Fisiopatologia del Sindrome Steven Johnson

1. Sinonimia Ectodermosiserosivapluriorificialis,
eritemapolimorfo mayor.
Definición Dermatosis aguda grave, a menudo
letal, caracterizadapor malestargeneral,estomati-
tis, conjuntivitis purulenta y lesionesvesiculoam-
pollares hemorrágicas diseminadas en toda la
superficiecorporal; sedesencadenapor infecciones
virales o bacterianas,y fundamentalmentepor me-
dicamentos.
Datos epidemiológicos Es de distribución mun-
dial, afectaa todaslas razas,y esmásfrecuenteen
mujeres,en proporción de 2:I; apareceentre los
dosy 78 añosde edad,con un promediode 25. El
riesgo anual esde 1.1 a 7L por millón. La mortali-
dad vaúa de I a 4O%,con un promedio de 15 por
ciento. Puede relacionarse con: infección funda-
mental en 53Vo(a veces sólo se encuentraantece-
dente de enfermedadviral), y con un fiírmaco en
54Vo;dependede antibióticos (como sulfonamidas
y betalactámicos)en 34 a 8O%,antiinflamatorros
no esteroideosen 33Vo,anticonvulsivosen 157o,y
antituberculososen 13por ciento.
Etiopatogenia Síndromede hipersensibilidadpro-
ducidoporunareaccióndetipoantígeno-anticuerpo,con
depósitodebomplejosinmunitariosqueocasionanecro-
sisdelos epitelioscutaneomucosos.Enffelascausasse
señalanfármacos,perotambiénsustanciasquímicas,
infeccionesviralesde tipo herpessimple,infecciones
bacterianas,y agentesdesconocidosEntrelosmedi-
camentosqueparticipanconmayorfrecuenciaestán:
pirazolonasy derivados,anticonvulsivos(comofenobar-
bital),penicilina,sulfonamidasdeeliminaciónlenta,tri-
metoprim-sulfametoxazol,nitrofurantoína,metotrexato,
teofilina,quinolonas,tiaóétazonay psicofármacos,así
comoaditivosdealimentosy fumigantes.
Cuadro clínico El periodo de incubación varía
de uno a 28 días,en promedio siete.Empieza de
manera súbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar
general,cefalalgia,dolor de gatganfayarticular,ta-
quipnea,y pulso débil y acelerado.Afecta las mu-
cosasbucal,conjuntival,nasal,analy genital.
La estomatitissemanifiestapor vesículasenla-
bios, lengua, caras internas de carrillos, velo del
paladary faringe,y dejaulceracioneshemorrágicas
y seudomembranas;hay dificultad para deglutir y
salivaciónabundante(fig. 10-1).
La conjuntivitis espurulenta y bilateral; puede
haberiritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlcerascor-
neales,atrofia lagrimal, atriquiay fimosis palpebral.
Hay rinitis, con formación de costrasy epistaxis.
La vaginitis y balanitis son erosivasy puedehaber
uretritis.
En la piel apareceen poco tiempo una derma-
tosis con tendenciaala generalización,que predo-
mina en cara,tronco, manosy pies, constituidapor
unaerupciónvesiculoampollaren ocasioneshemo-
nágica que origina erosionesy costrasmelicéricas;
también hay pápulasy lesionespurpúricas y pete-
quiales(fig. 10-2).
Llega a encontrarseparoniquia y desprendi-
mientode uñas,con anoniquiacomo secuela;en la
piel cabelludaquedanplacasalopécicas.Puedeha-
ber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis,
hepatopatías,y septicemia, que llevan a coma y
muerte.
Complicaciones Se observanen 24Vo,en espe-
cial infeccionescutáneas(l4vo), septicemiapor
gramnegativos(6.4%) y bronconeumonía(5Vo).
Casi siempre son intrahospitalarias.La mortalidad
esde 5Vo.mayoren niñosy ancianos.
Datos histopatológicos En la epidermis hay
edema,espongiosis,y formación de vesículasy
ampollas subepidérmicas que contienen fibrina,
polimorfonucleares y eosinófilos. En la parte su-
perficial de la dermis hay edema,vasodilatacióne
infiltrados inflamatorios perivasculares.con extra-
vasaciónde eritrocitos.
Datos de laboratorio Puedenencontrarsehema-
turia y datosde dañorenal.
Diagnóstico diferencial Eritema polimorfo (fig.
40-1), síndromede Lyell (fig. 11-l), penfigoide
$ig. a4-I), pénfigo (fig. a3-l), dermatitis herpeti-
forme (fig. 37-1).
Tlatamiento Cuando es benigno, puede dejarse
a suevolución natural.De preferenciaseprocedea
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2. 66 caoítulo10
hospitalización,con técnicaasépticay control ade-
cuadode líquidos y electrólitos,así como control
de la temperaturapor mediosfísicos.
Si hay infección agregadase administran anti-
bióticos, y si hay prurito, antihistamínicos.Los
glucocorticoidesdebenusarsesólo enpacientesse-
leccionadosen quienesseconsidereindispensable;
se administranpor vía oral, de preferenciapredni-
sona,40 a 6Omg/díacon reducciónprogresiva;en
estosenfermosla mortalidad es igual a la de quie-
nesno recibendichosfármacos.
En el ámbito local es necesarioconservarlim-
piaslaslesiones,drenarampollas,eliminarcostras,
aplicar fomentos o baños con antisépticosdébiles
como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con aceta-
to de aluminio y polvos secantesestérilescomo el
talco.Algunos usanmembranasprotectorascomo
lashidrocoloides.
Es muy importante el cuidado ocular, que con-
sisteen aseocon solución salinaestéril, aplicación
de gotasde cloranfenicolo de glucocorticoides;es
necesarioevitar la sequedadde mucosascon la
Dermatos¡sreaccionales
aplicación de metilcelulosa o lágrimas artificiales,
con el fin de prevenirsecuelase incluso ceguera.
Aseo de la mucosabucal con soluciónsalinao bi-
carbonatada,y desbridamientode lesiones.En los
últimostiempossehanempleadoconbuenosresul-
tadosinmunomoduladorescomo la inmunoglobuli-
na IV (IgG poliespecíficade suerohumano)de 0.5
a0.75 glkgldía durantecuatro días.
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Fig. l0- l. Síndromede Stevens-Johnson:estomatitis.
Fig. l0-2. Síndromede Stevens-
Johnson:lesionespurpúricasen manos.
Bibliografía