El documento describe la insuficiencia cardiaca en pediatría, incluyendo su definición, clasificación, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, exámenes complementarios y tratamiento. Las principales causas de insuficiencia cardiaca en niños son las cardiopatías congénitas y la disfunción miocárdica posterior a cirugía cardiaca, y el tratamiento se centra en reducir la precarga y postcarga a través de diuréticos, IECA

1. Insuficiencia Cardiaca en
Pediatría
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. Definición
Incapacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco o
volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo
Están implicados:
• Naturaleza mecánica
• Cámaras cardiacas
• Válvulas
• Vasos sanguíneos
• Mecanismos
• Neurohormonales
• Celulares
• Moleculares
• Genéticos
• Inmunológicos
Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70

3. Síndrome
• Síndrome fisiopatológico y clínico progresivo
causado por anomalías cardiovasculares y no
cardiovasculares que dan lugar a signos y
síntomas característicos que incluyen edema,
distrés respiratorio, retraso ponderal e
intolerancia al ejercicio, y que se acompañan
de trastornos circulatorios, neurohormonales
y moleculares
Circulation 2008; 117: 79-84.

4. En niños
• Fundamentalmente es secundaria a
cardiopatías congénitas
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5. Clasificación de Ross
• Modificada de Clasificación de la New York
Heart Association (NYHA)
Clase Síntomas
I Asintomático
II Taquipnea leve o sudoración con la comida en lactantes
Disnea con ejercicio en niños mayores
III Marcada taqipnea o sudoración con la comida en lactantes
Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal
Marcada disnea con el ejercicio en niños mayores
IV Síntomas en reposo: taquipnea, sudoración, retracciones
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6. Etiología
En edad pediátrica es
Son diferentes a las
más frecuente la
de la edad adulta
anomalía estructural
Entre las cardiopatías
y las cirugías Las causas también
cardiacas son el 82% varían con la edad
de la etiología de IC
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7. Principales causas
• Cardiopatías congénitas (anomalías
estructurales)
Cardiacas • Corazón estructuralmente normal
• Disfunción miocárdica: después de cirugía
reparadora o paliativa
• Aumento de la precarga: insuficiencia renal
No • Aumento de la postcarga: hipertensión
arterial
• Aumento de la demanda: sepsis
cardiacas • Alteración en el transporte de oxígeno:
anemia
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8. Cardiopatías congénitas
Sobrecarga de
volumen Sobrecarga de
presión
• Cortocircuito de
izquierda a derecha Cardiopatías
• Obstrucción
• No cianógenas
izquierda complejas Otras cardiopatías
• CIV, PCA, Canal complejas
AV, ventana AP, • EAo severa, • Ventrículo único
malformaciones CoAo, IAAo, • Síndrome de • ALCAPA
arteriovenosas EM hipoplasia del • Fístulas
• Cianógenas • Obstrucción VI, canal AV coronarias
• D-TGV, truncus, derecha desbalanceado
DVAPT • EP severa • VD sistémico
• Insuficiencia
valvular AV o • L-TGV
sigmoideas
• IM, IT, IAo, IP post
cirugía Fallot
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9. Corazón estructuralmente normal
Miocardiopatías secundarias
• Arritmogénicas: TPSV fibrilación/flutter,
TV, BAV completo
• Isquémicas
Miocardiopatías primarias • Afectación miocárdica funcional: hipoxia,
acidosis
• Dilatada
• Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis
• Hipertrófica
• Tóxicas: antraciclinas
• Restrictiva
• Infiltrativas: enfermedades por depósito
• Infecciosas endo/mio/pericarditis, fiebre
reumática
• Enfermedades metabólicas
• Enfermedades neuromusculares
• Conetivopatías
• Otras: kawasaki
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10. IC en el periodo fetal
Taquiarritmias fetales
Anemia hemolítica por sensibilización Rh
Transfusión feto-materna o feto-fetal
Bloqueo AV congénito
Insuficiencia severa de las válvulas AV
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11. En periodo Neonatal
Cardiopatías congénitas Corazón estructuralmente normal
• RN prematuro: PCA
• RNT <2-3 semanas: VI • Asfixia neonatal
hipoplásico, CoAo, EAo severa, • Afectación miocárdica funcional:
arrimtias hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis
• RNT >2-3 semanas: CIV, canal • Aumento de la demanda: anemia,
AV, DVAPT obstrctivo sepsis…
• Otras: fístulas arteriovenosas
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12. Desde lactante al niño mayor
• Cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha
• Valvulopatías
– Primarias: EAo, EM
– Secundarias: endocarditis, fiebre reumática
• Miocarditis/Miocardiopatías
• Pericarditis/Taponamiento pericárdico
• Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, Kawasaki
• Trastornos del ritmo: Taqui/bradiarritmias
• Lesiones obstructivas: CoAo, anillos vasculares
• Disfunción miocárdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia
renal, hipertensión arterial
• Enfermedad pulmonar obstructiva severa
• Post-cirugía cardiaca
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13. Fisiopatología
Alteraciones de la Alteraciones de la Alteraciones del ritmo
contractilidad distensibilidad y/o la conducción
(sistólica) (diastólica) (sistólica-diastólica)
Aumento de la
precarga (volumen
de llenado) Miocardiopatías BAV completo
• Cortocircuito de
izquierda-derecha:
dilatación ventricular
Aumento de la
postcarga Pericarditis,
(obstáculo de salida) derrame Taquiarritmias
• EAo, CoAo, HAS, EP: pericárdico
hipertrofia ventricular
Postquirúrgicas:
Fallot, Fontan
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14. Remodelado ventricular
Cambio estructural de la cavidad ventricular, tanto en la masa como en la
forma y el tamaño, como respuesta a una alteración en las condiciones
de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presión)
Inicialmente la dilatación e hipertrofia son eficaces como mecanismos
compensadores
Al final se pierde y disminuye la capacidad de contracción
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15. Remodelación ventricular
Participan angiotensina II,
noradrenalina, citocinas
Apoptosis (muerte celular
programada)
• Insuficiente: predomina la proliferación
• Exagerada: atrofia y disfunción
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16. Activación de sistemas
neurohormonales
Disminución del GC
Barorreceptores de arterias, venas y cámaras cardiacas
Sistema nervioso simpático y sistema renina angiotensina
aldosterona
Retención de sodio, agua, vasoconstricción sistémica/renal
Estimulación cardiaca con aumento del inotropismo y
cronotropismo

17. Sistema Renina-Angiotensina-
Aldosterona
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18. Consecuencias de activación
Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.

19. Cuadro clínico
90% de los niños con cardiopatía congénita
desarrollan IC en el primer año de vida
Historia clínica detallada
Interrogar sobre la alimentación o adaptación
al ejercicio
Exploración física minuciosa
Los signos y síntomas dependen de la patología
e base
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20. Manifestaciones clínicas según edad
RN
• Taquicardia, hiptensión, oliguria, frialdad acra,
polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las
tomas, cianosis leve, hepatomegalia
Lactantes
• Cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia
ponderal, irritabilidad, hipersudoración, polipnea,
aleteo nasal, retracción intercostal, quejido,
infecciones respiratorias de repetición palidez
cutánea
Escolares/adolescentes
• Disnea de esfuerzo e intolerancia al ejercicio
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21. Exámenes complementarios
Rx de tórax
Electrocardiograma
Exámenes de laboratorio: BNP y proBNP
Ecocardiograma
Pulsooximetría
Prueba de hiperoxemia
Cateterismo cardiaco
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22. Tratamiento
• Depende de la causa que lo produce y la edad
del niño
• No están basados en la evidencia por la
dificultad para realizar este tipo de estudios e
esta edad
• Cada forma de tratamiento se da como exitosa
o no en base a estudios no controlados
• Dosis individualmente ajustadas
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.

23. Propósito del tratamiento
Mejorar la perfusión tisular
Incluye
• Reducir la precarga
• Diuréticos
• Aumentar contractilidad
• Digoxina y cardiotónicos
• Reducir la postcarga
• IECA
• Mejorar el aporte de oxígeno
• Evitar la anemia
• Optimizar la nutrición
• Dieta hipercalórica
• Minimizar el remodelamiento ventricular
• Betabloqueadores
• IECA
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.

24. Medidas generales
Soporte
Preocuparse pediátrico
Explicar a los
por los general
padres la Ejercicio
aspectos (vacunas,
situación
nutricionales enfermedades
intercurrentes)
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.

25. Tratamiento médico específicos
Insuficiencia cardiaca Aguda:
miocarditis o postquirúrgico de
cardiopatía congénita
Estabilidad
hemodinámica:
Mantener la vía aminas, Asistencia
Membrana Resincronización
aérea: levosimendan, ventricular
extracorpórea atrioventricular
intubación diuréticos, externa
calcio,
bicarbonato
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26. Insuficiencia cardiaca crónica
IECA Digoxina
• Bloquean conversión de • Inhibe la bomba de NA-K- ATPasa por
angiotensina I en II tanto incrementa Ca y contractilidad
• Inhiben enzima convertasa
• Disminuyen producción de Betabloqueantes
aldosterona • Disminuyen la FC y la contractilidad así
• Reducen la inactivación bradicininas como el remodelado ventricular
vasodilatadoras
• Efecto sobre la remodelación del VI Diuréticos
• Reducen la resistencia vascular • Actúan con rapidez
sistémica • Alivian los principales síntomas
• Incrementan capacitancia venosa derivados de la congestión venosa y
• Disminuyen presiones de llenado del edema pulmonar
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Heart Vessels 2009; 24: 187-92.
Cochrane Database Syst Rev 2009; 1: CDOO7037

27. Dosis
Captopril • 0.5-6 mg/kg/día cada 8 hrs •2/3 si se usa IV
•La mitad de la dosis y luego a las 8 y 16 hrs
(1/4 dosis)
•Prematuros
Enalapril
• 0.1-1 mg/kg/día cada 12 •0.02 mg/kg
hrs Digoxina •Neonatos termino
Impregnación •0.03 mg/kg
•Lactantes y niños
Furosemida
• 1-4 mg/kg/día cada 6-8-12- •0.04-0.05 mg/kg
•Adolescentes y adultos
24 hrs •1 mg/kg
Hidroclorotiazida o • 1-2 mg/kg/dosis cada 12-
clorotiazida 24 hrs
Espironolactona
Digoxina •1/8 de la dosis total de impregnación cada 12
mantenimiento hrs
Propranolol • 1-2 mg/kg/día cada 8 hrs
Carvedilol • 0.1-1 mg/kg/día cada 12 hr
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.

28. Tratamiento no farmacológico
Marcapasos
Desfibrilador
Resincronización
Asistencia ventricular
Trasplante cardiaco
RevEsp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Circulation 2008; 117: e350-e408
J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1685-92.

29. Nuevos tratamientos
Péptidos natriuréticos Agonistas de
• Nesiritide receptores de
adenosina inhbidores
de fosfodiesterasa
• Enoximona
Células madre
RevEsp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Circulation 2008; 117: e350-e408
J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1685-92.

30. Conclusiones
• En niños es secundario a cardiopatías
– Intentar la reparación del defecto
• Siempre individualizar
• Medidas higiénico-dietéticas
• Fármacos
• Nuevas alternativas terapéuticas

31. Crisis de Hipoxia

32. Aspectos históricos
• William Hunter (1718-1783) hizo la primera
descripción:
– “Ataques de inconsciencia, disnea y cianosis,
asociado con atresia pulmonar, estenosis
pulmonar y comunicación interventricular”
• Woods 1958 postuló el origen a espasmo
infundibular
• Money 1964 lo demostró angiográficamente

33. Crisis
• “Cambio brusco en el curso de una
enfermedad ya sea para mejorarse,
Diccionario ya para agravarse en el paciente”
• “Momento decisivo en un evento
de la Real grave y consecuencias
Academia importantes”
• “Escasez, carestía”
• Situación dificultosa o complicada

34. Definición
Es un episodio brusco de
cianosis intensa,
hiperventilación (respiración
rápida y profunda), disnea,
ansiedad e irritabilidad y llanto
inconsolable, que puede acabar
en pérdida de conciencia,
apnea, convulsión o muerte
Kothari S S. Mechanism of cyanotic spells in Tetralogy of Fallot
the missing link. Int J Cardiol 1992; 37: 1 – 5. En. Moss and
Adams. Heart Disease in Infants, children and adolescents.
Sixth Edition, 2001; 2 by Lippincott Williams and Wilkins.

35. Definición
Ataques con profundización de la cianosis,
hiperventilación y disminución del tono muscular, con
disminución del nivel de conciencia, pudiendo llegar al
síncope y convulsiones.
Accesos de incremento de la cianosis de base,
acompañados de alteraciones del sensorio y que se
presentan ante situaciones de incremento del consumo
de O2.

36. Otras definiciones
Episodios sincopales durante los cuales el lactante muestra
inquietud e irritabilidad, habitualmente por las mañanas,
poco después de despertar, y se deben probablemente a
que el niño comienza a tener movimientos musculares y, por
ello, a consumir mayor cantidad de oxígeno.
Complejo sindrómico fugaz, con pródromos o sin ellos, que
aparece entre los tres meses y los dos años de edad

37. Infundíbulo de la arteria pulmonar
• Septum conal y pliegue del
Corazón infundíbulo ventricular (estructura
muscular) se fusionan y forman la
normal cresta supraventricular
Tetralogía • Cardiopatía de origen conal,
desplazamiento anterior y cefálico
de Fallot del septum infundibular

38. ¿Qué pasa en la tetralogía de Fallot?
Hipertrofia de
trabéculas
septoparietales
Da lugar en el infundíbulo
Se separan a una Provoca (Bandas
las cresta estenosis parietales de
estructuras anormal infundibular Van Pragh)
Septum Septum se Deja una
infundibular alcanza desplaza solución de
grandes anterior y conntinuidad en
dimensiones cefálicamente el septum
interventricular
(CIV)

39. Tetralogía de Fallot

40. Fisiopatología
Incremento
Espasmo del
del GC y Gasto Se acentúa Disminuye
infundíbulo
demanda de pulmonar desequilibrio Incrementa concentración
pulmonar por
O2 durante la limitado por entre gasto cortocircuito a de O2 y pH ,
acción que
mayor estenosis aórtico y nivel de aorta produce
provoca el
actividad pulmonar pulmonar acidosis
síncope.
muscular

41. Mecanismo de las crisis de hipoxia
RVS
Espasmo de TSVD? Llanto
Shunt D I
Retorno venoso pO2
sistémico pCO2
pH
Hiperpnea

42. Cuadro clínico
En niños con cardiopatías
Entre 2-4 meses de edad Inicio súbito, matutino
congénitas cianóticas
Desencadenado con Incremento de la cianosis,
ansiedad, mirada de pánico, hiperventilación, disminución
Duración de minutos a horas irritabilidad, gritos, descenso del tono muscular pérdida
de la presión arterial del conocimiento y
(coloración pálida-ceniza) convulsiones

43. Exploración física
Niño inconsolable, taquipnecio,
taquicárdico,
Desaparece el soplo
El EKG demuestra desviación del eje a la
derecha e hipertrofia de VD

44. Factores Precipitantes
Situaciones con aumento de las
necesidades en el consumo de O2:
• Estados de hipovolemia
• Infecciones respiratorias agudas
• Ansiedad
• Ejercicio
• Llanto, defecación
• Anemia ferropénica

45. Fármacos que incrementan
cortocircuito D-I por caída de Presión
Digitálicos Anestésicos Sedantes
Barbitúricos Clorpromacina IECAs

46. Diagnóstico diferencial
Crisis hipoxémica
• Cardiopatías con hipoflujo pulmonar se observa un
cuadro clínico similar debido al cierre del PCA y no por
espasmo infundibular
• El TSVD está totalmente atrético
• El tratatmiento son las prostaglandinas
Cólicos del RN
Espasmo del sollozo.

47. Objetivo del tratamiento
Reducir el cortocircuito de derecha a izquierda
Reducir hipoxemia
Corregir acidosis
Reducir consumo de O2

48. Posiciones
Lactantes Preescolares
Mantenerlo por
encima del hombro y
sujetarlo de tal forma En cuclillas (squatting)
que el tórax quede
pegado a las rodillas

49. Posición

50. Tratamiento
Morfina • 0.1-0.2 mg/kg SC o IM
Bicarbonato • 1 mEq/kg
sódico
• Uso limitado por que hay disminución
Oxígeno del flujo sistémico pulmonar

51. Otras medidas
Ketamina Fenilefrina Propranolol
0.02 mg/kg 0.01-0.25
1-3 mg/kg IV
IV mg/kg IV
2-6
mg/kg/día
Oral

52. Tratamiento Quirúrgico Paliativo
Blalock-
Taussig
Modificada Blalock-
Taussig
Clásica
Potts
Waterston

53. Reparación total de Tetralogía de Fallot

54. Conclusiones
• En niños son secundarias a cardiopatías
– Siempre buscar la reparación
• Urgencias
• Equipo multidisciplinario entrenado

55. Gracias por su
Dudas Comentarios Sugerencias
atención