El documento proporciona información sobre el linfoma no Hodgkin (LNH). Explica que el LNH se refiere a neoplasias del sistema reticuloendotelial distintas al linfoma de Hodgkin. Además, detalla la epidemiología, causas, clasificación, diagnóstico, extensión y tratamiento del LNH.
2. Introducción
• Hace referencia a las neoplasias del
sistema reticuloendotelial distintos al
Linfoma de Hodgkin.
¿Qué es una neoplasia?
• Una neoplasia (llamada también tumor)
es una masa anormal de tejido,
producida por la multiplicación de algún
tipo de células; esta multiplicación es
descoordinada con los mecanismos
que controlan la multiplicación celular
en el organismo, y los supera.
3. Epidemiología
• En EUA por año se reportan
45000 nuevos casos de LNH, lo
que representa al 4% de todos
los cánceres diagnosticados.
• En el 2003 en México se
diagnosticaron 5818 casos
nuevos de LNH, el 5.43% de las
neoplasias malignas.
5. Entidades asociadas con riesgo incrementado para el
desarrollo de LNH
Drogas o
exposiciones a
químicos:
-Difenilhidantoina
-Radiación
-Quimioterapia
-Radioterapia
Inmunodeficien
cia hereditaria:
- Síndrome de Klinefelter
-Síndrome de Chediak- Higashi
-Síndrome de Ataxia- telangiectasia
-Síndrome de Wiskott- Aldrich
-Síndrome de inmunodeficiencia común variable
Inmunodeficien
cia adquirida:
-Inmunosupresión crónica
- SIDA
Enferemedades
autoinmunes:
- Síndrome de Sjögren
- Artristis Reumatoide
- Lupus Eritematoso Generalizado
6. Virus de Epstein-Barr
• En humanos el Virus de Epstein-
Barr (VEB) tiene estrecha
relación con el desarrollo de
linfoma de Burkitt.
Linfoma de Burkitt
• Es una rara forma de cáncer del
sistema linfático asociado
principalmente a linfocitos B.
7. ¿Enfermedades
autoinmunes?
• Las enfermedades autoinmunes,
así como las inmunodeficiencias
hereditarias y adquiridas, cursan
con un incremento de la
frecuencia de LNH.
• La incidencia de estos linfomas
está incrementada 100 veces en
pacientes sometidos a
trasplantes.
9. Estudios generales para establecer extensión de
Linfoma No Hodgkin
Necesarios:
1.- Biopsia
2.- Historia detallada, precisar velocidad de crecimiento
de lesiones y los síntomas.
3.- Exploración física completa. Incluyendo áreas
ganglionares y anillo de Waldeyer.
4.- Estudios de laboratorio:
- Citometría Hemática y VSG
- Pruebas de Función Hepática
- Ácido Úrico
- Electroforesis
5.- Estudios de imagen:
- Radiografía de tórax.
- TAC abdomino-pélvica
6.- Aspirado y biopsia de médula ósea con aguja.
7.- Inmunofenotipo
TAC abdominopelvica:
Tomografía Computarizada
del Abdomen.
10. Clasificación de LNH
Bajo Grado:
A. Linfoma difuso de linfocitos pequeños
B. Linfoma folicular de células pequeñas
hendidas.
C. Linfoma folicular mixto.
Grado Intermedio:
D. Linfoma folicular de células grandes
E. Linfoma difuso de células pequeñas difusas.
F. Linfoma difuso mixto.
G. Linfoma difuso de células grandes, hendidas
o no hendidas.
Grado alto:
H. Linfoma difuso inmunoblástico.
I. Linfoma de células pequeñas no hendidas.
J. Linfoma linfoblástico.
11. Nuevas Clasificaciones
• En 1998 el Grupo Internacional
de Estudio de Linfomas (ILSG)
propuso una nueva clasificación
en base a criterios morfológicos,
inmunológicos y genéticos.
• Es llamada REAL.
• Recientemente la OMS propuso
otra clasificación solo
modificando unos detalles de
ILSG.
• Aún está por definirse la MEJOR
clasificación.
12. A. Neoplasias de Células B
1. Neoplasia de precursores de células B.
-Leucemia/ linfoma linfoblástico de
precursores B.
2. Neoplasias de células B maduras.
- Leucemia linfocítica crónica.
- Linfoma linfoplasmocítico de células B.
- Leucemia e células peludas.
- Linfoma extranodal de células B de la zona
marginal de tipo MALT.
- Linfoma folicular
- Linfoma difuso de células grandes B
- Linfoma de cavidades
Clasificación de
Neoplasias
Linfoides
REAL/WHO
13. B. Neoplasias de células T y NK
Clasificación de
Neoplasias
Linfoides
REAL/WHO
1. Neoplasia de precursores de células T.
-Leucemia/ linfoma linfoblástico de
precursores T.
2. Neoplasias de células T maduras.
- Leucemia prolinfocítica de células T
- Leucemia de células NK agresivas
- Síndrome de Sezary/ Micosis.
C. Linfoma de Hodgkin
1. Linfoma de Hodgkin de predominio
linfocítico nodular.
2. Linfoma de Hodgkin clásico:
- Linfoma de Hodgkin Esclerosis nodular
grado 1 y 2
- Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos.
15. Linfomas Cutáneos
• Existe controversia en la
clasificación de este tipo de
linfomas.
• La clasificación de la
Organización Europea para la
Investigación y Tratamiento
del Cáncer (EORTC, por sus
siglas en ingles) es la mas
practica y concisa.
16. Clasificación de los Linfomas
Cutáneos Primarios
LINFOMAS T Y NK
-Micosis Fúngicas
- Variantes de micosis fúngicas
SINDROME DE SÈZARY
-Leucemia/linfoma de células T
-Enfermedades linfoproliferativas
LINFOMA PRIMARIAMENTE CUTANEO
DE CELULAS T PERIFERICO NO
ESPECIFICADO
LINFOMA CUTANEO DE CELULAS B
NEOPLASIAS DE PRECURSORES
HEMATOLOGICOS
17. Determinación de la
Extensión
• El sistema de Ann Arbor para la
extensión de la enfermedad ha
sido el mas utilizado.
• Este sistema se basa en el
numero de sitios afectados,
localización y presencia o
ausencia de síntomas
Sistémicos
18. Índice Internacional de Factores
Pronósticos para Linfomas No Hodgkin
Factores Pronósticos:
-Edad mayor de 60 años
-Estadio III o IV (Ann Arbor)
-Elevación de DHL
Categoría de
Riesgo
Bajo
Intermedio Bajo
Intermedio Alto
Alto
No. Factor
Pronostico
0-1
2
3
4-5
Supervivencia
a 5 años
73%
50%
43%
26%
22. ¿Qué es?
El mieloma múltiple es un tipo
de cáncer de la médula ósea, en el
que existe una proliferación anormal
de células plasmáticas.
23. Continuación
Los linfocitos pueden ser de diferentes clases.
Un subgrupo de estos leucocitos son los
. Cuando otros linfocitos los activan
contra un determinado antígeno los linfocitos
B se transforman en células plasmáticas o
plasmocitos, encargados de segregar
cantidades ingentes de anticuerpos contra
dicho antígeno.
24.
25. ¿Cómo se produce?
El mieloma múltiple representa el
de los tumores hematológicos y
su causa es desconocida. No existen
factores o enfermedades que
predispongan a este cáncer. Es más
frecuente en hombres de edad media
o avanzada.
26. Es un cáncer formado por células
plasmáticas, por lo que un tipo concreto
de estas inmunoglobulinas estará elevado
en sangre, el que produzcan las células
implicadas en el mieloma múltiple.
27. Este tumor forma parte de las
llamadas gammapatías monoclonales,
neoplasias formadas por células con
la capacidad de producir
inmunoglobulinas.
28. Síntomas
Hasta casi un 30% de los pacientes que
padecen un mieloma múltiple no
presentan ningún síntoma y se
diagnostican de forma casual al hallar
alteraciones analíticas, como una anemia
leve, una elevación de la velocidad de
sedimentación globular (VSG) o una
paraproteína monoclonal en sangre.
29. De haber síntomas, el dolor óseo es el más
frecuente. Se debe a la degeneración que
sufre el hueso por la producción por parte de
las células tumorales de sustancias que
activan a los osteoclastos, las células
encargadas de reabsorber el tejido óseo.
30. Estas lesiones se dan principalmente
en el cráneo
las costillas
las vértebras
la pelvis
los extremos de los huesos largos
como el húmero o la tibia.
Las lesiones óseas pueden conllevar,
además de dolor por afectación del periostio,
fracturas en diferentes puntos.
31. La hipercalcemia que conlleva la
destrucción ósea puede dar lugar a
astenia, anorexia, náuseas, vómitos,
poliuria, polidipsia, estreñimiento y
confusión.
La afectación de la médula ósea, que se ve
ocupada por las células plasmáticas,
conlleva una anemia progresiva y un
descenso de las otras líneas celulares.
32. A causa del defecto en la inmunidad
mediada por anticuerpos, el paciente
afecto de mieloma múltiple puede
sufrir infecciones graves, sobre todo a
nivel pulmonar y renal. Las
infecciones son la principal causa de
muerte de los pacientes con mieloma
múltiple.
33. Los riñones se ven afectados en aproximadamente la
mitad de los pacientes con mieloma múltiple a causa
del exceso de calcio en sangre.
A largo plazo se puede producir una insuficiencia
renal que puede determinar el mal pronóstico del
paciente, dado que ésta es la segunda causa de
muerte de los pacientes con mieloma tras las
infecciones.
34. El exceso de inmunoglobulinas en
sangre hace que la sangre sea más
viscosa, con lo cual se pueden
producir episodios de interrupción del
riego sanguíneo en diferentes
territorios, especialmente a nivel
neurológico y oftalmológico, así como
insuficiencia cardíaca o circulatoria.
35. En ocasiones las células plasmáticas
enfermas se agrupan formando
masas tumorales en tejidos linfáticos
fuera de la médula ósea,
principalmente en el tejido linfoide
otorrinolaringológico, que reciben el
nombre de plasmocitomas.
36. Cabe mencionar que el mieloma
múltiple puede aparecer asociado a
otras alteraciones en lo que se
denomina síndrome POEMS, que
engloba polineuropatías, órganos
aumentados de tamaño, alteraciones
endocrinas, mieloma múltiple y
alteraciones cutáneas. Suelen ser
pacientes con un mejor pronóstico.
37.
38. En la analítica de sangre se apreciará una
anemia con hematíes de tamaño y
cantidad de hemoglobina normales, una
elevación de la VSG, un descenso del
número de leucocitos y plaquetas y una
alteración de los parámetros que valoran la
coagulación. Asimismo, se apreciará una
elevación de los niveles de calcio y ácido
úrico en sangre.
39. Tanto en sangre como en orina se apreciará
una elevación de una paraproteína, es decir,
un tipo de inmunoglobulina que estará
elevada. De entre los diferentes tipos de
inmunoglobulinas, el tipo G es el más frecuente
dentro del mieloma múltiple. La elevación de
una proteína concreta, la ß-2-microglobulina,
refleja de forma directa la masa tumoral del
mieloma múltiple, aunque cabe decir que esta
proteína no es específica de esta enfermedad.
40.
41. La radiografía es fundamental para valorar las
lesiones óseas.