MIxoma auricular, complejo de Carney.

1. MIXOMA AURICULAR
CLÍNICA DEL APARATO
CARDIOVASCULAR
Gutiérrez Alvarado Dafne Anaid
Sección: 02 Grado: 5°
Matricula: 1178349c

2. GENERALIDADES
PRIMARIOS
SECUNDARIOS
 75% Tumores encontrados son
benignos.
 50% mixomas.
 25% malignos.
 0.05 primarios .
 1% secundarios.
GPC de diagnostico y tratamiento de los tumores cardiacos primarios en adultos, cenetec 2010.

3. DEFINICION
Son lesiones neoplásicas benignas proliferativas de lento crecimiento, derivadas de células
multipotenciales mesenquimatosas subendocardicas que pueden diferenciarce a mixomas de
diferentes linajes (epiteliales, hematopoyéticas y musculares).
GPC de diagnostico y tratamiento de los tumores cardiacos primarios en adultos, cenetec 2010.

4. EPIDEMIOLOGIA
 USA prevalencia de tumores 1rios 0.02% (200 tumores x millon de autopsias).
 75% TB, y 50% TB son mixomas (75 casos de mixoma x millon de autopsias).
 Republica de Irlanda la incidencia quirurgica (1977-1991) 0.50 MA x millón H X año.
Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015

5. EPIDEMIOLOGIA
90% solitarios y pedunculados
75-85% AI
25% AD
Esporadicos
7-10% hereditario autosomico dominante
50% multiples tumores y con afectación
ventricular (13% vs 2% esporadicos)
3-83 años (56, 25)
75%
2.7:1
Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015

6. ANATOMIA PATOLOGICA
 Polipoides, redondos u ovales
 Embolismo (58% vs 0%)
 Prolapso (destrucción del aparato valvular)
 Superficie lisa o lobulada, consistencia gelatinosa
 Blanco, amarillo pardusco o marrón
 Focos hemorrágicos y necróticos
 Mucopolisacaridos ácidos
 Localización
 Movilidad
 1-15cm D
Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015
VEGF
IL-6

7. ETIOLOGIA
Esporádicos
Sx de
mixoma
familiar
Sx de
Carney
2 (2p15-16)
12 (Ki-ras)
17 (17q22-24)
gen PRKAR1A (AMPcíclico)
Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015
Rev Esp Cardiol. 2008;61(11):1205-9

8. CONSIDERACIONES CLINICAS
 Recurrencia
 Cambios malignos
 Embolización intravascular tumoral 30-40% (sitio/shunts intracardiacos)
 Sintomas mas acentuados si: Izquierdo, racemoso, >5 cm
 >70 gramos
Interferencia mecanica/embolizacion
Gyanendra K Sharma, Atrial Myxoma: Background, Pathophysiology, Etiology; Medscape reference; Dec 07, 2015
Rev Esp Cardiol. 2008;61(11):1205-9

9. Embolismo
Sistemico: cerebrales
y retinianas
Embolia pulmonar
HTP
Obstrucción
intracardiaca
Tamaño, movilidad,
localiizacion
Disnea , edema
pulmonar recurrente,
FCD, sincope, muerte
súbita.
M.sistemicas
Fatiga, fiebre,
artralgias, mialgias,
rash eritematoso.
Anemia, leucocitosis,
trombocitosis, VSG>,
PCR 50%

10. DIAGNOSTICO
 Ecocardiograma transtoracico

13. COMPLEJO DE CARNEY
Mixomas recurrentes que pueden afectar a varios miembros de la familia y se
acompañan de alteraciones en la pigmentación de la piel e hiperactividad
endocrina
Craig T Basson, MD, PhD; Chief Editor: Richard A Lange, MD,Carney Complex: Practice Essentials, Background, Pathophysiology
Medscape reference; Apr 14, 2014

14. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DEL COMPLEJO DE
CARNEY (STRATAKIS)
1. Identificar dos de las siguientes alteraciones: manchas
pigmentarias de la piel, tumores de localización diversa y
enfermedad adrenocortical nodular pigmentaria.
2. Tener una de las alteraciones mencionadas más la
afección de un familiar de primer grado o tener una
mutación en el gen PRKAR1A.

15. PRONOSTICO Y COMPLICACIONES
 Muerte súbita 15% (embolismo coronario/sistémico, obstrucción del flujo de las
válvulas AV)
 Falla cardiaca congestiva
 Arritmias
 Infección del mixoma embolización
 Supervivencia 96.8 ± 1.8% a 10 años