Malformociones orofaciales mas comunes, Labio y paladar hendido. Estadistica, embriologia, anatomia, clasificación, tratamiento de Labio y Paladar hendido

1. LABIOY PALADAR HENDIDO
DRA. LILIANA CEPEDA GARCÍA
PG. CIRUGÍA PLÁSTICA, RECONSTRUCTIVAY ESTÉTICA

2. FISURAS OROFACIALES

3. FISURAS ORORFACIALES
Las fisuras oro-faciales malformación congénita con
una amplia variación en su expresión clínica se
clasifican en dos grupos:
LA FISURA LABIOPALATINA
(fisura de labio con o sin fisura
de paladar o FL/P)
FISURA PALATINA SOLA (FP)

4. DEFINICIONES
• La fisura de labio es la malformación
cráneo-facial congénita más frecuente.
• Labio leporino proviene del lat. leporînus ó
leporé de la liebre, que significa labio de
liebre.
• El labio leporino y el paladar se diferencian
por la ubicación del paladar hendido
anterior o posterior al foramen incisivo
• Las FOF requieren manejo
multidisciplinario.

5. DEFINICIÓN
• LABIO HENDIDO
Trastorno del desarrollo,
caracterizado por un defecto en
forma de cuña que es
consecuencia de una ausencia
de fusión de las dos partes del
labio en una sola estructura.

6. DEFINICIÓN
• PALADAR FISURADO
Defecto del desarrollo del paladar
caracterizado por la ausencia de
fusión completa de las dos crestas
palatinas, produciéndose una
comunicación con la cavidad
nasal.

7. EPIDEMIOLOGÍA
• La incidencia es de 1:700
recién nacidos variando en
cada país.
• El ECLAMC arrojó una tasa
mundial de alrededor de
10.49 × 10,000, con
variaciones dependiendo del
origen étnico de los padres,
origen geográfico, sexo y
nivel socioeconómico.

8. EPIDEMIOLOGÍA
• Los países con una mayor
incidencia y prevalencia son:
Bolivia, Ecuador y Paraguay
(2017)
• En las principales ciudades del
Ecuador: Quito, Guayaquil y
Cuenca, en el período
comprendido desde el año 2010
al 2018, se encontró que la
frecuencia de FLAP es 14.97 por
cada 10,000 nacidos vivos,

9. EPIDEMIOLOGÍA
• El labio y paladar hendido se
encuentra más comúnmente en la
zona izquierda del labio.
• La incidencia de labio hendido es
mayor en los varones y la de paladar
hendido en las mujeres; la relación es
de 7:3
• La frecuencia es 21% del labio hendido
aislado, 33% de la fisura palatina
aislada y 46% de ambas lesiones
simultáneas.

10. EPIDEMIOLOGÍA
• El 25% son de causa conocida, el
75% es multifactorial y el 20-25% de
los casos existe algún antecedente
familiar.
• 70% es una malformación congénita
aislada y el 30% se asocia con más
de 320 síndromes.
• El antecedente familiar con labio y
paladar hendido aumenta el riesgo
de heredarle de 4 a 20%.

11. Las causas de las
malformaciones congénitas son
muy diversas y variadas, sin
embargo, podemos reunirlas en
2 grandes grupos:
GÉNETICAS
AMBIENTALES
PATOGENIA

12. Causas Genéticas:
• Herencia monogenética:
- Autosómica dominante.
- Autosómica recesiva.
- Recesiva ligada a X.
- Dominante ligada a X.
- Dominante ligada aY.
• Herencia poligénica o
multifactorial
• Aberraciones cromosómicas
PATOGENIA
SINDROME DEVAN DER WOUDE

13. PATOGENIA
Estudio de asociación de labio y paladar hendido con polimorfismo en el gen MTHFR
HERENCIA POLIGENICA O MULTIFACTORIAL

14. PATOGENIA
Fig A. Secuencia de Pierre Robin. Fig B. Síndrome de DiGorge
A B

15. PATOGENIA
• ABERRACIONESCROMOSÓMICAS
SINDROME DE PATAU SINDROME DE EDWARS

16. Dentro de las causas
Ambientales o Teratógenicas
podemos agrupar también
en 3 grandes categorías:
• Físicas
• Químicas
• Biológicas
PATOGENIA

17. EMBRIOLOGÍA

18. E
M
B
R
I
O
L
O
G
Í
A

19. En el LABIO LEPORINO, el
fracaso de la fusión durante las
semanas 4 a 7 de gestación de
los primordios faciales:
EMBRIOLOGÍA
LA PROMINENCIA
FRONTONASAL CENTRAL
DOS PROMINENCIAS
MAXILARES LATERALES
DEL PRIMER ARCO
FARÍNGEO
LABIO LEPORINOTÍPICO DE UN
RECIÉN NACIDO

20. • En el Labio Leporino, en su
forma más completa del
defecto, todo el segmento
premaxilar está separado,
resultando en hendiduras
bilaterales.
• También puede afectarse
el paladar secundario
(posterior al agujero
incisivo) combinación que
se denomina LPH.
EMBRIOLOGÍA

21. • En el PALADAR HENDIDO
se produce por la no fusión
o por la fusión incompleta
de los procesos palatinos
laterales.
• La extensión de la
hendidura puede afectar
toda la longitud del
paladar, hasta algo tan
mínimo como una úvula
bífida.
EMBRIOLOGÍA

23. ANATOMÍA

24. ANATOMÍA NORMAL
• Punta nasal
• Columela
• Banda de simonart
• Columna del filtro
• Filtro nasal
• Línea de unión cutáneo- bermellón
o línea blanca de Millard.
• Arco de cupido
• Bermellón
• Tubérculo labial.
• Base alar
• Porción muscular

25. ANATOMÍA NORMAL

26. ANATOMÍA DE LA HENDIDURA
LABIOALVEOLAR
• 1. Músculo prócer
• 2. M. elevador del labio superior y del ala nasal
• 3. Músculo nasal
• 4. Músculo elevador del labio superior
• 5. Músculo cigomático menor
• 6. Músculo cigomático mayor;
• 7. Músculo buccinador;
• 8. M. orbicular de la boca (fascículo depresor del
tabique nasal)
• 9. Músculo orbicular de la boca (fascículo medio)
• 10. Músculo Risorio
• 11. Músculo depressor del ángulo de la boca.
• 12. Músculo depresor del labio inferior;
• 13. Músculo mentoniano.

27. ANATOMÍA DEL LABIO LEPORINO UNILATERAL

28. ANATOMÍA DEL LABIO LEPORINO BILATERAL

29. VASCULARIZACIÓN DEL LABIO
VASCULARIZACIÓN DEL LABIO HENDIDO UNILATERAL
VASCULARIZACIÓN DEL
LABIO NORMAL
VASCULARIZACIÓN DEL LABIO
HENDIDO BILATERAL

30. ANATOMÍAVELOPALATINA
Disposición de los músculos en
una hendidura velopalatina (B),
respecto a la inserción normal (A)
• 1. Aponeurosis palatina
• 2. Gancho pterigoideo
• 3. rafe medio
• 4. Músculo palatogloso
• 5. Músculo palatofaríngeo;
• 6. Músculo de la úvula.

31. ANATOMÍA DEL PALADAR

32. CLASIFICACIÓN DAVISY RITCHIE (1922):
CLASIFICACIÓN
• En esta clasificación el alveolo es el límite

33. CLASIFICACIÓN DEVEAU (1931) :
CLASIFICACIÓN
• Sólo incluye defectos de paladar

34. CLASIFICACIÓN STARKY KERNAHAN (1958)
CLASIFICACIÓN
• Proponen una ingeniosa y
sencilla clasificación que abarca
todos los tipos de fisuras labio
palatinas.
• Para dejar constancia escrita en
la historia clínica del paciente
idean una “Y”

35. CLASIFICACIÓN STARKY KERNAHAN (1958)
CLASIFICACIÓN
Clasificación del labio y paladar hendido, según Kernahan. “Stripped Y”

36. CLASIFICACIÓN MOOREY PERSAUD 1993
CLASIFICACIÓN
• Unilateral
• Bilateral
• Incompleta
• Completa

37. CLASIFICACIÓN DE ELNASSRY 2007
CLASIFICACIÓN

38. CLASIFICACIÓN SEGÚN EL GRADO DE SEVERIDAD
Tabla 1. Clasificación de severidad de fisuras labiopalatinas unilaterales
Angulo de rotación del arco de Cupido.
Tabla 1. Clasificación de severidad de fisuras labiopalatinas bilaterales

39. • Diagnóstico complementario
ultrasonido o ecografía.
• El examen físico al recién
nacido realizado dentro de las
72 horas posteriores al parto.
DIAGNÓSTICO

40. DIAGNÓSTICO
Paciente con diagnóstico prenatal de fisura labial izquierda, y luego de su nacimiento

41. • La RM se puede utilizar como
una técnica de imagen
secundaria, cuando la
ecografía es inconcluyente o
en pacientes de riesgo.
DIAGNÓSTICO
Fig A. RM de un
paladar normal a las
25 SG. La flecha
marca la línea
hipodensa que
denota el paladar
blando
Fig b. RM de una
fisura completa de
paladar a las 23 SG,
ausencia de la línea
hipodensa

42. INMEDIATAS
• Dificultades en la alimentación
• Broncoaspiración.
COMPLICACIONES
MEDIATAS
• Alteraciones auditivas

43. TARDÍAS
• Alteraciones del lenguaje.
• Problemas odontológicos, con
prevalencia de caries
• Problemas emocionales.
COMPLICACIONES

44. T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O
MULTIDISCIPLINARIO

45. "EL ÉXITO DEPENDE DE LA PREPARACIÓN,Y
SIN PREPARACIÓN, HAY FRACASO".
- CONFUSIO

46. T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O

47. T
R
A
T
A
M
I
E
N
T
O

48. TRATAMIENTO ORTOPÉDICO
Moldeador nasoalveolar. El
aparato de ortodoncia
personalizado se modifica
cada dos semanas.
Un niño con labio leporino unilateral
completo, con terapia con cinta
adhesiva colocada. Nótese la
movilización de tejidos blandos.
dispositivo nasal
dinámico introducido
en 2002.

49. TRATAMIENTO ORTOPÉDICO
Paciente con PLACA DE ORTOPEDIA pre quirúrgica antes y después de su uso.
Nótese la disminución en la amplitud de la fisura alveolar

50. TRATAMIENTO ORTOPÉDICO
Se ilustra paso a paso proceso de
fabricación y aplicación de la
remodelación nasoalveolar

51. Uso de CONFORMADOR NASAL en un recién nacido.
Nótese la mejoría en la simetría de los alares.
TRATAMIENTO ORTOPÉDICO

52. TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO

53. • TÉCNICA DE MILLARD
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

54. • TÉCNICA DE ROTACIÓNY AVANCE DE MILLARD
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

55. TRATAMIENTO
• TENISSONY RANDALL

56. TRATAMIENTO
• ZETAPLASTIA DOBLE INVERSA DE FURLOW

57. TRATAMIENTO
• ZETAPLASTIA DOBLE INVERSA DE FURLOW

58. • VELOPALATOPLASTIA DEVON LANGENBECK
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

59. CONCLUSIONES
• Las FLP son una de las malformaciones congénitas más frecuentes de la
región facial. Son producidas por la alteración en la fusión de los tejidos que
dan origen al labio superior y al paladar durante el desarrollo embrionario.
• Los varones son los más afectados, presentando en la mayoría de los casos
fisura labial aislada en lado izquierdo.
• La etiología es multifactorial, es decir que agentes externos actúan sobre un
terreno genético predispuesto.
• Es necesario un tratamiento multidisciplinario en equipo.

60. GRACIAS.