El síndrome de Cushing se define como un conjunto de manifestaciones clínicas causadas por el exceso de glucocorticoides. Puede ser causado por tumores hipofisarios o suprarrenales, o por la administración exógena de esteroides. Sus síntomas incluyen aumento de peso, estrías, cambios emocionales y alteraciones metabólicas. El diagnóstico se realiza mediante pruebas como la de supresión con dexametasona y la de estimulación con CRH. El tratamiento involucra cirugía y fármacos inhib
2. Definición.
“Conjunto de manifestaciones
clínicas causadas por exceso de
glucocorticoides.”
3. Epidemiología.
El síndrome de Cushing es una
enfermedad con una prevalencia muy
baja.
Se dan menos de 35-40 casos por millón
de habitantes.
4. Etiología.
Exógeno y endógeno.
S. Cushing yatrógeno o exógeno:
Administración de esteroides de forma crónica.
Muy frecuente en clínica.
Su diagnóstico se realiza con la demostración
de la supresión del cortisol y ACTH del
paciente que acude con clínica compatible e
historia de tratamiento con esteroides.
5.
6. Patogenia.
Comprende tres trastornos patogénicos
distintos:
La enfermedad de Cushing: Tumor
hipofisario (microadenoma en la mayor
parte) mas producción de grandes
cantidades de ACTH.
Demostrables en 80% de los pacientes.
Aparece con frecuencia en mujeres de
edad fértil.
7. Patogenia.
El SC ectópico: producción autónoma de ACTH
o CRH a partir de enfermedades tumorales
extrahipofisarias.
Los más frecuentes son:
-Tumores carcinoides
-Los carcinomas bronquiales de célula
pequeña
-Los feocromocitomas.
-Paragangliomas, tumores de timo, páncreas,
ovario y los carcinomas medulares de tiroides.
8. Patogenia.
El SC suprarrenal está causado por un
tumor suprarrenal (adenoma, carcinoma)
o por hiperplasia nodular suprarrenal y se
asocia característicamente con niveles de
ACTH suprimidos.
El carcinoma suprarrenal es más
frecuente en los niños.
21. Diagnóstico.
Test de 8 DXT de Liddle fuerte:
2 mg/6h durante 48 h (8 mg/d durante 2 días).
Útil para diferenciar los pacientes con
microadenoma hipofisario secretor de ACTH.
Cortisol en orina o plasma reducido bajo el
90% de su valor basal tras administración de la
DXM.
Las neoplasias suprarrenales, los
macroadenomas hipofisarios productores de
ACTH y los tumores productores de ACTH
ectópica no suprimen.
22. Diagnóstico.
Test de CRH:
CRH intravenosa y determinando la
ACTH y el cortisol posteriormente.
Aumento de ACTH y cortisol sobre el
valor basal) ocurre en la mayoría de los
pacientes con disfunción hipotalámica o
tumor hipofisario productor de ACTH
(macro y microadenoma).
23. Diagnóstico.
Test de metopirona.
Equivalente al anterior.
Bloqueo que la metopirona induce en la
síntesis de cortisol.
Feedback positivo.
Persona con el eje intacto al aumento de
los niveles de ACTH y de los precursores
del cortisol (11-deoxicortisol).
24. Diagnóstico.
• Indicadores analíticos
– Hiperglucemia, glucosuria
– Hipopotasemia
TAC o RN
– Pueden revelar masas suprarrenales
– Anomalías en la silla turca: Adenoma
hipofisario
25. Tratamiento.
Quirúrgico y farmacológico.
Cirugía de primera elección:
transesfenoidal en hipofisario,
laparoscópica es posible en el
suprarrenal, a veces en el ectópico.
26. Tratamiento.
Inhibidores corticosuprarrenales:
– Únicamente se utilizan durante breves
periodos porque la producción de ACTH
aumenta y supera su efecto con rapidez.
– Ketokonazol, metirapona,
aminoglutetimida
– Efectos secundarios: anorexia, náuseas
y vómitos, hemorragia GI, depresión,
vértigo, erupción cutánea, diplopia
27. Tratamiento.
En caso de síndrome de Cushing por tratamiento con
corticoides exógenos:
– Interrupción gradual del tratamiento
– Reducción de la dosis de corticoides
– Pauta a días alternos
Reducción gradual.
Consejos dietéticos:
– Restringir alimentos ricos en Nae hidratos de
carbono
– Aumentar alimentos ricos en K
– Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D