Este documento resume diferentes formas clínicas especiales de lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo lupus medicamentoso, lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal y LES y embarazo. También describe la evolución y pronóstico del LES así como las medidas generales y opciones de tratamiento farmacológico para el LES.

1. FORMAS
CLÍNICAS
ESPECIALES
L. medicamentoso
L. Cutáneo subagudo
L. neonatal

2. LUPUS MEDICAMENTOSO
(PSEUDOLUPUS)
• Existen numerosos fármacos que inducen un c/c e inmunológico
idéntico LES, pero sin afectación renal o el SNC
• Con negatividad para anti-DNA nativo y anti-SM
• El 100% de los pcts tienen ANAs, siendo los anticuerpos antihistona +
en el 90% de los casos.
Procainamida (prod. ANA+ en 75% pcts con tx, y de ellos 20%
desarrollan LES clínico
Hidralazina tbn pueden producirlo D-penicilamina, isoniazida,
fenitoína, interferón alfa.
Fármacos:

3. • Tienen una mayor probabilidad de desarrollar un lupus los individuos
acetiladores lentos.
• Hay una estrecha asociación con el HLA-DR4
• La primera medida terapéutica esla supresión del fármaco con
resolución de los síntomas, pudiendo en algunas ocasiones requerir tx
con corticoides
• En cualquier caso, estos fármacos no están contraindicacos en pcts
con LES idiopático
LUPUS MEDICAMENTOSO
(PSEUDOLUPUS)

4. • El 10% de los enfermos con LES presentan lesiones en la piel
compatibles con la forma subaguda
• En lupus cutáneo subagudo se observan manifestaciones sistémicas:
artralgias, astenia, fiebre y muy raras veces afectación renal o
neurológica
• A menudo se demuestran la presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) y
anti-LA (SS-B), así como asociación con el haplotipo HLA-B8, DR3
LUPUS cutáneo subagudo

5. • La tasa de fertilidad es normal
• Aunque existe elevada frecuencia de amenorrea, aborto espontáneo y de
muerte intraútero (10-30%), especialmente en mujeres con anticoagulante
lúpico o anticardiolipina
• Sin enf. Renal ni cardiaca grave y con la actividad controlada
• La mayoría terminan el embarazo ( el LES no es contraind. Absoluta de
embarazo)
• No se aconseja la gestación en fases de actividad de la enfermedad
• Durante el embarazo el fármaco de elección es la prednisona o
hidrocortisona
• Evitar AINEs e inmunosupresores
• El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES
• En algunos casos, se desarrollan brotes de la enf. O incluso el debut en el
periodo postparto
LUPUS y embarazo

6. • Se produce por la acción de los anticuerpos anti-Ro (SS-A) o anti-
La(SS-B) tranferidos de la madre al feto
• Aunque las madres no siempre tienen LES, pueden hallarse afectas de
otras enf. De tej. Conjuntivo o estar asintomáticas
• Se caracteriza: lesiones cutáneas de tipo cutáneo subagudo, que
desaparecen a los 6 meses (al igual que el AC anti-Ro),
hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica y trombocitopenia
transitorias y bloqueo cardíaco congénito permanente
• Es raro que posteriormente desarollen un LES
LUPUS neonatal

7. • Tiene una evolución crónica y cursa con periodos de actividad y de
remisión
• Las causas descencadenan su comienzo o exacerbación: infecciones,
intervenciones quirúrgicas, exposición solar, embarazo, toma de
anticonceptivos estrogénicos o aborto
• Supervivencia >75% a los 10 años del dx
• Influyen en pronóstico y mortalidad: grado de proteinuria y uremia, anemia
de cualquier tipoy afectación del SNC
• Mal pronóstico: raza negra, hipoalbuminemia, hipocomplementemia. HTA,
trombocitopenia
• Las causas de muerte + frec: infecciones, nefropatía, lesiones neurológicas
Evolución y pronóstico

8. tratamiento
• Evitar la exposición a los rayos
ultravioleta en los enfermos con
fotosensibilidad
• Prestar una adecuada atención a las
situaciones que pueden reactivar la
enf.: (embarazo, infecciones, aborto,
intervenciones qx, toma anticoncepti
MEDIDAS
GENERALES

9. Tx farmacológico
AINES
Antipalúdicos
Glucorticoides
Inmunosupresores
Fiebre, artralgias, artritis y serositis (pleuropericarditis) moderada
Hidroxicloroquina
Manifestaciones cutáneas (lesiones cutáneas agudas responden mal)
astenia y artritis (formas leves). Requieren controles oftalmológicos
periódicos. En general para los síntomas leves: fatiga, artralgias y lesiones
cutáneas, antimaláricos son 1ra elección.
Se prefiere hidroxicloroquina a la cloroquina por su menor toxicidad
ocular
Su uso debe restringirse, si es posible, al periodo de brote y después,
reducir la dosis de forma paulatina. A dosis bajas (<20 mg/día) se usan
para el manejo situaciones leves (sin riesgo vital) pero que no se
controlan con tx menos agresivos (antipalúdicos, AINEs); artritis y
serositis. A dosis altas: afectación SNC, glomerulonefritis proliferativa,
neumonitis, anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia grave

10. + usado: ciclofosfamida en pulsos mensuales en la glomerulonefritis proliferativa difusa, prod menos toxicidad
vesical que las dosis diarias
Azatioprina menos tóxico
Metotrexato útil en la afectación articular persistente
Se emplean en pcts con afección grave que no responden al tx con glucorticoides a dosis altas
Micofenolato de mofetilo y Metotrexato son útiles en casos que no respondan a la ciclofosfamida+corticoides
En el manejo del pct con LES, en función de las manifestaciones clínicas, podemos requerir utilizar antipsicóticos,
anticonvulsivantes, anticoagulantes o antiagregantes
Algunas manifestaciones neuropsiquiátricas no son sensibles al tx corticoideo
Ante la presencia de IR terminal, se tratará con diálisis y trasplante.
inmunosupresores