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Drepanocitosis

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Drepanocitosis

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Drepanocitosis

  1. 1. Universidad Autónoma de Coahuila<br />Facultad de Medicina<br />Unidad Torreón<br />Drepanocitosis<br />Myriam Del Río<br />
  2. 2. Drepanocitosis<br />O anemia de hematíes falciformes es un padecimiento hereditario, ampliamente distribuido en todo el mundo como gen autosómico codominante.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  3. 3. Drepanocitosis<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  4. 4. Distribución Geográfica<br />Prevalencia de portadores oscila entre 20 y 40%.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  5. 5. Distribución Geográfica<br />0.1 a 0.2% de la población de origen africano sufre anemia drepanocítica y 8% es portador de la anormalidad.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  6. 6. Distribución Geográfica<br />Entre los descendientes de los esclavos de raza negra traídos al continente americano, durante la época de la colonización española, la prevalencia de heterocigotos en algunas regiones es análoga a la de África Tropical.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  7. 7. Distribución Geográfica<br />La anormalidad es frecuente y, en algunos lugares, muy elevada, como ocurre en ciertas localidades de Panamá, en donde los heterocigotos ocupan hasta 30% de la población.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  8. 8. Distribución Geográfica<br />En ciertas zonas de las costas del Golfo y del Pacífico la Hb S es frecuente y que existen algunas poblaciones con alta prevalencia de portadores.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  9. 9. Fisiopatología<br />Estos cambios impiden que la sangre circule normalmente por los tejidos y se produce estancamiento.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  10. 10. Fisiopatología<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  11. 11. Hemoglobina (S) o en forma heterocigota (Portadores o rasgo drepanocítico)<br />
  12. 12. Portadores o Rasgo drepanocítico<br />Estos sujetos se hallan habitualmente asintomáticos y la exploración física es negativa.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  13. 13. Portadores o Rasgo drepanocítico<br />Situaciones de hipoxia prolongada:<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  14. 14. Portadores o Rasgo drepanocítico<br />Como estas últimas son excepcionales, se ha recomendado considerar a los portadores como personas sanas, pues se ha comprobado que muchos de ellos pueden tolerar esfuerzos físicos intensos.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  15. 15. Portadores o Rasgo drepanocítico<br /> Datos de Laboratorio<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  16. 16. Portadores o Rasgo drepanocítico<br /> Datos de Laboratorio<br />La combinación de un patrón electroforético AS y una prueba de solubilidad positiva establecen el diagnóstico de portador (AS) de esta variedad de hemoglobina.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  17. 17. Hemoglobina (S) Homocigota (SS) o Anemia Drepanocítica<br />
  18. 18. Anemia Drepanocítica<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  19. 19. Anemia Drepanocítica<br />Cuando se encuentra esplenomegalia en los enfermos de más edad, hay que dudar si verdaderamente sean homocigotos (SS) o dobles heterocigotos (heterocigotos compuestos).<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  20. 20. Anemia Drepanocítica<br />Los enfermos, en su mayoría de raza negra o con rasgos negroides, generalmente son altos, delgados, con cráneo en torre y articulaciones hiperextensibles.<br /><ul><li>Su crecimiento y maduración sexual están generalmente retardados.
  21. 21. Al examinarlos se aprecia ictericia conjuntival.</li></ul>Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  22. 22. Anemia Drepanocítica<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  23. 23. Anemia Drepanocítica<br />Las crisis vasculares oclusivas son características de la afección, resultado de la oclusión de los vasos por acumulación de drepanocitos que originan estancamiento e infarto.<br />Antecedentes de hipoxigenación excesiva:<br /><ul><li>Procesos infecciosos
  24. 24. Deshidratación
  25. 25. Ejercicios violentos
  26. 26. Trabajo de parto
  27. 27. Grandes altitudes</li></ul>Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  28. 28. Anemia Drepanocítica<br />En los niños de nueve meses de edad, las crisis oclusivas que afectan huesos pequeños de manos y pies determinan dactilitis o síndrome de «mano-pie».<br /><ul><li>Caracterizado por la inflamación dolorosa del dorso de estas regiones.
  29. 29. A menudo ésta es la primera manifestación clínica de la enfermedad.</li></ul>Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  30. 30. Anemia Drepanocítica<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  31. 31. Anemia Drepanocítica<br />El depósito de hierro en miocardio, atribuible a las múltiples transfusiones que se aplican a estos enfermos, puede conducir a insuficiencia cardiaca y a producir cardiomegalia desde la infancia.<br />Priapismo<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  32. 32. Anemia Drepanocítica<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  33. 33. Anemia Drepanocítica<br /> Datos de Laboratorio<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  34. 34. Anemia Drepanocítica<br /> Datos de Laboratorio<br />La anisocitosis es frecuente y se observan numerosos dianocitos y drepanocitos.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  35. 35. Anemia Drepanocítica<br /> Datos de Laboratorio<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  36. 36. Anemia Drepanocítica<br /> Datos de Laboratorio<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  37. 37. Anemia Drepanocítica<br /> Datos de Laboratorio<br />El Diagnóstico de hemoglobinopatía S se establece con los siguientes estudios:<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  38. 38. Anemia Drepanocítica<br /> Tratamiento<br />Por ahora, no se dispone de ningún tratamiento específico.<br />Ciertas medidas profilácticas y precauciones generales contribuyen a reducir las crisis:<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  39. 39. Anemia Drepanocítica<br /> Tratamiento<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  40. 40. Anemia Drepanocítica<br /> Tratamiento<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  41. 41. Anemia Drepanocítica<br /> Tratamiento<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  42. 42. Anemia Drepanocítica<br /> Tratamiento<br />De algunos años a la fecha ha sido estudiado el empleo de varios compuestos químicos que impiden la polimerización de la hemoglobina S, o preservan la integridad de la membrana de los eritrocitos.<br />No se ha encontrado el medicamento idóneo<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  43. 43. Anemia Drepanocítica<br /> Tratamiento<br />Entre los fármacos empleados pueden señalarse:<br /><ul><li>Urea intravenosa
  44. 44. Cianato de sodio
  45. 45. Nitrógeno de mostaza
  46. 46. Compuestos que integran de la membrana
  47. 47. Zinc
  48. 48. Cetiedil
  49. 49. Telurito</li></ul>Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  50. 50. Anemia Drepanocítica<br /> Tratamiento<br />El trasplante de médula ósea constituye una alternativa para algunos pacientes.<br />Ruiz Arguelles, G.J.Fundamentos de Hematología. México : Panamericana, 2009. 978-607-7743-04-0.<br />
  51. 51. ¡Gracias!<br />

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