Este documento resume la enfermedad de la acalasia, incluyendo su historia, epidemiología, anatomía, fisiología, etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La acalasia se caracteriza por una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior que causa disfagia y regurgitación. El diagnóstico se realiza mediante manometría esofágica y el tratamiento incluye dilatación, toxina botulínica e intervención quirúrgica como la miotomía
3. Historia
Fue descrita por primera vez por Sir
Thomas Willis en 1674 y se le llamo
cardioespasmo
1937 Lendrum propuso que la obstruccion
esofagica se debia a un a relajacion
incompleta EEI y el nombre fue cambiado a
acalasia que significa falla para relajarse.
3
Schwartz S., Shires G., Spencer F.
Principios de Cirugía 8va Edición 2005
4. Epidemiologia
•
Prevalencia de 10 casos/100 mil habitantes
•
Incidencia de 1 caso/100 mil habitantes
•
Sin predilección por género
•
Se presenta mayormente en la 3ª y 6ª
décadas de la vida
4
Schwartz S., Shires G., Spencer F.
Principios de Cirugía 8va Edición 2005
8. FISIOPATOLOGÍA
Ocurre degeneración de las neuronas en la
pared del esófago, especialmente de las
neuronas inhibitorias productoras de óxido
nítrico, que causa la relajación del músculo liso
esofágico necesaria para que se abra el EEI y
para la contracción coordinada del esófago.
Schwartz S., Shires G., Spencer F. Principios de Cirugía 8va Edición 2005
10. Acalasia: fisiopatología
Alteraciones neuroanatómicas
1.- Pérdida de células ganglionares en el plexo de Auerbach
2.-Degeneración del nervio vago
3.-Cambios cualicuantitativos de las neuronas del núcleo
motor dorsal del vago
Estudios inmunohistoquímicos han demostrado importante
reducción en el PIV y oxido nítrico en el esófago.
10
Schwartz S., Shires G., Spencer F. Principios
de Cirugía 8va Edición 2005
30. ACALASIA: DIAGNOSTICO
Confirmar una relajación incompleta del
EEI durante la deglución es mas
importante para diagnosticarla que las
características del esfínter en reposo.
Rev Gastroenterol Mex, Vol. 75, Núm. 4,
2010
32. Manometría Convencional
• Aperistalsis distal
• Relajación incompleta
del
EEI:
Presión
residual >8-10 mmHg
• Aumento de presión
basal del EEI (60%):
>45 mmHg
32
Afdhal y cols Am J Gastroenterol 2004;99:1160-1174
33. Manometría esofágica de alta resolución
(MAR)
Técnica que mide
los cambios de
presión producida
por la actividad
esofágica
contráctil
Utiliza un numero
mayor de sensores
de presión: 36
33
Estándar de oro
para diagnosticar
los trastornos
motores del
esófago
Proporciona una
imagen topográfica
tridimensional
muy detallada de
los cambios de
presión esofágica y
del EEI
Gastroenterología; Villalobos Pérez José de Jesús, et. al.; 5ª ed. Méndez
editores, MéxicoD.f., 2006 pg, 236.
34. Acalasia y MAR
•• Tipo I: Acalasia Clasica
Tipo I: Acalasia Clasica
•• Tipo II: Acalasia con compresion
Tipo II: Acalasia con compresion
•• Tipo III: Acalasia vigorosa
Tipo III: Acalasia vigorosa
IRP= presión de relajación
integrada
<15mmHg
34
Pandolfino JE y cols. Gastroenterology 2008;135: 1523-33
Gastroenterología; Villalobos Pérez José de Jesús, et. al.; 5ª ed. Méndez
editores, MéxicoD.f., 2006, pg 236.
35. Acalasia y MAR
•• Tipo I: Acalasia Clasica
Tipo I: Acalasia Clasica
•• Tipo II: Acalasia con compresion
Tipo II: Acalasia con compresion
•• Tipo III: Acalasia vigorosa
Tipo III: Acalasia vigorosa
Contorno isobarico . Valora la
integridad de la onda de
contraccion 20mmHg
35
Pandolfino JE y cols. Gastroenterology 2008;135: 1523-33
Gastroenterología; Villalobos Pérez José de Jesús, et. al.; 5ª ed. Méndez
editores, MéxicoD.f., 2006 pg, 236.
36. Acalasia y MAR
•• Tipo I: Acalasia Clasica
Tipo I: Acalasia Clasica
•• Tipo II: Acalasia con compresion
Tipo II: Acalasia con compresion
•• Tipo III: Acalasia vigorosa
Tipo III: Acalasia vigorosa
CFV= velocidad
de propagación
de la onda
<8cm cm/s
36
Pandolfino JE y cols. Gastroenterology 2008;135: 1523-33
Gastroenterología; Villalobos Pérez José de Jesús, et. al.; 5ª ed. Méndez
editores, MéxicoD.f., 2006, pg 236.
37. Endoscopia
Indispensable para descartar la pseudoacalasia
debida a cancer de la union esofagogastrica
37
Schwartz S., Shires G., Spencer F. Principios
de Cirugía 8va Edición 2005
44. Tratamiento
• Tratamiento «paliativo»
• Objetivo: Reducción de síntomas (disfagia y
regurgitación)
• Reducción de presión basal del EEI
44
Cheatham JG y cols. Curr Gastroenterol Rep 2011; in press
Schwartz S., Shires G., Spencer F. Principios
de Cirugía 8va Edición 2005
45. Tratamiento
Farmacoterapia
Toxina Botulínica
Dilatación pneumática
Miotomía tipo Heller
Schwartz S., Shires G., Spencer F. Principios
de Cirugía 8va Edición 2005
45
Gastroenterología; Villalobos Pérez José de Jesús, et. al.; 5ª ed. Méndez
editores, MéxicoD.f., 2006.
46. Farmacoterapia
Indicado solamente en pacientes en
quienes no pueda llevarse a cabo un
procedimiento
invasivo
o
como
tratamiento transitorio.
•
46
Dosis habituales 30-60 min previo a alimentos
- Nifedipino sublingual: 10-20 mg
- Dinitrato Isosorbide: 5 mg
Cheatham JG y cols. Curr Gastroenterol Rep 2011; in press
47. Farmacoterapia
• Nitratos: Incrementa disponibilidad de ON
• Bloq Ca Ca++: Disminuye ca intracelular
• Sildenafil: Efecto indirecto sobre ON
Disminución de la presión basal del EEI
• Varios inconvenientes…
- Acción corta (menor de 1 hr)
- Efectos adversos: cefalea, hipotensión,
edema
Cheatham JG y cols. Curr Gastroenterol Rep 2011; in press
47
48. Inyección endoscópica de toxina botulínica
Producida por la bacteria Clostridium
botulinum y es un potente bloqueador
neuromuscular que actúa inhibiendo la
liberación de acetilcolina neural.
Se inyecta endoscópicamente en el EEI por
ubicación visual aproximada de corto
Tiene buen resultado sintomático a 1 cm sobre
la 65-90% con 4 cuadrantes, al 20-25
plazo,línea Z en losuna dosis, peroconaño
unidades c/u y difunde en el tejido. El
baja a 30%, requiriendo nuevas dosis cada 6
efecto disminuyendo su efecto
meses y vase ve después de 24 h. en
potencia y duración.
49. Toxina Botulínica
• Altas tasas de respuesta inicial
• Especialmente en pacientes con
vigorosa y edad mayor de 50 años.
•
•
•
49
acalasia
Tasa de respuesta disminuye
Recaída del 50% a los 6 meses
Nueva aplicación: Respuesta clinica 60-85%
a los 24m.
Pasricha P y cols. Gastroenterology; 1996: 1410-5
50. Dilatación neumática o hidrostática
del EEI
Es un tratamiento diseñado para debilitar el
EEI desgarrando sus fibras musculares.
Hasta ahora se han usado múltiples tipos de
balones neumáticos más jóvenes tienen
28 % en los pacienteso hidrostáticos.
mayor componente gástrico hipertónico del
Los pacientes son referidos a cirugía si tres
EEI.
dilataciones sucesivas no producen mejoría
sintomática.
Schwartz S., Shires G., Spencer F. Principios
de Cirugía 8va Edición 2005
51. Dilatación neumática
• Baja comorbilidad y costo
efectiva
• Empleo de balones rígidos
que ofrecen un diámetro
dado para determinada
presión
Sistema
mas
empleado:
Rigiflex® (Boston Scientific)
Tamaños: 3.0 cm, 3.5 cm y 4
cm.
51
Cheatham JG y cols. Curr Gastroenterol Rep 2011; in press
52. Dilatación neumática: Técnica
• Diametro inicial recomendado: 3.0 cm durante
15-20 s.
• 3.5 cm en dilataciones previas.
• Bajo Fluoroscopia, observación de cintura del
balón.
• Una vez que desaparece la cintura del balón,
mantener durante 60 seg indep de la presión
empleada.
52
Schwartz S., Shires G., Spencer F. Principios
de Cirugía 8va Edición 2005
53. Dilatación neumática: Complicaciones
•
•
•
53
Perforación esofágica: <1 a 3% (1.6%).
Mayoría durante la dilatación inicial
En casos con perforación pequeña, edad
avanzada o múltiples comorbilidades: tx
conservador (antibióticos, control del
dolor y colocación de stents) con buena
respuesta.
Richter J y cols. Gut 2011; in press
54. Miotomia laparoscopica tipo Heller
•
Miotomia del EEI desde el
esofago hasta 2-3 cm de
estomago.
•
Actualmente abordaje
abdominal
•
ERGE en 5-55%
funduplicatura tipo Dor
(anterior 180°) o Toupet
(posterior 270°). Nissen no
recomendado.
54
Richter J y cols. Gut 2011; in press
55. Miotomia Heller: eficacia
• Alivio de sintomas bueno-excelente en 89% a 3
años.
• Tasa de eficacia global: 65-85% a 5-6 años.
55
Richter J y cols. Gut 2011; in press
57. Conclusiones
• Ninguna terapia es curativa
• Txs enfocados a la disminución de síntomas
mediante la disminución de la presión basal del
EEI
• Dilatación neumatica y Miotomia Heller
igualmente efectivas, aunque menores de 40
años pudieran beneficiarse de miotomia.
57
Editor's Notes
Esophageal motor innervation. The striated muscle of the proximal esophagus is innervated directly by the somatic efferent cholinergic fibers of the vagus nerve originating from the nucleus ambiguus. On the other hand, smooth muscle of the distal esophagus is innervated by the pre-ganglionic vagus nerve fibers from the dorsal motor nucleus. They release acetylcholine as the neurotransmitter affecting two types of postganglionic neurons in the myenteric plexus: excitatory cholinergic neurons and inhibitory nitrinergic neurons.
Park, Woosuk & Vaezi, Michael F.Etiology and Pathogenesis of Achalasia: The Current Understanding.The American Journal of Gastroenterology 100 (6), 1404-1414.doi: 10.1111/j.1572-0241.2005.41775.x
Figure 3. In early stage of achalasia, the esophageal myenteric inflammation, caused by an unknown etiologic factor or factors, may cause neuritis and ganglionitis with no ganglion cell loss or fibrosis. Functional esophageal dysmotility such as vigorous achalasia may be the predominant manifestation. Progressive destruction of the myenteric ganglion cells and neural fibrosis occurs resulting in classic achalasia.
Figure 4. Possible pathophysiologic mechanism in achalasia. An initial insult, possibly a viral infection or an unknown environmental factor, may start a cascade of inflammatory events leading to myenteric plexus inflammation. Those with genetic susceptibility may mount an autoimmune response and develop antimyenteric autoantibodies with associated HLA class II antigens. Development of antimyenteric autoantibodies results in chronic inflammation and further destruction of the inhibitory myenteric neurons. Classic achalasia develops as the end result of progressive destruction of the inhibitory myenteric neurons.