Presentación de un caso clinico- Paciente con Miastenia Gravis
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Paciente femenina de 17 años con antecedentes de miastenia gravis e hipotiroidismo presenta cuadro clínico de 24 horas caracterizado por debilidad muscular generalizada, disfagia, diplopía y disnea. En el examen físico se observa ptosis bipalpebral y tetraparesia fatigable 4/5. Los exámenes de laboratorio muestran cambios compatibles con crisis miasténica, estableciéndose este diagnóstico definitivo.
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- 2. BREVE RESUMEN DEL CASO 2 Paciente de 17 años con debilidad muscular y disfagia
- 3. 3 ANAMNESIS DATOS DE FILIACIÓN SALA: Neurología (HTMC) CAMA: 37-2 SEXO: Femenino EDAD: 17 años ESTADO CIVIL: Soltera OCUPACIÓN: Estudiante LATERALIDAD: Diestro LUGAR DE NACIMIENTO: Guayas
- 4. 4 FECHA DE INGRESO: 18 de Mayo del 2018 MOTIVOS DE CONSULTA Disfagia Debilidad muscular Insuficiencia respiratoria
- 5. 5 Paciente femenino de 17 años de edad con antecedentes de miastenia gravis e hipotiroidismo controladas, refiere cuadro clínico de 24 horas de evolución caracterizado por disfagia y debilidad muscular generalizada que se acompaña de diplopía y dificultad respiratoria. Motivo por el cual es ingresada al Hospital Teodoro Maldonado Carbo para su correcto diagnóstico y tratamiento. EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
- 6. 6 Infancia Adultez Quirúrgicos Traumáticos Alergias No relevante s Miastenia gravis (hace 2 años) /piridostigmina 60 mg Hipotiroidismo (hace 4 meses) Traqueostomía Timectomía (hace 3 meses) No refiere ANTECEDENTES PERSONALES: Madre Padre Hermanos Hijos Cáncer de útero Cáncer de cuello Epilepsia No refiere ANTECEDENTES FAMILIARES: HÁBITOS Tabaco - Alcohol - Drogas - Café o Té X X= LEVE XX= MODERADO XXX= MUY FRECUENTE - = NO REFIERE
- 7. 7 EXAMEN FÍSICO Paciente de sexo femenino de 17 años de edad que aparenta la edad que dice tener; de biotipo morfológico normolíneo, que descansa en decúbito dorsal se encuentra vigil orientado en tiempo, espacio, persona y colabora con interrogatorio. Llama la atención facie pálida y cicatriz por traqueostomía. SIGNOS VITALES Presión arterial 110/69mmHg Frecuencia cardiaca 92 lpm Frecuencia respiratoria 20 rpm Temperatura 37.5°C INSPECCIÓN GENERAL: Aparato Respiratorio Campos pulmonares ventilados, con murmullos vesicular conservado respiración rítmica. Aparato Cardiovascular Choque de punta desplazado Ruidos hipofonéticos Aparato Digestivo Abdomen blando, depresible no doloroso.
- 8. 8 • Vigil . Orientado T/E/P • Comprensión auditiva sin alteraciones • Sin afasias ni parafasias Estado mental •Sin alteraciones Nervios craneales EXAMEN NEUROLÓGICO
- 9. 9 Respuesta Motora: 4/54/5 4/54/5 Ptosis bipalpebral a la mirada vertical hacia arriba a los 10 segundos Trofismo: Hipotrofismo en las 4 extremidades Tono muscular: Sin alteración Derecho Izquierdo Miembros superiores 4/5 4/5 Miembros inferiores 4/5 4/5 Fuerza:
- 10. 10 NEUROLÓGICO: REFLEJOS: Normorreflexia SENSIBILIDAD: Sin alteración COORDINACIÓN Y MARCHA: Sin alteración +2 +2 +2 +2 +1 +2 +2 +2 +2 +1
- 11. 11 RESUMEN Paciente de sexo femenino de 17 años de edad con antecedentes patológicos de miastenia gravis e hipotiroidismo presenta cuadro clínico de 24 horas de evolución caracterizado por debilidad muscular generalizada y disfagia acompañado de diplopía y disnea de mínimos esfuerzos En el examen físico: • Ptosis bipalpebral • Tetraparesia fatigable 4/5
- 13. 13 SX GUILLAIN BARRÉ SX EATON LAMBERT MIASTENIA GRAVIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- 16. 16 LABORATORIO T4 LIBRE (TETRAYODOTIRONINA).....................1.38 0.89 - 1.76 TSH.......................................................................⬇ 0.23 0.4 - 4 T3..........................................................................⬇ 1.17 1.5 - 4.1 TIEMPO DE PROTROMBINA (TP)......................⬇ 10.1 10.8 - 14.5 LEUCOCITOS (WBC).......................................... ⬆ 12.01 4.5 - 10 HEMOGLOBINA (HGB)........................................⬇ 11.7 12 - 16 HEMATOCRITO (HCT)........................................⬇ 36.3 37 - 4 LINFOCITOS %.................................................... ⬇ 25.7 40.5 - 45.5 NEUTRÓFILOS %.................................................⬆ 65.8 40 - 65 GLUCOSA............................................................. 76.30 70 - 100 CLORO...................................................................⬇ 93 98 - 106
- 18. 18 TRATAMIENTO Medidas generales • Estabilización de los signos vitales del pcte. • Dieta blanda hiposódica • Cabecera en ángulo de 45 grados. Aseo corporal diario ◂ TRATAMIENTO PACIENTE: 1. Piridostigmina 420mg POR SNG 2. Omeprazol 20mg IV QD 3. Levotiroxina 75 MCG DIA SNG 4. SALES DE HIERRO + AC FÓLICO 1 TAB QD 5. COMPLEJO B 1 TAB C12H 6. Amitriptilina 25MG QD X SNG b 7. Prednisona: 20 MG AM, 15MG PM
- 20. 20 PRONÓSTICO La perspectiva para la mayoría de los pacientes con miastenia gravis es alentadora. La debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y los pacientes pueden esperar llevar vidas normales o casi normales.
- 21. 21 DISCUSIÓN EXÁMENES: 1. Electromiografía 2. Tomografía computarizada 3. Resonancia magnética • Es una enfermedad autoinmune, frecuente y controlable. • Afecta a los músculos voluntarios provocando debilidad muscular fluctuante y fatiga. • Mas frecuente en mujeres entre 20-40 años y en hombres a partir de los 50-60 años. TRATAMIENTO RECOMENDADO: Timectomía + inmunosupresión.
Editor's Notes
- Debilidad de la musculatura bulbar: la disfagia de esfuerzo y la debilidad del paladar producen regurgitación nasal de líquidos y comidas. Debilidad facial provoca los labios abiertos y el maxilar caído configura la facie miasténica. Disfonía de esfuerzo.
- Primero van APF luego APP
- Arreglar esto
- No puede haber explicaciones escritas en los diferenciales , ustedes deben sabérselos d ememoria
- Aquí falta poner el laboratorio tienen que hacer la tabal con el hemograma perfil hormonal porque es relevante al hipotiroidismo , agregar cosas como perfil lipídico y glicemia y eso seria , hacer una tabla con el examen , el valor del examen , los rangos de valores , y color una flecha hacia arriba o abajo si es que esta aumentado o disminuido
- Solo coloquen lo que le están dando al paciente , si quieren hablar del tratamiento ideal se hace en hace a modo de discusión
- El desarrollo en forma más o menos brusca e intensa de síntomas de miastenia grave, resistente al tratamiento, se denomina crisis miasténica. Ocurre con más frecuencia en pacientes formas clínicas graves y con síntomas bulbares precoces (disartria, disfagia y debilidad documentada de los músculos respiratorios). Es la forma de debut en 8% de los enfermos. Su aparición está condicionada tanto por factores endógenos como exógenos; de ellos, los más importantes son: infecciones (sobre todo respiratorias), stress, ejercicio, embarazo, parto, fármacos, exposición prolongada al calor, operaciones (incluyendo la timectomía) y rara vez por abandono del tratamiento, irregularidad o dosis insuficiente de éste (menos de un 5%).
- timectomía trastorácica con exploración del mediastino anterior, constituye en la actualidad el eje central del tratamiento. Se sustenta su uso en la eliminación del principal mecanismo inmunológico anómalo inductor de la enfermedad. Está indicada en todos los pacientes desde la pubertad hasta los 60 años y se debe realizar lo más precozmente posible (con preferencia en los dos primeros años). La respuesta beneficiosa varía tanto en el tiempo (aparece entre el primero y el quinto año posterior a su realización) como en el grado. Esto dependerá de la severidad clínica (mejor pronóstico cuanto mejor sea la situación clínica), duración de la enfermedad (mejor pronóstico si es precoz), edad y sexo (mejor respuesta en mujeres jóvenes) e histología del timo (en los casos de timoma la respuesta suele ser más pobre). Antes de la timectomía, el enfermo debe estar lo más compensado posible y, de ser factible, asintomático. Los anticolinesterásicos, si se estaban utilizando, se suspenderán en las 12 a 24h previas y se reinicirán 24 a 48h después (para evitar los efectos muscarínicos secundarios e impedir una potenciación colinérgica). Después se disminuirá la dosis de manera controlada a la mínima necesaria para mantener al paciente sin síntomas. Este proceder es el que conduce a un mayor número de mejorías y remisiones de la enfermedad. Ventajas: 1-Puede producir mejoría significativa durante largo tiempo en la mayoría de los pacientes 2- No tiene efectos adversos crónicos conocidos. 3 -Útil para extraer timomas. Desventajas: 1 -Morbi-mortalidad operatoria. 2- Frecuentes recaídas antes de la mejoría. 3- Remisión total es rara. LA CAUSA AUN NO SE CONOCE SOLO POSIBLES ASOCIACIONES COMO LA HIPERPLASIA DE TIMO.