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Clínica de Neurología
 David Alejandro Loaiza Nieblas
Universidad Autónoma de Sinaloa
      Facultad de Medicina
 Los tumores del SNC incluyen todos aquellos
  tumores que asientan tanto el encéfalo como la
  medula espinal.
 Los tumores de SNC rara vez hacen metástasis a
  distancia, y entre ellas las mas frecuentes lo serán
  atreves del LCR
 El SNC no posee vasos linfáticos, por lo que no se
  producirá diseminación por vía linfática-ganglionar.
 Los tumores que afectan con mas frecuencia al
  SNC son las metástasis, siendo la principal
  etiología el cáncer de pulmón en adultos y la
  leucemia en niños.
 Los  tumores primarios del SNC
  representan el 2do tumor en frecuencia en
  niños tras la leucemia
 En los adultos, los tumores primarios mas
  frecuentes son los gliomas.
 Los síntomas, causa de complicaciones
  y/o fallecimiento suelen ser el crecimiento
  local y la infiltración o compresión de
  estructuras adyacentes.
 Laspruebas de imagen (TAC y RM) son
 muy importantes tanto para el DX como
 para la planeación de la cirugía y
 radioterapia



           Gliobastloma
 En  los adultos, los tumores del SNC
  representan del 2 – 5% de todos los
  tumores
 Son responsables del 2% de las muertes
  por tumores
 Afectan predominantemente a adultos
  entre los 60 – 65 años
 Son mas frecuentes en varones (excepto
  el meningioma y el neurinoma) y en
  localización supratentorial
 En  niños suponen casi el 20% de todos los
  tumores, siendo el 2do tumor en
  frecuencia tras las leucemias y el 1ero en
  tumores solidos
 La mayor incidencia se da entre los 3-12
  años
 Son en su mayoría (60%) de localización
  infratentorial
 El tumor primario mas frecuente es el
  meduloblastoma
1.   Ambientales


2.   Genéticos


3.   Inmunosupresión
 Incrementa      la incidencia con exposición a:
  • Radiaciones ionizantes
  • Cloruro de vinilo   (gas que se utiliza para la fabricación de tubería
   de PVC)
  • Compuestos nitrosos o nitrosaminas
  • Hidrazinas (se emplea como combustible)
     Una mayor ingesta de folatos durante el embarazo
      disminuye la incidencia de defectos del tubo neural y de
      tumores primitivos neuroectodermicos y
      meduloblastomas
 Lamayor incidencia de tumores del SNC
 en diversos síndromes hereditarios es
 expresión de la mutación de genes
 supresores (sis, myc, src, p53, etc.)
Neurofibromatosis tipo 1




 También   conocida como enfermedad de “Von
  Recklinghausen” se asocia con múltiples
  neurofibromas con manchas en café con leche,
  gliomas ópticos, astrocitomas, tumores derivados de
  la cresta neural, germinales, etc.
 El gen alterado esta en el cromosoma 17
Neurofibromatosis tipo 2
 Se  asocia con shwanomas y neurinomas
  del acústico, ependimomas y
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Esclerosis tuberosa
 Enfermedad  de Bourneville
 Se asocia a astrocitomas y hemartomas
 Los genes alterados están en el
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Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)
                Vasos tortuosos en un paciente con
                enfermedad de Von Hippel-Lindau

                Sociedad Mexicana de oftalmología




 Se asocia con hemngioblastomas de
  cerebro y medula espinal.
 Los genes alterados se encuentran en el
  cromosoma 3
 Los pacientes trasplantados y con SIDA
 tienen un riesgo aumentado de padecer
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1         Primarios (derivan de células propias del SNC

    Origen
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                                                                    Niños
                                   Supratentoriales            2
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                                   Medulares/raquimedulares
                Extracraneales


                 Endodérmicos       Extra/intradurales
     4
 Origen          Mesodérmicos
 embriológico
                  Ectodérmicos
   Histológicamente
    • Según la estirpe celular del tumor
    • Según su diferenciación celular en 4 grados de malignidad
        dependiendo de
         1)numero de mitosis 2)polimorfismo 3) proliferación vascular
          4)necrosis
   Según la clasificación TNM
    • T1 es una lesión unilateral <3cm (infratentorial) o <5cm
        (supratentorial)
    •   T2 lesión unilateral con un diámetro >
    •   T3 afecta al sistema ventricular
    •   T4 Lesión que sobrepasa la línea media(bilateral) o
        tentorio(supra e infratentorial)
    •   La categoría M es rara y solo se aplica solo a algunos tumores
        como meduloblastoma, epindemomas, pinealomas y linfomas

T = Tamaño N=Nódulos linfáticos       M=Metástasis
 Los síntomas derivados de los tumores del
  SNC se producen como consecuencia de:
 Masa tumoral
 Edema circundante
 Destrucción tisular
 Estructuras afectadas
 Perdida   de la función cerebral
  • Cefaleas comúnmente por las mañanas
 Convulsiones
 Alteracionesde la personalidad
 Cambios en la conducta
 Coma


 Todas
      ellas indicativas de estadios
 avanzados y de HTIC.
 Pueden ser secundarios a una masa
 tumoral de gran tamaño, edema cerebral
 o hidrocefalia obstructiva.

 La   triada clásica es
  • Cefalea
  • Nauseas/vomito en proyectil
  • Edema papilar
 Tumor en la región precentral
   • Alteraciones motoras (mono/para/tetraplejias)
 Tumor en la región postcentral
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 Tumores fosa craneal posterior (Infratentoriales)
   • Alteraciones de la coordinación
   • Ataxia
   • Dismetría
 Tumores región occipital
   • Alteraciones de la visión
 Tumores medula espinal
   • Perdida de reflejos miccionales o musculares
 Tumores  de la neuroglia o gliomas
 Tumores primitivos de origen
  neuroectodermico (PNET)
 Meduloblastoma
 Metástasis cerebrales
   Origen neuroectodermico
   El subgrupo mas frecuente y mas importante es el
    de los astrocitomas
    • Pilocitico juvenil (G-1) afecta a niños
      predominantemente, en su mayoría de localización
      infratentorial, junto con el meduloblastoma son los dos
      tumores mas frecuentes de la infancia
    • Astrocitoma difuso de bajo grado (G-2) afecta
      predominantemente a jóvenes entre 20-30 años, se
      localiza en los hemisferios cerebrales
    • Astrocitoma anaplasico y glioblastoma multiforme (G-
      III y G-IV), son los tumores primarios del SNC mas
      comunes y mas malignos, junto con el meduloblastoma,
      tiene un pico de incidencia entre los 45-50 años para el
      anaplasico y entre los 50-60 años para el glioblastoma
 Oligodendirogliomas,      se caracterizan por
  su frecuente localización frontal,
  presentación con crisis epilépticas,
  hemorragias espontaneas y calcificaciones
 Ependimomas, crecen de la capa de
  células ependimarias que cubren los
  ventrículos. Se presentan sobretodo en la
  edad infantil y en el IV ventrículo
Meduloblastoma
 Tumor embrionario mas frecuente del SNC
 Localización cerebelosa en las dos primeras
  décadas de la vida
 Representa el 20% de los tumores infantiles
  (el mas frecuente)
 Generalmente producen hidrocefalia
  obstructiva al bloquear el flujo de LCR
 Invaden las meninges y se extienden dentro
  del espacio subaracnoideo
 Se han descrito metástasis en pulmón, hueso
  y ganglios linfáticos
 TAC con contraste y RM son las técnicas de imagen
  mas utilizadas para evaluar tumores del SNC
 RM es mas sensible, especialmente en lesiones del
  tronco cerebral, fosa posterior y medula espinal
 TAC detecta mejor lesiones calcificadas y es utilizada
  para la planeación de la RT
 PET va adquiriendo cada vez mas importancia, por la
  posibilidad de diferenciar el grado de malignidad, la
  recurrencia y la radionecrosis secundaria al tratamiento
 Biopsia dará el diagnostico definitivo y frecuentemente
  forma parte del tratamiento
 Cirugía


 Radioterapia   externa

 Quimioterapia
 Además de para el diagnostico histológico, la cirugía
  es el método mas rápido para reducir el volumen
  tumoral
 Puede ser exeresis completa o simplemente la
  descompresión cerebral (exeresis parcial o subtotal)
 Se intentara una cirugía lo mas amplia posible pero
  que no ocasione alteración funcional al paciente
 En tumores de alto grado (GIII – GIV) es difícil la
  exeresis completa por la existencia de bordes
  infiltrantes y mal definidos, y se precisara de
  radioterapia (con o sin quimioterapia) para disminuir o
  alargar el riesgo de recidiva local.
 En los tumores bien diferenciados la exeresis
  completa por si misma puede ser curativa
 Puede  ser utilizada como tratamiento único,
  complemento de la cirugía o tras recidivas
  irresecables
 La dosis de tolerancia del tejido cerebral es
  60 Gy (Gray)
           Radioterapia Holocraneal
            Radioterapia Localizada
                    Radiocirugía
  Radioterapia esterotaxica fraccionada (REF)
                   Braquiterapia
 Papel   limitado en el tratamiento de los tumores del
 SNC
  • La mayoría de los quimioterapicos no atraviesan la barrera
   hematoencefalica
 Quimioterapia
              adyuvante puede tener un papel
 mas importante en
  • Tumores cerebrales en niños < 3 años (retrasar el uso de
    RT)
  • Tumores del SNC diseminados en LCR (tumores primitivos
    de origen neuroectodermico, meduloblastomas)
  • Metástasis cerebrales de tumores sensibles a quimioterapia
    (linfomas, tumores germinales, carcinoma microcitico de
    pulmón y carcinoma de mama)
  • Meningitis carcinomatosa metastasica
   Biocancer Research Journal ISSN 1697 – 6452 (www.biocancer.com)
   PDQ Instituto Nacional del Cáncer de EEUU.
    http://www.cancer.gov/espanol/pdq
   Tumores del sistema nervioso central en el adulto y en la infancia. Enfoque
    multidisciplinario neuro-oncológico. MA Arráez, I Herruzo, T Acha y M
    Benavides Eds. Madrid: Nova Sidonia Hematología y Oncología. 2003.
   LT Scally, C Lin, S Beriwal y L Brady. Central Nervous system tumors. In: C
    Pérez, L Brady, EC Halperin y RK Schimidt-Ullrich eds. Principles and
    practice of radiation oncology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
    Wilkins, 2004: 791-838
   VA Levin, SA Leibel y PH Gutin. Neoplasm of the Central Nervous System.
    In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer: Principles and
    Practice of Oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997: 2022-
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Tumores del snc

  • 1. Clínica de Neurología David Alejandro Loaiza Nieblas Universidad Autónoma de Sinaloa Facultad de Medicina
  • 2.  Los tumores del SNC incluyen todos aquellos tumores que asientan tanto el encéfalo como la medula espinal.  Los tumores de SNC rara vez hacen metástasis a distancia, y entre ellas las mas frecuentes lo serán atreves del LCR  El SNC no posee vasos linfáticos, por lo que no se producirá diseminación por vía linfática-ganglionar.  Los tumores que afectan con mas frecuencia al SNC son las metástasis, siendo la principal etiología el cáncer de pulmón en adultos y la leucemia en niños.
  • 3.  Los tumores primarios del SNC representan el 2do tumor en frecuencia en niños tras la leucemia  En los adultos, los tumores primarios mas frecuentes son los gliomas.  Los síntomas, causa de complicaciones y/o fallecimiento suelen ser el crecimiento local y la infiltración o compresión de estructuras adyacentes.
  • 4.  Laspruebas de imagen (TAC y RM) son muy importantes tanto para el DX como para la planeación de la cirugía y radioterapia Gliobastloma
  • 5.  En los adultos, los tumores del SNC representan del 2 – 5% de todos los tumores  Son responsables del 2% de las muertes por tumores  Afectan predominantemente a adultos entre los 60 – 65 años  Son mas frecuentes en varones (excepto el meningioma y el neurinoma) y en localización supratentorial
  • 6.  En niños suponen casi el 20% de todos los tumores, siendo el 2do tumor en frecuencia tras las leucemias y el 1ero en tumores solidos  La mayor incidencia se da entre los 3-12 años  Son en su mayoría (60%) de localización infratentorial  El tumor primario mas frecuente es el meduloblastoma
  • 7. 1. Ambientales 2. Genéticos 3. Inmunosupresión
  • 8.  Incrementa la incidencia con exposición a: • Radiaciones ionizantes • Cloruro de vinilo (gas que se utiliza para la fabricación de tubería de PVC) • Compuestos nitrosos o nitrosaminas • Hidrazinas (se emplea como combustible) Una mayor ingesta de folatos durante el embarazo disminuye la incidencia de defectos del tubo neural y de tumores primitivos neuroectodermicos y meduloblastomas
  • 9.  Lamayor incidencia de tumores del SNC en diversos síndromes hereditarios es expresión de la mutación de genes supresores (sis, myc, src, p53, etc.)
  • 10. Neurofibromatosis tipo 1  También conocida como enfermedad de “Von Recklinghausen” se asocia con múltiples neurofibromas con manchas en café con leche, gliomas ópticos, astrocitomas, tumores derivados de la cresta neural, germinales, etc.  El gen alterado esta en el cromosoma 17
  • 11. Neurofibromatosis tipo 2  Se asocia con shwanomas y neurinomas del acústico, ependimomas y meningiomas.  El gen alterado esta en el cromosoma 22
  • 12. Esclerosis tuberosa  Enfermedad de Bourneville  Se asocia a astrocitomas y hemartomas  Los genes alterados están en el cromosoma 9 y 16
  • 13. Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) Vasos tortuosos en un paciente con enfermedad de Von Hippel-Lindau Sociedad Mexicana de oftalmología  Se asocia con hemngioblastomas de cerebro y medula espinal.  Los genes alterados se encuentran en el cromosoma 3
  • 14.  Los pacientes trasplantados y con SIDA tienen un riesgo aumentado de padecer linfoma cerebral primario
  • 15. 1 Primarios (derivan de células propias del SNC Origen Secundarios (provienen de metástasis) Niños Supratentoriales 2 Edad Intracraneales 3 Adultos Localización Infratentoriales Medulares/raquimedulares Extracraneales Endodérmicos Extra/intradurales 4 Origen Mesodérmicos embriológico Ectodérmicos
  • 16. Histológicamente • Según la estirpe celular del tumor • Según su diferenciación celular en 4 grados de malignidad dependiendo de  1)numero de mitosis 2)polimorfismo 3) proliferación vascular 4)necrosis  Según la clasificación TNM • T1 es una lesión unilateral <3cm (infratentorial) o <5cm (supratentorial) • T2 lesión unilateral con un diámetro > • T3 afecta al sistema ventricular • T4 Lesión que sobrepasa la línea media(bilateral) o tentorio(supra e infratentorial) • La categoría M es rara y solo se aplica solo a algunos tumores como meduloblastoma, epindemomas, pinealomas y linfomas T = Tamaño N=Nódulos linfáticos M=Metástasis
  • 17.  Los síntomas derivados de los tumores del SNC se producen como consecuencia de:  Masa tumoral  Edema circundante  Destrucción tisular  Estructuras afectadas
  • 18.  Perdida de la función cerebral • Cefaleas comúnmente por las mañanas  Convulsiones  Alteracionesde la personalidad  Cambios en la conducta  Coma  Todas ellas indicativas de estadios avanzados y de HTIC.
  • 19.  Pueden ser secundarios a una masa tumoral de gran tamaño, edema cerebral o hidrocefalia obstructiva.  La triada clásica es • Cefalea • Nauseas/vomito en proyectil • Edema papilar
  • 20.  Tumor en la región precentral • Alteraciones motoras (mono/para/tetraplejias)  Tumor en la región postcentral • Síntomas sensitivos  Tumores fosa craneal posterior (Infratentoriales) • Alteraciones de la coordinación • Ataxia • Dismetría  Tumores región occipital • Alteraciones de la visión  Tumores medula espinal • Perdida de reflejos miccionales o musculares
  • 21.  Tumores de la neuroglia o gliomas  Tumores primitivos de origen neuroectodermico (PNET)  Meduloblastoma  Metástasis cerebrales
  • 22. Origen neuroectodermico  El subgrupo mas frecuente y mas importante es el de los astrocitomas • Pilocitico juvenil (G-1) afecta a niños predominantemente, en su mayoría de localización infratentorial, junto con el meduloblastoma son los dos tumores mas frecuentes de la infancia • Astrocitoma difuso de bajo grado (G-2) afecta predominantemente a jóvenes entre 20-30 años, se localiza en los hemisferios cerebrales • Astrocitoma anaplasico y glioblastoma multiforme (G- III y G-IV), son los tumores primarios del SNC mas comunes y mas malignos, junto con el meduloblastoma, tiene un pico de incidencia entre los 45-50 años para el anaplasico y entre los 50-60 años para el glioblastoma
  • 23.  Oligodendirogliomas, se caracterizan por su frecuente localización frontal, presentación con crisis epilépticas, hemorragias espontaneas y calcificaciones  Ependimomas, crecen de la capa de células ependimarias que cubren los ventrículos. Se presentan sobretodo en la edad infantil y en el IV ventrículo
  • 24. Meduloblastoma  Tumor embrionario mas frecuente del SNC  Localización cerebelosa en las dos primeras décadas de la vida  Representa el 20% de los tumores infantiles (el mas frecuente)  Generalmente producen hidrocefalia obstructiva al bloquear el flujo de LCR  Invaden las meninges y se extienden dentro del espacio subaracnoideo  Se han descrito metástasis en pulmón, hueso y ganglios linfáticos
  • 25.  TAC con contraste y RM son las técnicas de imagen mas utilizadas para evaluar tumores del SNC  RM es mas sensible, especialmente en lesiones del tronco cerebral, fosa posterior y medula espinal  TAC detecta mejor lesiones calcificadas y es utilizada para la planeación de la RT  PET va adquiriendo cada vez mas importancia, por la posibilidad de diferenciar el grado de malignidad, la recurrencia y la radionecrosis secundaria al tratamiento  Biopsia dará el diagnostico definitivo y frecuentemente forma parte del tratamiento
  • 26.  Cirugía  Radioterapia externa  Quimioterapia
  • 27.  Además de para el diagnostico histológico, la cirugía es el método mas rápido para reducir el volumen tumoral  Puede ser exeresis completa o simplemente la descompresión cerebral (exeresis parcial o subtotal)  Se intentara una cirugía lo mas amplia posible pero que no ocasione alteración funcional al paciente  En tumores de alto grado (GIII – GIV) es difícil la exeresis completa por la existencia de bordes infiltrantes y mal definidos, y se precisara de radioterapia (con o sin quimioterapia) para disminuir o alargar el riesgo de recidiva local.  En los tumores bien diferenciados la exeresis completa por si misma puede ser curativa
  • 28.  Puede ser utilizada como tratamiento único, complemento de la cirugía o tras recidivas irresecables  La dosis de tolerancia del tejido cerebral es 60 Gy (Gray)  Radioterapia Holocraneal  Radioterapia Localizada  Radiocirugía  Radioterapia esterotaxica fraccionada (REF)  Braquiterapia
  • 29.  Papel limitado en el tratamiento de los tumores del SNC • La mayoría de los quimioterapicos no atraviesan la barrera hematoencefalica  Quimioterapia adyuvante puede tener un papel mas importante en • Tumores cerebrales en niños < 3 años (retrasar el uso de RT) • Tumores del SNC diseminados en LCR (tumores primitivos de origen neuroectodermico, meduloblastomas) • Metástasis cerebrales de tumores sensibles a quimioterapia (linfomas, tumores germinales, carcinoma microcitico de pulmón y carcinoma de mama) • Meningitis carcinomatosa metastasica
  • 30. Biocancer Research Journal ISSN 1697 – 6452 (www.biocancer.com)  PDQ Instituto Nacional del Cáncer de EEUU. http://www.cancer.gov/espanol/pdq  Tumores del sistema nervioso central en el adulto y en la infancia. Enfoque multidisciplinario neuro-oncológico. MA Arráez, I Herruzo, T Acha y M Benavides Eds. Madrid: Nova Sidonia Hematología y Oncología. 2003.  LT Scally, C Lin, S Beriwal y L Brady. Central Nervous system tumors. In: C Pérez, L Brady, EC Halperin y RK Schimidt-Ullrich eds. Principles and practice of radiation oncology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004: 791-838  VA Levin, SA Leibel y PH Gutin. Neoplasm of the Central Nervous System. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer: Principles and Practice of Oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997: 2022- 2082.