LINFOMA NO HODKING

UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MACHALA
FACULTAD DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LA SALUD
ESCUELA DE CIENCIAS MÉDICAS
CÁTEDRA DE CLÍNICA
ÁREA DE HEMATOLOGIA
TEMA: LINFOMAS NO HODGKINIANOS
INTEGRANTES:
JHONNY FREIRE H.
ANGÉLICA GONZÁLEZ
CURSO: CUARTO AÑO “A”
DOCENTE: DR. VÍCTOR LANCHI
AÑO LECTIVO
2014 - 2015 MACHALA 14 DE OCTUBRE DE 2014

SUMARIO
• CARÁTULA…………………………………………….. ……………………………………….1
• SUMARIO………………………………………………………………………………………. .2
• LINFOMA FOLICULAR…………………………………………………………………………3
• ANATOMIA PATOLOGICA…………………………………………………………………...4
• CUADRO CLINICO…………………………………………………………………………….5
• DATOS DE LABORATORIO……………………………………………………………………6
• DIAGNOSTICO Y ESTUDIO DE EXTENCION………………………………………………...7
• EVOLUCION Y PRONOSTICO……………………………………………………………….. 8
• TRATAMIENTO………………………………………………………………………………….. 9
• TRATAMEINTO DE MANTENIMINETO Y RECAIDAS………………………………………..10
• LINFOMA LINFO PLASMOCITICO……………………………………………………………11
• LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL…………………………………………………………12
• LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL………………………………………………………....13
• LINFOMA DE LAS CELULA SDEL MANTO……………………………………………….......14

Universidad técnica de Machala
Facultad de ciencias químicas y de la salud
Escuela de ciencias medicas
BIBLIOGRAFIA:
•
BIBLIOGRAFIA:
A.Lopez Guillermo, F Bosch “Linfoma son hodgkinianos de la línea B” En: Farreras C.
Rozman, Medicina Interna Edición XVII. Edición el Sevier España Barcelona pág. 1605-
1610.
3/25
Es una neoplasia linfoide B que deriva
de células del centro del folículo linfoide
del ganglio linfático.
• Puede aparecer en cualquier momento
de la vida.
• Es propio de adultos mayores
• Con una media de edad al diagnostico
de 60 años.
• Es excepcional por debajo de los 20 años
ETIOPATOGENIA:
El 85-90% de los casos las células
neoplásicas tienen la t
(14;18)(q32;q21), translocación que
motiva la yuxtaposición del oncogén
BCL-2.

El LF presenta de
manera
característica un
patrón nodular o
folicular del ganglio
linfático que
remeda el folículo
linfoide normal
SEGÚN LA OMS
Existen 3 grupos dentro del 3
se distinguen en:
Grupo 3a y 3b según se
observa:
la presencia de centrocitos
3a o la infiltración por
centroblastos sea masiva 3b.
Escuela de ciencias medicas 4/25
BIBLIOGRAFIA:
•
BIBLIOGRAFIA:
1610.

20%
• Percepción de adenopatías
• Se hallan frecuentemente asintomáticos
Adenopatías en
diversos territorios.
• Con fluctuaciones
espontaneas de
tamaño e incluso
desaparición.
• Desde meses, años
antes del
diagnostico.
• Simétricas, indoloras
y móviles
Mazacotes palpables
en el abdomen y
ocasiona problemas
compresivos.
Los ganglios
retroperitoneales y
mesentéricos se hallan
afectados
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Sintomatología general
• Sudoración
nocturna
• Perdida de peso
• Fiebre
• Prurito
-Afección de órganos
extra ganglionares,
fuera de la medula
ósea.
• -Infiltración del SNC
BIBLIOGRAFIA:
1610.

DATOS
DE
LABORATORIO
 La VSG, la Hb y las cifras de plaquetas y
leucocitos suelen ser normales.
 anemia moderada, normocitica y
normocrómica.
 Presencia de anemia hemolítica y
trombocitopenia autoinmune.
 Ocasionalmente linfocitopenia
La biopsia medular ósea muestra infiltración en
un 50-60% de los casos.
Se analizan características inmunofenotipicas
mediante citofluorometria o técnicas de
biología molecular para detectar
reordenamiento delos genes de las Igs o del
gen BCL-2
Las cifras de LDH pueden hallarse
incrementadas.
Las cifras séricas de B2-microglobulinas se
•
hallan elevadas en un 40-50%
BIBLIOGRAFIA:
1610.

BIBLIOGRAFIA:
Kumas Abbas F.M. Robins. “Neoplasias linfoides”. Patologia Humana. Octava Edición el
Sevier España Madrid.pág. 743.
7/25
DIAGNOSTICO Y
ESTUDIO DE EXTENSION
Debe hacerse a partir de
una BIOPSIA TISULAR.
Diagnostico
diferencial
1. Linfoma linfocitico de
células pequeñas.
2. Linfomas de la zona
marginal
3. Linfomas de la células del
manto de variedad
nodular
Estudio
inmunofenotipico
• La mayor parte de los pacientes se
hallan en estadios avanzado(III, IV) en
el momento del diagnostico.
• En muchos casos infiltrado de la
medula ósea.
• El 20% se encuentran en estados
localizados.

• Tienen una evolución
característicamente indolente
• Con una supervivencia de 10
años de promedio.
• En los pacientes con LF se
caracteriza por su regresión
espontanea , parcial y
transitoria.
• Es favorable
• Sin embargo la recaída
es la norma y el
paciente suele fallecer.
EVOLUCION
PRONOSTICO
BIBLIOGRAFIA:
1610.

ESTADIOS
LOCALIZADOS
La radioterapia
localizada
Rituximab
ESTADIOS
AVANZADOS
a) Pacientes en estado
localizado (que incluiría los
enfermos en estado I de Ann
Arbor y en aquellos con
estadio II con territorios
contiguos y sin otros factores
de riesgo).
a) Enfermos en estadio
avanzado. •
BIBLIOGRAFIA:
1610.

TRATAMIENTO DE
MANTENIMIENTO
TRATAMIENTO DE
LAS RECAIDAS
El IFN
RITUXIMAB
Administrar 375 mg/m²
cada 2 o 3 meses tanto en
pacientes de primera línea
como tras la recaída
durante 2 años.
En pacientes
jóvenes
Esta justificado el uso de
tratamientos experimentales
que puede incluir el TPH.
RITUXIMAB
Prolonga la respuesta al tratamiento
de segunda y tercera línea y alarga
la supervivencia.
Pacientes con LF
con recaídas
Candidatos para ser incluidos en
ensayos clinicos con fármacos
nuevos, en particular AcMo.
• Transformación histológica.
• Inmunoterapia seguida de
TPH autogenico. •
BIBLIOGRAFIA:
1610.

Se caracteriza por una proliferación
difusa de linfocitos pequeños.
Con diferenciación plasmocitoide en
la medula ósea , ganglios, hígado y
bazo.
Las células carecen de Igs pero
tienen gran cantidad de Ig
citoplasma.
El curso clínico es indolente
Se observa la presencia de un
componente M del plasma
(paraproteina)de tipo IgM y puede
presentar síndrome de
•
hiperviscocidad.
BIBLIOGRAFIA:
1610.

Linfoma de la zona marginal
extraganglionar del tejido
linfoide asociado a
mucosas(MALT).
Los de la zona marginal
ganglionar
Los linfomas de la zona
marginal esplenica
Suponen un 5% de todos linfomas no
hodgkinianos.
Se desarrollan en territorios
extraganglionares , asociados a mucosas.
La localización mas frecuente es en el tubo
digestivo, particularmente el estomago.
Otras localizaciones son: glándulas salivares,
tiroides, pulmón, anexos oculares , piel…
Pueden surgir donde a existido una
inflamación crónica persistente
Los linfomas MALT pueden diseminarse a
otros tejidos MALT, ganglios linfáticos o
medula ósea de un 30% de los casos.
Junto a quimioterapia convencional y los
análogos de las purinas , rituximab
.Radioterapia
No se recomienda gastroctomia
Inmunoquimioterapea y erradicación de
H.Pylori
Antibiótico, local intervención quirúrgica o
radioterapia, inmunoterapia con rituximab o
•
quimioinmunoterapea.
BIBLIOGRAFIA:
1610.

Los de la zona marginal
ganglionar
Los linfomas de la zona
marginal esplenica
Tienen las características de los linfomas de
MALT pero sin evidencia de afección extra
nodal.
Representan menos del 1% de los linfomas
Se diagnostican alrededor de la sexta
década de la vida.
El pronostico es muy bueno y el tratamiento
similar al de los linfomas de bajo grado.
Puede ocurrir la transformación a un linfoma
de alto grado.
Significa menos del 2% de los LNH
El tumor infiltra bazo(pulpa roja y blanca),
hígado, medula ósea y sangre periférica.
Los únicos ganglios infiltrados suelen ser los
hilares esplénicos.
Los pacientes aparecen con
esplenomegalia, linfocitocis,citopenias .
La enfermedad tiene un curso indolente y
muchos enfermos no necesitan tratamiento
La presencia de síntomas inicia el
tratamiento
•
BIBLIOGRAFIA:
1610.

Representa el 5-10% del total de
linfomas
Suelen presentar adenopatías en todos los territorios
ganglionares, hepatoesplenomegalia y frecuente afección
extranodal.
Es común la invasión de la medula ósea, la expresión
leucémica o la infiltración del anillo de waldeyer.
Recibe este nombre por originarse en las células situadas en
la zona del manto de los folículos linfoides.
Su marcador biológico mas característicos es la t(11;14)
(q13;q32), que da lugar a la sobreexpresión de la proteína
reguladora del ciclo celular ciclina D1.
Aparece a partir de la sexta década de la vida y es mas
frecuente e varones.
El trasplante alogenico es el único tratamiento curativo.
Su pronostico es desfavorable
con una mediana de
supervivencia inferior a 5 años.
El tratamiento en pacientes jóvenes se basa en el empleo
de inmunoquimiotrerapias como R-CHOP, el auto TPH-supervivencia.
Pacientes de edad avanzada con
clorambucilo y rituximab
•
BIBLIOGRAFIA:
1610.

LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES (LDCGB)
• Concepto: de origen y curso
clínico agresivo, aparecen con
mayormente en varones y
frecuentemente alrededor de
los 55 años.
• Anatomía patológica: invasión
difusa por las células de
tamaño grande, núcleo
vesicular con nucléolos muy
visibles y citoplasma basófilo.
Universidad Técnica de Machala
Cátedra de Clínica
hidantoínas o
disolventes
ETIOPATOGENI
A
progresión o
transformació
n histológica
Síndrome de
Wiskott Aldrich,
Sd. Sjogren, LES
Linfoma:
folicular, de
MALT; o la
leucemia
linfática
crónica
Referencia Bibliográfica: A. López Guillermo, F. Bosch Albareda. “Linfomas y
Elsevier Barcelona – España. Pág 1610 - 1616 15/25
otras enfermedades ganglionares” . En Farreras y Rozman. XVII Edición .

• Cuando el inicio es glanglionar:
son de carácter asimétrico
• se localizan en un solo territorio
extraganglionar.
• Menos de una tercera parte de
pacientes: fiebre, sudoración,
pérdida de peso. En el 5 – 10%
hay derrames pleurales(quiloso).
adenopatías,
localizaciones
no
ganglionares
CUADRO
CLÍNICO
infiltrados
nodulares o en
forma de
placa
SNC
alteraciones
de conducta,
hipertensión
endocraneal,
déficit
neurológico
anillo linfático de
waldeyer, tubo
digestivo ,piel,
SNC, esqueleto,
pulmón, tiroides
y gónadas

Exploracion
es
compleme
ntarias:
-VSG(velocidad de sedimentación globular): aumentado
- Hemograma: normal, a veces anemia moderada, normocítica y
normocrómica
-Biopsia de médula ósea: muestra infiltración
-LDH: aumentado en linfomas con mucha masa tumoral
-Cifra sérica de Beta2- microglobulina: aumentada
- hipercalcemia.
Diagnóstico y estudio
de extensión:
debe ser siempre hisotológico, usar ANN ARBOR
para estadificar la extensión del linfoma.
Pronóstico -En ausencia del tratamiento: muerte; con tto: 70 –
80% alcanza la respuesta completa, el 15% una
respuesta parcial. Factores pronósticos del LDCGB:
a) tipo de paciente b) linfoma c) masa y extensión
del tumor d) tratamiento.

• en enfermedad localizada: inmunoquimioterapia + rutuximab y quimioterapia
• en enfermedad avanzada: Convencional: AcMo (quimérico Múrico Humanizado),
Ó actualmente R-CHOP, Monoterapia: rituximab + quimioterapia convencional.
• En recaídas y enfermedad resistente al tratamiento inicial: DHAP(dexametasona,
citarabina, cisplatino), IMVP-16(isofosfamida, metrotexato, etopósido),
ESHA(etopósido, prednisona, citarabina y ciplastino) , ICE(Ifosfamida,
carboplatino y etopósido). Trasplante de progenitores hematopoyéticos: permite
aplicar una dosis muy elevada de quimio o quimiorradioterapia.
-síndrome de litiasis tumoral
- Pancitopenia
- infecciones ligadas a neutropenia
en linfomas intestinales (hemorragias, perforaciones
necrosis del tejido tumoral), neoplasias secundarias,
leucemias, síndromes mielodisplásicos.
Tratamiento:
Complicacion
es por el
tratamiento:
a) Linfoma de células grandes esclerosante de mediastino
b) Linfoma B intravascular de células grandes
c) Linfoma B difuso de células grandes rico en células T
Formas
especiales de
linfoma difuso de
células grandes
B:

LINFOMA DE BURKITT (LB):
•en niños de África ecuatorial, incidencia a los cuatro años y
relación varón/mujer de 2 a 1. Afecta a la mandíbula con
pérdida de piezas dentales, protrusión de globos oculares y
tumor abdominal en la región de riñones u ovarios
a) Endémico :
•en niños y adultos jóvenes (produce frecuentemente tumores
abdominales voluminosos que pueden comprometer hígado,
bazo y médula ósea)
b) Esporádico:
•: por el VIH, se encuentra en el 25 – 40% de los casos , es 1000
veces más frecuente que en la población en general.
c) asociado a
inmunodeficiencia:
descrito en
1957 por
Denis Parsons
Burkitt
muy agresivo,
afección extraganglionar
compuesto: células B monomorfas de
mediano tamaño , citoplasma basófilo,
numerosas figuras mitóticas.
Presenta reordenamiento del
oncogen MYC y el EBV en una
proporción variable de casos.
T
i
p
o
s

• Anatomía patológica:
proliferación difusa de células
medianas no hendidas, pueden
intercalarse histiocitos con restos
celulares en su interior.
LINFOMA DE BURKITT (LB):
Cuadro clínico: varía según variantes clínicas.
Estudio de extensión: La PET (tomografía por emisión de
positrones) resulta asimismo útil en el LB, muestra
radiaciones intensas.
Tratamiento: Primario:
- quimioterapia intensiva y de corta duración.
- quimioterapia: dosis intensivas de ciclofosfamida que
pueden alternarse con ifosfamida + metotrexato,
vincristina, antraciclínico, etopósido y ARA-C durante 4
meses.
de dx y no para grandes
resecciones tumorales)
- Sensibles a quimioterapia de rescate: altas dosis
de quimioterapia ablativa y rescate con
trasplante autogénico de células progenitoras
hematopoyéticas.

LINFOMAS NO
HODGKINIANOS DE LÍNEA
T Y NKLINFOMA DIFUSO
DE CÉLULAS GRANDES
(LDCGB)
Linfoma
linfoblástico:
Linfomas
periféricos:
*Linfoma T periférico
“no específicado”
*Linfoma
angioinmunoblástico
*Linfoma
extraglandular T/NK
de tipo nasal
*Linfoma T intestinal
*Linfoma anaplásico
de células grandes
ALK-positivo
Linfomas
cutáneos:
La distribución
histológica son
subtipos de
linfomas B.
subtipos de
linfomas T.
Por entidad
clínica
:a) Mucosis
fungoide
b) Síndrome
Sézary

LINFOMAS NO HODGKINIANOS DE LÍNEA T Y NK
• indistinguible desde el punto de vista histológico de la leucemia
linfoblástica, presenta masas tumorales, ausencia de infiltración
medular o en la sangre periférica.
1) Linfoma
linfoblástico
:
 neoplasias linfoides que derivan de células T postímicas o
periféricas, 10% del total de linfomas , expresan marcadores
T(CD2,3,4,5,6,7,8)
 suelen presentarse en estadio avanzado
 afección extraganglionar
 aparición clínica: precedida de historia previa de meses o
semanas, consistente en fiebre de origen no filiado o
alteraciones hematológicas tales como pancitopenia, suele
progresar en poco tiempo
 Pronóstico: muy desvaforable.
• formas extraganglionares más frecuentes
(incidencia de 0,5 – 1casos/100.000 habitantes
y año)
• manifestación clínica: lesiones cutáneas
específicas, en ausencia de linfoma sistémico .
• Distribución histológica: son subtipos de
linfomas B y T
2) Linfomas
periféricos:
3) Linfomas
cutáneos:
Tipos:
• *Linfoma T periférico “no específicado”
• *Linfoma angioinmunoblástico
• *Linfoma extraglandular T/NK de tipo nasal
• *Linfoma T intestinal
• *Linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo
• Por entidad clínica:
a) Mucosis fungoide
b) Síndrome Sézary
infiltrado
dérmicomicroabsce
sos de Darier-Pautrier

• Background: The efficacy of autologous stem-cell transplantation during the first remission in patients with diffuse, aggressive
non-Hodgkin's lymphoma classified as high-intermediate risk or high risk on the International Prognostic Index remains
controversial and is untested in the rituximab era.
• Methods
• We treated 397 patients who had disease with an age-adjusted classification of high risk or high-intermediate risk with five cycles
of cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP) or CHOP plus rituximab. Patients with a response were
randomly assigned to receive three additional cycles of induction chemotherapy (control group) or one additional cycle of
induction chemotherapy followed by autologous stem-cell transplantation (transplantation group). The primary efficacy end
points were 2-year progression-free survival and overall survival.
• Results
• Of 370 induction-eligible patients, 253 were randomly assigned to the transplantation group (125) or the control group (128).
Forty-six patients in the transplantation group and 68 in the control group had disease progression or died, with 2-year
progression-free survival rates of 69 and 55%, respectively (hazard ratio in the control group vs. the transplantation group, 1.72;
95% confidence interval [CI], 1.18 to 2.51; P=0.005). Thirty-seven patients in the transplantation group and 47 in the control group
died, with 2-year overall survival rates of 74 and 71%, respectively (hazard ratio, 1.26; 95% CI, 0.82 to 1.94; P=0.30). Exploratory
analyses showed a differential treatment effect according to risk level for both progression-free survival (P=0.04 for interaction)
and overall survival (P=0.01 for interaction). Among high-risk patients, the 2-year overall survival rate was 82% in the
transplantation group and 64% in the control group.
• Conclusions
• Early autologous stem-cell transplantation improved progression-free survival among patients with high-intermediate-risk or high-risk
disease who had a response to induction therapy. Overall survival after transplantation was not improved, probably because
of the effectiveness of salvage transplantation.

• Antecedentes: La eficacia del trasplante autólogo de células madre en la primera remisión en pacientes con difuso, linfoma
no Hodgkin agresivo clasificado como de riesgo intermedio-alto o alto riesgo en el Índice Pronóstico Internacional sigue siendo
controvertido y no se ha probado en la era rituximab.
• Métodos
• Se han tratado 397 pacientes que tenían enfermedad con una clasificación ajustada por edad de alto riesgo o riesgo
intermedio-alto con cinco ciclos de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) o CHOP más rituximab. Los
pacientes con una respuesta fueron asignados aleatoriamente para recibir tres ciclos adicionales de quimioterapia de
inducción (grupo de control) o un ciclo adicional de la quimioterapia de inducción seguida de trasplante de células madre
autólogas (grupo de trasplante). Los criterios de valoración de eficacia primaria fue la supervivencia libre de progresión de 2
años y la supervivencia global.
• Resultados
• De 370 pacientes-inducción elegibles, 253 fueron asignados aleatoriamente al grupo de trasplante (125) o el grupo de control
(128). Cuarenta y seis pacientes en el grupo de trasplante y 68 en el grupo control tuvieron progresión de la enfermedad o
fallecieron, con 2 años las tasas de supervivencia libre de progresión de 69 y 55%, respectivamente (razón de riesgo en el
grupo control frente al grupo de trasplante, 1,72 , y el 95% intervalo de confianza [IC], 1,18-2,51, p = 0,005). Treinta y siete
pacientes en el grupo de trasplante y 47 en el grupo control murieron, con 2 años las tasas de supervivencia general de 74 y
71%, respectivamente (razón de riesgo: 1,26, IC 95%, 0,82-1,94, p = 0,30). Los análisis exploratorios mostraron un efecto del
tratamiento diferenciado según el nivel de riesgo tanto para la supervivencia libre de progresión (P = 0,04 para la interacción)
y la supervivencia general (P = 0,01 para la interacción). Entre los pacientes de alto riesgo, la tasa de supervivencia global a 2
años fue del 82% en el grupo de trasplante y el 64% en el grupo control.
• Conclusiones
• Trasplante autólogo de células madre temprana mejora la supervivencia libre de progresión en pacientes con alto riesgo
intermedio o enfermedad de alto riesgo que presentaron una respuesta al tratamiento de inducción. La supervivencia global
después del trasplante no mejoró, probablemente debido a la eficacia del trasplante de salvamento

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