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♥Katherine Burgos Ponce
♥Angel Conga
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♥Lenin Quimis
El colágeno es una proteína que forma
las fibras colágenas.
Son secretadas por
las células del tejido
conjuntivo.
Es el componente más abundante de
la piel y de los huesos, cubriendo un
25% de la masa total de proteínas.
Serie de enfermedades
inflamatorias de curso crónico
Etiología
desconocida
Patogenia
autoinmune
• Afectan el tejido de sostén o tejido conectivo
• mecanismos autoinmunes.
• Tienen una mayor incidencia en el sexo femenino.
• Con gran frecuencia presentan manifestaciones del
aparato respiratorio y, en ocasiones, el compromiso
pulmonar es el primero en expresarse.
Etiología
Se
desconoce
su causa
Múltiples
factores
Hormonas
Fármaco
Genético
Prevale
ncia de
8%
1999 en
China
-1995
-USA
-1 AÑO
-TOTAL DE
HABITANTE
S 100 000
0,4
varones
blancos
9,2 mujeres
afro-
americanas
0,7 varones
afro-
americanos
3,5
mujeres
blancas Prevale
ncia de
11 %
1998 en
Dinamar
ca
7.000personas, lo que corresponde a un número
desde el 0,1 al 0,3% de la población
Incidencia aumentada con la edad
Más frecuente entre los 30 y 50 años de edad
Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre (3:1)
Más frecuente en mujeres jóvenes de raza negra
Incidencia anual de 9 casis por millón de habitantes
Más frecuente en los mineros de carbón y oro
• 472 afectados por cada 100 000
habitantes
Estados
unidos
• 3 afectados por cada 10 000
habitantes.
España
• 0.05 afectados por millón de
habitantes.Argentina
• Aproximadamente 8 100
afectados de 27millones.Perú
Se presenta en cualquier edad, con
predominio entre los 30 y 40 años de
edad
Tendencia al sexo femenino
(2-3:1)
Prevalencia aumentada con la
edad en 1%.
• Incidencia anual global de 48 casos/100,000 habitantes que aumentaba
con la edad (28/100,000 en hombres y 65/100,000 mujeres)
Quito y Guayaquil, se ha determinado que la AR
afecta más a las mujeres 6.4 por cada 1 hombre
Causa
Desconocida
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Femenino
tabaquismo infecciones
Patología y Manifestaciones Generales
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
Facultad de Medicina “Dr Alejo Lascano Bahamonde”
Afecta 10 veces a mujeres que a los
hombres
El curso de la Enfermedad es
impredecible con periodos
alternados de con remisión
Se presenta principalmente
en asiáticas y africanas,
hispanas y nativas
americanas.
Genética
Ambiental
Medicamentos
• Varios genes pueden verse
afectados.
• Estrés extremo, rayos
ultravioleta,
• Infecciones y hormonas
• Es reversible, normalmente por
enfermedades de a largo plazo
• Los más comunes son
laprocainamida, la hidralazina y
la quinidina.
La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en
si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas.
20 Dx
150 Dx
Sexo - Raza
100.000 (habitantes)
♀ AFRO
♀ CAUSCASICA
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
0
2
4
6
8
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12
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LUPUS EN ECUADOR
POBLACION DX
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
Los inmunocomplejos
circulan libremente en la
sangre y son el resultado
de la unión de un antígeno
con un anticuerpo
Si entran muchos antígenos
a la sangre, se forman
muchos inmunocomplejos
Para prevenir que los
inmunocomplejos se acumulen y
dañen los órganos (p. Ej. Riñón)
disponemos del sistema del
complemento que los distribuye
Cuando los complejos no son ocasionados
estos tienden a acumularse
El receptor CR1 en las células de nuestro
sistema inmune permiten que los
complejos inmunes sean fagocitados.
Articulares
• Artralgias intermitentes , Poliartritis.
• Erosiones de las inserciones capsulares en
las articulaciones metacarpo-falángicas.
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
Cutáneas
• Eritema malar en mariposa, lesiones discoides, Alopecia
• Lesiones maculopapulosas firmes y eritematosas
• Ulceras recidivantes sobre las membranas mucosas, Eritema moteado
• Fotosensibilidad en el 40% de los pacientes
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
Neurológicas
• Cefaleas, cambios de personalidad,
ACV, Epilepsia, psicosis
• Síndrome cerebral orgánico
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
Otros
• Pleuritis recidivante, alteraciones menores pulmonares, Pericarditis,
vasculitis de arterias coronarias
• Adenopatía generalizada, esplenomegalia, Proteinuria, Síndrome
Hemafagocitico del lupus agudo.
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
Se observa si…
Mujer joven que presenta fiebre y
erupción cutánea eritematosa.
Signos de enfermedad renal, dolor
pleural intermitente, leucopenia
Hiperglubilemia con anticuerpos
anti-ADN de cadena doble
El diagnostico del lupus se
basa en los signos de la
exploración física y los
datos como lo son la
presencia de anticuerpos
antinucleares en el LCR y
una reacción positiva de
celular del lupus
eritematoso en un frotis.
ANGEL KEVIN CONGA RAMON
GRUPO #4
ESCLERODERMIA
SISTEMICA
Kenya Vaca Jurado
SE CARACTERIZA POR:
INFLAMACIÓN
CRÓNICA.
LESIÓN
GENERALIZADA DE
VASOS
SANGUÍNEOS
PEQUEÑOS.
FIBROSIS
INTERSTICIAL Y
PERIVASCULAR.
SU TÉRMINO SE DEBE
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LA FIBROSIS
EXCESIVA QUE
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SE LA CLASIFICA EN DOS
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PRINCIPALES:
ESCLERODERMIA
DIFUSA.
ESCLERODERMIA
LIMITADA.
CREST
ETIOPATOGENIA
• RESPUESTAS
AUTOINMUNE
• LESIÓN
VASCULAR
• TEJIDO
CONECTIVO.
EPIDEMIOLOGIA
Afecta de 30 y 50 años
Mas en mujeres que en
hombres.
La supervivencia a 10 años es del 60 a
70%.
Más frecuente en mujeres jóvenes de raza
negra
Incidencia anual de 9 casis por millón
de habitantes
QUIMIS LUZARDO LENIN
• Es una vasculitis necrotizante diseminada que
afecta a arterias musculares de mediano y
pequeño calibre.
POLIARTERITIS
NODOSA
PAN Sistémica
PAN Cutánea
• Etiopatogenia.- desconocida
• Cuadro clínico
Fiebre
Alteración del estado general
Astenia
Anorexia, Cansancio
livedo reticularis
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• Etiopatogenia
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Fiebre
lesiones
nodulares,
livedo
reticularis
Anatomíahistopatológica
Estadio de lesión
aguda
Estadio de lesión
curada
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reparación
• Durante la fase aguda de la
enfermedad, aparecen neutrófilos
polimorfonucleares infiltrando todas
las capas de la pared vascular y las
zonas perivasculares, con lo que la
capa íntima prolifera y la pared
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COLAGENOPATÍAS

  • 1. ♥Expositores: ♥Katherine Burgos Ponce ♥Angel Conga ♥Kenya Vaca ♥Lenin Quimis
  • 2. El colágeno es una proteína que forma las fibras colágenas. Son secretadas por las células del tejido conjuntivo. Es el componente más abundante de la piel y de los huesos, cubriendo un 25% de la masa total de proteínas.
  • 3. Serie de enfermedades inflamatorias de curso crónico Etiología desconocida Patogenia autoinmune
  • 4. • Afectan el tejido de sostén o tejido conectivo • mecanismos autoinmunes. • Tienen una mayor incidencia en el sexo femenino. • Con gran frecuencia presentan manifestaciones del aparato respiratorio y, en ocasiones, el compromiso pulmonar es el primero en expresarse.
  • 6.
  • 7. Prevale ncia de 8% 1999 en China -1995 -USA -1 AÑO -TOTAL DE HABITANTE S 100 000 0,4 varones blancos 9,2 mujeres afro- americanas 0,7 varones afro- americanos 3,5 mujeres blancas Prevale ncia de 11 % 1998 en Dinamar ca
  • 8. 7.000personas, lo que corresponde a un número desde el 0,1 al 0,3% de la población
  • 9.
  • 10. Incidencia aumentada con la edad Más frecuente entre los 30 y 50 años de edad Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre (3:1) Más frecuente en mujeres jóvenes de raza negra Incidencia anual de 9 casis por millón de habitantes Más frecuente en los mineros de carbón y oro
  • 11. • 472 afectados por cada 100 000 habitantes Estados unidos • 3 afectados por cada 10 000 habitantes. España • 0.05 afectados por millón de habitantes.Argentina • Aproximadamente 8 100 afectados de 27millones.Perú
  • 12.
  • 13. Se presenta en cualquier edad, con predominio entre los 30 y 40 años de edad Tendencia al sexo femenino (2-3:1) Prevalencia aumentada con la edad en 1%.
  • 14. • Incidencia anual global de 48 casos/100,000 habitantes que aumentaba con la edad (28/100,000 en hombres y 65/100,000 mujeres) Quito y Guayaquil, se ha determinado que la AR afecta más a las mujeres 6.4 por cada 1 hombre
  • 16. Patología y Manifestaciones Generales ANGEL KEVIN CONGA RAMON Facultad de Medicina “Dr Alejo Lascano Bahamonde”
  • 17. Afecta 10 veces a mujeres que a los hombres El curso de la Enfermedad es impredecible con periodos alternados de con remisión Se presenta principalmente en asiáticas y africanas, hispanas y nativas americanas.
  • 18. Genética Ambiental Medicamentos • Varios genes pueden verse afectados. • Estrés extremo, rayos ultravioleta, • Infecciones y hormonas • Es reversible, normalmente por enfermedades de a largo plazo • Los más comunes son laprocainamida, la hidralazina y la quinidina. La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas.
  • 19.
  • 20. 20 Dx 150 Dx Sexo - Raza 100.000 (habitantes) ♀ AFRO ♀ CAUSCASICA ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 21. 0 2 4 6 8 10 12 14 16 LUPUS EN ECUADOR POBLACION DX ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 22. Los inmunocomplejos circulan libremente en la sangre y son el resultado de la unión de un antígeno con un anticuerpo Si entran muchos antígenos a la sangre, se forman muchos inmunocomplejos Para prevenir que los inmunocomplejos se acumulen y dañen los órganos (p. Ej. Riñón) disponemos del sistema del complemento que los distribuye
  • 23. Cuando los complejos no son ocasionados estos tienden a acumularse
  • 24. El receptor CR1 en las células de nuestro sistema inmune permiten que los complejos inmunes sean fagocitados.
  • 25. Articulares • Artralgias intermitentes , Poliartritis. • Erosiones de las inserciones capsulares en las articulaciones metacarpo-falángicas. ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 26. Cutáneas • Eritema malar en mariposa, lesiones discoides, Alopecia • Lesiones maculopapulosas firmes y eritematosas • Ulceras recidivantes sobre las membranas mucosas, Eritema moteado • Fotosensibilidad en el 40% de los pacientes ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 27. Neurológicas • Cefaleas, cambios de personalidad, ACV, Epilepsia, psicosis • Síndrome cerebral orgánico ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 28. Otros • Pleuritis recidivante, alteraciones menores pulmonares, Pericarditis, vasculitis de arterias coronarias • Adenopatía generalizada, esplenomegalia, Proteinuria, Síndrome Hemafagocitico del lupus agudo. ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 29. ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 30. Se observa si… Mujer joven que presenta fiebre y erupción cutánea eritematosa. Signos de enfermedad renal, dolor pleural intermitente, leucopenia Hiperglubilemia con anticuerpos anti-ADN de cadena doble El diagnostico del lupus se basa en los signos de la exploración física y los datos como lo son la presencia de anticuerpos antinucleares en el LCR y una reacción positiva de celular del lupus eritematoso en un frotis. ANGEL KEVIN CONGA RAMON GRUPO #4
  • 32. SE CARACTERIZA POR: INFLAMACIÓN CRÓNICA. LESIÓN GENERALIZADA DE VASOS SANGUÍNEOS PEQUEÑOS. FIBROSIS INTERSTICIAL Y PERIVASCULAR. SU TÉRMINO SE DEBE A: LA FIBROSIS EXCESIVA QUE SE PRESENTA EN TODO EL CUERPO. SE LA CLASIFICA EN DOS CATEGORÍAS PRINCIPALES: ESCLERODERMIA DIFUSA. ESCLERODERMIA LIMITADA. CREST
  • 33.
  • 35.
  • 36. EPIDEMIOLOGIA Afecta de 30 y 50 años Mas en mujeres que en hombres. La supervivencia a 10 años es del 60 a 70%. Más frecuente en mujeres jóvenes de raza negra Incidencia anual de 9 casis por millón de habitantes
  • 37.
  • 38.
  • 40. • Es una vasculitis necrotizante diseminada que afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre. POLIARTERITIS NODOSA PAN Sistémica PAN Cutánea
  • 41. • Etiopatogenia.- desconocida • Cuadro clínico Fiebre Alteración del estado general Astenia Anorexia, Cansancio livedo reticularis Perdida de peso Decaimiento
  • 42. • Etiopatogenia • Cuadro clínico Fiebre lesiones nodulares, livedo reticularis
  • 43. Anatomíahistopatológica Estadio de lesión aguda Estadio de lesión curada Estadio de reparación
  • 44. • Durante la fase aguda de la enfermedad, aparecen neutrófilos polimorfonucleares infiltrando todas las capas de la pared vascular y las zonas perivasculares, con lo que la capa íntima prolifera y la pared vascular degenera. Conforme las lesiones evolucionan hacia las fases subaguda y crónica, la zona es infiltrada por mononucleares