 0,0 4 6,8
Còn ống động mạch 10 45,5 10 40,0 1 8,3 21 35,6
Thông sàn nhĩ thất 0 0,0 0 0,0 4 33,3 4 6,8
Tổng 22 100,0 25 100,0 12 100,0 59 100,0
p p > 0,05
Nhận xét: Không có mối liên quan giữa loại tim bẩm sinh với mức độ
tăng áp lực động mạch phổi (p>0,05).
3.3.14. Liên quan giữa giãn buồng tim với mức độ TALĐMP
Bảng 3.30. Liên quan giữa giãn buồng tim với mức độ TALĐMP
Giãn buồng tim
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
Nhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Có 15 19,0 23 92,0 11 91,7 49 83,0
Không 7 81,0 2 8,0 1 8,3 10 17,0
Tổng 22 100,0 25 100.0 12 100,0 59 100,0
p p<0,05
Nhận xét: Tỷ lệ bệnh nhân có biểu hiện giãn các buồng tim trên siêu
âm tim cao hơn ở nhóm có áp lực động mạch phổi cao hơn một cách có ý
nghĩa (p<0,05).

54. 54
3.3.15. Liên quan giữa kích thước lỗ thông với mức độ TALĐMP
Bảng 3.31. Liên quan giữa kích thước lỗ thông với mức độ TALĐMP
Loại tim bẩm
sinh
Mức độ tăng áp lực động mạch phổi
Tổng
pNhẹ Vừa Nặng
n % n % n % n %
Thông
liên thất
(n=30)
Nhỏ 1 11,1 0 0,0 0 0,0 1 3,3
< 0,01Vừa 7 77,8 10 71,4 2 28,6 19 63,4
Lớn 1 11,1 4 28,6 5 71,4 10 33,3
Còn ống
động mạch
(n=21)
Nhỏ 4 40,0 2 20,0 0 0,0 6 28,6
> 0,05Vừa 6 60,0 8 80,0 1 100,0 15 71,4
Lớn 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0
Thông
liên nhĩ
(n=4)
Nhỏ 0 0,0 0 0,0 0 0,0 0 0,0
> 0,05Vừa 1 33,3 1 100,0 0 0,0 2 50,0
Lớn 2 66,7 0 0,0 0 0,0 2 50,0
Nhận xét: Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về mức độ tăng
áp lực động mạch phổi trong nhóm còn ống động mạch và thông liên nhĩ. Áp
lực động mạch phổi cao hơn trong nhóm thông liên thất có kích thước lớn
hơn. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,01).

55. 55
Chương 4
BÀN LUẬN
4.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG
4.1.1. Tuổi
Theo kết quả bảng 3.1, tuổi trung bình của nhóm trẻ nghiên cứu là
22,15±42,23 tháng, tuổi nhỏ nhất là 2 tháng, lớn nhất là 15 tuổi. Chúng tôi
chia nhóm nghiên cứu thành 5 nhóm tuổi và nhận thấy đa số trẻ dưới 12 tháng
tuổi, chiếm đến 74,5%. Chiếm tỷ lệ cao nhất là nhóm trẻ dưới 6 tháng tuổi
(45,8%). Trẻ trên 5 tuổi chiếm tỷ lệ thấp nhất (10,2%).
Kết quả này phù hợp với nghiên cứu của Lê Hoàng Minh Châu về đặc điểm
lâm sàng và các yếu tố ảnh hưởng đến suy tim ở trẻ bị tim bẩm sinh có luồng
thông trái-phải (n=120). Theo tác giả này, nhóm tuổi dưới 12 tháng chiếm tỷ lệ
cao nhất (65,9%), trong đó tập trung nhiều nhất ở lứa tuổi dưới 6 tháng (41,7%).
Lứa tuổi trên 5 chỉ chiếm 10,0%. Độ tuổi trung bình là 22,4 ± 37,3 tháng [2].
Theo Võ Nguyễn Diễm Khanh và cộng sự (n=144), lứa tuổi từ 2 - 6 tháng
chiếm tỷ lệ cao nhất, dưới 1 tuổi là 80,5%. Như vậy kết quả này cao hơn so
với nghiên cứu của chúng tôi. Điều này được lý giải là do chúng tôi chọn
những bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi trong khi tác giả chọn tất cả
bệnh nhi bị tim bẩm sinh nhập viện [9]. Nguyễn Thanh Hải nhận thấy đa số
bệnh nhân ở độ tuổi dưới 2 (88,5%) [6].
Ayhan C và cộng sự nghiên cứu trên 242 bệnh nhi bị tim bẩm sinh có
luồng thông trái-phải tại Đại học Gazi từ 2006-2011, kết quả cho thấy độ tuổi
trung bình là 61,6 ± 51,2 tháng, trong đó lứa tuổi trung bình của nhóm có tăng
áp lực động mạch phổi và chỉ số kháng trở của mạch máu phổi (RpI) > 3
WU/m2
là 32,5 ± 46,4 tháng, còn đối với nhóm có tăng áp lực động mạch

56. 56
phổi và chỉ số kháng trở mạch máu phổi < 3WU/m2
là 25,9 ± 33,2 tháng [23].
Như vậy kết quả này phù hợp với nghiên cứu của chúng tôi.
4.1.2. Giới
Tỷ lệ bệnh nhi nam cao hơn so với bệnh nhi nữ (57,6% so với 42,4%).
Kết quả này phù hợp với kết quả nghiên cứu của Lư Trí Diễn (nam chiếm
53,7% và nam chiếm 46,3%) [4] và Nguyễn Thị Thu Mai (nam chiếm 52,7%,
nữ chiếm 47,1%) [10].
Theo Phan Hùng Việt, không có sự khác biệt về giới ở trẻ bị dị tật bẩm
sinh tim nói chung và trẻ bị tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải nói riêng
[20]. Theo H’el Êban tỷ lệ bị tim bẩm sinh ở trẻ nữ là 55,4% cao hơn ở trẻ
nam là 44,6% [20]. Còn theo Võ Nguyễn Diễm Khanh, tỷ lệ nam và nữ bị tim
bẩm sinh là tương đương nhau [9]. Tác giả Phan Xuân Mai nghiên cứu trên
bệnh tim bẩm sinh nói chung, kết quả cho thấy rằng tỷ lệ bệnh nam và nữ là
1,15/1 (53,6% so với 46,4%) [12].
Ngô Thị Cẩm Hoa và Vũ Minh Phúc nghiên cứu trên 105 bệnh nhân bị
tim bẩm sinh được phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 1. Kết quả cho thấy
bệnh nhi nam nhiều hơn bệnh nhi nữ (58,2 so với 41,8), phù hợp với nhận
định của chúng tôi [19].
Tác giả Nguyễn Thanh Hải nghiên cứu trên bệnh nhân bị bệnh tim bẩm
sinh có luồng thông trái-phải cũng ghi nhận không có sự khác biệt về tỷ lệ
mắc bệnh giữa nam và nữ [6].
4.1.3. Địa dư
Đa số bệnh nhi đều ở vùng nông thôn và ngoại thành, chỉ khoảng 1/6
bệnh nhân ở thành phố. Nhận định này phù hợp với kết quả nghiên cứu của
Võ Nguyễn Diễm Khanh [9].
Theo Lê Hoàng Minh Châu, số trẻ ở nông thôn chiếm tỷ lệ cao hơn
thành thị (80,8% so với 19,2%) [2].

57. 57
Nguyễn Thị Thanh Hương nghiên cứu đặc điểm bệnh tim bẩm sinh ở
trẻ sơ sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 1 (n=517), tác giả nhận định rằng đa số
bệnh nhân bị tim bẩm sinh đều ở vùng nông thôn (75,7%), gấp 6 lần số trẻ
sống ở thành thị [8]. Phan Xuân Mai cũng có nhận định tương tự, đa số bệnh
nhân đến từ vùng nông thôn (73,6%) [12].
4.1.4. Loại tim bẩm sinh
Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải chiếm tỷ lệ cao nhất trong
các dị tật tim bẩm sinh. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cho thấy có 50,8%
bệnh nhân nhập viện là thông liên thất, 35,6% là còn ống động mạch, thông
liên nhĩ và thông sàn nhĩ thất đều chiếm 6,8%. Không ghi nhận trường hợp
nào bị dò phế chủ hoặc dò động mạch vành vào tim phải.
Theo Lê Hoàng Minh Châu, thông liên thất chiếm tỷ lệ cao nhất
(57,5%), thông liên nhĩ chiếm 15,8%, còn ống động mạch chiếm 21,7%, thấp
nhất là thông sàn nhĩ thất (5%) [2].
Tỷ lệ các dị tật bẩm sinh tim theo một số nghiên cứu ở nước ngoài như sau.
Bảng 4.1. Phân bố theo loại tim bẩm sinh ở một số nghiên cứu
Tên tác giả Năm
Nơi nghiên
cứu
TLT TLN
CO
ĐM
TSNT
Khalil [44] 1993 Ấn Độ 34,8 18,6 2,3 0,0
Alabdulgader [24] 2006 Ả Rập Xê Út 33,9 18,1 11,6 3,5
Sheng Shou [56] 2010 Trung Quốc 34,0 10,8 23,7 -
Khaled Amro [42] 2009 Jordan 43,4 13,6 8,3 3,6
Theo Ayhan C, trong số 242 bệnh nhân bị tim bẩm sinh có luồng thông
trái-phải thì thông liên thất chiếm tỷ lệ cao nhất (40,9%), kế đến là còn ống
động mạch (35,5), tiếp theo là thông liên nhĩ (30,6%), thấp nhất là thông sàn
nhĩ thất (3.3%) [23].
Một nghiên cứu đa trung tâm tại Bangladesh được thực hiện bởi Manzoor

58. 58
Hussain và cộng sự về phân bố các loại tim bẩm sinh, kết quả như sau [46].
Bảng 4.2. Phân bố các loại tim bẩm sinh ở một số nghiên cứu
Loại tim
bẩm sinh
Nơi nghiên cứu
Bệnh viện
Dhaka
Shishu
Bệnh viện
Combined
Military
Viện tim quốc
gia
Đại học
Bangaband
hu Sheikh
Mujib
N % N % N % N %
TLT 82 25,7 306 25,8 975 27,48 339 35,68
TLN 67 21,0 226 18,52 734 20,69 296 31,16
COĐM 34 10,6 192 15,74 183 5,16 51 5,37
TSNT 12 3,76 - - 97 2,73 35 3,69
Kết quả của chúng tôi cũng phù hợp với nghiên cứu của H’el Êban với tỷ lệ
thông liên thất, còn ống động mạch, thông liên nhĩ, thông sàn nhĩ thất là 62,4%,
19,8%, 12,9% và 5% [20]. Còn theo Nguyễn Thanh Hải các tỷ lệ này lần lượt là
53,8%, 17,3%, 17,3% và 11,5% [6]. Jarun S cũng có nhận định tương tự [40].
Có thể thấy rằng kết quả nghiên cứu của chúng tôi về các dị tật bẩm sinh ở
tim là phù hợp với các nghiên cứu trong và ngoài nước. Tuy nhiên tỷ lệ thông
liên nhĩ trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn. Lý do là phần lớn bệnh nhân bị
thông liên nhĩ đều không có hoặc có ít triệu chứng nên việc phát hiện bệnh khá
muộn và số lượng bệnh nhân nhập viện vì các triệu chứng cũng khá thấp.
4.2. LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM CỦA TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG
MẠCH PHỔI
4.2.1. Tiền sử
4.2.1.1. Thời gian phát hiện bệnh và số lần nhập viện
Kết quả ở bảng 3.3 cho thấy đa số bệnh nhân được phát hiện bệnh tim
lần đầu trước 6 tháng tuổi (72,8%) trong đó tập trung vào trước 3 tháng tuổi

59. 59
(55,9%). Nhận định của chúng tôi phù hợp với kết quả nghiên cứu của H’el
Êban, phần lớn tim bẩm sinh được phát hiện sớm trong năm đầu của cuộc
sống (chiếm 71,3%), 12,9% trẻ được phát hiện tim bẩm sinh muộn sau 6 tuổi
[20]. Kết quả này cũng phù hợp với kết quả nghiên cứu của Phan Xuân Mai,
hầu hết bệnh nhân được phát hiện tim bẩm sinh trước 12 tháng tuổi (87,1%),
không có trường hợp nào phát hiện bệnh tim sau 5 tuổi [12].
Theo Phan Hùng Việt, phần lớn các trường hợp thông liên thất và còn
ống động mạch bệnh diễn tiến nặng, xuất hiện triệu chứng sớm và nhanh
chóng dẫn tới tăng áp lực động mạch phổi cố định vào 6-9 tháng tuổi [20].
Còn theo Nguyễn Thanh Hải, 96,2% bệnh nhân được phát hiện tim bẩm sinh
lần đầu trước 2 tuổi [6].
Theo kết quả ở bảng 3.4, đa số bệnh nhân đã nhập viện trước đó từ 1 tới
2 lần (69,4%). Có 9 bệnh nhân nhập viện từ 3 lần trở lên.
Bệnh nhân bị tăng áp lực động mạch phổi thường vào viện với tình trạng
viêm phổi và lặp lại nhiều lần nên được gọi là viêm phổi tái diễn. Điều này
giải thích phần lớn bệnh nhân bị tăng áp lực động mạch phổi đều có tiền sử
nhập viện vài lần trước đó. Những bệnh nhân nhập viện lần đầu là những
bệnh nhân nhỏ tuổi, mới được chẩn đoán lần đầu và áp lực động mạch phổi
còn thấp nên các triệu chứng lâm sàng chưa xuất hiện trước đó.
4.2.1.2. Các triệu chứng xuất hiện trong tiền sử
Gần một nửa số bệnh nhân nhập viện có tiền sử giới hạn hoạt động khi
gắng sức, xuất hiện cơn khó thở đột ngột, viêm phổi tái diễn và vã mồ hôi nhiều.
Theo Lư Trí Diễn, gần 70,4% bệnh nhân bị thông liên thất đơn thuần nhập
viện có tiền sử viêm phổi tái diễn trước đó [4]. Còn theo Phạm Hữu Trí, trong
số 42 bệnh nhân còn ống động mạch nhập viện giai đoạn 2004-2005 tại khoa
Nhi, bệnh viên Trung Ương Huế có 83,3% bệnh nhân có tiền sử viêm phổi tái
diễn, 11,9% bệnh nhân có giới hạn hoạt động khi gắng sức [18]. Như vậy tiền

60. 60
sử viêm phổi tái diễn trong hai nghiên cứu trên cao hơn trong nghiên cứu của
chúng tôi, lý do là nghiên cứu của chúng tôi bao gồm cả những trường hợp
thông liên nhĩ và độ tuổi trung bình trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn.
4.2.2. Lâm sàng
4.2.2.1. Triệu chứng cơ năng
Kết quả ở bảng 3.6 cho thấy có 49,2% bệnh nhân có triệu chứng vã mồ
hôi nhiều, 50,8% bệnh nhân mệt khi gắng sức, 69,5% bệnh nhân có khó thở.
Kết quả này phù hợp với nghiên cứu của Lê Hoàng Minh Châu, 59,2%
bệnh nhân có vã mồ hôi, 19,2% có khó thở, 71,7% ăn bú kém [2]. Phạm Hữu
Trí cũng có nhận định tương tự, theo tác giả này tỷ lệ bệnh nhân có khó thở, vã
mồ hôi lần lượt là 61,7% và 75% [18]. Còn theo Lư Trí Diễn các triệu chứng
vã mồ hôi nhiều, giới hạn hoạt động khi gắng sức, khó thở lần lượt là 96,3%,
88,9% và 92,6% [4]. Tức là cao hơn trong nghiên cứu của chúng tôi.
Theo Hongfang Jin và cộng sự, triệu chứng khó thở khi gắng sức xuất hiện
ở khoảng 30 - 60% bệnh nhân bị tim bẩm sinh có TALĐMP trong khi đó chỉ
khoảng 4% bệnh nhân trong nhóm này bị ngất [39]. Còn theo Robyn J. Barst và
cộng sự, có khoảng 30% bệnh nhân bị tim bẩm sinh có tăng áp phổi xuất hiện
khó thở khi gắng sức, 21% có triệu chứng mệt mỏi [28].
4.2.2.2. Triệu chứng thực thể chung
Theo bảng 3.7, các triệu chứng thực thể thường gặp của TALĐMP ở trẻ bị
tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải là lồng ngực biến dạng (45,8), tiếng thổi
thực thể do luồng thông ở trong tim (98,3%) và thở nhanh (76,3%). Các triệu
chứng khác ít gặp hơn như Harzer (+), tần số tim nhanh (13,6%), gan lớn (11,9%),
tĩnh mạch cổ nổi và phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính (3,4%).
Theo Lê Hoàng Minh Châu, thở nhanh là triệu chứng hay gặp (78,3%),
tiếp theo là các triệu chứng tần số tim nhanh (74,3%), thở nhanh (75,8%), gan
lớn (41,7%) [2]. Như vậy các triệu chứng tần số tim nhanh, gan lớn trong

61. 61
nghiên cứu của Lê Hoàng Minh Châu có tỷ lệ cao hơn trong nghiên cứu của
chúng tôi. Điều này là phù hợp vì tiêu chuẩn chọn bệnh của tác giả là những
bệnh nhân có suy tim nên các triệu chứng của suy tim như tần số tim nhanh,
gan lớn hay gặp hơn. Kết quả nghiên cứu của Phạm Hữu Trí cũng phù hợp
với chúng tôi, lồng ngực biến dạng chiếm 30,1%, gan lớn chiếm 4,8% [18].
Theo Lư Trí Diễn, 42,6% bệnh nhân có lồng ngực biến dạng, 66,7% có
triệu chứng tần số tim nhanh, 83,3% có tiếng thổi thực thể. Các triệu chứng
gan lớn, Harzer (+) lần lượt là 75,9% và 18,5% [4]. Kết quả này cũng phù hợp
với nghiên cứu của chúng tôi.
4.2.2.3. Tiếng T2 ở ổ van động mạch phổi và cường độ tiếng thổi do luồng
thông
Tiếng T2 mạnh, tách đôi xuất hiện trong TALĐMP, trong nghiên cứu của
chúng tôi, có 45,2% bệnh nhân có tiếng T2 mạnh. Kết quả này thấp hơn trong
nghiên cứu của Lư Trí Diễn, 83,3% bệnh nhân có tiếng T2 mạnh ở ổ van động
mạch phổi [4]. Theo Lê Vũ Thức, có 61,8% bệnh nhân thông liên thất có tăng áp
phổi nghe được tiếng T2 mạnh ở đáy tim [16]. Tác giả Phạm Hữu Trí cũng có
nhận định tương tự, 66,7% bệnh nhân có tiếng T2 mạnh [18].
Kết quả ghi nhận đa số bệnh nhân có tiếng thổi thực thể do luồng thông,
trong đó tiếng thổi 3/6 chiếm tỷ lệ cao nhất (64,4%), tiếng thổi >3/6 chiếm tỷ
lệ 10,2%. Theo Lư Trí Diễn, có 77,8% bệnh nhân có tiếng thổi thực thể 3/6,
9,3% bệnh nhân có tiếng thổi >3/6 [4]. Như vậy kết quả này phù hợp với kết
quả nghiên cứu của chúng tôi. Tác giả Lê Vũ Thức ghi nhận có tới 94,1%
bệnh nhân có tiếng thổi thực thể do luồng thông, tuy nhiên tác giả không phân
loại cụ thể tiếng thổi =3/6 và >3/6 [16].
3.2.2.4. Mức độ suy tim và suy sinh dưỡng ở trẻ bị TALĐMP
Suy tim
Phần lớn bệnh nhân nhập viện đều có biểu hiện của suy tim, trong đó đa
số là suy tim nhẹ (57,6%), tiếp đến là suy tim vừa (22,0%), suy tim nặng ít

62. 62
gặp hơn (10,2%). Diễn tiến tự nhiên của tăng áp lực động mạch phổi là nặng
dần và không hồi phục, trong đó suy tim là biến chứng thường gặp, là nguyên
nhân tử vong chính của tăng áp lực động mạch phổi [20].
Theo H’el Êban tất cả bệnh nhân bị tim bẩm sinh có luồng thông trái-
phải nhập viện, suy tim độ I chiếm 16,3%; suy tim độ II chiếm 65,3%; suy
tim độ III chiếm 16,3% và suy tim độ IV chiếm 2% [20]. Kết quả này cao hơn
nghiên cứu của chúng tôi. Lý do là vì tác giả sử dụng phân độ suy tim mang
tính chất định tính của Ross nên tất cả bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh dù
chưa có triệu chứng cũng được xếp vào mức độ suy tim nhẹ nhất là độ 1.
Nghiên cứu của chúng tôi sử dung hệ thống tính điểm theo phân loại Ross cải
tiến, có tính chất bán định lượng nên nhiều bệnh nhân suy tim theo phân độ cũ
không được xếp loại suy tim mức độ nhẹ theo phân loại mới.
Nghiên cứu của tác giả Phạm Hữu Trí trên bệnh nhân còn ống động
mạch cũng có kết luận tương tự với tác giả H’el Êban, 100% bệnh nhân nhập
viện có suy tim [18]. Tác giả Lư Trí Diễn cũng có nhận định tương tự [4].
Tác giả Võ Nguyễn Diễm Khanh nghiên cứu tỷ lệ suy tim trên những
bệnh nhân bị tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải và sử dụng hệ thống phân
loại Ross cải tiến như trong nghiên cứu của chúng tôi. Kết quả cho thấy tỷ lệ
suy tim chỉ là 13,4% [9]. Điều này cũng dễ hiểu vì tác giả tính trên tất cả số
bệnh nhân tim bẩm sinh nhập viện còn chúng tôi chỉ nghiên cứu trên những
bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi.
Trong các dị tật bẩm sinh có luồng thông trái-phải, thông liên nhĩ có tiên
lượng khả quan nhất, Trương Bích Thủy ghi nhận có 13,6% bệnh nhân thông
liên nhĩ có suy tim lúc nhập viện [17].
Suy dinh dưỡng
Cũng giống như suy tim, suy dinh dưỡng là biến chứng hay gặp trong bệnh
tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi ghi

63. 63
nhận điều tương tự. Có 72,9% bệnh nhân nhập viện có cân nặng so với tuổi
<2SD, trong đó suy dinh dưỡng độ 1 là 16,9%, độ 2 là 25,5% và độ 3 là 30,5%.
Tác giả H’el Êban cũng có cùng nhận định, tỷ lệ suy dinh dưỡng trong số
những bệnh nhi bị tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải nhập viện là 63,4%,
tác giả cũng ghi nhận không có sự khác biệt về tỷ lệ suy dinh dưỡng theo
nhóm tuổi và theo loại tim bẩm sinh [20]. Còn theo Trương Bích Thủy, trong
số 161 bệnh nhân thông liên nhĩ có 28% bị suy dinh dưỡng nhẹ, suy dinh
dưỡng vừa và nặng lần lượt chiếm 9,3% và 5,6% [17].
Theo Phan Xuân Mai, tỷ lệ suy dinh dưỡng trong nhóm bệnh tim có
luồng thông trái-phải là 75,6%, phù hợp với kết quả nghiên cứu của chúng tôi,
trong đó suy dinh dưỡng độ 1 là 36,8%, độ 2 là 28,7% và độ 3 là 8,0%.
Poothirikovil V và cộng sự nghiên cứu tình trạng dinh dưỡng trên những
bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh mà chủ yếu là nhóm có luồng thông trái-phải,
mẫu nghiên cứu được chia thành hai nhóm có và không có triệu chứng. Kết quả
nghiên cứu cho thấy tỷ lệ suy dinh dưỡng trong nhóm có triệu chứng là 24% và
trong nhóm không có triệu chứng là 12%, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê [53].
Koen F.M và cộng sự cho rằng, tỷ lệ suy dinh dưỡng ở trẻ em bị bệnh
tim là từ 18-64%, trong đó tỷ lệ cao nhất là ở nhóm trẻ bị bệnh tim bẩm sinh
có luồng thông trái-phải [57].
Theo Birgül Varan và cộng sự, tỷ lệ suy dinh dưỡng trong nhóm bệnh
nhân có tăng áp phổi với tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải là 84,6%,
trong đó suy dinh dưỡng độ 1 là 46,2%, độ 2 là 30,8% và độ 3 là 7,7% [31].
Rabab Hasan Baaker và cộng sự nghiên cứu tình trạng suy dinh dưỡng
trên những bệnh nhân tim bẩm sinh, mẫu nghiên cứu được chia thành 4 nhóm,
nhóm tim bẩm sinh không tím có suy tim và tăng áp lực động mạch phổi, nhóm
không tím và tăng áp phổi, nhóm không tím và suy tim, cuối cùng là nhóm tim
bẩm sinh có tím. Kết quả nghiên cứu cho thấy nhóm có tăng áp phổi và suy tim