2. ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
DEL PULMON
• Estas enfermedades
afecta la estructura
del tejido pulmonar.
La cicatrización o la
inflamación del
tejido hace que los
pulmones no se
puedan expandir
totalmente
También hace que los pulmones sean
menos capaces de captar oxígeno (oxigenación)
y liberar dióxido de carbono
4. Causas y clasificación
Enfermedades pulmonares restrictivas pueden ser debido a
causas específicas que pueden ser intrínseca a la parénquima
del pulmón, o extrínseca a la misma.
INTRÍNSECO.
La asbestosis causada por la exposición prolongada al polvo de
amianto.
Fibrosis radiación, usualmente de la radiación que se administra
para el tratamiento del cáncer.
Ciertos medicamentos como la amiodarona, bleomicina y
metotrexato.
Como consecuencia de otra enfermedad, como la artritis
reumatoide.
El síndrome de dificultad respiratoria aguda, una enfermedad
pulmonar grave que se produce en respuesta a una lesión o
enfermedad crítica.
El síndrome de dificultad respiratoria infantil debido a una
deficiencia de surfactante en los pulmones de un bebé nacido
prematuramente.
5. Muchos casos de enfermedad pulmonar restrictiva son idiopáticos. Sin embargo, en
general hay fibrosis pulmonar. Ejemplos son:
La fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial idiopática, de los cuales hay varios tipos
Sarcoidosis
La neumonía eosinofílica
Entre otros.
6. EXTRÍNSECO
Las enfermedades neuromusculares, como la miastenia gravis y el síndrome de
Guillain Barre.
Enfermedades no musculares de la parte superior del tórax, como cifosis y
deformidades de la pared torácica.
Enfermedades que limitan el volumen torácico/abdominal inferior.
7. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una
enfermedad debilitante caracterizada por una
progresiva cicatrización de los pulmones que
dificulta cada vez más la respiración.
• Aproximadamente 128,000 personas de los
Estados Unidos padecen FPI y se estima que cada
año se desarrollan 31.000 nuevos casos. La
enfermedad tiende a afectar más a hombres que
a mujeres, y normalmente afecta a personas de
entre 50 y 70 años de edad..
8. Causas.
• Exposición en el trabajo a
polvo, metálico o de madera.
• Fumar
• Infección viral
Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar
9. Cuadro Clínico.
• Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien
tos seca.
• En el 50%: mialgias, artralgias y perdidad de
peso.
• Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y
acropaquias (60%). Estadios finales:
hipertension pulmonar, cor pulmonale y
cianosis.
11. Diagnóstico
• El diagnóstico clínico de la FPI depende sobre
todo de que se indentifiquen los síntomas
descritos anteriormente y del aspecto radiológico
característico además de la demostración de una
función pulmonar restrictiva.
• Con la anamnesis es importante comprobar los
detalles de todos los puestos laborales del
paciente, la historia de sus aficiones, así como el
consumo o no de tabaco.
12. Tratamiento
• La intervención terapéutica más
utilizada en la FPI son las dosis elevadas
de corticosteroides. A medida que
avanza la enfermedad, los enfermos con
FPI pueden obtener algún beneficio con
métodos más generales para tratar la
disnea y la insuficiencia respiratoria,
como por ejemplo, la administración de
oxigeno.
• El tratamiento radical de la FPI mediante
el trasplante de pulmón proporciona
mejor calidad de vida y supervivencia
para quienes tienen enfermedad
avanzada.