Este documento presenta información sobre la patología maligna de la vulva. En primer lugar, describe trastornos epiteliales no neoplásicos como el liquen escleroso y la hiperplasia de las células escamosas. Luego, detalla las neoplasias intraepiteliales vulvares, incluidas las escamosas y no escamosas. Finalmente, explica los tumores invasores de vulva, su clasificación y factores de riesgo asociados.

1. Punto Fijo, noviembre 2014.
PATOLOGIA MALIGNA DE VULVAPATOLOGIA MALIGNA DE VULVA
REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL FRANCISCO DE MIRANDA
PROGRAMA DE MEDICINA
CLÍNICA GINECO-OBSTETRICIA
Tutor:
Dr. Guillermo González
Internos de pregrado:
Medina, Clara
Medrano, Eddlyn
Miranda, Deirubys
Pernalete, Edigmar
Puente, Diana

2. 
1.- Trastornos epiteliales no neoplásicos de piel y mucosas:
Liquen Escleroso.
Hiperplasia de las celulas Escamosas (distrofia hiperplasia).
2.- Neoplasia vulvar Intraepitelial:
A) Neoplasias intraepiteliales escamosas:
-NIV indiferenciado:
*Bowenoide.
*Basaloide.
-NIV diferenciado.
-NIV no especificado .
B) Neoplasias intraepiteliales no escamosas:
-Enfermedad de Paget.
-Melanoma Vulvar no invasivo.
3.- Tumores invasores.
Clasificación de la Enfermedad Vulvar:
Sociedad Internacional de Estudio de las Enfermedades de la Vulva.
Lesiones preinvasoras de vulva

3. 
DISTROFIAS VULVARES:
 Trastornos de crecimiento y diferenciación
epiteliales.
 Potencial maligno es bajo.
 Liquen escleroso e hiperplasia
concomitante : malignidad.
Alteraciones epiteliales difusas o localizadas, blanquecinas o
rojizas con engrosamiento o adelgazamiento de la piel.
Lesiones preinvasoras de vulva

4. 
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Conjunto de lesiones malignas confinadas al espesor de la piel mucosa y
vulvar  VIN (Neoplasia Intraepitelial Vulvar).
Lesiones preinvasoras de vulva

5. 
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Lesiones preinvasoras de vulva

6. La terminología actual de la Sociedad Internacional para el estudio de la
enfermedad vulvovaginal:
NIV usual (o clásica) se suele asociar con un tipo de VPH de alto riesgo . Es
multifocal , se detecta en mujeres <50 años.
NIV diferenciada se desarrolla junto con prurito vulvar de larga data, Aparece
en mujeres mayores se asocia con trastorno epiteliales no neoplásicos.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR
Lesiones preinvasoras de vulva

7. 
EPIDEMIOLOGÍA
Precursor del carcinoma escamoso vulvar.
Últimas dos décadas: 2.1 x 100.000 mil mujeres.
28-58% son mujeres <40 años.
FACTORES DE RIESGO
Inmunosupresión.
VPH  16 – 18.
Promiscuidad.
Tabaquismo.
Antecedente de enfermedad de transmisión sexual.
Primer contacto sexual a temprana edad.
Estado menopáusico.
Histerectomía previa .
Historia previa de CIN o cáncer invasor de cérvix.
Neoplasia intraepitelial vulvar

8. 
HISTOLOGÍA
Neoplasia intraepitelial vulvar

9. 
NIV USUAL
Cambios citopáticos por VPH
 Halos perinucleares.
 Bordes celulares engrosados.
 Binucleacion y Multinucleacion..
 Halos perinucleares.
 Bordes celulares engrosados.
 Binucleacion y Multinucleacion..
 NIV Bowenoide:
 Maduración celular prematura.
 Multinucleación.
 pleomorfismo y coilocitosis.
 VIN condilomatosa:
Proliferación epitelial.
 hiperqueratosis, acantosis.
 coilocitosis, multinucleación
 VIN basaloide :
Epitelio grueso de superficie.
plana, células parabasales atípicas.
 VIN basaloide :
Epitelio grueso de superficie.
plana, células parabasales atípicas.
Neoplasia intraepitelial vulvar

10. Células anómalas confinadas a las porciones basal y parabasal.
Asociada con hiperplasia escamosa y/o liquen escleroso.
Neoplasia intraepitelial vulvar
NIV diferenciado

11. 

12. 
CURSO CLÍNICO
Lesiones que tienen apariencia circunscrita, entre rojizo y blanquecino , el síntoma
mas habitual en un 60% es el prurito.
Neoplasia intraepitelial vulvar

13. 
DIAGNÓSTICO
Asintomático.
Prurito o sensación urente 60% de los casos.
Neoplasia intraepitelial vulvar

14. 
DIAGNÓSTIC
O
Neoplasia intraepitelial vulvar
NIV USUAL

15. 
DIAGNÓSTIC
O
Neoplasia intraepitelial vulvar
NIV
diferenciado

16. 
DIAGNÓSTICO PARACLÍNICO
Neoplasia intraepitelial vulvar

17. Prueba Base teórica Eficacia
Citología. Células displásicas. Para lesión ulcerada.
Prueba P32. Áreas de
hiperreactividad
epitelial.
Procedimiento complejo
Precisión limitada.
Test de Collins. Áreas de concentración
nuclear elevada.
Alto porcentaje de
falsos positivos y falsos
negativos.
Prueba de la
tetraciclina.
Fluorescencia en áreas
displásicas.
Procedimiento complejo
Precisión limitada.
DIAGNOSTICO PARACLÍNICO
Neoplasia intraepitelial vulvar

18. 
DIAGNÓSTICO PARACLÍNICO
VULVOSCOPIA BIOPSIA
 Muestra con una pinza dérmica tipo
punch (sacabocados).
 Parte mas sospechosa de la lesión y un
pequeño fragmento de tejido normal.
Neoplasia intraepitelial vulvar
Solución de ácido acético al 5%.
Patrones vasculares anormales como
mosaicos y puntillados.
Área eritematosa de bordes lisos y
bien delimitados.
Útil para evaluar los bordes de la
lesión y para planificar el tratamiento
de exceresis.

19. 
TRATAMIENTO
OBJETIVO
 Controlar la sintomatología.
 Prevenir la progresión a una lesión invasora.
 Preservar la anatomía y función de la vulva.
OPCIONES TERAPEUTICAS
Neoplasia intraepitelial vulvar

20. 
Elección del tratamiento
TRATAMIENTO
Actualmente: Cirugía conservadora
1.- Alto porcentaje de recurrencia  3-88%.
2.-NIV se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes una cirugía extensa
y agresiva puede causar graves problemas sexuales y psicológicos.
Neoplasia intraepitelial vulvar

21. 
TRATAMIENTO
OBSERVACIÓN:
Abstención terapeutica 6 – 12 meses.
TRATAMIENTOS ESCISIONALES:
 Descartar la presencia de invasión oculta.
 Asegurar la exéresis completa de la lesión.
Vulvectomía simple  En mujeres mayores con lesiones de VIN extensas y
sintomáticas.
Exéresis local amplia  Márgen de seguridad de 5 mm.
Vulvectomía cutánea  Lesiones son múltiples y extensas, afectando gran
parte de la vulva, especialmente a zonas pilosas.
Neoplasia intraepitelial vulvar

22. 
TRATAMIENTOS DESTRUCTIVOS
TRATAMIENTO
Vaporización láser
 Mínima cicatrización.
 Conservación de la anatomía normal y función de la vulva.
 Mayor capacidad para individualizar el tratamiento en función de la
topografía de las lesiones.
 La utilización bajo control colposcópico permite una destrucción precisa y
controlada de las zonas afectadas.
 Tratamiento ambulatorio, con anestesia local.
 Mínimo riesgo de complicaciones.
 Posibilidad de realizar más de un tratamiento.
 Mínima cicatrización.
 Conservación de la anatomía normal y función de la vulva.
 Mayor capacidad para individualizar el tratamiento en función de la
topografía de las lesiones.
 La utilización bajo control colposcópico permite una destrucción precisa y
controlada de las zonas afectadas.
 Tratamiento ambulatorio, con anestesia local.
 Mínimo riesgo de complicaciones.
 Posibilidad de realizar más de un tratamiento.
Ausencia de tejido para el estudio histológico.
Neoplasia intraepitelial vulvar

23. 
TRATAMIENTOS MÉDICOS
TRATAMIENTO
Neoplasia intraepitelial vulvar

24. 
OTRAS OPCIONES TERAPÉUTICAS
TRATAMIENTO
SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
1.- Posibilidad de
recurrencias.
2.- Progresión a una lesión
invasora.
Neoplasia intraepitelial vulvar

25. 

26. 
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR NO ESCAMOSA
ENFERMEDAD DE PAGET
Adenocarcinoma intraepitelial caracterizado por la presencia de manchas o
placas múltiples, eritematosas o blanquecinas, bien delimitadas.

27. 
ENFERMEDAD DE PAGET
ClínicaClínica
TratamientoTratamiento
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR NO ESCAMOSA

28. 
MELANOMA VULVAR NO INVASIVOMELANOMA VULVAR NO INVASIVO
Son lesiones elevadas, pigmentadas, con borde irregular y frecuentemente
ulceradas.
Lentigo maligno, de
desarrollo lento
Relativamente benigno y
caracterizado por una
extensión horizontal que
afecta a zonas expuestas al
sol
Melanoma de crecimiento
superficial
Llamado así por su
evolución preferente antes
de invadir el estroma
Melanoma nodular Sólo crece en profundidad
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR NO ESCAMOSA

29. Cáncer de vulvaCáncer de vulva

30. 
Carcinoma vulvar
Tumor
maligno
Epitelial
Se presenta
de forma
primaria
en la vulva
Invasor
Tumores invasores

31. 
•Lesión
intraepitelial
•Lesiones
crónicas tipo
inflamatorio
Generalidades
EPIDEMIOLOGIA
•INCIDENCIA
3-5% Ca genitales
1,5 de cada
100000 mujeres.
El Carcinoma de vulva es una enfermedad poco frecuente.
Carcinoma epidermoide representa el 90%.
Edad promedio de 60 a 74 añosEdad promedio de 60 a 74 años
Factores de Riesgo
Tumores invasores

32. 
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL CANCER DE
VULVA (OMS)
Tumores invasores

33. 
Carcinoma escamosoCarcinoma escamoso
Basaloide
VerrugosoQueratinizante
QUERATINIZACIÓN ATÍPICAQUERATINIZACIÓN ATÍPICA
Invasión vascularInvasión vascular EspesorEspesor
ProfundidadProfundidad QueratinaQueratina
Tumores invasores

34. 
Carcinoma vulvar
Carcinoma escamoso noCarcinoma escamoso no
relacionado al VPH:relacionado al VPH:
Carcinoma escamosoCarcinoma escamoso
relacionado al VPH:relacionado al VPH:
Tumores invasores

35. 
Carcinoma escamosos microinvasivo
Tumores invasores

36. 
Carcinoma verrugoso
Tumores invasores
 Variedad rara del tumor epidermoide
ATIPIA CITOLÓGICA LEVE
Escaso conteo mitótico.

37. 
Carcinoma epidermoide Queratinizante
Tumores invasores

38. 
Tumores invasores
Clínica
Prurito.Prurito.
(53%)(53%)
Presencia de nódulo.
(35%)
Dolor.
(7%)
Sangrado.
6%
Disuria.
(1%)
Otros síntomas.
(3%)

39. 
HALLAZGOS EXPLORATORIOS
INSPECCIÓN.
PALPACIÓN.
EVALUACIÓN VAGINA
Y CERVIX.
Tumores invasores

40. 
DIAGNÓSTICO
Tumores invasores

41. 
VÍAS DE EXTENSIÓN
Superficiales y profundos de los labios y periné.
Inguinales y femorales superficiales.
Monte de
Venus
Profundos
Los linfáticos eferentes de los ganglios
profundos.
Pelvianos
DISEMINACIÓN LINFÁTICA SISTEMÁTICA PREDECIBLE
Tumores invasores

42. 

43. 
CLASIFICACIÓN DE LA FEDERACIÓN INTERNACIONAL DE GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA (FIGO)
Estadio 0  Cáncer in situ (Carcinoma preinvasor).
Estadio I  Tumor confinado a vulva o a vulva y periné, de 2cm o menos de
diámetro mayor.
IA con invasión del estroma no mayor de 1.0mm.
IB con invasión del estroma mayor de 1mm.
Estadio II  Tumor confinado a vulva o a vulva y periné, de más de 2cm de
diámetro mayor.
Estadio III  Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: uretra
distal, vagina, ano o metástasis ganglionares unilaterales.
Estadio IV:
IVA Tumor que invade alguna de las siguientes estructuras: mucosa
vesical, mucosa rectal, mucosa uretral superior; o está fijado a huesos o hay
metástasis ganglionares bilaterales.
IVB Cualquier metástasis a distancia incluyendo ganglios pelvianos.
Tumores invasores

44. 
N: Ganglios linfáticos regionales.
NX: no se ha demostrado su existencia.
N0:Ganglios no palpables.
N1: Ganglios linfáticos regionales metástasicos unilaterales.
N2: Ganglios linfáticos regionales metástasicos bilaterales.
M: Metástasis a distancia.
MX: No se ha demostrado su existencia.
M0: No metástasis clínicas.
M1: Metástasis a distancia.
Sistema TNM
Tumores invasores

45. 
SISTEMA TNM
T:tumor primario.
TX: No se ha demostrado su existencia.
T0: No evidencia de tumor primario.
Tis: Carcinoma in situ (carcinoma preinvasivo).
T1: Tu confinado a la vulva y/o perineo; 2cm o menos de diámetro mayor.
T2: Tu confinado a la vulva y/o perineo; 2cm o más de diámetro mayor.
T3: Tu de cualquier tamaño con invasión a uretra, vagina o ano.
T4: Tu de cualquier tamaño que infiltra a la mucosa de la vejiga o la mucosa del
recto o ambas, incluyendo la parte superior de la mucosa uretral o fijado al ano.
Tumores invasores

46. 
SUPERVIVENCIA DEL CÁNCER DE VULVA SEGÚN EL
ESTADIO
ESTADIO SUPERVIVENCIA EN % EN
5 AÑOS
I 71.4
II 61.3
III 43.8
IV 8.3
Tumores invasores

47. 
TRATAMIENTO.
Tamaño y localización del TU primario.
Profundidad de la invasión .
Datos de mal pronóstico histológico.
Estadio clínico de los ganglios inguinales.
Coexistencia de otra patología vulvar.
Edad y estado general de la mujer.
Actualmente
Tumores invasores

48. 
TRATAMIENTO T1:
Lesiones microinvasoras (<1mm)
Escisión local con un manguito de Tej. Sano de 5-10mm
No es necesaria la linfadenectomia inguinal ipsilateral.
TRATAMIENTO T2-3:
Vulvectomía radical.
Linfadenectomia inguinofemoral bilateral.
Tumores con adenopatías sospechosas.Tumores con adenopatías sospechosas.
SEGUIMIENTO.
TRATAMIENTO TU T3-4 GRANDE
AVANZADO: •Exenteracion pelvica. Linfadenectomia.
•Vulvectomia radical.
Tumores invasores

49. 
Tratamiento de los ganglios
Enfermedad recurrente en una ingle.
Lateralidad de las lesiones .
>1mm estroma linfadenectomia inguinofemoral.
Unilateral o bilateral.
Ganglio centinela
aminora la
linfadenectomìa.
Complicaciones
Tempranas Tardias
Infeccion Linfedema
Necrosis Linfangitis
Dehiscencia Celulitis
Seromas Estenosis
Hemorragia Fistulas
Tumores invasores

50. 
RADIOTERAPIA
SEGUIMIENTO
Deambulación.
Higiene.
Drenaje por aspiración.
3 meses por 2 años.
Semestral hasta el 5to año.
Evaluación ginecológica.
Tumores invasores

51. 
Complicaciones de la RADIOTERAPIA
Las células sanas con multiplicación rápida pueden verse
afectadas por las radiaciones.
Tumores invasores

52. 
Complicaciones de la RADIOTERAPIA
- Xerostomia bucal.Xerostomia bucal.
- Pérdida del gusto de los- Pérdida del gusto de los
alimentos.alimentos.
- Disfagia.- Disfagia.
- Descamación cutánea.- Descamación cutánea.
- Leucopenia.- Leucopenia.
- Trombocitopenia.- Trombocitopenia.
-Nauseas y vomito.Nauseas y vomito.
- Anorexia, diarrea.Anorexia, diarrea.
- Leucopenia y trombocitopenia,Leucopenia y trombocitopenia,
- Apat{ia.Apat{ia.
Tumores invasores

53. 
Complicaciones de la RADIOTERAPIA
Tumores invasores

54. 
Complicaciones de la RADIOTERAPIA
Complicaciones
óseas.
Tumores invasores

55. 
Complicaciones de la RADIOTERAPIA
Tumores invasores

56. 

57. 
CARCINOMA VERRUGOSO
Mucosa húmeda compuesta por epitelio escamoso.
Cuello uterino Vulva Vagina
Infección por HPV 6 y HPV 11.
Frondas papilares hiperqueratósicas exofìticas
que carecen del núcleo central del tejido
conectivo que caracteriza a los condilomas
acuminados.
• Mujeres posmenopáusicas.
Tumores invasores

58. 
CARCINOMA VERRUGOSO
 Lesiones destructivas locales, invaden al hueso.
Tratamiento:
Resección local radical.
Ganglios inguinales palpables sospechosos.
Citología por aspiración con aguja fina. Linfadenectomia inguinofemoralLinfadenectomia inguinofemoral
bilateral.bilateral.
Radioterapia Transformación anaplàsica, con metástasis.
Tumores invasores

59. 
CA VULVAR RECURRENTE
Relación con el numero de ganglios positivos.
< 3 ganglios positivos baja
incidencia.
> 3 ganglios positivos alta
incidencia.
< 3 ganglios positivos baja
incidencia.
> 3 ganglios positivos alta
incidencia.
Tumores invasores

60. 
CARCINOMA DE LA GLANDULAS DE BARTHOLIN:
Epidemiología
 2 a 7% de las neoplasias vulvar maligna.
Frecuente en la posmenopausia.
HistopatologíaHistopatología
Criterios de Honan:
Tu en la posición anatómica correcta.
Tu en la profundidad del labio mayor.
La piel suprayacente esta intacta.
Cierta estructura glandular reconocible.
Criterios de Honan:
Tu en la posición anatómica correcta.
Tu en la profundidad del labio mayor.
La piel suprayacente esta intacta.
Cierta estructura glandular reconocible.
Adenocarcinomas, ca de células escamosas, de
células trancisionales, adenoscamosos y
adenoides quísticos.
Tumores invasores

61. 
CARCINOMA DE LA GLANDULAS DE BARTHOLIN:
Tratamiento:Tratamiento:
-Vulvectomia radical con disección bilateral de los ganglios inguinales y pélvicos.
-Radioterapia posoperatoria o preoperatoria.
-Quimioterapia.
Tumores invasores

62. 
CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO DE LA GLANDULA DE BARTHOLIN
Celulas basaloides forman
espacios cribiformes a manera de
tamiz que contienen material
mucinoso.
Tumores invasores

63. 
SARCOMAS VULVARES
 1 al 2% de las lesiones malignas de la vulva.
Leiomiosarcomas, Fibrosarcomas.
Neurofibrosarcomas, Liposarcomas.
Rabdiomiosarcoma ,Angiosarcomas.
Sarcomas epiteliodes, Schwannomas malignos.
LeiomiosarcomasLeiomiosarcomas
Tumores invasores

64. 
SARCOMAS VULVARESSARCOMAS VULVARES
Tumores invasores

65. 
TUMORES METASTÁSICOS DE LA VULVATUMORES METASTÁSICOS DE LA VULVA
80 % de los tumores de la vulva son metastásicos
Tumores invasores

66. 
Cáncer de uretra

67. 
Cáncer de uretra
Epidemiología

68. 
Cáncer de uretra
Generalidades
El tumor uretral primario más frecuente
es el escamoso, seguido del
adenocarcinoma y del carcinoma
transicional.

69. 
FACTORES PREDISPONENTES
Cáncer de uretra

70. 
SINTOMATOLOGÍ
A
Cáncer de uretra
DISEMINACIÓNDISEMINACIÓN

71. 
 Estadio 0 (Tis, Ta): Limitado a la mucosa.
 Estadio A (T1): Invasión submucosa.
 Estadio C (T3): Infiltración más allá del tejido
periuretral: vagina, labios, músculo.
 Estadio D1 (N+): Ganglios regionales; pélvicos e
inguinales.
 Estadio D2 (N+, M+): Ganglios distantes; metástasis
viscerales.
Cáncer de uretra
CLASIFICACIÓN

72. 
Cáncer de uretra
TRATAMIENTO

73. ““El cáncer es una palabra no una sentencia”El cáncer es una palabra no una sentencia”

74. 
bibliografía
Sallie M. Lewis F. La Vulva: Diagnostico y tratamiento de las patologías. 3ª ed.
Año 2011
Berek, S. Ginecología de Novak. 13ª ed. McGraw Hill interamericana 2004.
México.
Usandizaga, B. Obstetricia y ginecología. Marban, Libros. Madrid, España. 2011
Tratamiento de las VIN. Revisado el 19 de octubre de 2014. XXI Congreso
Asociación española de Patología cervical y colposcopia. Neoplasia intraepitelial
vulvar, VIN. Barcelona- España.
Tatti, S. Fleider, L. Maldonado, V. Suzuki, V. Enfermedades de la vulva, vagina y
la región anal. Nuevos enfoques preventivos, diagnósticos y terapeuticos en la
era de la vacunación. Panamericana Medica. Buenos Aires – Argentina, 2013.