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Lupus

formas clinicas especiales
evolución
pronóstico
tratamiento

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Lupus

  1. 1. FORMAS CLÍNICAS ESPECIALES L. medicamentoso L. Cutáneo subagudo L. neonatal
  2. 2. LUPUS MEDICAMENTOSO (PSEUDOLUPUS) • Existen numerosos fármacos que inducen un c/c e inmunológico idéntico LES, pero sin afectación renal o el SNC • Con negatividad para anti-DNA nativo y anti-SM • El 100% de los pcts tienen ANAs, siendo los anticuerpos antihistona + en el 90% de los casos. Procainamida (prod. ANA+ en 75% pcts con tx, y de ellos 20% desarrollan LES clínico Hidralazina tbn pueden producirlo D-penicilamina, isoniazida, fenitoína, interferón alfa. Fármacos:
  3. 3. • Tienen una mayor probabilidad de desarrollar un lupus los individuos acetiladores lentos. • Hay una estrecha asociación con el HLA-DR4 • La primera medida terapéutica esla supresión del fármaco con resolución de los síntomas, pudiendo en algunas ocasiones requerir tx con corticoides • En cualquier caso, estos fármacos no están contraindicacos en pcts con LES idiopático LUPUS MEDICAMENTOSO (PSEUDOLUPUS)
  4. 4. • El 10% de los enfermos con LES presentan lesiones en la piel compatibles con la forma subaguda • En lupus cutáneo subagudo se observan manifestaciones sistémicas: artralgias, astenia, fiebre y muy raras veces afectación renal o neurológica • A menudo se demuestran la presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) y anti-LA (SS-B), así como asociación con el haplotipo HLA-B8, DR3 LUPUS cutáneo subagudo
  5. 5. • La tasa de fertilidad es normal • Aunque existe elevada frecuencia de amenorrea, aborto espontáneo y de muerte intraútero (10-30%), especialmente en mujeres con anticoagulante lúpico o anticardiolipina • Sin enf. Renal ni cardiaca grave y con la actividad controlada • La mayoría terminan el embarazo ( el LES no es contraind. Absoluta de embarazo) • No se aconseja la gestación en fases de actividad de la enfermedad • Durante el embarazo el fármaco de elección es la prednisona o hidrocortisona • Evitar AINEs e inmunosupresores • El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES • En algunos casos, se desarrollan brotes de la enf. O incluso el debut en el periodo postparto LUPUS y embarazo
  6. 6. • Se produce por la acción de los anticuerpos anti-Ro (SS-A) o anti- La(SS-B) tranferidos de la madre al feto • Aunque las madres no siempre tienen LES, pueden hallarse afectas de otras enf. De tej. Conjuntivo o estar asintomáticas • Se caracteriza: lesiones cutáneas de tipo cutáneo subagudo, que desaparecen a los 6 meses (al igual que el AC anti-Ro), hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica y trombocitopenia transitorias y bloqueo cardíaco congénito permanente • Es raro que posteriormente desarollen un LES LUPUS neonatal
  7. 7. • Tiene una evolución crónica y cursa con periodos de actividad y de remisión • Las causas descencadenan su comienzo o exacerbación: infecciones, intervenciones quirúrgicas, exposición solar, embarazo, toma de anticonceptivos estrogénicos o aborto • Supervivencia >75% a los 10 años del dx • Influyen en pronóstico y mortalidad: grado de proteinuria y uremia, anemia de cualquier tipoy afectación del SNC • Mal pronóstico: raza negra, hipoalbuminemia, hipocomplementemia. HTA, trombocitopenia • Las causas de muerte + frec: infecciones, nefropatía, lesiones neurológicas Evolución y pronóstico
  8. 8. tratamiento • Evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad • Prestar una adecuada atención a las situaciones que pueden reactivar la enf.: (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones qx, toma anticoncepti MEDIDAS GENERALES
  9. 9. Tx farmacológico AINES Antipalúdicos Glucorticoides Inmunosupresores Fiebre, artralgias, artritis y serositis (pleuropericarditis) moderada Hidroxicloroquina Manifestaciones cutáneas (lesiones cutáneas agudas responden mal) astenia y artritis (formas leves). Requieren controles oftalmológicos periódicos. En general para los síntomas leves: fatiga, artralgias y lesiones cutáneas, antimaláricos son 1ra elección. Se prefiere hidroxicloroquina a la cloroquina por su menor toxicidad ocular Su uso debe restringirse, si es posible, al periodo de brote y después, reducir la dosis de forma paulatina. A dosis bajas (<20 mg/día) se usan para el manejo situaciones leves (sin riesgo vital) pero que no se controlan con tx menos agresivos (antipalúdicos, AINEs); artritis y serositis. A dosis altas: afectación SNC, glomerulonefritis proliferativa, neumonitis, anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia grave
  10. 10. + usado: ciclofosfamida en pulsos mensuales en la glomerulonefritis proliferativa difusa, prod menos toxicidad vesical que las dosis diarias Azatioprina menos tóxico Metotrexato útil en la afectación articular persistente Se emplean en pcts con afección grave que no responden al tx con glucorticoides a dosis altas Micofenolato de mofetilo y Metotrexato son útiles en casos que no respondan a la ciclofosfamida+corticoides En el manejo del pct con LES, en función de las manifestaciones clínicas, podemos requerir utilizar antipsicóticos, anticonvulsivantes, anticoagulantes o antiagregantes Algunas manifestaciones neuropsiquiátricas no son sensibles al tx corticoideo Ante la presencia de IR terminal, se tratará con diálisis y trasplante. inmunosupresores

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