1. ICTERICIA NEONATAL
MA HINOJOSA – SANDOVAL 2021
https://es2.slideshare.net/MAHINOJOSA45/ictericia-infantil-y-neonatal-2021-v20
2. METABOLISMO DE
LA BILIRRUBINA
LA BNC O
INDIRECTA
LIPOFILICA
LA BC O DIRECTA
ES HIDROFÍLICA
La BNC o indirecta circula
en el plasma unida a la
albumina
La mantiene en el espacio
vascular evitando que se
deposite en tejidos
extrahepaticos
✓Es un pigmento color amarillo-naranja
✓1g Hb = 35mg BB
✓Formación diaria de BB=250-350mg
3. CAPTACION
La bilirrubina circulante es captada por receptores específicos del polo
sinusoidal del hepatocito
El complejo bilirrubina-albumina se disocia en el sinusoide
La bilirrubina se absorbe por difusión facilitada
Cuando pasa la pared se une a proteínas intracelulares, la lilgandina
se fija en el citoplasma esto impide su reflujo a la circulación
4. CONJUGACIÓN
• Es la transferencia de 1-2
residuos de ac glucurónico
• Se aumenta la solubilidad en
agua o polaridad de la
bilirrubina
• El 80% se conjuga formándose
monoglucorónido de bilirrubina
por la UDP glucoronil
transferasa
• Así se obtiene la BC o directa
que es soluble en agua y no
difunde a través de las
membranas celulares
• La actividad de la UDPGT es
menor en los primeros días de
vida
5. EXCRECION
La BD es sacada activamente
hacia los canalículos biliares, de
estos a la vesícula biliar y luego al
intestino delgado
Por acción de las bacterias
intestinales se transforma en
urobilinógeno y se elimina por
heces como estercobilinogeno y
en orina como urobilina (10%)
Por circulación enterohepática la
mayor parte (90%) vuelve al hígado
y reinicia el circuito hacia el
intestino
6. BILIRRUBINA INDIRECTA (BI) NO CONJUGADA
• Elevación de la BI en el suero.
• Es la más frecuente en el RN.
CLASIFICACION
Ictericia
fisiológica
Ictericia
patológica
7. ICTERICIA PATOLOGICA
• Ictericias
Hemolíticas: Ictericia
isoinmune
Incompati-
bilidad
feto-
materna
Inicio muy
precoz
menor a 24h.
Coombs +
Ictericia no
isoinmune
Policitemia,
cefalohematoma,
deglución de sangre,
defectos enzimáticos
del eritrocito, por
infecciones, meds
(sulfas)
Mas leve,
inicio mas
tardío
8. X Defecto de la
Conjugación
Sd. Criigler
Najjar I
Ausencia de
UDGT con
herencia A D
Inicio precoz.
B >25mg/dl =
riesgo de
kernicterus
Sd. Lucey
Driscoll
Ictericia,
inicia 48h.
Se
normaliza
a los 14d.
Inhibición
UDGT
suero
Medicamentos
Que inhiben
la
UDGT(novobi
ocina).
Sustancias y
trastornos
que
desplazan
la bb de la
albúmina:
Salicilatos, ceftriaxona,
moxalactam, sulfas, ácidos
grasos de cadena larga
(NPT), asfixia, acidosis,
hipotermia, hipoglucemia.
Obstrucción
del tracto GI
> Recir-
culación
entero-
hepática
(ayuno,
Hirschprüng,
ileo mec)
Endocrino-
patías
Hipo-
tiroidismo,
hijo de
madre db,
galacto-
semia
9. Ictericia
por
lactancia
Ictericia
relacionada
con la
lactancia
Más
frecuente
en la
primera
semana
Mala ingesta
oral= inanición
relativa, Paso
de meconio
retardado=
mayor
circulación EH
Ictericia
por leche
materna
Inicia mas
tarde,
después de
la primera
semana
3 alfa 20 beta
pregnandiol
en la LM que
inhibe la
conjugación
Exceso de lipasa
en la LM, libera
ácidos grasos no
saturados
interfieren
captación
hepática y
conjugación
10. ICTERICIA POR
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
• POR ENF HEPATOCELULAR:
• -Infecciosas: Hepatitis vírica, sepsis, VIH. Stn fiebre, vomito
hepatoesplenomegalia
• -Hepatitis neonatal idiopática: Ictericia colestásica aparece entre la
2da y 3era sem
• -Ictericia de base metabólica: Por galactosemia, intolerancia
fructosa.
• ICTERICIA POR AFECTACIÓN BILIAR:
-Hiperplasia biliar intrahepática: Ictericia+hepatomegalia+colestasis
-Atresia biliar extra hepática: Entre 2-3 sem con colestasis y
hepatomegalia
-Quistes de coledoco
13. Encefalopatía aguda por
bilirrubina
Temprano:
•signos clínicos sutiles
•El bebé tiene sueño
pero se puede
despertar, y cuando
se excita tiene
hipotonía leve a
moderada y un
llanto agudo.
Intermedio
•puede ser febril y
letárgico con una
mala succión o
irritable y nervioso
con una succión
fuerte
•El llanto puede ser
estridente y el bebé
es difícil de consolar.
•Hipertonía leve a
moderada, que
comienza con un
arco hacia atrás del
cuello (retrocollis) y
el tronco
(opistótonos) con
estimulación.
Avanzado
•apnea, incapacidad
para alimentarse,
fiebre, convulsiones y
un estado
semicomatoso que
progresa al coma
•La hipertonicidad se
presenta como
retrocollis y
opistótonos
persistentes con
ciclismo o espasmos
de las manos y los
pies. El llanto es
inconsolable o
puede ser débil o
ausente
14. TRATAMIENTO
La decisión de cuándo iniciar el
tratamiento y la elección de la
intervención se basan en la
probabilidad de que un bebé
desarrolle hiperbilirrubinemia grave
(definida como BB total > 25 mg /dl
La evaluación de la gravedad del
riesgo utiliza valores de BBT x hora y
la presencia o ausencia de factores
de riesgo (incluida la EG <38 sem),
que aumentan el riesgo de
desarrollar BIND
FOTOTERAPIA
EXANGUINEOTRANSFUSION
HELIOTERAPIA
MEDICAMENTOS
16. COLESTASIS
Etiología y epidemiología
• Disminución del flujo de bilis CON
elevación de la bilirrubina conjugada
(directa).
• El interés se debe centrar en el diagnóstico
rápido de los trastornos tratables y
potencialmente letales a corto plazo, en
especial la atresia biliar y los procesos
metabólicos, como la galactosemia o la
tirosinemia.
18. COLESTASIS
• Manifestaciones clínicas
Deficiencia de 1antitripsina se presenta con datos clínicos
indistinguibles de la hepatitis neonatal. Sólo 10-20% exhiben
colestasis neonatal. Entre los lactantes afectados, del 20-30%
evoluciona hacia enfermedad hepática crónica grave, cirrosis
e insuficiencia hepática. Es potencialmente letal en el 3-5%
de niños afectados. Es el principal trastorno metabólico que
requiere trasplante de hígado.
El síndrome de Alagille: colestasis crónica con escasez
patognomónica de conductos biliares en las tríadas portales.
Pueden asociare con estenosis pulmonar periférica u otras
alteraciones cardíacas; hipertelorismo; facies inusual con ojos
de implantación profunda, frente prominente y mentón
puntiagudo; vértebras en alas de mariposa, y un defecto del
limbo ocular (embriotoxón posterior). La colestasis es
variable, pero suele durar toda la vida y se asocia a
hipercolesterolemia y prurito intenso. La progresión hasta la
enfermedad hepática en fase terminal es rara. En ocasiones se
practica un trasplante hepático de forma programada para
aliviar el prurito grave e incontrolable.
19. COLESTASIS
• Manifestaciones clínicas
ATRESIA BILIAR: La ictericia de la atresia biliar
extrahepática suele manifestare desde las 2 semanas de
vida. Los conductos biliares suelen estar presentes al
nacer, pero son destruidos después por un proceso
inflamatorio idiopático. Aparte de la ictericia, estos
lactantes no parecen enfermos. La lesión hepática
progresa con rapidez en pocos meses a la cirrosis; con
hipertensión portal, esplenomegalia, ascitis, atrofia
muscular y falla de medro. Si no se procede al drenaje
quirúrgico idealmente antes de los 2 meses, la
progresión a la insuficiencia hepática es inevitable.
La hepatitis neonatal: Lactante con aspecto enfermo,
hepatomgalia e ictericia. No existen pruebas de
laboratorio específicas. Biopsia hepática, la presencia
de células gigantes hepatocitarias. Descartar
citomegalovirus, virus herpes simple y sífilis. La
gammagrafía hepatobiliar muestra en los casos típicos
captación hepática lenta, con excreción eventual del
isótopo en el intestino. Estos lactantes tienen buen
pronóstico en general, con resolución espontánea en la
mayoría de los casos.
20. COLESTASIS
• Laboratorio y exámenes de imagen
• La estrategia de laboratorio para el diagnóstico
de un neonato con ictericia colestásica
• Los estudios incruentos pueden facilitar un
diagnóstico rápido.
• También se hacen pruebas radiológicas para
descartar obstrucción biliar y otras lesiones
anatómicas que pueden ser tratables con cirugía.
• La biopsia hepática es la opción final cuando se
necesita descartar la atresia biliar o para obtener
información pronostica
22. ICTERICIA:
Caracterización de los virus hepatotrópicos
Estos virus son un grupo heterogéneo de agentes infecciosos que causan una
enfermedad clínica aguda similar.
En la mayoría de los pacientes pediátricos, la fase aguda causa enfermedad
clínica leve o nula.
Morbilidad: casos raros de insuficiencia hepática aguda (IHA) en susceptibles, o
enfermedad crónica y las complicaciones concomitantes de estos virus (B, C y D).
23. ICTERICIA
HEPATITIS
• La hepatitis viral sigue siendo
un problema global de
salud, es causado por los
cinco virus hepatotrópicos,
así como muchos otros virus
y enfermedades
multisistémicas,
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE HEPATITIS
INFECCIOSOS INFECCIONES SISTÉMICAS VIRALES
Virus Hepatotrópicos
• Hepatitis A virus (HAV)
• Hepatitis B virus (HBV)
• Hepatitis C virus (HCV)
• Hepatitis D virus (HDV)
• Hepatitis E virus (HEV)
• Hepatitis non–A-E viruses (G y Ev72)
• Adenovirus • Paramyxovirus
• Coxsackievirus
• Cytomegalovirus
• Enterovirus • Epstein-Barr virus
• Arbovirus • Fiebre amarilla
• Herpes simplex • Varicella zoster
• HIV • Rubeola
INFECCIOSAS NO VIRALES AUTOINMUNE
Absceso
Amebiasis
Sepsis Bacteriana
Brucelosis
Sindrome Fitz-Hugh-Curtis
Histoplasmosis
Leptospirosis
Tuberculosis
Hepatitis Autoimmune
Colangitis esclerosante
Otros (LES, ARJ)
METABÓLICO
Deficiencia 1 -Antitripsina
Tirosinemia
Enfermedad de Wilson
TOXICA ANATOMICA
Iatrogenia, drogas (acetaminofen)
Pesticidas
Quiste de Colédoco
Atresia Biliar
HEMODINAMICAS ENFERMEDAD HEPATICA NO
ALCOHOLICA
Shock, ICC, Sd Budd-Chiari Idiopática, Sd Reye
25. COLESTASIS
EXÁMENES
EVALUACION JUSTFICACION
Bilirrubina tota l y directa El aumento de la BBD confirma la colestasis
AST, ALT Lesión hepatocelular
GGT Obstrucción/lesión biliar
Galactosa-1-P U T en los hematíes Galactosemia
Nivel de 1antitripsina Deficiencia de 1antitripsina
Análisis y cultivo de orina ITU puede causar colestasis en los neonatos
Hemocultivo Sepsis puede dar colestasis en los neonatos
Aminoácidos séricos Aminoacidopatías
Ácidos orgánicos urinarios Acidurias orgánicas
Ácidos grasos de cadena muy larga Sd de Zellweger, trastornos de peroxisomas
Perfil de carnitina Trastornos mitocondriales y de ácidos grasos
Cloro en sudor o análisis de mutación de FQ Fibrosis quística
Cultivo de orina para CMV Infección congénita por CMV
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS INICIALES
Eco abdominal: Quiste de colédoco, cálculos, masas, _Enfermedad de Caroli
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS SECUNDARIOS
Gammagrafía Atresia biliar
HISTOPATOLOGÍA
Biopsia percutánea Atresia biliar, Hep células gigantes, D 1a
26. COLESTASIS
• Tratamiento
• Quirúrgico: Procedimiento de Kasai, en la que se
elimina el resto del conducto biliar dañado y se
sustituye con un asa en Y de Roux del yeyuno. La
operación se debe realizar antes de los 2 o 3 meses de
edad para que proporcione la mayor probabilidad de
éxito. La tasa de éxito es baja; muchos niños
necesitan trasplante hepático.
• Metabólicas: dieta (galactosemia) o con medicación
(tirosinemia)
• Tratamiento sintomático: vitaminas liposolubles (A,
D, E y K) y fórmula con triglicéridos de cadena
media, que pueden ser absorbidos sin micelas
inducidas por las sales biliares.
• Coleréticos: ácido ursodeoxicólico, pueden mejorar el
flujo de bilis en algunas condiciones.
27. ICTERICIA: HEPATITIS
- PREVENCION
• La vacuna del VHB
• Al nacimiento (12 horas), y para todos hasta los 18 años
• También niños mayores y los adultos con riesgo aumentado
de exposición al VHB (hemodiálisis, receptores de
concentrados de factores de la coagulación, residentes y
personal de instituciones para personas discapacitadas,
hombres que tengan relaciones sexuales con hombres,
usuarios de drogas inyectables, PPL y trabajadores sanitarios)
• Para reducir la incidencia de Ca hepatocelular
• Lactantes hijos de mujeres HBsAg positivas deben recibir
vacuna del VHB e IgHB (0,5 ml) en las 12 horas siguientes
al nacimiento, con dosis de vacuna al mes y a los 6 meses,
seguidas por pruebas para HBsAg y anti-HBs a los 9 a 15
meses. Si la prueba materna es positiva para HBsAg, el
lactante debe recibir IGHB lo más pronto posible, se puede
prevenir el 75% de transmisión perinatal y el 95% de los
casos de infección infantil sintomática.
• Profilaxis con IGHB y vacuna, tras la exposición de personas
no vacunadas, a punciones, contacto cercano o parejas
sexuales.
28. GRACIAS POR SU ATENCION
MA HINOJOSA – SANDOVAL 2021
https://es2.slideshare.net/MAHINOJOSA45/ictericia-infantil-y-neonatal-2021-v20