3. Definición: Dr. Thomas Hodgkin fue el primero en identificar esta enfermedad)
• Cáncer del sistema linfático.
• Neoplasia maligna con una diseminación por contigüidad
ganglionar.
• Se ha fundamentado la presencia de linaje linfoide B.
4. Epidemiología
• En países desarrollados; la incidencia máxima se presenta en el
segundo y quinto decenios de la vida.
• En países en vías de desarrollo se observa en el segundo decenio
de la vida.
• Alta frecuencia durante los primeros 10 años de la vida.
5. Epidemiología
Más frecuente en el género masculino.
Mayor predisposición en pacientes inmunodeficientes por ejemplo:
• Inmunodeficiencias adquiridas (SIDA).
Se ha relacionado el virus de Epstein Barr.
6. Etiopatogenia
• Linfocitos linaje B.
• Bcl-6 (factor de trascripción localizado en los centros germinales de los
linfocitos B)
• Mutación del gen p53 (disminución del índice apoptotico y progresión
tumoral)
• Aumento de la expresión de Bcl-2x.
• Incremento en la actividad proliferativa mediada por MB1.
7. Patología
• Es uno de los diagnósticos histopatológicos mas difíciles de
establecer.
• Puede ir desde histología normal hasta una caracterizada por un
infiltrado de linfocitos reactivos prácticamente normales,
acompañados de células de Reed- Stenberg.
8. CELULAS DE REED
STENBERG
• Células grandes (>15-45um de diámetro)
• Abundante citoplasma.
• Núcles múltiples o multilobulados.
• Membrana nuclear que tiñe intensamente.
• La cromatina permite observar el nucleolo redondeado
largo y prominente.
• Estas células son características del LH pero no
patognomónicas.
9. Clasificación
• La clasificación histológica mas utilizada es la de Rye.
• 4 subclasificaciones:
• Predominio linfocitario
• Celularidad mixta
• Esclerosis nodular
• Depleción linfocitaria
10. Predominio linfocitario
• Ganglio linfático parcial o completamente
destruido.
• Proliferación de linfocitos de apariencia
benigna.
• Rara vez se encuentran células de Reed-
Stenberg.
• Leve fibrosis.
11. Celularidad mixta
• En América Latina es la variedad histológica
mas común.
• El ganglio esta infiltrado en forma difusa por
linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células
plasmáticas.
• Abundantes células de Reed-Stenberg.
• Pequeños focos de fibrosis y necrosis focal.
12. Esclerosis nodular (ganglionar)
• En EEUU Y Europa es la variedad mas común.
• Alta propensión por ganglios mediastínicos,
supraclaviculares y de cadenas cervicales
inferiores;
• Morfológicamente se caracteriza por:
• Presencia de bandas birrefringentes de colágena
que atraviesan el ganglio linfático.
• Tendencia a que las células de Reed Stenberg
adopten morfología lacunar.
13. Depleción linfocitaria
• Es la forma más agresiva de la
enfermedad.
• Presenta escasos linfocitos y
abundantes células de Reed Stenberg o
de sus variedades pleomorficas
atípicas.
• Se asocian a Inmunodeficiencias.
14.
15. Cuadro clínico
• Conglomerado ganglionar:
• Suele iniciarse de manera inicial en la región anterior de cuello.
• Unilateral.
• Puede pasar inadvertido.
• Crecimiento subagudo, lento y progresivo (hasta meses sin otra
sintomatología)
• Adherido a planos profundos.
• 66% de los casos, acompañado de conglomerado ganglionar.
16. Cuadro clínico
• En caso de conglomerado
mediastinal:
• Compresión bronquial.
• Tos crónica.
17. Cuadro clínico
Síntomas sistémicos
inespecíficos:
• Fatiga.
• Anorexia.
• Mal estado general.
• Anemia
sintomática.
Síntomas sistémicos
específicos o Síntomas B
• Fiebre de hasta 38°C .
• Pérdida de peso del
10% en un periodo de
seis meses previos.
• Diaforesis profusa de
predominio nocturno.
18. Diagnóstico
• Laboratorio
• Biometría hemática y
química sanguínea:
• Cambios inespecíficos:
• Leucocitosis a expensas de
neutrofilia, linfopenia, eosinofilia y
monocitosis.
• Anemia en estados avanzados de
la enfermedad.
• Transtornos inmunitarios:
Sindrome nefrótico, AHAI, PTI.
• VSG
• Ferritina sérica
• DHL
• Acido úrico
19. Diagnostico
• Estudios de gabinete
• Rx de tórax PA y lateral:
• Ausencia de conglomerado ganglionar en mediastino.
• Detección de enfermedad en estructuras torácicas.
• TAC.
• RMN.
• BIOPSIA DE GANGLIO / MASA . Citología con aguja fina, o
aguja gruesa en el caso de no presentarse ganglios externos.
20. Diagnostico diferencial de linfoma de Hodgkin
INFECCIONES ENFERMEDAD
ES
INMUNITARIAS
SITUACIONES
REACTIVAS
TRASTORNOS
NEOPLÁSICOS
MALIGNOS
TRASTORNOS
NEOPLÁSICOS
BENIGNOS
Bacterianas.
Virus.
Protozoarios.
Hongos.
Estados
alérgicos.
Granuloma letal
de la línea
media.
Granuloma de
Wagener.
Hiperplasia
inespecifica.
Histiocitosis
sinusoidal.
Síndrome
hemofagocítico.
Leucemias
agudas.
Linfoma no
Hodgkin.
Sindromes
histiociticos.
Carcinoma de
tiroides.
Hemangiomas.
Linfangiomas.
Hematolinfangio
ma.
Lipoma
Hemartomas.
21. Estadificación Ann Arbor
Clasificación de Ann Arbor
• Estadio I: el linfoma afecta una sola región de
ganglionar o afecta a un solo órgano fuera del sistema
linfático (extralinfático).
• Estadio II: el linfoma afecta dos o más regiones
ganglionares en el mismo lado del diafragma o afecta a
un solo órgano extralinfático y sus ganglios regionales.
• Estadio III: el linfoma afecta regiones ganglionares a
ambos lados del diafragma, con o sin afectación de un
órgano extralinfático.
• Estadio IV: el linfoma presenta una afectación
diseminada en uno o más órganos extralinfáticos de
forma difusa como el hígado, el pulmón y la médula
ósea.
El estadio del linfoma de Hodgkin va acompañado
de las letras A, B, E o S.
• A: el paciente no presenta fiebre, pérdida de peso
o sudores nocturnos.
• B: el paciente presenta síntomas (fiebre, pérdida
de peso y sudores nocturnos).
• E: se encuentra cáncer en un órgano o tejido que
no forma parte del sistema linfático, pero que
puede estar cerca de un área afectada del sistema
linfático.
• S: cáncer se encuentra en el bazo (spleen en
inglés).
22.
23. Tratamiento
•Radioterapia y quimioterapia combinada.
•Quimioterapia:
–ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina,
Dacarbazina)
–MOPP (Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina,
Prednisona)
–Remisión de hasta 54%
24. Estadio I Estadio II
Estadio
III
Estadio
IV
Radioterapia Quimioterapia
90% 85%
III-A III-B
Radioterapia Quimioterapia
75-80% 70-80%
Quimioterapia
MOPP ABVD
50%
Tratamiento
25.
26.
27. - ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina): es el tratamiento estándar en casi
todos los estadios. El riesgo de inducir esterilidad o leucemia es casi nulo. Su principal
inconveniente es que puede producir toxicidad pulmonar aguda grave en algunos pacientes; sin
embargo, si se selecciona bien al paciente y se utilizan las precauciones habituales, el riesgo de
toxicidad pulmonar es menor del 1%.
- Stanford V (adriamicina, vinblastina, mecloretamina, vincristina, bleomicina, etopósido y
prednisona): muy utilizado en Estados Unidos, siempre combinado con radioterapia. Los
excelentes resultados obtenidos con este esquema en la Universidad de Stanford no se han
confirmado en estudios realizados en Europa.
- BEACOPP (bleomicina, etopósido, adriamicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y
prednisona): este esquema tiene tres variantes (estándar, escalado y quincenal). Ha sido
desarrollado en Alemania y su variante escalada puede ser el tratamiento más eficaz para los
pacientes con estadios avanzados con más de 3 factores pronósticos desfavorable. En su contra
hay que señalar su alta toxicidad aguda y el riesgo de desarrollar una leucemia aguda que se
estima en el 2,5% en los primeros 4 años.
28. - ESHAP (etopósido, metilprednisolona, arabinosido de citosina y cisplatino): régimen muy activo
que se utiliza en el tratamiento de las recaídas. Toxicidad aguda significativa.
- MINE (mitoxatrone, ifosfamida y etoposido): utilizado en reacídas. Baja toxicidad.
- GPD (gemcitabina, cisplatino y dexametasona): utilizado en recaídas. Baja toxicidad.
- ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido): esquema muy activo en pacientes con recaídas.
Toxicidad aguda significativa.
- BEAM (BCNU, etopósido, arabinósido de citosina y melfalan): es un esquema de tratamiento
con altas dosis de quimioterapia. Se utiliza en pacientes con recaídas para erradicar la
enfermedad antes del transplante con células progenitoras hematopoyéticas.
29. 1.Estadios iniciales de pronóstico favorable: pertenecen a este grupo todos los pacientes
con estadios I y II que no presentan ninguno de los factores pronósticos desfavorables
referidos en el grupo 2. Representan un 20% de los casos. La probabilidad de curación de
este grupo está en torno al 95%.
2.Estadios iniciales de pronóstico desfavorable: pertenecen a este grupo los pacientes
con estadios I y II que presentan uno o más de los siguientes factores pronósticos:
1. Edad mayor de 50 años.
2. Presencia de enfermedad en el mediastino mayor de 10 cm.
3. Afectación de 4 o más áreas ganglionares.
4. Afectación de órganos no linfáticos.
5. Velocidad de sedimentación de más de 50 mm.
6. Presencia de síntomas B.
Este grupo representa la mitad de todos los casos de linfoma de Hodgkin. La probabilidad de
curación se encuentra en torno al 90%.
Pronóstico y factores pronósticos.
30. 3.Estadios avanzados: pertenecen a este grupo todos los pacientes con estadio III o IV.
Suponen un 30% de todos los casos y su posibilidad de curación es cercana al 80%. Antes
de iniciar el tratamiento de los estadios avanzados se debe valorar la presencia o no de siete
factores pronósticos:
- Albúmina en sangre < 4 gr/dl .
- Hemoglobina < 10,5 gr/dl .
- Sexo varón.
- Estadio IV.
- Edad ≥ 45 años.
- Recuento de leucocitos ≥ 15.000/mm3.
- Recuento de linfocitos < 600/mm3 o menos del 8% del recuento total de leucocitos.
Los pacientes que presentan 3 o más de estos factores pueden requerir un tratamiento más
intensivo