Seminario de fisiopatologia.

SEMINARIO DE
FISIOPATOLOGIA

INTEGRANTES:
SEBASTIAN IBAÑEZ
CÉSAR A. BUILA

DOCENTE:
CLAUDIA SEPULVEDA CERDA

CURSO
FISIOPATOLOGIA
30/11/2015
SECCIÓN: 402

SEMINARIO DE FISIOPATOLOÍA
1
INDICE
INTRODUCCIÓN……………………………………………......................3
OBJETIVOS GENERALES………………………………………………..4
OBJETIVOS ESPECIFICOS……………………………………………….4
EXAMEN FISICO NEUROLOGICO……………………………………….5
ELECTROENCEFALOGRAMA………………………………………….11
ELECTROMIOGRAFIA…………………………………………………...12
TAC………………………………………………………………………….13
PUNCIÓN LUMBAR……………………………………………………….15
QUIASMA ÓPTICO………………………………………………………..16
DECAUSACIÓN DE LAS PIRÁMIDES………………………………….16
HEMIANOPSIA…………………………………………………………….17
CUADRANTOPSIA………………………………………………………..17
TEMBLOR………………………………………………………………….18
TICS…………………………………………………………………………27
MENINGITIS………………………………………………………………..33
POLINEUROPATIA……………………………………………………….41
SINDROME VERTIGINOSO……………………………………………..48
EPILEPSIA…………………………………………………………………56
ENCEFALOPATIA HEPATICA………………………………………….64
TUMORES CEREBRALES………………………………………………71
ENCEFALOMIELITIS……………………………………………………..78
MIELITIS TRANSVERSAL……………………………………………….80
MIELOMA…………………………………………………………………..82
ESCLEROSIS MULTIPLE………………………………………………..86

2

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA-----------------------------------90
ENFERMEDADES DE LAS NEURONAS MOTORAS Y
SENSITIVAS........................................................................................93
SINDROME DE BASSEN – BORNZWEIG…………………………….103
SINDROME DE STURGE – WEBER…………………………………..104
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON…………………………………….114
DISTROFIA MUSCULAR………………………………………………..116

3INTRODUCCIÓN
La especialidad médica que trata los trastornos del sistema nervioso es la
neurología, la cual se ocupa de la prevención, diagnóstico, tratamiento y
rehabilitación de todas las enfermedades que involucran al sistema nervioso central,
el sistema nervioso periférico y el sistema nervioso autónomo.
La labor fundamental del sistema nervioso es procesar y transmitir la información
necesaria para generar un repertorio de comportamientos adaptativos que
favorezca el éxito biológico de los organismos. Este trabajo se encuentra mediada
por sus constituyentes celulares principales: las neuronas y la neuroglia.
Las neuronas constituyen el elemento funcional del sistema nervioso por
excelencia, ya que tienen la capacidad para transmitir información por medio de
potenciales eléctricos transmembrana (bioelectricidad) y señales químicas.
La neuroglia es el grupo de células más abundantes del sistema nervioso central
(SNC); en conjunto con las neuronas y sus prolongaciones conforman una compleja
red de interacciones celulares necesarias para el adecuado funcionamiento del
tejido nervioso.
El conocimiento neurológico se basa en el campo de la neurociencia, la cual se
encarga del estudio de la anatomía, función e integración de los diferentes
componentes del sistema nervioso.
El conocimiento de las bases neurocientíficas del sistema nervioso es
imprescindible para el entrenamiento del neurólogo clínico. A esto debe añadirse un
análisis cuidadoso de las bases filosóficas del pensamiento científico y del estudio
de la naturaleza humana, así como del comportamiento del individuo desde el punto
de vista de la neurociencia.
En este trabajo se definirán conceptos fundamentales de las enfermedades
neurológicas, su fisiopatología, factores de riesgo y protectores, además de
considerar el manejo, tratamiento como equipo médico - farmacológico, la
rehabilitación y posterior seguimiento.
Algunas de las Patologías predominantes que se describirán son: Temblores, TICS,
Meningitis, Poli neuropatías, Síndrome Vertiginoso, Epilepsia, epilepsia refractaria,
epilepsia y embarazo, Encefalopatía hepática, medicamentosa, Descerebración y
decorticación, Tumores cerebrales (tumor primario), tumor de tronco encefálico,
Encefalomielitis, Mieloma, Mielitis Transversa, Esclerosis múltiple, en placa, lateral
amiotrofia, Déficits Focales, Enfermedades de la neurona motoras y sensitivas,
Quistes Aracnoídeos, Síndrome de Bassen-Kornzweig, Síndrome de Sturge-weber,
Tétanos, Poliomielitis, Enfermedades virales en pacientes con enfermedades
Neurológicas. Enfermedad de Huntington y Distrofias Musculares.

4
OBJETIVOS GENERALES
Conocer algunas de las enfermedades neurológicas más prevalentes que afecta al
sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico, comprendiendo los
mecanismos fisiopatológicos, los factores de riesgos, manejo terapéutico; así como
la rehabilitación y posterior seguimiento.
OBJETIVOS ESPECIFICOS
 Identificar las principales complicaciones de algunas de las enfermedades
del sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico.
 Lograr comprender las bases teóricas de la fisiopatología, factores de riesgos
y protectores en las enfermedades neurológicas.
 Reconocer los métodos diagnósticos, manejo y tratamiento médico-
farmacéutico de las principales enfermedades neurológicas.

5EXAMEN FISICO NEUROLOGICO
El examen físico neurológico está
íntimamente integrado al examen
médico y clínico general, pero tiene
particulares características y
diferencias. Ya desde el ingreso del
paciente a la sala de atención,
podemos observar elementos que
nos orientan en el examen.

6
Equilibrio y coordinación
EXAMEN MENTAL
EVALUACIÓN DEL EXAMEN
MENTAL
PARES CRANEALES
SISTEMA MOTOR Y
SENSIBILIDAD
EQUILIBRIO Y
COORDINACION
EXPLORACIÓN
AARIENCIA Y CONDUCTA
ESTADO DE ANIMO
FUNCIONES COGNETIVAS
SUPERIORES.
MEMORIA, ATENCIÓN,
CÁLCULO Y ABSTRACCIÓN
PENSAMIENTO Y
SENSORIO
LENGUAJE

7
ITEM Características
Nivel de Conciencia
Alerta →Obnubilación →Estupor →
Coma (Superficial /Profundo)
Hiperlúcida →
Obnubilación→Crespuscular→Onírica→
Confusional→Coma
Aspecto General
(Apariencia/conducta/Actitud)
Biotipo, postura, pose, vestuario, aseo.
Tics, gestos, comportamiento
estereotipado, hiperactividad, agitación.
Colaborador, amigable, cooperadora,
hostil, insinuante, evasiva, negativa,
apática, demandante, seductor,
manipulador, reactivo, indiferente al
medio.
Lenguaje
Alteraciones del ritmo y afluencia verbal,
del desarrollo del lenguaje, de la
articulación (diglosias, disartrias), de la
fonación (rinolalias, disfonías, trastornos
mutaciones), alteraciones del lenguaje
por trastornos psiquiátricos. AFASIA
(motora –broca; sensitiva –Wernicke
Afecto
Hipertimias (placenteras/displanteras),
hipotimias.
Pensamiento Origen, curso y contenido.
Sensopercepción
Alteraciones cuantitativas (hiperestesias,
hipostesias y parestesias) y Cualitativas
(ilusiones, alucinaciones y alucinosis)
Cognición (orientación, memoria,
atención, cálculo y escritura)
Tiempo, persona y espacio
Alteraciones Cualitativas y
cuantitativa de la memoria
Hipo/hiperp
rosexia
Capacidad
de lectura
y escritura
Digrafía,
acalculia
Abstracción
Juicio/Raciocinio
Constituye el grado de conocimiento y
conciencia que el paciente tiene de estar
enfermo. Puede exhibir una completa
negación de su condición de salud.

8
Facies
 Paciente
pseudobulbar
 Enfermedad
de Parkinson
 Coerica
 Miastenia
Grave
 Tetánica (risa
sardónica)
Actitud de pie
 Parkinson
 Miopatías
 Corea

Marcha
 Atáxica
 Coreica

 Espástica
 Parética

9
PARES CRANEALES
SISTEMA MOTOR
Fuerza
muscular
• Capacidad del músculo de vencer un carga por medio
de la contracción
• Se evalúa con las maniobras de MOTILIDAD ACTIVA
Tono muscular
•Resistencia activa del músculo frente al estiramiento pasivo
•Se evalúa con las maniobras de MOTILIDAD PASIVA.
Trofismo •Se debe evaluar masa muscular, tamaño, forma y asimetrías.
Nervios Sensitivos
Nervios Motores
Nervios Mixtos
1er Par: Olfatorio
2do Par: Óptico
8vo Par: Auditivo
3er Par: Motor Ocular
Común
4to Par: Patético
6to Par: Motor Ocular
Externo
5to Par: Trigémino
7mo Par: Facial
9no Par: Glosofaríngeo
10mo Par: Neumogástrico

10
REFLEJOS
SUPERFICIALES

 Reflejo naso
palpebral.
 Reflejo
supraciliar
 Reflejo
maseterino
 Reflejo cutáneo
abdominal
 Reflejo
cremastérico
 Reflejo plantar

11ELECTROENCEFALOGRAMA
Las células del cerebro se
comunican entre sí produciendo
pequeñas señales eléctricas, llamadas impulsos.
Un EEG ayuda a medir esta actividad. El examen lo realiza un técnico especialista
en electroencefalografías en un consultorio médico, en un hospital o en un
laboratorio.
Acostado boca arriba sobre una cama o en una silla reclinable.
Colocan discos metálicos planos, llamados electrodos, en el cuero cabelludo. Los
electrodos van conectados por medio de cables a un amplificador y a una
grabadora.
Es una prueba que se usa para estudiar el
funcionamiento del sistema nervioso central,
concretamente de la actividad de la corteza
del cerebro.
Consiste esencialmente en registrar mediante
electrodos especiales las corrientes eléctricas
que se forman en las neuronas cerebrales, y
que son la base del funcionamiento del sistema
nervioso.
El EEG se utiliza para observar la
actividad cerebral. Se puede
emplear para diagnosticar o
monitorear las siguientes afecciones:
Convulsiones y epilepsia
Cambios anormales en la química
corporal que afectan el cerebro
Enfermedades cerebrales como
el mal de Alzheimer
Episodios de desmayos o períodos
de pérdida de memoria que no se
pueden explicar de otro modo
Traumatismo craneales
Infecciones
Tumores

12ELECTROMIOGRAFIA
 Electro: eléctrico.
 Mío: Músculo.
 Grafo: gráfico
Estudio de las respuestas los músculos a través de la interpretación de gráficos de
los impulsos eléctricos provenientes de las fibras musculares.
Reacción del sistema neuromuscular ante un estímulo
 Excitación de las fibras musculares.
 Creación del potencial de acción (señal de voltaje):
 a.- Despolarización de la fibra muscular.
 b.- Repolarización de la fibra muscular.
 c.- Creación de potenciales posteriores.

13TAC
La palabra axial significa "relativo al
eje". Plano axial es aquel que es
perpendicular al eje longitudinal de un
cuerpo. La tomografía axial computarizada o TAC, aplicada al estudio del cuerpo
humano, obtiene cortes transversales a lo largo de una región concreta del cuerpo
(o de todo él).
Computarizar significa someter datos al tratamiento de una computadora.
Muchas veces el “objeto” es parte del cuerpo humano, puesto que la TAC se utiliza
mayoritariamente como herramienta de
diagnóstico médico.
La tomografía axial computarizada,
también conocida por las siglas TAC
o por la denominación escáner, es
una técnica de diagnóstico utilizado
en medicina.
Tomografía viene del griego tomos
que significa corte o sección y de
grafía que significa representación
gráfica.
Por tanto la tomografía es la
obtención de imágenes de cortes o
secciones de algún objeto.

Actualmente, las tomografías se
obtienen utilizando diferentes
fenómenos físicos, tales como
rayos X, rayos gamma, aniquilación
de electrones y positrones
reacción, resonancia magnética
nuclear, Ultrasonido, electrones, y
iones. Estos se denominan: TC,
SPECT, PET, MRI, ultrasonografía,
3D TEM y átomo sonda,
respectivamente.

14
Entre el uso del TAC se incluye la exploración de:
 Huesos fracturados
 Cánceres
 Coágulos de sangre
 Signos de enfermedad cardiaca
 Hemorragia interna

15
PUNCION LUMBAR
Es un procedimiento de diagnóstico que se lleva a cabo para recoger una muestra
del Líquido cefalorraquídeo para un análisis bioquímico, microbiológico y citológico,
o en raras ocasiones para disminuir la presión del fluido cerebroespinal.
También se le llama:
 Punción cisternal
 Cultivo de líquido cefalorraquídeo
 Punción raquídea
 Punción ventricular
Se realiza en caso de:
 Sospecha de infección del Sistema Nervioso Central
 Sospecha de enfermedad cerebral degenerativa tipo Esclerosis múltiple.
 Síndrome de Guillan-Barré (confirmación)
 Estudio de la cefalea que es refractaria al tratamiento
 Demostración de bloqueo del canal espinal ( si no se cuenta con Tomografía
o resonancia)
 Diagnóstico de la Hemorragia Subaracnoidea
 Diagnóstico y terapéutica de enfermedad cerebral de origen hematológico

16QUIASMA ÓPTICO
Cruce de las fibras mediales de los nervios ópticos, de tal forma que,
aproximadamente, la mitad de las fibras pasan del nervio óptico derecho a la cinta
óptica izquierda, y viceversa. Esto permite que las imágenes de cada lado del
campo de ambos ojos se transmitan al lado apropiado del cerebro.
DECUSACIÓN DE LAS PIRAMIDES
Cruce de fibras nerviosas del tracto motor corticos Pinal en la zona ventral de la
parte inferior del bulbo raquídeo Esto explica por qué los movimientos de un lado
del cuerpo son controlados por el lado opuesto del cerebro.

17HEMIANOPSIA
Es la pérdida de la visión en la mitad de los campos visuales de ambos ojos. La
lesión responsable debe estar situada a nivel del quiasma
CUADRANTOPSIA
Pérdida mono o bilateral de un cuarto del campo visual.
Amaurosis: es la pérdida de visión que ocurre sin una lesión visible en el ojo. Puede
resultar de una condición médica o de un exceso de aceleración, como en un vuelo.
Esta anomalía puede ser temporal o permanente.
Parestesias: La parestesia es una condición donde una parte del cuerpo,
generalmente un pie o una mano, comienza a sentir un hormigueo y se adormece.
Esta sensación puede ocurrir ya sea de manera temporal o de manera crónica. En
la mayoría de los casos, se trata de una condición de corto plazo causado por
presión sobre un nervio.
Opistotonos: es un tipo de postura anormal causada por fuertes espasmos
musculares. Afecta principalmente a los bebés y niños pequeños porque sus
sistemas nerviosos no están completamente desarrollados.

18
FISIOPATOLOGIA
Los mecanismos que rigen los temblores involucran las aferencias sensitivas, el
tálamo, los ganglios basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza
cerebral y la maquinaria moto neuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de
disparo neuronal y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras
no se conocen con exactitud.
Clínicamente, es evidente la tendencia a la conducta motora oscilatoria en pacientes
con enfermedad cerebelosa. Sin embargo, el componente atáxico del temblor no
permite concluir una disfunción cerebelosa, pues las lesiones de los núcleos
talámicos que reciben proyecciones del cerebelo pueden producir temblores de
características similares.
CLASIFICACION
Reflejan varios criterios para dividir los diferentes tipos de temblor. El más útil es el que
tiene en cuenta si su aparición se produce durante el reposo muscular, el movimiento o
cuando se adopte una postura. Se puede clasificar por su estado de actividad y su estado
etiológico.
TEMBLOR
Se define al temblor como la oscilación
rítmica e involuntaria de grupos
musculares recíprocamente inervados,
que causa movimiento de una parte del
cuerpo sobre un plano fijo en el
espacio. No siempre es anormal ya que
fisiológicamente la contracción
muscular es oscilante y puede producir
el llamado Temblor Fisiológico.
Cuando es anormal puede afectar una
zona o la totalidad del mismo.

19
POR SU ESTADO DE ACTIVIDAD:
 Temblor de reposo: Aparece cuando el cuerpo o una parte de este se
encuentra en reposo absoluto y desaparece con la actividad. Ejemplo:
Enfermedad de Parkinson y otras enfermedades degenerativas.
 Temblor de postura: Es el que se produce con el mantenimiento de una
postura en contra de la gravedad, por ejemplo al extender los brazos
paralelos al piso. El más frecuente es el temblor esencial.
 Temblor de intensión: Es el que se produce al mover una parte del cuerpo
desde y hacia un blanco. El temblor terminal es una variante de este tipo, en
donde se exacerba el movimiento a medida que el miembro se acerca al
blanco. Ejemplo temblor cerebeloso.
POR SU ESTADO ETIOLOGICO:
 Enfermedad de Parkinson
 Temblor esencial
 Temblor cerebeloso
 Temblor Psicogénico
 Temblor fisiológico
 Temblor ortostatico
Enfermedad de Parkinson:
Se presenta con un temblor amplio, lento, con una frecuencia entre 4-6 Hz. En un
principio es unilateral, afectando un solo miembro o un hemicuerpo. Luego progresa
y se instala un temblor bilateral, que afecta principalmente los miembros superiores,
adquiriendo la forma típica de "temblor en cuenta monedas", aunque se pueden
comprometer los miembros inferiores, cabeza, mandíbula y labios. Es característico
del reposo y desaparece cuando el paciente duerme y cuando realiza alguna
actividad. Al igual que la mayoría de los temblores, se puede exacerbar con el
cansancio, la ansiedad y estímulos emocionales. Orienta al diagnóstico la presencia
de otros signos característicos de la enfermedad: rigidez, bradiquinesia, trastornos
de la postura y equilibrio, disartria, hipomanía, depresión, etc.
La enfermedad de Parkinson es un
trastorno neurodegenerativo progresivo
secundario a la muerte de las neuronas
dopaminergicas de la sustancia negra y de
otros núcleos pigmentados del tallo
cerebral.
Las neuronas supervivientes de la S.N.
presentan unas inclusiones
intracitoplasmaticas distintivas (cuerpos de
Lewy).

20
Temblor esencial:
Es un temblor postural aunque en
casos avanzados se puede presentar
también en reposo. Su frecuencia
varía de intermedia a rápida (4-11 Hz).
Afecta principalmente los miembros superiores aunque puede ser asimétrico. En la
mitad de los casos se ve afectada la cabeza, mandíbula y lengua. Los miembros
inferiores se ven raramente comprometidos. El paciente se queja de dificultad en la
escritura, servir un trago, sostener una taza sin volcar el contenido o manipular
herramientas.
Es el más frecuente (20 veces más
frecuente que la enfermedad de
Parkinson).
Afecta al 3-4 por mil de la población
general.
Se inicia con el movimiento y raramente
se presenta en reposo
Afecta de forma simétrica a las manos y
aparece al mantener una postura (manos
estiradas)
Puede tener temblor cefálico y de la voz
No se acompaña de otros signos
neurológicos.

21
Temblor cerebeloso:
Es el temblor más incapacitante,
generalmente refractario al tratamiento es poco común
Puede ser de mediana amplitud y rítmico, o presentarse francamente irregular,
amplio, presente también en el reposo o en el mantenimiento de la postura, como
ocurre cuando existe una lesión en el núcleo rojo o en los pedúnculos cerebelosos
superiores (temblor rubrico).
Temblor psicogénico:

Aparece con el movimiento, aumenta
de amplitud cuando la mano se acerca
al objeto.
Se acompaña de dismetría, ataxia de la
marcha y, a veces, de nistagmo ocular
Se produce por lesión de cerebelo o
tronco cerebral o en el seno de una
enfermedad neurológica
Las causas más frecuentes son:
esclerosis múltiple, traumatismo
cráneo encefálico y taxias hereditarias
Es un temblor variable que puede
disminuir o desaparecer cuando el
paciente no es observado o con
psicoterapia o placebo. Historia de
somatizaciones previas
Es característico que se dé un contexto
psiquiátrico o de ganancia secundaria.
Es polimorfo en su presentación,
pudiendo ocurrir en reposo, durante el
mantenimiento de la postura o en
movimiento. Tiene un comienzo
abrupto, curso estático, remisión
espontánea y escasa respuesta a los
tratamientos convencionales

22
Temblor fisiológico:
Temblor ortostatico:
Es un temblor que aparece en las extremidades inferiores y en el tronco a los pocos
segundos que el paciente adopta la postura de bipedestación.
Puede aparecer en las ext. Superiores.
Su frecuencia es de 16 Hz desaparece con la sedestación y durante la marcha.
En ocasiones requiere la palpación de los cuádriceps para apreciarlo.
Es un temblor rápido de manos. Se da
en personas sanas Corresponde a un
aumento de amplitud del temblor
fisiológico, no se trata de una
enfermedad Puede estar causado por
situaciones que aumentan la secreción
de catecolaminas (estrés, ejercicio,
fatiga, síndromes de abstinencia,
feocromocitoma), cafeína, nicotina,
hipertiroidismo, hiperglucemia,
hipotermia, medicamentos (Litio,
neurolépticos, tirosina, ISSRS)

23
ANAMNESIS
Debemos realizar siempre una buena historia que recoja:
Antecedentes familiares del temblor
Antecedentes personales: enfermedades previas, síntomas asociados, consumo de
medicamentos y tóxicos.

24
ÉXPLORACIÓN FISICA
Si observamos un temblor postural,
debemos mandarle realizar movimientos
dirigidos (dedo nariz o dedo-dedo) para
identificar un temblor de intención.
Mandarle realizar acciones específicas como beber de un vaso o dibujar una
espiral.
Buscar signos de hipertiroidismo como: bocio, exoftalmos y taquicardia
Buscar signos de uso excesivo de alcohol tales como estigmas de hepatopatía
crónica.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Hemograma, bioquímica ordinaria con función renal, hepática y hormonas tiroideas
Pedir niveles de fármacos si existe sospecha de intoxicación
¿Cuándo derivar al especialista?
 Cuando el diagnóstico es ambiguo
 Cuando el temblor esencial es refractario al tratamiento
 Si se sospecha enfermedad de Parkinson
 Ante la presencia de signos neurológicos focales
 En el temblor asociado a distonia cervical puede responder al
tratamiento con toxina botulínica
Debemos observar si el temblor
predomina en reposo
(observamos al paciente con las
manos en el regazo), en una
posición anti gravitatoria o al
realizar movimientos específicos
Debemos observar al paciente
sentado con las manos en el
regazo y levantadas con las
manos en cruz
El temblor debe clasificarse por el
tipo reposo o acción, la parte del
cuerpo a la que afecta (brazos,
cabeza,…), situaciones en las que
aparece, frecuencia (alta o baja) y
la amplitud (fino grosero).

25TRATAMIENTO
El tratamiento dependerá de las causas y tipo de temblor.
 Temblor Fisiológico

Eliminación de factores desencadenantes como: fármacos, estrés, ansiedad, fatiga
Diagnóstico y TTº de posibles trastornos endocrinos asociados.
Suele ser útil en algunos pacientes el Propanolol.
 Temblor de Reposo
E. de Parkinson:
Anticolinérgicos: Benztropina o Trihexifenidilo
Amantidina: Sola al inicio o para↑ el efecto
De la Levodopa en etapas tardías.
Agonistas de Dopamina: Bromocriptina y Pergolida. Levodopa
 Temblor Cerebeloso
No hay TTº útil para el T. cerebeloso
A veces es útil la estimulación profunda del núcleo ventral medial del tálamo.
 Temblor ortostático
Suele ser sensible al Clonazepan
 Temblor Esencial
 Propanolol 600-800 mg/día. Eficacia clínica
Efecto 2º: cefalea, fatiga, impotencia o bradicardia Contraindicación relativa con
broncopatías crónicas, DM, Bloqueos A-V.
 Primidona hasta 750 mg/día. Antiepiléptico de eficacia
demostrada en el TTº del T.E.
Efecto 2º: Sedación, mareo, ataxia.

26
 Otros fármacos: Gabapentina, Topiramato, Alprazolam,
Sotalol, Atenolol.
 Toxina Botulínica: la inyección Im en el antebrazo parece ser una
alternativa eficaz.
Su principal inconveniente es que produce
Debilidad en la musculatura de antebrazo y mano lo que limita su uso.
 Tratamiento Quirúrgico :
Útil en pacientes resistentes al TTº médico.
Sustancias más comunes que producen temblor
Alcohol (también por abstinencia)
Cafeína, nicotina
Amiodarona
Antagonistas del calcio
Benzodiacepinas (por ABS)
Broncodilatadores
Corticoides
Litio
Metoclopramida (temblor de reposo)
Neurolépticos (temblor de reposo)
Antidepresivos
Ácido valproico

27TICS
. Movimientos o vocalizaciones estereotipadas, repetitivas y súbitas que involucran
un grupo muscular, pueden ser fácilmente imitadas e inhibidas.
Control parcial de ellos
 Pueden ser inhibidos en forma transitoria
 Luego de inhibirlos se presentan con mayor intensidad y frecuencia.
 No perturba la actividad voluntaria
 Aumentan con los factores emocionales
 Disminuyen en el sueño y estando tranquilo
Tics motores:
Generalmente se inician en la edad preescolar, con intensidad variable: incluyen
salvas de parpadeo que duran algunas semanas y después desaparecen para
volver a aparecer. Se ha descrito una progresión rostro caudal de los tics motores:
comienzan en la cara, en la cabeza, en los hombros, en las extremidades
superiores, en el tronco y en las extremidades inferiores. Pueden ser simples o
complejos.
Tics motores simples: son movimientos motores súbitos y muy breves, como el
rápido parpadeo, ciertas gesticulaciones, elevación de los hombros, etc.
Tics motores complejos: con el tiempo los pacientes desarrollan movimientos
motores estereotipados de mayor duración y que, a diferencia de los tics simples,
parecen tener un propósito. Por ejemplo: los movimientos de la cabeza, del cuello y
de la mano como para arreglar la corbata, o como para aliviar la molestia de una
etiqueta en la ropa. La imitación de los movimientos de otra persona (ecopraxia) y
la adopción de movimientos propios, por ejemplo: tocarse el abdomen después de
comer por el dolor de una úlcera puede ser incorporado dentro del repertorio de tics,
aunque ya haya desaparecido el motivo que originó el movimiento.
Tics vocales:
Su aparición es más tardía que los tics motores, generalmente entre los 8 y los 10
años. Menos del 5 por ciento de los pacientes los presentan de manera aislada, es
decir, sin acompañar a los tics motores.
Se clasifican en:
Simples: ladridos, gemidos, aclaramiento de la garganta.
Complejos: resoplidos, sílabas, palabras o incluso frases.
Es frecuente la repetición de frases ajenas o propias (ecolalia o palilalia):
Algunos pacientes emiten palabras obscenas o socialmente inapropiadas, a lo que
se le denomina coprolalia

28Clasificación
Los tics se clasifican en las diversas categorías diagnósticas agrupadas en el DSM
IV, de acuerdo con la edad a la que aparecen, con su duración y con su
asociación con tics vocales.
Tics transitorios:
Los tics transitorios son relativamente comunes, pues se presentan en 15 por ciento
de todos los niños; pueden ser motores o vocales y, por definición, no duran más
de 1 año. Los tics motores más comunes son: parpadeo, arrugar la nariz, hacer
muecas, chasquear los dientes y hacer bizcos. Pueden causar fatiga cuando
ocurren en salvas, pues se llegan a presentar hasta 300 tics en 5 minutos. Los tics
vocales son menos comunes: aclararse la garganta, sorber aire, toser, tararear,
resoplar. Algunos tics pueden ser extraños, como lamerse la palma de las manos y
tocarse y pellizcarse los genitales.
Los tics transitorios duran unas cuantas semanas o meses y, generalmente, no se
asocian con problemas escolares o de conducta.
Son más frecuentes en los varones, en quienes se presentan en una relación de 3:1
o de 4:1. De acuerdo con distintos autores su mayor prevalencia ocurre a los 7 años.
Aunque no duran más de un año, es común que desaparezcan por temporadas y
vuelvan a aparecer, con una tendencia gradual a extinguirse. En el cuadro 1 se
pueden observar los criterios diagnósticos del DSM IV
Tics crónicos
Por definición, los tics crónicos duran más de un año y a diferencia de los tics
transitorios, nunca propios tics son los sentimientos de ansiedad o el aumento de la
tensión, que se presenta antes del tic. Algunos autores la definen como una
ansiedad anticipatoria pre-tic. Se percibe gradualmente: en los niños está casi
ausente cuando se inicia el cuadro de tics, pero aumenta con la edad.
Síndrome de Gilles de la Tourette
Este trastorno es la forma más grave de tics. Se caracteriza por tics multiformes, a
menudo cambiantes, dentro de un amplio contexto de problemas conductuales
agregados. Se inicia en la infancia entre los 2 y los 15 años de edad. El cuadro
clínico incluye tics motores y vocales cuya duración es mayor a 1 año y cuya
intensidad es oscilatoria. Es muy común su co-morbilidad con el trastorno por déficit
de atención que afecta hasta el 60 por ciento de los niños que tienen este síndrome;
y a menudo precede hasta por un año al cuadro clínico de tics. El trastorno obsesivo
compulsivo se agrega posteriormente a los tics; se puede diagnosticar en 40 por
ciento de los casos alrededor de los 10 años de edad. También son comunes los
trastornos afectivos (en 30%) y la coprolalia (en 33%) en estos casos.

29
A menudo estos trastornos interfieren con la buena adaptación social del paciente,
y es más frecuente que los padres los lleven a consulta por esta razón, que por los
tics del niño. En el cuadro 3 se muestran los criterios diagnósticos del trastorno de
Gilles de la Tourette. La forma completa del cuadro es rara, reportándose una
prevalencia de 1:2000, sin embargo, la frecuencia aumenta a 1:200.
ETIOLOGÍA
Algunos factores que contribuyen a la etiología de los trastornos por tics.
 Factores genéticos
 Factores de disfunción neuroanatomía
 Factores perinatales
 Factores asociados al género
 Factores infecciosos y autoinmunes
 Factores por la exposición a fármacos
 Factores del desarrollo
 Factores de la co-morbilidad
Factores genéticos
Desde hace muchos años diversos investigadores han señalado la influencia de los
factores genéticos en la producción de tics, sin embargo, no se puede hablar de un
patrón específico de herencia sino, más bien, de varias formas de transmisión
genética, con expresión variable. Las evidencias genéticas sugieren que los tics y
el síndrome de Gilles de la Tourette son parte del mismo espectro. Se ha podido
demostrar una clara agregación familiar en los pacientes con tics y con el síndrome
de Gilles de la Tourette.
Los niños con mayor riesgo de presentar este síndrome son aquellos cuyas madres
también lo padecen. Las niñas requieren de una mayor predisposición genética para
desarrollar este cuadro, es decir, se requiere que haya un mayor número de
pacientes en su familia. Para ellas, el riesgo de manifestar el trastorno es de 30 por
ciento. Esto puede deberse a que el gen dominante tiene una alta penetración en
los varones (0.99) y una baja penetración en las mujeres (0.7).
Numerosos estudios también han podido demostrar la asociación genética entre
este síndrome y otros trastornos neuropsiquiátricos, como el TDA (trastorno por
déficit de atención) y el TOC (trastorno obsesivo compulsivo). El trastorno por déficit
de atención se presenta en la fase prodrómica del síndrome de Gilles de la Tourette
y persiste con la expresión del cuadro de tics. En cambio el TOC se agrega al cuadro
del síndrome, alrededor de los 10 años de edad. Parece que se pueden distinguir
diversos subtipos de trastornos: tics motores y TDA, tics vocales y TDA, tics crónicos
y TOC, etc., que pudieran ser expresiones leves de tal síndrome

30
Factores de disfunción neuroanatómica
Algunos estudios respaldan la importancia que tienen los ganglios basales en la
fisiopatología del síndrome de Gilles de la Tourette. Se ha reportado un estudio
postmortem de hipoplasia de los ganglios basales en él (Richardson, 1982).
Recientemente se han descrito diversos movimientos oculares anormales. Este tipo
de alteraciones de los movimientos oculares es común encontrarlo en las
enfermedades de los lóbulos frontales y de los ganglios basales. Diversos autores
han informado sobre la hipoplasia en los ganglios basales, principalmente del lado
izquierdo, así como de las alteraciones en su funcionamiento.
Factores perinatales
El bajo peso al nacer parece influir en la expresión de los tics, según lo han sugerido
los estudios en gemelos, en los que el gemelo que pesa menos al nacer manifiesta
el trastorno más severo. Diversas complicaciones obstétricas también parecen
influir en el desarrollo del síndrome: la pre eclampsia (10.3%), la hipertensión
(10.3%), la diabetes gestacional (24.1%), el uso de medicamentos durante la
gestación (58.6%), el uso de fórceps.
Factores asociados al género
Hay evidencias clínicas de que algunos factores hormonales o neuronales afectan
la severidad del síndrome, por ejemplo, en las mujeres se exacerban los tics durante
la menstruación. La administración de flutamide, un antagonista de los receptores
andrógenos, reduce levemente los tics motores, pero no los tics vocales.
Factores infecciosos y autoinmunes
Recientemente se ha postulado la hipótesis de que algunos casos del síndrome de
Gilles de la Tourette pueden deberse a un proceso autoinmune como respuesta a
repetidas infecciones de origen viral o por estreptococo. Se han encontrado niveles
elevados de anticuerpos anti neurales en los pacientes con tics o trastorno obsesivo
compulsivo.
Factores debidos a la exposición a fármacos
Se ha sugerido que el uso de medicamentos estimulantes puede producir o
empeorar los tics. Los estudios retrospectivos indican que en los niños con TDAH y
tics que reciben estimulantes aumentan los tics entre 30 y 50 por ciento, y se
presentan de Novo en 10 por ciento de los niños con TADH que no los habían tenido.
Otros fármacos que pueden inducir los tics son la lamotigrina y el bupropion (Sotero
de Menezes, 2000; Spencer, Biederman, 1993).

31
Factores del desarrollo
Inicialmente, los tics suelen ser leves e infrecuentes, y a menudo pasan
inadvertidos para el paciente y su familia pero, con el paso del tiempo, aumenta su
fuerza y su frecuencia, llamando la atención de sus maestros, compañeros,
familiares y del propio paciente. Es muy común observar fluctuaciones en la
intensidad y severidad de los síntomas. En la mayor parte de los pacientes es
común que aumente gradualmente la severidad de los síntomas al acercarse la
pubertad, y disminuya o desaparezca gradualmente en la adultez temprana. Al
llegar a adultos, un tercio de los pacientes con el síndrome ya no tendrán tics, otro
tercio tendrá tics leves, y sólo el tercio restante tendrá tics severos. La tasa de
remisión de los niños con tics es de 65 por ciento.
DIAGNOSTICO
Fenomenología Tics
Comorbilidad
Tics transitorios Tics Crónico
Síndrome
Tourette
 Terapia cognitiva conductual
 Manejo Farmacológico
 Toxina Botulinica
 Estimulación Magnética
transcraneal
 Cirugía
 Manejo ambiental
 Educación
 Observación

32
Manejo Farmacológico Tics
 Moduladores Gabaérgicos
 Benzodiacepina
 Baclofeno
 Levatiracetam
 Moduladores Noradrenergicos (α 2
agonista)
 Clonidina
 Guanfacina
 Otros
 Nicotina
 Bloqueadores del calcio
 Litio
 Buspirona
 Toxina Botulínica

33MENINGINGITIS
La meningitis.
Es una enfermedad, caracterizada
por la inflamación de las meninges (leptomeninges). La causa más frecuente de
este tipo de inflamación es viral

CLASIFICACION
 Meningitis Bacteriana Aguda: Es aquella meningitis con LCR de
aspecto purulento por aumento de PMN y agente causal bacteriano.
 Meningitis Aséptica: Inflamación meníngea de causa no bacteriana.
 Meningitis Simpática: Proceso séptico vecino al SNC que inflama las
leptomeninges.
 Meningismo: Irritación meníngea (no inflamatoria).
FISIOPATOLOGÍA
 Respuesta inflamatoria es la importante
 Replicación agente causal en LCR
 Cambios en LCR (pH, lactato, proteínas, glucosa y conteo
celular)
 TNF-alpha, IL-1, IL-6,IL-8, NO, PGE2, PAF
 Daño Pares Craneales e HTEC
El sistema nervioso central está recubierto
por tres membranas de tejido conjuntivo,
las meninges:
 Duramadre, la lámina más externa.
 Aracnoides, bajo la duramadre.
 Piamadre, sobre la superficie del
sistema nervioso central.
Son las estructuras que recubren el
Sistema nervioso central, aíslan el SNC de
su medio vecino

34
 Trombosis y Vaso espasmo cerebral por daño endotelial
 Hipotensión sistémica secundaria
 Muerte por Shock Séptico o Trombosis SNC
ETIOLOGÍAS
EPIDEMIOLOGÍA
 La mortalidad previo al uso de ATB era de 25% en su totalidad y casi de un
100% para las MBA
 La mortalidad por meningitis bacteriana es mayor en los extremos de la vida
 Relación directa entre VIH y meningitis
 La vacunación efectiva ha reducido factores contribuyentes al desarrollo de
meningitis
 La meningitis aséptica es más frecuente en épocas estivales
 Bacterias
 Virus
 Hongos
 Parásitos
 Otros…

35
Causas más frecuentes de
la meningitis bacteriana
“PATOGENOS MENINGEOS”
Neonatos <1mes Streptetococos agalactie
E. Coli
Listeria monocytogenes
Niños 1 mes – 5 años N. Meningitidis
S. Pneumonae
Haemophilus influenza tipo B
5 – 19 años N. Meningitidis
20-30 años N. Meningitidis
S. Pneumonae
31-50 años S. Pneumonae
N. Meningitidis
> 50 años e
inmunodeprimidos
Listeria monocytogenes
N. Meningitidis
Bacilos gramnegativos
Meningitis nosocomial B. Gramnegativos
Estafilococos (coagulasa negativo)
Los factores de riesgo para la
meningitis.
Edad de 60 años o mayores El alcoholismo y la cirrosis
Edad de 5 años o menos La exposición reciente a otros con meningitis,
con o sin profilaxis
La diabetes mellitus , insuficiencia
renal o suprarrenal, hipoparatiroidismo
Contigua infección (por ejemplo, sinusitis)
La inmunosupresión y los agentes
patógenos del virus de
inmunodeficiencia humana (VIH)
Defecto dural (por ejemplo, trauma, cirugía,
congénita)
La esplenectomía y la enfermedad de
células falciformes
La endocarditis bacteriana
El hacinamiento

36
ANAMNESIS
 Perfil Temporal
 Fiebre y convulsiones
 Exposición a infectados
 Síntomas gripales u otros
 ¿ATB previos?
 Cirugías craneales
 Conductas sexuales riesgosas
 Paperas
 Mordidas de animales
 Consumo de lácteos no pasteurizados
EXAMEN FISICO
 Estado de conciencia alterado
 Síntomas Meníngeos
 Rigidez de Nuca
 Kernig
 Brudzinski
 Papiledema
 Afección PC aislados
 Focos extracraneales
 Otros Síntomas Generales
 Incremento de PA y Bradicardia
 Rush
 Focalidad
 Complicaciones Respiratorias (25% - 7d)
 Clínica atenuada
 ¿Comorbilidades?
 ¿Inmunocomprometidos?  Meningitis Atípicas

37
EXAMENES
 TAC cerebral
 Punción Lumbar
 Medición Presión
 Conteo celular
 Bioquímico
 Estudio Gram
 Fondo de Ojo
 Rx Tórax
 PCR agente
 Generales: Hemograma, bioquímico, ELP, BUN, Crea, coagulación, cultivo,
etc.
 VDRL
 Tinción y cultivo de BAAR
 Montaje en fresco y tinción con tinta china para hongos
 Ag criptococócico
 Cultivo de bacterias y hongos de difícil crecimiento
 ECA
 ADA (puede estar elevado en TBC, linfoma, Brucella…)
 Serlogía a Borrellia, Brucella, Toxoplasma, Coxiella
 PCR a Micobacterias, Borrellia, VHS, VEB, CMV, VVZ, Toxoplasma
 Bandas oligoclonales de Ig
 Citología
 Citometría de flujo

38
PUNCION LUMBAR
El LCR fluye pasivamente gracias a la presión
del mismo y no debe ser aspirado bajo ningún
concepto. La cantidad de líquido recogido
deberá ser la mínima indispensable y
dependerá del tipo de análisis a realizar y de la
enfermedad que se esté investigando.
Previo al proceso se desinfecta la zona de
punción con tintura de yodo.
Después, el paciente deberá permanecer en posición supina (boca arriba) durante
4 a 6 horas y beber mucho líquido para facilitar la recuperación y evitar la ocurrencia
de una de las complicaciones más frecuente que es la cefalea post-punción.
Contraindicaciones:
 Absolutas:
 Lesión intracraneal con efecto masa.
 Compresiones medulares agudas que pueden ser agravadas con la
punción lumbar.
 Lesiones cutáneas, infección local u óseas de la región lumbar.
 Relativas:
 Alteraciones de la coagulación adquirida o congénita.
 Trombocitopenia.
 Malformaciones arterio-venosas de la médula espinal.
El proceso, que efectuado por
profesionales entrenados, no
implica más que una pequeña
molestia en el momento de la
colocación de la anestesia
cutánea, consiste en la
inserción de una aguja, con
un mandril en su
interior(aguja de punción
lumbar) hueca entre las
vértebras lumbares L3/L4 o
L4/L5 (lugares escogidos
debido a las facilidades
anatómicas que posee la
columna a este nivel y a que
la médula termina entre L1 y
L2 en adultos, y en infantes
entre L2 y L3) hasta llegar al
canal raquídeo (espacio
subdural).

39
COMPLICACIONES
 Disfunción PC
 Parálisis
 Hipertonía
 Ataxia
 Convulsiones (30%)
 Retardo Mental
 Parálisis Focal
 Hidrocefalia
 Atrofia Cerebral
 Ventriculitis
 Empiema
Subdural
 Cerebritis
 Abscesos
 Anemia
Hemolítica
 Muerte

40TRATAMIENTO
Estabilización del paciente
 Terapia Específica
 Monitorización de signos vitales
TRATAMIENTO ANTIBOTICO
Dexametazona 15 mins previo dosis ATB 0.4 mg/kg q12h IV for 2 d
Ceftriaxona  <50 años
Ceftriaxona + Ampicilina >50 años
Ceftazidima + Ampicilina  Inmunodeprimido
TRATAMIENTO VIRAL
 VHS
 Acyclovir (10 mg/kg IV q8h) ¿?
 CMV
 Ganciclovir (induction dose of 5 mg/kg IV q12h,
 maintenance dose of 5 mg/kg q24h)
 VIH
 HAAR
TRATAMIENTO MENINGITIS CRONICA
 Tuberculosa
 Antituberculosos tradicionales a dosis normales (por 1 a 2 años)
 Corticoides (etapa 2 a 3) por 6 semanas
 Criptocócica y C. albicans
 Amphotericin B (0.7-1 mg/kg/d IV) for at least 2 weeks, with or without
flucytosine (100 mg/kg PO) in 4 divided doses

41POLINEUROPATIA
La Polineuropatía debe ser distinguida de
otras enfermedades del SNP, incluyendo las
Mono neuropatía y la Mono neuropatía
Múltiple (Neuropatía Multifocal), y de algunos
desordenes del SNC.
MONONEUROPATIA
Se refiere a un compromiso de un único nervio, y por lo tanto implica la existencia
de causas locales, como trauma directo, compresión o atrapamiento. Ej. Es el Sd
del Túnel Carpiano en que existe compresión del Nervio Mediano.
MONONEUROPATIA
MULTIPLE
Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial de troncos nerviosos no
contiguos, parcial o completamente, evolucionando en días o años. A medida que
progresa la enfermedad, el déficit tiende a ser menos focal y en parche y se hace
más confluente y simétrico. La principal atención debe ser dado al patrón de la
sintomatología inicial. Ej. Típico corresponde al compromiso de los Vasa Nervorun
dentro de las Vasculitis Sistémicas.
La Polineuropatía es un
subgrupo de desórdenes de
nervios periféricos que es
típicamente caracterizado por
ser un proceso simétrico y
diseminado, habitualmente
distal y gradual, que puede
presentar pérdida sensitiva,
debilidad muscular o una
combinación de ambas. A
menudo ocurre como efecto de
medicamentos o como
manifestación de una
enfermedad sistémica. La
velocidad de progresión de la
polineuropatía más el carácter
de ésta (axonal o
desmielinizante) puede
ayudarnos a identificar su
etiología.

42
CLASIFICACION
Aunque las polineuropatías implican una amplia gama de procesos simétricos,
usualmente distales y graduados, son totalmente diversas debida a una variedad en
el tiempo, severidad, mezcla de síntomas sensitivos o motores y la presencia o
ausencia de síntomas.
La clasificación ha llegado a ser muy compleja a medida de que se identifican
nuevos subgrupos y nuevas asociaciones con drogas y toxinas. Las siguientes son
las principales características de los grupos mayores de polineuropatías:
 Según Tiempo de evolución:
Polineuropatía axonal aguda
Evoluciona en días y en general son poco frecuentes; como ejemplos están la
neuropatía porfírica y las intoxicaciones masivas (arsénico: ingesta de 100 mg de
óxido arsenioso).
Ej. de caso: al inicio de los síntomas presentará vómitos, diarrea y falla circulatoria,
de evolución en pocas horas. Dentro de 1 a 3 días desarrolla insuficiencia renal y
hepática, apareciendo polineuropatía al cabo de 14 a 21 días. Luego de alcanzar
una intensidad máxima, el paciente se recupera en meses.
Polineuropatía axonal subaguda
Evolución en semanas, hasta 6 meses. Características son las polineuropatías
tóxicas y metabólicas.
El tratamiento implica la eliminación del agente causal o el tratamiento de la
enfermedad sistémica asociada.
Polineuropatía axonal crónica
Evolución desde 6 meses a muchos años. En términos generales están las
neuropatías hereditarias cuya evolución es con deterioro lento y progresivo durante
más de cinco años con ausencia de síntomas positivos, la existencia de un déficit
principalmente motor y carencia de un trastorno sistémico que mejor explica la
causa. Son principalmente de herencia autosómica dominante, aunque también
existen variedades de herencia recesiva y ligada al cromosoma X.
Polineuropatía desmielinizante aguda
Comprende enfermedades como el Sd Guillan-Barré y polineuritis diftérica (rara)
Polineuropatía desmielinizante subagud

43
Son todas de tipo adquirida, pudiendo ser producidas por toxinas o por mecanismos
autoinmunes.
Polineuropatía desmielinizante crónica
Comprende neuropatías hereditarias inflamatorias, neuropatías asociadas a DM,
disproteinemias y otros trastornos metabólicos.
 Según Síntomas Predominantes:
Polineuropatías Motoras
En las polineuropatías simétricas adquiridas, los músculos extensores y abductores
tienden a presentar mayor compromiso que los músculos de la flexión y aducción.
Por ejemplo la debilidad en las extremidades inferiores, suele afectar a los músculos
peroneo y tibial anterior, con el consiguiente pie en péndulo y debilidad en la
eversión, más que el grupo del gastrocnemio y/o a los inversores del pie. En la
mayor parte de las polineuropatías, las piernas se afectan más que los brazos y los
músculos distales con mayor intensidad que los proximales.
Polineuropatías sensitivas
Suelen presentar sensación de hormigueo, quemazón, clavadas en bandas a nivel
talones o las puntas de los dedos de los pies o de forma generalizada en
las plantas. Al empeorar el proceso, el déficit sensitivo se desplaza centrípetamente
de forma gradual en calcetín. Puede haber compromiso de la marcha por alteración
propioceptiva.
Diagrama de flujo para evaluación de poli neuropatías
Tratº adecuado
Diagnóstico
Específico
Secundaria (?)
Tóxicos
Procesos sistémicos
Subaguda (meses)
Posible historia familiar
Hereditaria (?)
Consejo genético (?)
Crónica (años)
Axonal
Posible historia familiar
Hereditaria (?)
Consejo genético (?)
Test paraproteina negativo
Lenta VCN
Uniforme
Posible tratº
inmunomodulante
Crónicas
y subagudas
PDIC
Posible tratº
inmunomodulante
Posible UCI
Asistencia ventilatoria
Agudas
SGB
Lenta VCN
No uniforme
Bloqueos
Desmielinizante
Estudios
EMG
POLINEUROPATIAS

44CLINICA

El cuadro clínico puede ser muy amplio, con rangos que van desde un paciente
asintomático o levemente sintomático, que ocasionalmente es detectado a través
de un detallado examen sensitivo de las EEII, a pacientes con cuadro avanzado
típico, la cual pude o no asociarse a alteraciones detectadas por el examen físico.
La evolución de las polineuropatías varía desde rápido empeoramiento en unos
pocos
Los pacientes con polineuropatía axonal generalmente experimentan una lenta
progresión en un periodo de años. Ej. Son los pacientes con polineuropatía diabética
o individuos ancianos con una polineuropatía axonal idiopática, en que la pérdida
sensitiva asciende lentamente y se incrementa en severidad en las piernas antes
que las manos se vean afectadas.
En los pacientes con polineuropatía axonal secundario a toxinas (polineuropatía
alcohólica), las exacerbaciones aumentan con el consumo.
Cuando ha ocurrido un evento puntual, como por ej. En la polineuropatía axonal
secundaria del paciente crítico, se da una recuperación gradual pero incompleta de
la sensibilidad y fuerza distal, a menudo en un periodo de meses a años.
El curso de las polineuropatía desmielinizante es sumamente variable: en pacientes
con Sd de Guillan-Barré, un período de 2 a 6 semanas de declinación es seguido
de uno de estabilización y eventual mejoría en varios meses. La recuperación
depende generalmente de la severidad del evento inicial.
En pacientes con CIDP, las exacerbaciones pueden ser seguidas por periodos de
estabilidad en algunos mientras que en otros hay una constante y progresiva
declinación.
En pacientes con polineuropatías desmielinizantes congénitas, tales como el
Charcot-Marie-Tooth, tienen también un curso variable, aún entre miembros de la
misma familia. Algunos pueden presentar la enfermedad en la niñez, mientras que
otros recién pueden aparecer en la 7 y 8 década. Después de la presentación,
una lenta pero inevitable progresión de la enfermedad siempre ocurre.
FISIOPATOLOGÍA
Una vez que se produce la desmielinización de las neuronas, se origina un
bloqueo de la conducción, lo que produce una parálisis flácida y alteraciones
sensitivas. Con el inicio de la remielinización, se inicia una rápida recuperación de
los síntomas.

45EXAMEN FISICO

Los hallazgos son similares dependiendo del tipo de polineuropatía (axonal o
desmielinizante) y de la clase de nervios que esté comprometida (motor o sensitivo).
En un paciente con polineuropatía axonal, puede encontrarse pérdida de la
musculatura intrínseca de los pies o extremidades inferioriores; en casos más
severos, similar hallazgo puede ser encontrado en las manos. Pérdida de
sensibilidad distal a los pinchazos, tacto superficial, vibración, frío y propiocepción
también puede ocurrir. Los ROT pueden estar disminuidos o estar ausentes a distal.
Polineuropatía con desmielinización: en los casos más fulminantes, la debilidad es
casi de regla. Los músculos distales son predominantemente afectados, aunque la
debilidad puede también afecta músculos proximales en algunos individuos. La
sensibilidad está también reducida; grandes fibras mielinizadas están dañadas, lo
que produce anormalidades al examen vibratorio y de propiocepción sin proporción
con la perdida de T† y sensibilidad a los pinchazos. ROT están reducidos
difusamente y a menudo están ausentes.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Un estudio extenso puede no ser necesario en un paciente que tenga una
enfermedad leve y de causa conocida (ej. DM o ingesta OH ). Por otro lado una
evaluación debe ser completa si no está clara la causa de la enfermedad o esta es
rápidamente progresiva.
En adición a las preguntas propias acerca de la evolución de la polineuropatía, hay
que preguntarle al paciente por antecedentes de infecciones virales recientes, otros
síntomas sistémicos, nuevos medicamentos, exposición a solventes, metales
pesados, potenciales toxinas, así como consumo de OH o antecedentes familiares.
Test de Electro diagnóstico
Electromiografía / estudio de conducción nerviosa (EMG/ECN): deberían ser el
punto inicial del estudio. Este tipo de estudio, puede demostrar si una alteración es
debida a desorden primario del nervio (neuropatía), o un desorden muscular
(miopatía). También permite identificar si los síntomas son 2† a una polineuropatía
o a otro desorden nervioso periférico (ej. poliradiculopatía por estenosis lumbar).
Por último, si se trata de una polineuropatía, permite establecer si es de carácter
axonal o desmielinizante (el examen clínico generalmente no puede hacer esta
diferencia).
ECN: Permite determinar la velocidad de conducción nerviosa, siendo la velocidad
normal a nivel de extremidades superiores de 50-70 m/seg, y en las extremidades
inferiores de 40-60 m/seg.

46
Trastornos desmielinizantes:
Lenta velocidad de conducción.
Dispersión de potenciales de acción evocados.
Conducción en bloque
Marcada prolongación de latencia a distal.
Trastornos axonales:
Amplitud reducida de los potenciales compuestos evocados
Velocidad de conducción relativamente conservada.
EMG: El patrón de actividad eléctrica de un músculo (EMG), se mide a través de un
electrodo de aguja que se inserta en la masa muscular. La naturaleza y el patrón de
las alteraciones observadas, dependen de la afectación de los distintos niveles de
la unidad motora (conjunto formado por una neurona del asta anterior de la médula
espinal, su axón, sus uniones neuromusculares y todas las fibras inervadas por este
axón).
El músculo relajado es eléctricamente silente; cuando ocurre una contracción, se
provoca la activación de un pequeño número de unidades motoras produciéndose
un reclutamiento de otras unidades, dependiendo del grado de actividad
voluntaria. Los potenciales normales son vi o trifásicos.
En las neuropatías, se produce una pérdida de unidades motoras, con un menor
número de unidades activadas, pudiendo identificarse a través de este examen si el
trastornó es del asta anterior o del trayecto del nervio.
La denervación produce ondas agudas positivas (reflejan irritabilidad de las fibras
musculares), potenciales de desfibrilación y descargas repetitivas complejas.

47TRATAMIENTO
Antidepresivos Tricíclicos:
Han sido la principal terapia en las polineuropatías dolorosas y son más efectivos
que los Inhibidores de la Recaptura de Serotonina (IRS).
Gabapentina:
Constituyen la segunda línea de tratamiento, y podrían ser incluso más potentes
que los Tricíclicos.
Otros:
Carbamazepina, Fenitoína, Baclofeno.
Una aproximación estándar en el manejo del dolor sería inicialmente con
Antidepresivos Tricíclicos (ej. Desipramina 10 a 50 mg/noche v.o.). Si no son
efectivos, la segunda línea está dada por la Gabapentina, y luego Carbamazepina,
Fenitoína y otros de tercera línea.
MANEJO
 Terapia física de rehabilitación.
 Uso de Cabestrillos y aparatos de asistencia para
caminar.
 Prevención de la formación de úlceras en los pies.
Junto al manejo del dolor, constituye uno de las principales metas en el
tratamiento de este tipo de pacientes.

48SINDROME VERTIGINOSO
La destrucción bilateral (por ejemplo, toxicidad
por gentamicina) puede producir desequilibrio
pero no vértigo o sea una sensación de
balanceo (retropulsión, antero pulsión o latero
pulsión).
Representa uno de los motivos de consulta más frecuente en AP (2-5%,7% en > 60
años). Se clasifica en:
 Vértigo fisiológico
 Vértigo patológico
Vértigo Fisiológico
El vértigo fisiológico ocurre cuando hay una hiperstimulación vestibular y cierta
estabilidad visual (barco, coche) apareciendo la cinetosis o al revés cuando hay
estabilidad vestibular y desbalance visual: utilizaciones de gafas nuevas o si se
pierden las referencias visuales estables (vértigo de las alturas).
Vértigo patológico
El vértigo patológico se clasifica en:
 Periférico (44%) si la causa afecta al laberinto vestibular o al nervio
vestibular
 Central (11%) si afecta a estructuras centrales (tronco encéfalo, cerebelo y
corteza cerebral).
El vértigo es una
manifestación clínica debida
a un desorden del sistema
vestibular por asimetría de la
actividad neuronal derecha e
izquierda causada por la
afectación unilateral de
algunos de los siguientes:
aparato vestibular (oído
interno), nervio
vestibular, núcleo vestibular
o cerebelo.

49
CARACTERISTICAS ENTRE VERTIGO PERIFERICO Y CENTRAL
Periférico Central
Inicio Repentino Lento
Gravedad del
vértigo
Rotación intensa Mal
definido
Menos
intenso
Patrón Paroxístico, intermitente Constante
Agravado por
postura
/movimiento
Si No
Náuseas/diaforesis Frecuentes
Infrecuentes
Nistagmo Rotatorio/horizontal/vertical Vertical
Fatiga de
síntomas/signos
Si No
Pérdida auditiva Puede ocurrir No ocurre
Membrana
timpánica anormal
Puede ocurrir No ocurre
Síntomas/signos
SNC
Ausentes Por lo
general sí

50
VERTIGO PERIFERICO
Se clasifica en:
 Vértigo periférico sin síntomas cocleares
 Vértigo periférico con síntomas cocleares
 (Hipoacusia y/o acúfenos)
Vértigo periférico sin síntomas cocleares:
 Vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB)
 Neuronitis vestibular
Vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB)
 Es la causa más frecuente de vértigo (25% de todos los vértigos)
 Más frecuente en mujer
 Más frecuente entre los 50 y 70 años
 Es provocado por el desplazamiento anormal de los cristales de carbonato
de calcio dentro de los conductos semicirculares
 Puede originarse en cualquiera de los canales semicirculares del oído
interno, pero es más frecuente en el posterior
 En este caso el paciente refiere los síntomas al acostarse o lateralizarse en
decúbito o con la hiperextensión cefálica
El período de latencia entre la adopción de la postura que precipita el malestar
y el inicio del vértigo y nistagmo es de 1 a 5seg. Ambos aumentan hasta alcanzar
intensidad máxima y después descienden al cabo de 5 a 40seg. La prueba
angular para el diagnóstico es la prueba de Hallpike-Dix.
Neuronitis vestibular
 Etiología viral afecta nervio vestibular
 Es frecuente en jóvenes, y en el 25% de los casos hay antecedente de
infección vírica del tracto respiratorio
 Clínica:
 Brusco, síntomas vegetativos acompañantes ,2-7 días de duración
 Diagnóstico:
 Clínico; nistagmo horizontal hacia lado sano, Romberg lado lesión

51
Vértigo periférico con síntomas cocleares
 Laberintitis aguda
 Síndrome de Ménière
 Neurinoma del acústico
 Fármacos
Vértigo de Meniere
 Vértigo brusco no relacionado con la postura
 Aparece en la tercera o cuarta década de la vida
 Teoría fisiopatogénica: hidrops endolinfático
 Puede durar una hora o más (min.20 min.)
 Se acompaña de hipoacusia y acúfenos
 Con el tiempo puede desaparecer la clínica vertiginosa quedando como
secuela una hipoacusia.
Neurinoma del acústico
 Tumoración de la rama vestibular del VIII par en el conducto auditivo
interno.
 La clínica se inicia con una hipoacusia neurosensorial, con o sin
acufenos, seguida de vértigo mantenido (20%) (característica que lo
diferencia del síndrome de Maniere).
Fármacos
 Vestibulotóxicos: estreptomicina y gentamicina
 Ototóxicos:Kanamicina ,neomicina y furosemida

52
Vértigo Central
Por lo general el inicio es gradual, la sensación menos intensa y los síntomas no
son provocados por cambios en la postura. No suele relacionarse con náuseas,
vómitos o diaforesis.
 ECVA vertebro basilar
 EM
 Migraña basilar
 Epilepsia lóbulo temporal
 Tumores cerebolosos

53
TRATAMIENTO
 No farmacológico
 Farmacológico
Tratamiento no farmacológico
 Tranquilizar el paciente
 El tratamiento farmacológico y el reposo tienen que ser breves y pasada
la fase aguda si persiste la sintomatología pasar a un programa de
ejercicio vestibular
 Los ejercicios de rehabilitación vestibular son muy útiles en el tto del
vértigo periférico y parece que tengan utilidad también en el de origen
central
 Tienen como objetivo estimular el sistema vestibular para promover la
compensación central, consiguiendo una adaptación neurológica a la
información proveniente del laberinto dañado.

54
Tratamiento no farmacológico
 Tranquilizar el paciente
 El tratamiento farmacológico y el reposo tienen que ser breves y pasada la
fase aguda si persiste la sintomatología pasar a un programa de ejercicio
vestibular
 Los ejercicios de rehabilitación vestibular son muy útiles en el tto del vértigo
periférico y parece que tengan utilidad también en el de origen central
 Tienen como objetivo estimular el sistema vestibular para promover la
compensación central, consiguiendo una adaptación neurológica a la
información proveniente del laberinto dañado.
 MANIOBRA DE EPLEY
 MANIOBRA DE SEMONT
 EJERCICIOS DE BRANDT Y DAROFF
Maniobra de Epley
 La maniobra Epley (también llamada de reposicionamiento de partículas)
implica movimientos secuenciales de la cabeza en 4 posiciones.
 La eficacia de una única maniobra es del 78%.
 Puede recurrir en un 10-20% de casos en 1 o dos semanas
 Resolución del 70% de los casos a las 48 horas de la maniobra y del 96%
tras repetición.
Maniobra de Semont
La maniobra de Semont (también llamada maniobra "liberadora") es un
procedimiento donde el paciente es movido desde una posición acostado
sobre uno de sus lados rápidamente desplazados hacia el otro lado (Levrat et
al 2003). Es una maniobra un tanto brusca por lo que no se realiza
generalmente en Estados Unidos, pero tiene 90 % de eficacia tras 4 sesiones
de tratamiento.

55
EJERCICIOS DE BRANDT Y DAROFF
Suelen ser realizados por el paciente en su domicilio.
Tres series por día durante 2 semanas, en cada serie se repite la maniobra 5-10
veces.

56EPILEPSIA
Enfermedad en la que las crisis
epilépticas recurren, en general
como resultado de una lesión
cerebral estructural, en el seno de
una enfermedad sistémica o de
forma idiopática o genética.
No hay que confundir los términos
epilepsia y crisis epiléptica.
Una crisis epiléptica es el resultado
de una descarga neuronal cortical
excesiva, que puede ser focal,
generalizada o generalizarse
secundariamente, y que es seguida
de manifestaciones clínicas,
produciendo un trastorno auto
limitado de la consciencia,
comportamiento, emoción o
cualquier función cortical,
dependiendo de la localización y
características de las descargas.

57

58FISIOPATOLOGIA
Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga
epiléptica: disminución de los mecanismos inhibidores gabaérgicos, aumento de los
mecanismos excitadores mediados por ácido aspártico y glutámico y, finalmente,
una alteración de la conducción transmembrana de los iones sodio y calcio. Los
fármacos antiepilépticos deberían actuar sobre los mecanismos descritos. A pesar
de que el mecanismo de acción íntimo de los fármacos antiepilépticos (FAE) se
desconoce en la mayoría de los casos, en base a datos clínicos y de
experimentación podemos distinguir varios grupos:
Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta
frecuencia, mediante la inactivación de los canales de sodio dependientes de
voltaje, tales como fenitoína y carbamacepina. Estas drogas serían activas en las
crisis tónico-clónicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales.
Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y
aumentar la transmisión sináptica gabaérgica, como son las benzodiacepinas,
fenobarbital y ácido valproico, actuando los dos primeros directamente sobre el
receptor de GABA. Serían activos sobre las crisis mioclónicas. Los que bloquean la
corriente de calcio por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que serían
efectivos en las crisis de ausencia.
Otros mecanismos de acción de los FAE son el bloqueo de los mecanismos
excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato), como la
lamotrigina, o el aumento del tono gabaérgico mediante la inactivación "suicida" e
irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la GABA-transaminasa, como es
el caso de la vigabatrina.
Etiología de la epilepsia según la edad
Es importante conocer la etiología de las crisis para cada grupo de edad. La mayoría
de las epilepsias idiopáticas comienzan antes de los 20 años. En la lactancia
predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genéticos y las malformaciones como
entidades causales, en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopáticas,
infecciones y traumatismos, en los adultos las secundarias a traumatismo
craneoencefálico, alcohol y tumores cerebrales, siguiendo un patrón causal
parecido a medida que aumenta la edad, aumentando la frecuencia de crisis
secundarias a una cicatriz isquémica cerebral de forma paralela a la edad del
paciente.
Síndromes epilépticos más frecuentes
Crisis febriles
Comprenden el 50% de las crisis en los primeros 5 años. Se presentan entre los 6
meses y cinco años. Son más frecuentes en varones y están ligadas a factores

59
hereditarios. Se desencadenan por fiebre. En el 80% de los casos son
generalizadas, pudiendo ser focales y seguirse de un déficit transitorio. El EEG es
normal en la mitad de los casos. Tras una primera crisis, éstas recidivan en un 20-
50% de los casos. En la mayoría de los casos desaparecen sin secuelas antes de
los 5 años, convirtiéndose en epilépticos un 1,4-3,4% de los pacientes. Son factores
de riesgo: aparición precoz, duración mayor de 30 minutos, historia familiar,
alteraciones cerebrales previas y las crisis focales. Su tratamiento consiste en la
aplicación de diacepam rectal y el descenso de la temperatura (paracetamol). En
niños con crisis febriles recidivantes se puede usar tratamiento profiláctico con
fenobarbital.
Crisis postraumáticas
Suelen ser crisis focales, siendo más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes
con traumatismos craneoencefálicos abiertos (penetración dural) o con amnesia
postraumática mayor de 24 horas. La mayoría de las crisis se producen en los
primeros dos años tras el traumatismo, siendo más frecuentes las recurrencias
cuando la primera crisis acaeció entre el segundo día y las primeras dos semanas
del traumatismo. Un cuarto de los casos tendrán crisis refractarias a la terapia.
Ausencias típicas
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Es una epilepsia ligada a factores
genéticos. La clínica es inconfundible: se produce una alteración de la consciencia,
con una pérdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de duración (10-12
segundos), cuyo inicio y final son bruscos, repitiéndose muchas veces a lo largo del
día. El EEG es típico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos, que se facilita por
la hiperventilación. Un 50% desaparecen 3 años tras el comienzo, un 25% no
desaparecen pero se hacen poco frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro
síndrome epiléptico. Son factores de riesgo el sexo varón, la aparición después de
los 8 años y la mala respuesta al tratamiento. Las pautas de antiepilépticos más
útiles son ácido valproico, ácido valproico con etosuximida y ácido valproico con
lamotrigina. La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo
que, dada la asociación posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos
autores recomiendan valproato o lamotrigina.
Síndrome de West
Se inicia antes del año de edad (4-7 meses). La clínica típica consiste en espasmos
en flexión, que afectan a cuello, tronco y miembros. En un 20% de los casos sólo
se producen espasmos en extensión, siendo el más frecuente que sea de ambos
tipos. Al inicio son aislados, siendo posteriormente características las salvas de
espasmos. El EEG es típico, con ondas lentas y puntas de gran amplitud, con un
trazado caótico y anárquico (hipsarritmia). El pronóstico es malo, con retraso mental,
y evolución a otros síndromes epilépticos graves. El tratamiento se hace con ACTH,
habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y ácido valproico.

60
Síndrome de Lennox-Gastaut
Se inicia entre los 2 y 6 años. Las crisis son polimorfas, siendo las más frecuentes
las ausencias atípicas, las crisis tónicas, atónicas, tónico-automáticas y las crisis de
gran mal. Las crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicación. El
EEG muestra un patrón de punta-onda lenta difusa intercrítica, con un ritmo de
fondo lento. Su pronóstico es malo, con retraso mental. El tratamiento es muy
complicado y raramente se alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con
valproato, pero casi siempre se usa poli terapia (los fármacos dependerán de los
tipos de crisis predominantes), basada en fenitoína, fenobarbital o clonacepam. Se
puede asociar también lamotrigina. Otro fármaco que tiene indicación aprobada
para éste síndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplásica).
Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz)
Se inicia entre los 13 y 19 años y está claramente ligada a factores hereditarios. Los
pacientes sufren mioclonías de breve duración, o en salvas, sin alteración de la
consciencia, que afectan sobre todo a los miembros superiores, especialmente al
despertar. Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis
generalizada. El EEG muestra un patrón de punta-onda o poli punta-onda a 3 HZ,
que se activa con la ELI (estimulación lumínica intermitente). El pronóstico es bueno,
sin deterioro intelectual. El control de las crisis es excelente con ácido valproico, sin
embargo, si éste se suprime, las crisis reaparecen.
Epilepsia por paroxismos rolándicos
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Hay un ligero predominio en varones.
Está ligada a factores hereditarios. Las crisis más frecuente son parciales motoras
de la región orofacial, predominantemente nocturnas, de poca duración, pasando
frecuentemente desapercibidas. El EEG muestra complejos punta-onda de
localización rolándica, que se facilitan durante el sueño. Tiene un pronóstico
excelente, sin deterioro intelectual, desapareciendo en la pubertad. Generalmente
se opta por no la abstención terapéutica. Si las crisis son muy frecuentes se tratarán
con ácido valproico o carbamacepina.
Síndrome de Landau-Kleffner
También se le conoce como afasia epiléptica adquirida. Se inicia entre los 18 meses
y los 13 años, teniendo el paciente hasta el inicio del síndrome un desarrollo
psicomotor normal. Las crisis son parciales motoras, parciales complejas, ausencias
atípicas y crisis generalizadas. Desarrollan una afasia mixta, conservando las
restantes funciones superiores. El EEG muestra un patrón de puntas, punta-onda y
puntas lentas en salvas bilaterales de predominio temporal, que se favorecen por el
sueño. Las crisis se controlan bien y el EEG se normaliza, pero el trastorno del
lenguaje persiste.

61DIAGNOSTICO
El paso inicial consiste en el diagnóstico diferencial de las crisis con otros cuadros
que producen síntomas transitorios, como síncope (Tabla 2), pseudocrisis,
accidentes isquémicos transitorios, narcolepsia-cataplejia, migraña, vértigo
paroxístico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre otros. El diagnóstico
del tipo de crisis es principalmente clínico: crisis parcial, generalizada, crisis del
lóbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis occipital...aunque en ocasiones
necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o
generalizado de una crisis (v.g. crisis frontales mediales que se generalizan casi de
inicio). El diagnóstico del síndrome epiléptico lo haremos en base a la clínica,
apoyándonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y la
neuroimagen.
Electroencefalograma. Es la prueba de elección para demostrar el carácter
epiléptico de un paroxismo epiléptico y es insustituible para definir muchos
síndromes epilépticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones
epileptiformes en la mitad de los epilépticos, aunque no debemos olvidar que un 10-
15% de la población normal puede tener alguna anomalía electroencefalografía, por
lo que un paciente con un EEG anormal sin síntomas nunca debe ser tratado. Los
estudios de EEG de siesta con privación parcial de sueño son útiles para discriminar
actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional.
Neurorradiología. La tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética
(RM) son las técnicas de elección para detectar lesiones estructurales del SNC,
siendo la segunda más sensible y específica, especialmente para el estudio de la
esclerosis temporal mesial.
.

62TRATAMIENTO
Tratamiento antiepiléptico
Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y únicamente se estudiará
al paciente con las pruebas diagnósticas pertinentes. Se iniciará tratamiento
después de una primera crisis en caso de haber una lesión estructural demostrable,
o cuando la situación del paciente así lo requiera (v.g. paciente con un trabajo de
riesgo). Cuando se comience un tratamiento antiepiléptico se hará siempre en
monoterapia, apurando al máximo la dosis del medicamento electo, pudiéndose
usar otros fármacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las
crisis siguen sin controlarse se asociaran otros fármacos.
Los fármacos antiepilépticos (FAE) tiene un estrecho rango terapéutico, y los niveles
plasmáticos deben encontrarse por encima de la concentración mínima terapéutica
y por debajo de la concentración máxima tolerable, por lo que en muchos casos
será preciso monitorizar los niveles de los FAE con controles periódicos,
generalmente en caso de falta de respuesta o ante la presencia de síntomas o
signos de intoxicación. Dado que muchos de estos fármacos se transportan unidos
a proteínas y tienen metabolismo hepático, habrá que tener precauciones
especiales en los enfermos con politerapia o co-terapia con otros fármacos, en aras
de prevenir interacciones farmacocinéticas, sobre todo a nivel de desplazamiento
de los FAE de las proteínas plasmáticas (aumento de síntomas de toxicidad) y a
nivel de los procesos de biotransformación hepática y aclaramiento hepático (la
mayoría) o renal (sobre todo gabapentina). Hay FAE como la carbamacepina o
lamotrigina que provocan inducción hepática, pudiendo disminuir los niveles de
otros FAE o de sí misma (autoinducción). Se tendrá especial cuidado a la hora de
ajustar los niveles de los FAE, pues en muchos casos la cinética no es lineal (el
ejemplo típico es la fenitoína), y así evitar intoxicaciones indeseables.

63Antiepiléptico Para Cada Tipo de Crisis
TIPO DE
CRISIS
1ª ELECCIÓN 2ª
ELECCIÓN
OTROS NO INDICADOS
Epilepsia
generalizada
idiopática
Ac. Valproico Lamotrigina Carbamazepina
Fenobarbital
Fenitoína
Clonacepán
Gabapentina
Vigabatrina
Epilepsias
parciales
Carbamazepina Ac.
Valproico
Topiramato
Vigabatrina
Lamotrigina
Clobazam
Fenitoína
Fenobarbital
Epilepsia
mioclónica
Ac. Valproico Clonacepán Clobazam
Primidona
Fenobarbita
Vigabatrina
Gabapentina
Carbamazepina
Ausencias Etosuximida
(T)
Ac. Valproico
(A)
Clonacepán Lamotrigina

64
ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
La encefalopatía hepática se
puede detectar con un examen
médico y neurológico adecuado, y así poder establecer el grado de severidad. No
obstante, se pueden encontrar alteraciones subclínicas que sólo son evidentes con
estudios adicionales como son las pruebas psicométricas (conexión numérica,
evolución de la firma personal), los potenciales evocados, y el
electroencefalograma. Si el cuadro neuropsiquiátrico es irreversible o no, aún no
está definido, pues desde el punto de vista clínico hay aparente recuperación
completa. Sin embargo, al realizar pruebas sofisticadas neurológicas, aún se
pueden detectar alteraciones muy sutiles que persisten en forma indefinida. Si se
producen cambios orgánicos y/o estructurales en el sistema nervioso central está
aún por definirse.
Esta revisión tratará solamente la encefalopatía hepática clásica de los pacientes
con hepatopatía crónica e hipertensión portal (encefalopatía tipo C).
Se define la encefalopatía hepática como un
síndrome neuropsiquiátrico en donde se
altera el estado mental de pacientes con
enfermedad hepática, como consecuencia
del desarrollo de una derivación porto
sistémica de la sangre asociado a la
presencia de hipertensión portal.
Se puede presentar en individuos con
enfermedad aguda del hígado que progresa
a falla hepática fulminante (encefalopatía tipo
A), o en personas que tienen enfermedad
hepática crónica avanzada (Cirrosis) con
hipertensión portal (encefalopatía tipo C). En
raras ocasiones la encefalopatía se puede
presentar por una derivación Porto sistémica
quirúrgica (Bypass), en ausencia de
enfermedad hepática (encefalopatía tipo B).

65
CLASIFICACION
 La encefalopatía hepática se divide en tres categorías de acuerdo a la
patología hepática subyacente:
 Tipo A – Pacientes con falla hepática aguda.
 Tipo B – Pacientes sin enfermedad hepática intrínseca pero con “shunting”
porto-sistémico grande no cirrótico.
 Tipo C - Pacientes con cirrosis y “shunting” porto-sistémico.
Grados de Encefalopatía Hepática

66
FISIOPATOLOGIA
Son múltiples las hipótesis que se han descrito como posibles desencadenantes de
la encefalopatía hepática, y aunque todas parecen intervenir en la fisiopatogenia de
este síndrome, hay tres que parecen predominar en el desarrollo de todo el cuadro
neuropsiquiátrico: 1. Hipótesis del amonio, 2. Intervención de falsos
neurotransmisores y 3. Aumento de la actividad de ácido gamma amino butírico
(GABA)-benzodiacepinas endógenas.
Hipótesis del amonio: el amonio normalmente se genera a partir de la ingestión
de proteínas u otras sustancias nitrogenadas. Parte del amonio también se genera
de los músculos ejercitados y de los riñones. En condiciones normales fisiológicas,
el amonio es convertido en urea a nivel hepático y en menor proporción a glutamina.
La urea será luego eliminada por vía renal.
Cuando se presenta un compromiso importante de la función hepática, como en la
cirrosis, la detoxificación del amonio se compromete seriamente.
Intervención de falsos neurotransmisores: se ha descrito una alteración en el
metabolismo normal de aminoácidos por diferentes mecanismos: descarboxilación
mediada por bacterias colónicas, desaminación hepática reducida, y metabolismo
Extra hepático aumentado. Esto conduce a un disbalance de aminoácidos,
produciendo un incremento de los aminoácidos aromáticos (fenilalanina, tirosina,
triptófano) y una reducción de aminoácidos de cadena ramificada (leucina,
isoleucina, valina).
El exceso de aminoácidos aromáticos desencadena la producción de falsos
neurotransmisores, tales como feniletanolamina y octopamina, que desplazan
neurotransmisores verdaderos, necesarios para la transmisión sináptica, como las
catecolaminas (noradrenalina y dopamina).
Hipótesis del aumento de la actividad de ácido gamma amino butírico (GABA)
y benzodiacepinas endógenas: GABA es el principal neurotransmisor inhibitorio
del cerebro. Se ha postulado que el GABA producido a nivel intestinal escapa el
metabolismo hepático, atraviesa la barrera hematoencefálica y penetra al cerebro
desencadenando la encefalopatía hepática. Esta hipótesis es controvertida, pues se
han hecho mediciones de GABA en el cerebro y líquido cefalorraquídeo y no se
encuentran aumentadas en los pacientes cirróticos con encefalopatía hepática.
El GABA actúa a nivel del complejo receptor GABA-benzodiacepina, y más que su
propia acción directa, se han identificado benzodiacepinas endógenas que parecen
incrementar la actividad neuroinhibitoria GABAérgica. Se ha determinado
claramente que el uso de sedantes narcóticos y benzodiacepinas en pacientes
cirróticos pueden desencadenar o empeorar la severidad de una encefalopatía
hepática.

67FACTORES QUE IPRECIPITANTE ENCEFALOPATÍA
HEPÁTICA
Múltiples factores asociados pueden contribuir para que un individuo con
insuficiencia hepática desarrolle encefalopatía hepática. El sangrado digestivo
provee al intestino de substrato para la producción aumentada de amonio. La
hipocalcemia, frecuentemente desencadenada por el uso excesivo de diuréticos, se
asocia con alcalosis metabólica que aumentará la permeabilidad de la barrera
hematoencefálica y permite así el paso más libre del amonio al cerebro. La dieta
con gran contenido proteico de origen
Animal también se constituye en fuente para la producción intestinal de amonio. El
uso de sedantes puede aumentar la depresión del sistema nervioso central ya que
debido a la presencia de insuficiencia hepática, estas sustancias no se eliminarán
adecuadamente y se acumularán. Por otra parte, el uso de benzodiacepinas puede
aumentar la actividad GABAérgica, potenciando así el efecto de las
benzodiacepinas endógenas. Las infecciones se asocian con estados
hipercatabólicos, en donde se produce un aumento de nitrogenados y por lo tanto
de amonio. El estreñimiento permite un mayor contacto de sustancias nitrogenadas
con las bacterias intestinales, lo cual lleva a una mayor producción de amonio.

68
CLINICA
Generalmente el paciente encefalopatico presenta signos no focales de disfunción
neuropsicológico difusa.
Ocasionalmente puede presentar signos focales tales como nistagmos, signo de
Babinski, clonus, opistotono hasta posturas de decorticación (flexión) o
descerebración (extensión).
Los signos resolverán de acuerdo a la resolución de la encefalopatía hepática.

69DIAGNOSTICO
La base fundamental para el diagnóstico es la evaluación clínica y el examen físico.
Se debe pensar en encefalopatía hepática cuando uno se enfrenta ante un paciente
que tiene disfunción hepática severa y alteración neurológica y del estado de
conciencia. También se deben realizar exámenes básicos para descartar otras
causas de encefalopatía (p.ej. hipoglucémica, por disbalance hidroelectrolítico, por
hipoxemia).
Signos de sospecha Prueba diagnóstica
Lesiones
intracraneales
(hematoma
subdural,
abscesos, ACV y
tumores)
Signos neurológicos
de focalización,
antecedentes de
traumatismo para el
hematoma subdural
TAC/RMN
Infecciones
(meningitis)
Fiebre y leucocitosis Punción lumbar
Otras
encefalopatías
metabólicas
(uremia,
hipercapnia,
hipoglicemia,
desequilibrios
electrolíticos)
Historia clínica
Química y gases
sanguíneos
Síndromes
relacionados con
el alcoholismo
(intoxicación
aguda, síndrome
de abstinencia,
encefalopatía de
Wernicke)
Alcoholismo y
síndrome confesional.
En encefalopatía de
Wernicke ataxia y
alteraciones
oculomotoras
Alcoholemia, en
encefalopatía de
Wernicke prueba
terapéutica con tiamina
Status no
convulsivo
Electroencefalograma

70TRATAMIENTO
La encefalopatía hepática debe ser manejada teniendo en consideración varios
aspectos. Primero, manejo de la encefalopatía en sí; segundo, buscar y corregir los
factores precipitantes; tercero, estudio y manejo de la enfermedad hepática de
base.
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:
EN EL
INTESTINO
EN EL HIGADO
EN LA BARRERA
HEMATOENCEFÁLICA
CEREBRO
Disminuir la
formación y el
paso a la
circulación de
sustancias
nitrogenadas
intestinales
Potenciar el
metabolismo de
las toxinas.
Disminuir el paso de
amoniaco
Contrarrestar las
alteraciones en
los diferentes
sistemas
neurotransmisores
Factores precipitantes Tratamiento
Hemorragia digestiva Aspiración de restos hemáticos por sonda
nasogástrica, disacáridos no absorbibles,
descontaminación intestinal
Infecciones Antibioticoterapia según foco, por lo general
cefalosporinas de tercera generación
Insuficiencia renal Tratar el factor desencadenante (retirar Aines,
ajustar dosis de diuréticos, etc.)
Desequilibrios electrolíticos
(diuréticos, vómito, diarreas)
Tratamiento del factor desencadenante y
corregir según química sanguínea, retirar
laxantes, ajustar dosis de diuréticos
Sedantes Retirar benzodiacepinas u otros sedantes,
administración de flumazenil
Estreñimiento Acentuar tratamiento con disacáridos no
absorbibles incluyendo su administración
mediante enemas
Dieta hiperproteica Dieta hipoproteica

71TUMORES CEREBRALES
Los tumores cerebrales, tanto benignos
como malignos, pueden causar síntomas y
necesitan tratamiento.
Pueden afectar tanto a niños como a adultos.
Los tumores cerebrales pueden desarrollarse dentro del sistema nervioso central o
fuera de él.
Existen dos tipos principales de tumores cerebrales: primarios y metastáticos.
Los tumores primarios se originan en el cerebro. Los metastáticos ocurren en otra
parte del cuerpo y se extienden al cerebro. Existen dos tipos de tumores primarios:
benignos y malignos. Los tumores benignos no contienen células cancerígenas y
los malignos sí
Los tumores cerebrales más comunes se llaman meningiomas. Comienzan en las
meninges, estructura que protege el cerebro. Este tipo de tumor es más común en
las mujeres que en los hombres.
En general, el grado de malignidad histológica de los tumores neuroepiteliales se
estima en función de cinco variables: heterotipía celular, mitosis, celularidad,
necrosis y proliferación vascular. Se distinguen cuatro grados, a los que se ha
intentado asociar una determinada significación pronóstico cualquiera que sea el
tipo de tumor neuroepitelial de que se trate. La significación pronóstica se expresa
En tiempo de sobrevida desde el momento de hacer el diagnóstico en casos con
eventual resección quirúrgica, pero sin radioterapia ni quimioterapia.
Los tumores cerebrales pueden ser
benignos, sin células cancerosas, o
malignos, con células cancerosas que
crecen rápidamente.
Los tumores benignos del cerebro
crecen y presionan las áreas cercanas
del cerebro. Con poca frecuencia se
diseminan hasta otros tejidos y
pueden volver a formarse.
Es probable que los tumores malignos
del cerebro crezcan rápidamente y se
diseminen hacia otro tejido cerebral.
Cuando un tumor crece o presiona un
área del cerebro, puede impedir que
esa parte del cerebro funcione como
debe.

72
El sistema usa 4 grados, del 1 al 4, para
clasificar el tumor de acuerdo a qué tan
canceroso es.
Grado I: sobrevida de 5 años o más;
eventual curación.
Grado II: sobrevida de 3 a 5 años.
Grado III: sobrevida de 1 a 3 años.
Grado IV: sobrevida de menos de 1 año.
Los meningiomas pueden ser malignos. En tales casos, puede necesitarse una
segunda operación y posiblemente terapia de radiación.
Los tumores Grado 1 son los menos malignos y tardan más en crecer. Si se quitan
quirúrgicamente pueden ser asociados con la reducción o desaparición de los
síntomas a largo plazo. Los tumores Grado 2 contienen más células malignas que
los de Grado 1. Estas crecen más rápido y tienen una tendencia a volver a aparecer
con más fuerza que la primera vez. Los tumores Grados 3 y 4 son muy difíciles de
tratar. Los de Grado 4 también se conocen como glioblastoma multiforme. Para
extraer lo más posible del tumor, se suele requerir una operación seguida por terapia
de radiación y, en algunos casos, quimioterapia.
Tumores cerebrales metastáticos
Los tumores cerebrales metastáticos se originan en
otra parte del cuerpo y se extienden al cerebro. Los
cánceres que comúnmente afectan al cerebro son el
cáncer de pulmón, de seno y de piel. Los tumores
cerebrales metastáticos usualmente se encuentran
después de que se ha diagnosticado el cáncer
original. Los tumores cerebrales metastáticos suelen
ser tratados con terapia de radiación y, en algunos
casos, con quimioterapia. Los pacientes con tumores
metastáticos normalmente sólo se someten a una
cirugía: • Si el cáncer original está bajo control • Si
sólo hay pocos tumores cerebrales, normalmente no
más de dos muy cercanos • Si se puede llegar a los
tumores cerebrales mediante cirugía.
Grupos Principales
 Tumores
neuroepiteliales. Ejempl
o: astrocitoma.
 Tumores
mesodérmicos.
Ejemplo: meningioma.
 Tumores epiteliales.
Ejemplo:
 Tumores de células
germinales. Ejemplo:
germinoma.

73FACTORES DE RIESGOS
 AMBIENTETALES
 GENÉTICA
 INMUNOSUPRESIÓN
FISIOPATOLOGIA
El cerebro es un órgano débil que está protegido por una estructura rígida e
inextensible, que es el cráneo. Cualquier proceso expansivo (tumor, hematoma,
quiste, etc.) que se encuentre dentro del cráneo va a comprimir, provocando al
cerebro una lesión focal (zona donde se encuentra) y una lesión global cerebral por
aumento de la presión dentro del cráneo (hipertensión intracraneal).
CLASIFICACION
ORIGEN
- Primarios( propias del SNC)
Secundarias(propias de metástasis)
EDAD
- Niños
- Adultos
LOCALIZACIÓN
-Intracraneales: Supratentoriales
Infratentoriales
- Extracraneales:
.Medulares/raquimedulares
.Extra/intradurales
ORIGEN EMBRIOLÓGICO
- Endodérmicos
- Mesodérmicos
- Ectodérmicos

74DIAGNOSTICO
El diagnóstico de un tumor cerebral se suele hacer después de evaluar el historial
médico de la persona y de hacer un examen físico, además de exámenes
radiológicos. Las tomografías axiales computarizadas, (CAT por su sigla en inglés)
y las tomografías de imágenes por resonancia magnética, (MRI por su sigla en
inglés), son muy importantes en el diagnóstico de tumores cerebrales. La presencia
de tumores en las tomografías puede ayudar al médico a determinar qué tipo de
tumor tiene el paciente. A veces las tomografías CAT o MRI no revelan el tipo exacto
de tumor. Pueden ser necesarios más exámenes radiológicos y a veces una cirugía
para hacer un diagnóstico exacto.
PROCEDIMIENTOS DX
IMAGEN EN TUMORES CEREBRALES
 Diferenciar si la neoplasia es intra o extra-axial.
 Ver el grado de malignidad.
 Definir un proceso primario o metastático.
 Diferenciarla de un proceso pseudotumoral.

75
TAC
Más útil.
Demostrar imágenes ½ cm d.
Con o sin contraste.
Alta correlación con dx anatomo-patológico.
Control postoperatorio del tejido resecado.
Descartar hidrocefalia o sangrado.
Controlar y evaluar resultados de radioterapia.
RM
Imágenes más nítidas.
Diagnóstico, estudio y control de lesiones
tumorales en el SNC.
Observar: masa tumoral, edema, quistes,
hemorragia, calcificación intratumoral, ubicación
de la vasculatura.
Control post-radioterapia.
Muy útil en: T. de tallo y fosa post.
Medios de contaste: gadolinio.

76
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 ECV.
 Enfermedades degenerativas del SNC.
 Enfermedades infecciosas del SNC.
 Hematomas subdurales crónicos.

77
TRATAMIENTO
 El tratamiento específico para los tumores cerebrales será determinado por
el médico basándose en lo siguiente:
 La edad, estado general de salud y su historia médica.
 El tipo, la ubicación y el tamaño del tumor.
 Qué tan avanzada está la enfermedad.
 La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
 El tratamiento puede incluir (solo o en combinación)
INTERVENCION:
 Cirugía
 Radioterapia externa
 Quimioterapia

78ENCEFALOMIELITIS
La encefalomielitis post infecciosa o
encefalomielitis aguda diseminada es
otra forma de encefalomielitis que se
caracteriza por un proceso desmielinizante agudo, que se produce después de
infecciones por diversos virus (gripe, varicela, virus exantemáticos) y Mycoplasma.
La edad de mayor afectación es los 5-6 años, y excepcionalmente puede originarse
tras vacunación, habiendo sido documentada con casi todas las vacunas, pero
siendo más frecuente después de la triple vírica, y pudiéndose desarrollar hasta 3
meses después de la inmunización, la incidencia en estos casos es de 1-2/
1.000.000.
Encefalomielitis diseminada aguda, cuyo acrónimo en inglés es ADEM, implica el
concepto de una respuesta autoinmune monofásica post infecciosa, post alérgica o
post inmunización que afecta a la sustancia blanca del SNC provocando
desmielinización. La leuco encefalitis hemorrágica aguda o enfermedad de Weston
Hurst y la leucoencefalitis aguda necrotizante son consideradas estados más
agresivos de la misma enfermedad. Esta última ha sido descrita en niños japoneses
y ocasionalmente en occidente.
La encefalomielitis es un proceso
inflamatorio del sistema nervioso
central, asociado a una evidencia
clínica de una disfunción
neurológica, debido a múltiples
agentes etiológicos,
fundamentalmente virus. La
contigüidad de las estructuras del
SNC, hace que se presenten cuadros
mixtos (1,2), de modo que la
infección suele afectar al cerebro y a
estructuras próximas al mismo como
meninges (meningoencefalitis),
pudiendo en otros casos afectar
exclusivamente al cerebro
(encefalitis) o a la médula espinal
(mielitis o encefalomielitis).

79Infecciones asociadas a ADEM
Sarampión Adenovirus
Varicela Hepatitis A y B
Rubéola Citomegalovirus
Enterovirus Chlamidia
Epstein-Barr Legionella
HTLV1 Campilobacter
Herpes tipo 6 Micoplasma pneumoniae
Herpes simples Listeria monocitogenes
Influenza A y B Leptospira interrogans
Diagnóstico diferencial de ADEM
Encefalitis herpética Beçhet
Meningitis bacteriana aguda Sjögren
Trombosis de seno venoso Lupus eritematoso sistémico (LES)
Absceso cerebral Neoplasias: Metástasis múltiples,
Embolia séptica por EBSA neoplasia multifocal primaria del SNC
Evento inicial de EM Leucoencefalopatía multifocal
Vasculitis Primaria del SNC progresiva
Poliarteritis nodosa Poliomielitis
Churg-Strauss Síndrome de Reye
Wegener Neurosarcoidosis

80CLÍNICA
La clínica que es la base del diagnóstico, consiste en una alteración de la función cerebral,
manifestándose como alteraciones del comportamiento u otros síntomas neurológicos
como déficits motores (ataxia y otras alteraciones del movimiento), alteración de pares
craneales, parestesias, convulsiones, así como alteración del nivel de conciencia, siendo
éste el síntoma capital, con somnolencia o letargia que, en casos graves, progresa a coma
y muerte. En la encefalitis infecciosa la fiebre es un síntoma que permite diferenciarla.
TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser multidisciplinar, con la participación de especialistas de neurología,
enfermedades infecciosas, neurocirugía y rehabilitación, entre otros. En la fase aguda
puede requerirse de cuidados intensivos, precisando ocasionalmente tratamiento
anticonvulsivante y tratamiento de la hipertensión craneal. El tratamiento será a su vez
específico del agente etiológico e individualizado según la situación clínica del paciente.
Aciclovir IV es el único fármaco que ha demostrado eficacia para mejorar el pronóstico en
encefalitis de virus del grupo herpes (VHS), y con frecuencia, se inicia de forma empírica
en este tipo de cuadros. También la encefalitis por varicela debe tratarse, siendo Aciclovir
el fármaco de elección y, como alternativa, Ganciclovir IV. No obstante, con respecto a la
encefalitis originada por este virus, la mayoría de los cuadros son pos varicela, sucediendo
por inflamación de carácter autoinmune. El Aciclovir presenta eliminación renal, por lo que
es importante la hidratación abundante para evitar la cristalización, evitando otros
medicamentos nefrotóxicos al mismo tiempo (18). Ganciclovir y foscarnet IV se utilizan para
el tratamiento de encefalitis por CMV.
MIELITIS TRANSVERSAL
Es una enfermedad intrínseca de la médula espinal, infrecuente y potencialmente
devastadora.
Criterios diagnósticos de Mielitis Transversa
 Inicio agudo o subagudo de déficit motor, sensitivo y
disfunción esfinteriana.
 Nivel sensitivo con límite superior bien definido.
 Ausencia de compresión medular.
 Progresión máxima dentro de 4 semanas.
 Ausencia de otras enfermedades: sífilis, sarcoidosis,
trauma, MAVespinales e infección por HTLV-1.
MAV: malformación arterio-venosa

Seminario de fisiopatologia.

Recommended

Recommended

More Related Content

What's hot

What's hot (8)

Viewers also liked

Viewers also liked (20)

Similar to Seminario de fisiopatologia.

Similar to Seminario de fisiopatologia. (20)

More from Halcon DEL Sur

More from Halcon DEL Sur (6)

Recently uploaded

Recently uploaded (20)

Seminario de fisiopatologia.