2. » SINONIMIA: Nevus Organoide, Nevo de
Jadasshon
Tumor raro, derivado del aparato pilosebáceo, que
puede aparecer desde la niñez. Se localiza ante
todo en piel cabelluda; origina una placa
alopésica, amarillenta, de superficie rugosa o
vegetante que puede sufrir transformación
maligna en etapas tardías.
En 4% se relaciona con otras neoplasias
3.
4. » Es raro; afecta a ambos sexos; se presenta en
O.3% de los nacidos vivos.
» En 75% es congénito; en el resto aparece
durante los primeros años de vida, y a veces
tras la pubertad.
5. Corresponde a un hamartoma que se origina en el
brote epitelial primitivo; es una neoplasia de
anexos que crece por agrandamiento de las
glándulas apocrinas y sebáceas que la forman.
Rara vez es familiar
6. Predomina en cabeza y cuello; suele localizarse en
piel cabelluda, pero también puede hacerlo en
frente, región preauricular o retroauricular, nariz,
mejillas o tronco; sigue las líneas de Blaschko
7. » ETAPAS:
La primera etapa se caracteriza por una neoformación
lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y
superficie lisa, pero algo áspera al tacto.
En la segunda etapa, que empieza en la adolescencia,
se torna polilobulada, de superficie rugosa o
vegetante; puede haber comedones, quistes o
tumores de los anexos, mide de 0.5 a 15 cm de
diametro.
En 90% se asocia a otros tumores benignos,
siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5%), y
en niños a verrugas vulgares (2-4%).
8.
9. En la tercera etapa, o tardía, después de los 21
años, aparecen neoplasias malignas que se
manifiestan por lesiones exofíticas o ulceración.
Se asocia a carcinoma basocelular en 0.8 a 6.7%;
es probable que algunos casos sean
tricoblastoma.
10.
11. Cuando se localiza en la línea media puede
coincidir con manifestaciones neurológicas como
crisis convulsivas o retraso mental, y formar parte
de un síndrome neurocutáneo, el síndrome del
nevo sebáceo (de Schimmelpenning-Fevertein-
Mims), en el cual, además del Nevo, que en
general es más extenso, hay trastornos vasculares,
musculosqueléticos y del sistema nervioso central
12. » En la primera etapa, epidermis hiperplasia con
hipergranulosis, hiperqueratosis y papilomatosis; lo
más característico son glándulas sebáceas
voluminosas arracimadas en la dermis superficial,
presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y
folículos hipoplásicos o falta de éstos.
» En la segunda etapa predominan los quistes
» En la tercera se observan carcinomas basocelulares
y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en
particular de glándulas sudoríparas), como son
poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero (20%)
e hidrocistoma apocrino
13. » Extirpación amplia y profunda, ya que la
incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha
sobrestimado la capacidad de transformación
maligna, se recomienda la extirpación
temprana, que logra mejores resultados
cosméticos
