Esta presentación de Sicklemia y talasemiasnos da una visión nueva y abarcadora de estas patologías poco estudiadas en el a Imagenología

1. Dr. Josué Perdomo Rodríguez
Residente de 2 año de
Imagenologia
HGAL-Cienfuegos Depto. Imagenologia Enero-2016

2. Enfermedad hemolítica
crónica, hereditaria y
familiar, que padecen casi
exclusivamente los sujetos
de raza negra.
Debe su nombre a que los
eritrocitos de estos
pacientes adoptan forma de
hoz o semiluna, con
extremos puntiagudos
(Sicling), cuando se les priva
de Oxígeno.
La causa de esta anomalía es
la presencia de HbS, que
precipita fácilmente al
estado reducido.
Enfermedad Crónica, que
cursa con exacerbaciones y
remisiones temporarias.

3. Enfermedad Falciforme
Rasgo Falciforme
• HbAS
Anemia de
Células
Falciformes
• HbSS
• Más Común
Dr. Josué Perdomo Rodríguez R2 Imagenología Hospital Gustavo Aldereguía Lima Cienfuegos-Cuba

4. • Herrick
• Fue
individualizada
1910
• Emmer
• Observó la
deformación
1917
• Hahn y
Gillespie
• Desencadente:
Hipoxia.
1927
• Pauling
• HbS
1949

5. Transmitida y padecida por ambos
sexos
Autosómica Dominante
Homocigotos: Anemia
Heterocigotos Puros: HbAS 
Portadores del Trait Falciforme
Heterocigotos Mixtos: HbS + otra
variante patológica

6. Cerca del 5% de la población mundial es portadora de
genes causantes de hemoglobinopatías
Anualmente nacen aproximadamente 300 000 niños con
hemoglobinopatías importantes
200.000 son africanos con anemia falciforme.
Antepasados originarios del África subsahariana, la
India, la Arabia Saudita o los países del Mediterráneo.
Zonas de mayor prevalencia: De acuerdo a las áreas
endémicas de paludismo

7. Raza
Prueba casi segura de
ascendencia negra
Casos de drepanocitemia en
todo el mundo
Difusión del factor genético
drepanocítico  Extenso
Sexo y Edad
Ambos sexos.
Más frecuente en mujeres.
Suele manifestarse en la
infancia*

8. Anemia Crónica, crisis
dolorosas, daño
crónico de órganos
Presentación varía
entre y dentro de
genotipos mayores
(HbSS, Hb SC, Hb S-B)
Síntomas de Anemia:
No son marcados.
Palidez cutánea
• Tinte subictérico
Espleno/hepatomegalia
• Adenopatías
Lesiones ulcerosas*
Osteoporosis/Osteoesclerosis

9. ACF
Siclemia
Electroforesis
de Hb
Hemograma

10. Sx.
Torácico
agudo
Fiebre
Radiopacidades
nuevas
Distress
respiratorio
Dolor
torácico

11. Complic
aciones
Renales
Hematuria
Franca
Necrosis
Papilar
Sx Nefrótico
Infarto
Renal
Nefrocalc
inosis
Pielonefritis
Ca.
Medular
Renal

12. Signos Sonográficos Renales
Nefrocalcinosis de las
pirámides Renales

13. Signos Radiológicos Renales
Necrosis Papilar en
Urografía Endovenosa
donde se observan la
mayoría de los cálices
aplanados

14. Colelitiasis
Colecistitis
Hepatitis Viral
Hepatitis
Autoinmune
Hemosiderosis
Oclusión
vascular
Secuestro
hepático
Colestasis

15. Complicaciones Esplénicas
Infartos Esplénicos
RMI T2 Potenciada

16. Complicaciones Esplénicas
Esplenomegalia

17. Signos Radiográficos Óseos
1.La Osteoesclerosis en esta enfermedad se produce
en un pequeño porcentaje de casos y los signos que deben
buscarse incluyen infartos óseos y deformidades en escalón
de los platillos del cuerpo vertebral. También se denominan
vértebras de «pez» debido a su similitud.
2.La necrosis a vascular de la cadera con frecuencia
constituye un hallazgo acompañante .

18. Hiperplasia de
Médula ósea
del Cráneo
Fronto Parieto
Occipital
Infartos epi y
metafisiarios
post
salmonella
Síndrome
Mano-pie
Dactilitis
Infartos post-
salmonella
Tardiamente
Braquidactilia
Osteonecrosis
Osteomielitis
post-infartos.
Artritis
séptica

19. Signos Radiográficos Óseos
Deformidades en
Escalón
Esta se observa a
nivel de los platillos
vertebrales también
denominado
“vertebra de pez”

20. Signos Radiográficos Rx de
Cráneo
1-Ensanchamiento del díploe la bóveda craneal no
se ve afectada porque por debajo de la
protuberancia occipital interna no existe médula.
Lo diferencia de Paget y displasia fibrosa.
2-Espículas óseas en la tabla externa ( “cráneo en
cepillo”) .
3-Aumento de los diámetros verticales del cráneo.
( turricefalia ).
4-Osteoporosis.

21. Signos Radiográficos Rx de
Cráneo
Ensanchamiento de la Diploe
Espículas óseas “cráneo
en cepillo”

22. Manifestaciones
oculares
Manifestaciones
Cardiovasculares
Anemia aplásica
transitoria

23. TALASEMIAS
La talasemia (del griego θάλασσα: ‘mar’, y αἷμα:
‘sangre’, es decir: ‘sangre marina’) es un tipo de
anemia del grupo de anemias hereditarias, en el que
existe disminución de la síntesis de una o más de las
cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios
tipos genéticos, con cuadros clínicos que van desde
anomalías hematológicas difícilmente detectables
hasta anemia grave y cuadros de enfermedad terminal.

24. Clasificación de las Talasemias
1.Talasemia Rasgo
2.Talasemia grave Hb H
3.Alfa Talasemia Mayor
4.Beta Talasemia Menor
5.Beta Talasemia Mayor

25. Manifestaciones Radiológicas
Generales
1.Esplenomegalia
2.Litiasis biliares
3.Crecimiento anormal de
los Huesos
4.Fracturas patológicas
5.Insuficiencia Cardiaca
6.Hemosiderosis Mitral

26. Hiperplasia medular Talasemias
1.Ensanchamiento medular
2.Tosquedad trabecular
3.Defectos erosivos corticales
4.Huesos Tubulares cortos de las manos y los
pies
5.Los infartos poco frecuentes

27. Alteraciones Craneales Talasemias
1.Ensanchamiento de la Diploe fronto-parietal
2.Crecimiento del maxilar superior excesivo lo cual
imposibilidad el desarrollo del esfenoides y por los
tanto los senos están obliterados.
3.Mala Oclusión dentaria.

28. GRACIAS..