1. ÍNDICE
La neuropatía auditiva – Introducción y concepto……………….1
Etiología………………………………………………………………….2
Patología y manifestaciones clínicas………………………………3

2. Repercusión en la adquisición y desarrollo del lenguaje……...4
Diagnóstico de la NA y del lenguaje………………………………..5
Tratamiento de la NA y del lenguaje………………………………..6
LA NEUROPATÍA AUDITIVA – Introducción y concepto.
La neuropatía auditiva es un nuevo concepto descrito por Starr en el año 1996, en el
cual agrupaba diez casos de pacientes hipoacúsicos, cuyas alteraciones auditivas y
exploraciones audiológicas determinadas estaban estrechamente ligadas a un
trastorno en algún lugar de la vía auditiva o del VIII par craneal.
La neuropatía auditiva se puede definir como una alteración en la percepción auditiva
que cursa, con un trastorno en la percepción del habla debido a una alteración en la
conducción, transmisión y sincronización del mensaje sonoro a lo largo de la vía
auditiva, sin que existan lesiones o perturbaciones anteriores al nervio auditivo, ni
afectaciones a nivel cortical, neurológico o de algunas pruebas audiológicas.

3. Los hallazgos patológicos pueden aparecer ante una modificación en la transmisión
neural en el VIII par craneal, o ante problemas que afecten desde las células ciliadas
internas hasta la entrada de las fibras nerviosas del nervio auditivo en el tronco
encefálico. La afectación auditiva compromete al nervio auditivo o a las células ciliadas
internas y sus sinapsis; en cambio, las células ciliadas externas se encuentran
indemnes ante la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares.
Existe una discordancia entre los autores en la denominación de neuropatía auditiva
(NA) o disincronía auditiva (DA), ya que ambos términos hacen referencia a
localizaciones lesionales distintas como neural o periférica y/o mixtas, y una serie de
patologías asociadas a esas localizaciones.
ETIOLOGÍA DE LA NEUROPATÍA AUDITIVA
Actualmente existen muchas causas y presentaciones clínicas descritas como posibles
orígenes de esta afectación de la audición.
Puede aparecer ligada a clínica fundamentalmente audiológica o asociada a
enfermedades neurológicas, genéticas y a ciertos factores de riesgo. Por ejemplo,
como alteraciones hereditarias/genéticas destaca el papel importante que desempeña
la enfermedad de Charcot – Marie – Tooth, la enfermedad de Refsum, o la neuropatía
óptica de Leber.
La enfermedad de Charcot – Marie es genética y consiste en una serie de mutaciones
en los genes mielínicos (MPZ, 22kDa o NDRG1), presentes en los axones neuronales,
lo que ocasiona un daño progresivo a los nervios (principalmente a la parte motora) y
desmielinización axonal. En este caso se produciría en las células cocleares
(ganglionares y células nerviosas) y en zonas del nervio auditivo o VIII par craneal, lo
que imposibilita la conducción nerviosa aferente hacia en tronco encefálico y la corteza
cerebral.
La neuropatía óptica de Leber es portadora por parte de la madre y ocurras con
afectación visual con atrofia óptica central en la que los potenciales auditivos de tronco
cerebral (PEATC) están ausentes y las células ciliadas internas no estarías dañadas,
lo que posibilita el paso del mensaje auditivo al nervio. Esto nos manifiesta que el
problema no se encuentra en otra parte del oído, sino en el nervio auditivo.

4. Además de estos factores, las neuropatías auditivas pueden estar producidas por la
incidencia de otros que darán lugar a algún tipo de hipoacusia. Destacan en este
aspecto la prematuriedad (los niños prematuros son más propensos a padecer algún
tipo de pérdida auditiva, aunque depende de la edad gestacional y del peso al nacer);
la hipoxia (la pérdida de oxígeno en el nacimiento se correlaciona con una afectación
en las células ciliadas y en la cóclea, pero particularmente en las células ciliadas
externas, las cuales pueden disminuir en número considerablemente. También hay
una vulnerabilidad por parte de la vía auditiva a la hipoxia.
Finalmente, la hiperbilirrubinemia (exceso de bilirrubina) puede afectar al nervio
auditivo en su totalidad (desde las células ciliadas internas hasta su inmersión en el
tronco encefálico) y a los cuerpos celulares del ganglio espiral correspondiente a la
neurona tipo I aferente. A nivel cortical no se vería afectada ninguna función.
Es importante destacar que, sin diagnosticarse pérdida auditiva podemos encontrarnos
con problemas de procesamiento auditivo que corresponderían, lógicamente, a esta
parte de la vía aferente.
PATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las alteraciones clínicas están relacionadas con una disminución y/o error de la
transmisión del mensaje auditivo neural y una disincronía en la descarga de las fibras
nerviosas, provocada por desmielinización axonal y lesiones sinápticas entre las
células ciliadas internas y el nervio auditivo. Esto se caracteriza, en pruebas
electrofisiológicas, por una ausencia de respuesta ante potenciales evocados auditivos
de tronco cerebral y audiometría verbal, pero por ejemplo, las otoemisiones acústicas
sí se hallan presentes.
Por todo esto, los pacientes presentan una serie de patologías que se relacionan
estrechamente con la neuropatía auditiva:

5. a) Hipoacusia neurosensorial generalmente bilateral (afecta a ambos oídos),
con grados de pérdida auditiva observados en la audiometría tonal que varían entre
leves, moderadas e incluso llegar a ser profundas, siendo simétricas.
Tampoco es extraño que encontremos pacientes que manifiesten una audición
fluctuante, que varía en semanas, meses, o incluso a lo largo del día.
b) Alteración de las pruebas electrofisiológicas, con potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral mínimos o ausentes, ausencia también de reflejo
estapedial, alteraciones en la audiometría tonal y en la logoaudiometría (afectaciones
que no correlacionan con el grado de pérdida auditiva, pero se ve alterada la
percepción del habla y de la palabra).
En este aspecto es muy importante la comprensión del lenguaje, que incluso puede
llegar a niveles inferiores a los requeridos por la audiometría vocal y se manifiesta,
sobre todo, en ambientes tanto silenciosos como ruidosos. Esto, según algunos
autores, se debe a una afectación en el sincronismo neuronal auditivo.
Todo esto provoca, una imposibilidad en el niño de la inteligibilidad del lenguaje y un
retraso en el aprendizaje y desarrollo del mismo.
REPERCUSIÓN EN LA ADQUISICIÓN Y DESARROLLO DEL LENGUAJE
La neuropatía auditiva es un trastorno grave que afecta a la conducción del mensaje
sonoro a través del nervio auditivo para que éste llegue al cerebro.
Esta situación, que cursa con una hipoacusia que varía entre leve, moderada y
profunda, produce una distorsión en la percepción de la palabra y del lenguaje oral y
ocasiona toda una problemática en la comprensión lingüística que afecta gravemente
al desarrollo normal del niño en este aspecto, entre otros cruciales en su evolución.
CASO CLÍNICO: Tomemos como ejemplo, el caso de un niño de un año y cinco
meses de edad al que los padres encuentran dificultad en la adquisición de las
primeras formas de lenguaje. Éstas se componen principalmente de ciertas

6. vocalizaciones o emisiones sonoras que aluden a palabras familiares y a sonidos
propios del ambiente en el que se desenvuelve el niño. Además los progenitores se
dan cuenta de que no responde a estímulos ambientales y tampoco señala ni llega a
reconocer los objetos que producen algún tipo de sonido o ruido.
Debido a ello, los padres acuden a consulta y el niño es diagnosticado, tras descarte
con pruebas audiológicas, de neuropatía auditiva.
Esta incapacidad por parte del nervio auditivo, de conducir la información sensorial
auditiva a la corteza (aferencia), debido a una lesión o disincronización a lo largo del
mismo, acarrea una serie de problemas de comunicación (tanto de comprensión como
de expresión) especialmente graves y definitivos, si no se toman las medidas
adecuadas y necesarias con eficacia y rapidez.
A continuación, describiremos con detalle los problemas que tendrá este paciente en el
lenguaje haciendo hincapié en todas sus modalidades: forma, uso y contenido; para
observar como esta afectación auditiva neural impide de forma significativa la
adquisición y desarrollo del lenguaje.
Los niños que padecen este trastorno tienen dificultades en la adquisición y recepción
auditiva de los sonidos que componen el habla, por lo que además de limitarles tanto
sensorial como lingüísticamente, les incapacita de los estímulos necesarios para poder
relacionarse con el entorno que les rodea.
Los estímulos lingüísticos son cruciales en esta etapa del desarrollo psicolingüístico y
evolutivo, dado que permiten obtener una primera base inicial sobre la que,
posteriormente, desarrollar y consolidar los elementos adquiridos para producir un
lenguaje correcto y entendible. Sin la posibilidad de recibir estos aprendizajes, la
evolución lingüística del niño se verá gravemente afectada.
En primer lugar, (referido más a la forma y totalidad del lenguaje) esta afectación
abarcará todas las modalidades que compone el lenguaje. Por ejemplo, la estará
fuertemente impedida dado que el sujeto no podrá utilizarla si no dispone del
vocabulario necesario, también se verá alterada la fonología (características sonoras
dependientes a cada fonema), la capacidad para unir y ordenar las palabras para
formar unidades mayores con significado (sintaxis) o diferenciar conceptos abstractos
de realidades físicas o mentales mediante el uso del lenguaje (semántica).

7. Además, posteriormente el sujeto manifestará problemas en la fluencia, al no poder
producir el escaso fondo de vocabulario adquirido valiéndose de variables como la
articulación, extensión en la emisión sonora de fonemas o la expresión en conjunto.
En segundo lugar (referido al contenido lingüístico) el niño no aprenderá principios
básicos en el ámbito lingüístico y comunicativo como son el significado y las clases de
palabras (comprensión y expresión de términos referidos a agentes y objetos, palabras
que expresan acciones como son los verbos, y términos conceptuales o abstractos
para organizarse en el espacio y en el tiempo, etc.). Tampoco establecerá las
relaciones de significado entre conceptos y palabras (semejanza y oposición) y
categorías léxicas; más tarde, en consecuencia, no apreciaría ni podría distinguir las
relaciones de significado entre los acontecimientos referidos en el discurso
comunicativo, tal como el significado no literal de los enunciados o mensajes emitidos
(analogías, metáforas, etc.) aunque es cierto que esto se daría en una etapa muy
avanzada del lenguaje. Finalmente, en este aspecto, tendría bastantes dificultades en
la recuperación léxica y en la organización y secuenciación semántica de la
información.
En tercer lugar, (referido al uso lingüístico) el sujeto se verá imposibilitado en funciones
primordiales como son: ¿para qué, dónde, cuando y con quién comunica? Este
compendio de aspectos lingüísticos es fundamental en la comunicación de todo ser
humano, y está enfocado al estudio de las reglas que rigen el uso correcto del
lenguaje en el contexto, también equivalente a los aspectos pragmáticos (uso social
del lenguaje).
Con relación a todo esto, el niño se verá indudablemente retrasado con respecto a su
edad cronológica en esta facultad tan necesaria en la comunicación, padeciendo
alteraciones en el propósito comunicativo, en las habilidades pragmático –
conversacionales (cuando iniciar la palabra o tomar el turno, mantenimiento del tema,
reciprocidad conversacional y en el uso y comprensión de los componentes no
verbales o pragmáticos de la comunicación).
También estará dificultada la adecuación del contenido del lenguaje, la comprensión y
posterior uso de estados atencionales y emocionales (señales sociales) en las
intervenciones lingüísticas, que implican y demuestran una reciprocidad y un
mantenimiento comunicativo entre emisor/es y receptor/es.
Además, al no conocer los conceptos, los significados lingüísticos y el contexto
comunicativo, el lenguaje se encontrará ausente de expresiones y gestos, información

8. contextual necesaria para la comprensión del mensaje, así como de espontaneidad en
los actos comunicativos.
Como acabamos de observar, la neuropatía auditiva impide una correcta adquisición,
desarrollo y función del lenguaje y del proceso comunicativo en todas sus vertientes:
entre ellas, comprensiva y expresiva, además de alterar profundamente las relaciones
en el contexto familiar y posteriormente en el social.
Estas deficiencias lingüísticas, si no son detectadas, diagnosticadas y tratadas
precozmente provocan un retraso en el lenguaje del niño consistente en la incapacidad
para: realizar después frases combinatorias más complejas, expresar curiosidad o
deseo, estructuras sintácticas avanzadas o uso correcto de las modalidades del
discurso; en definitiva, en la imposibilidad de expresar sus necesidades, de
relacionarse con el entorno y lo que es más importante, de desarrollarse
emocionalmente.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de las neuropatías auditivas se realiza con diversas pruebas
electrofisiológicas como son los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral
(PEATC), las otoemisiones acústicas (OEA) y los microfónicos cocleares (MC).
Además, antes de estas pruebas, es preciso una anamnesis y exploración física
otorrinolaringológica y neurológica completa.
Las otoemisiones acústicas, en ausencia de otras patologías, son positivas en la
neuropatía auditiva, pero son señales de baja amplitud, que se pueden ver reducidas
ante, por ejemplo, un problema de oído medio y desaparecen con el tiempo y el uso de
prótesis auditivas. Esto puede deberse tanto a la presencia de de una otitis media
secretora, como a una degeneración de las células ciliadas externas.
Los microfónicos cocleares son una respuesta preneural coclear originada en las
células ciliadas externas. Se diferencian de las otoemisiones acústicas en que tienen
respuestas más consistentes y aparecen en oídos que no presentan otoemisiones
acústicas. Con los efectos del enmascaramiento podemos distinguir los microfónicos
cocleares de la respuesta neural (realizada por los PEATC).
Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) son la prueba más
importante ya que mide la capacidad del nervio auditivo de despolarizarse

9. sincrónicamente ante un estímulo externo, mediante estimulación de ventana redonda
como forma de predecir el resultado del implante coclear.
Una diferencia importante a tener en cuenta en estas pruebas es la siguiente: la
función de las células ciliadas externas de la cóclea se estimula mediante las
otoemisiones acústicas o los microfónicos cocleares, mientras que la conducción
eléctrica del nervio auditivo se evalúa con el registro de los potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral.
Además de estas pruebas, las siguientes también nos avisan de la existencia de una
neuropatía auditiva:
- Exploración neurológica sin alteraciones
- Audiometría tonal: nos da una hipoacusia neurosensorial leve o moderada
bilateral
- Logoaudiometría: alteración en la percepción del habla que no correlaciona
con el grado de hipoacusia
- Reflejo estapedial ausente
- Otoscopia normal
- Timpanograma normal.
En el diagnóstico del lenguaje, el logopeda deberá tener en cuenta la edad el
paciente (en nuestro caso, un año y cinco meses), el grado de hipoacusia (leve,
moderada o profunda), posibles alteraciones referidas al periodo tanto pre como
postnatal o problemas de nacimiento (si el niño fue prematuro, si sufrió hipoxia o si
nació con algún tipo de afectación o no), antecedentes familiares (es posible que un
familiar o varios padeciera de problemas en la audición) y la valoración del lenguaje
actual adquirido del sujeto comparándolo con el que le correspondería según su edad
cronológica.
TRATAMIENTO
“Una hipoacusia profunda en la etapa prelocutiva conduce a un desarrollo muy
deficiente del lenguaje si la deprivación sensorial no es paliada mediante
estimulación artificial”.
Una vez llevado a cabo el diagnóstico electrofisiológico auditivo y el valorativo relativo
al lenguaje, es imprescindible, para favorecer un aprendizaje y desarrollo lingüístico
temprano y correcto, colocar según cada caso individual, prótesis auditivas (audífonos

10. y micrófonos direccionales) e implantes cocleares para conseguir que el paciente oiga,
como primer paso para la recuperación del lenguaje.
Existe una controversia entre ciertos autores sobre la viabilidad mayor de unas
prótesis auditivas u otras en la mejora de la audición.
Lo que sí parece acercarse a la realidad es que el implante coclear tendría buen
resultado si la lesión se situara en las células ciliadas internas o en sus sinapsis con el
nervio auditivo (fallo por mutaciones en el gen OTOF) además de que podría restaurar
la sincronía y el procesamiento temporal neural del nervio auditivo.
Es defendida actualmente la implantación de implante coclear en niños ya que los
últimos casos clínicos han arrojado buenos resultados en la percepción del habla.
También se intenta conocer mejor el diagnóstico y la fisiopatología de la neuropatía
auditiva y de manera previa a la implantación del implante coclear, utilizar en prueba
otras prótesis auditivas durante un periodo de tiempo.
En conclusión, el tratamiento tanto con prótesis auditivas como con implante coclear
es recomendable en niños, dadas las intervenciones positivas y beneficiosas que se
han realizado, pero siempre hay que valorar la localización topográfica de la lesión y el
grado de deterioro de la vía auditiva.
Una vez elegido el implante más adecuado, el logopeda será el encargado de la
rehabilitación del lenguaje en todos sus ámbitos y atendiendo a sus características
específicas mediante un esquema como el siguiente:
- Ejercicios semánticos
- Énfasis en procesos semánticos y morfosintácticas
- Ir de lo fácil a lo difícil, de lo más simple a lo más complejo
- Refuerzo en aspectos pragmáticos y de vocabulario.
- Destacar el papel de la familia (aplica en casa lo que el niño aprende)
- Abstraer diferencias y usar reglas lingüísticas a partir de múltiples
experiencias comunicativas
- Uso del lenguaje en distintos contextos comunicativos.
Todas estas pautas de rehabilitación y las definidas a lo largo del trabajo son posibles
de realizar gracias a que “el lenguaje es adquirido, aprendido; y cualquier cosa o
conducta aprendida, se puede reeducar o modificar”.