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Estudiantes: Cindy Priscila de León Ramos
Miguel Antonio Hernández Roque
Asesor: Licda. Rosario Margarita Lara de Flores
Octubre, 2012
Reacciones LeucemoidesReacciones Leucemoides
Definición. Una reacción leucemoide se
define como una leucocitosis excesiva
pero benigna, que es caracterizada por la
presencia de células inmaduras en sangre
periférica la cual simula ser una leucemia
por su intensidad o por las células que
intervienen.
La mayoría de estas reacciones
se encuentran asociadas
a infecciones graves o
crónicas como una respuesta
de una medula ósea
saludable antes a este tipo
estrés extremo
Reacciónes Leucemoides
Desde el punto de vista diagnóstico, el
problema principal radica en distinguir
estas reacciones de una leucemia.
Reacciónes Leucemoides
Causas
• Infecciones
– Colitis por Clostridium difficile
– Tuberculosis diseminada
– Shigelosis severa
• Procesos malignos
– Carcinoma pulmonar, gastrointestinal, genitourinario
o orofaringeo
– Linfoma de Hodgkin
– Melanoma
– Sarcoma
Reacciónes Leucemoides
• Drogas
– Corticoesteroides
– Minociclina
– Factores de crecimiento hematopoyéticos
recombinantes
• Intoxicación
– Etilenglicol
• Hemorragia Severas o hemólisis aguda
– Hemorragia retroperitoneal
• Otras
– Pseudotumor inflamatorio mesentérico
– Esteatohepatitis alcohólica
Reacciónes Leucemoides
Causas
Diagnóstico diferencial
Este se diagnóstica después de excluir en
desorden hematológico maligno
Reacciónes Leucemoides
Reacciónes Leucemoides
Reacción leucemoide
mieloide
Leucemia mielógena
crónica
Leucemia Neutrofilica
crónica
Sangre periférica
Neutrófilos maduros y
con cambio a la
izquierda
Células inmaduras,
eosinofilos y
basofilos.
Marcada neutrófilia sin
células inmaduras
Fosfatasa Alcalina
leucocitaria
Elevada Baja Elevada
Vitamina B12 sérica ¿Variable?, elevada Elevada Elevada
Medula ósea
Hiperplasia mieloide,
maduración
ordenada,
morfología normal.
Basófilia, eosinófilia,
monocitosis, leve
incremento en los
blastos y fibrosis de
reticulina.
Morfología similar a la de
una RL, medula ósea
aglomerada, leve
incremento en la
reticulina
Estudios de clonalidad Policlonal Monoclonal Monoclonal
RL mieloide
Reacciónes Leucemoides
RL mieloide
Reacciónes Leucemoides
RL mieloide
Se caracteriza por una linfocitosis que
puede parecer atípica, por lo general se
observa en infecciones virales, tales como
la mononucleosis infecciosa, hepatitis o
durante la convalecencia de diferentes
enfermedades.
Reacciónes Leucemoides
RL linfoide
Reacciónes Leucemoides
RL linfoide
Ya se han logrado identificar reacciones
leucemoides monocíticas, aunque son
muy poco comunes; por lo general se les
asocia con infecciones parasitas como
malaria y tripanosomiasis. También se ha
visto en la enfermedad de Hodkin.
Reacciónes Leucemoides
RL monocítoide
Reacciónes Leucemoides
Leucemia Mieloide
Crónica
Leucemia Neutrofilica
Crónica
Reacciónes Leucemoides
Leucemia Mieloide
Crónica
Leucemia Neutrofilica
Crónica
El tratamiento de cualquiera de las
posibles RL depende meramente de la
causa de fondo. En casos de neutrófilia
idiopática congénita, el tratamiento es
innecesario.
Reacciónes Leucemoides
Definición. Es un excesivo número de histiocitos,
es decir, macrófagos tisulares y células
dendríticas; se usa para referirse a un grupo de
raras enfermedades que comparten esta
característica.
Puede ser por trastornos metabólicos,
proliferaciones malignas y proliferaciones
reactivas. Afecta a niños en especial.
HistiocitocisHistiocitocis
Clasificación
En el pasado no siempre fue fácil determinar si la
proliferación de una célula fue reactiva o neoplásica.
Con el desarrollo de la biología de las líneas celulares
histiociticas, ha sido posible formular categorías más
razonables para estas enfermedades basadas en
marcadores fenotípicos y ultraestructurales, así como
también marcadores moleculares o cromosomales
malignos.
Histiocitosis
Histiocitosis
Clasificación
La Histiocyte Society junto a un comité de la OMS propusieron la
siguiente clasificación:
• Relacionados a células dendríticas
– Histiocitosis de las células de Langerhans
• Procesos secundarios a las células dendríticas
• Xantogranuloma juvenil y desordenes similares
• Histiocitomas solitarios de varios fenotipos de células dendríticas
– Relacionados a macrófagos
• Síndrome hemofagocítico
• Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria
– Familiar
– Esporádica - por infecciones virales
• Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria
– Asociada a infecciones
– Asociada a procesos malignos
– Otros
• Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva)
• Histocitoma solitario con fenotipo de macrófagos
Histiocitosis
Clasificación
• Desordenes malignos
– Relacionado a Monocitos
• Leucemias
• Leucemia Monocítica M5A y B
• Leucemia Mielomonocítica Aguda M4
• Leucemias Mielomonocítica Crónica
• Tumor Extramedular monocítico o sarcoma
– Sarcoma histiocitico relacionados a células
dendríticas
– Sarcomas histiocitico relacionados a macrófagos
Histiocitosis
Histiocitosis de las células de
Langerhans
• Las enfermedades por células de Langerhans pueden
ocurrir en una variedad de formas clínicas, afectando
diferentes sitios, a diferentes edades y con diferentes
finales clínicos. La causa sigue siendo un misterio, no se
ha encontrado consistencia genética ni asociación viral.
Histiocitosis
Histiocitosis de las células de
Langerhans
Esta se puede subdividir en enfermedades de un solo
sistema, que es en un solo sitio, y multisistémica. La
primera es autolimitada o tratable con la terapia actual,
pero el segundo aun tiene una mortalidad excesiva con
los niños.
Histiocitosis
Diagnóstico
• El estándar de oro para el diagnóstico de esta ha sido la
identificación de la ultraestructura Birbeck o el granulo
de la células de Langerhans, por que ningún otro
marcador tisular o celular
es único a estas. Aunque
en la practica la
demostración del CD1a
en un contexto clínico
apropiado es suficiente
para el diagnóstico.
Histiocitosis
Síndrome hemofagocítico
• La hemofagocitosis no es una reacción única para las
histiocitosis, es común encontrar eritrofagocitosis luego
de una transfusión de sangre, o luego de una cirugía;
hay que tomar en cuenta esos casos para no
malinterpretar el diagnóstico y clasificarlo como un
síndrome hemofagocítico.
Histiocitosis
• Los datos de laboratorio que llevan a su diagnóstico son
una citopenia que afecte 2 o tres líneas celulares en la
sangre periférica sin ser causada por una medula
hipocelular o displásica, plaquetas menores a
100,000 /mm3
y neutrófilos a menos de 1,000/mm3
, y la
hemoglobina en menos de 9 mg/dL junto a la
observación de eritrofagocitosis en sangre periférica,
médula ósea, ganglios linfáticos o bazo, también puede
haber ictericia.
Referencias
• BYRD STUART LEAVELL, OSCAR ANDREAS THORUP. “Hematología Clínica”. 4°
Edición, 1979.
• VICTOR HOFFBRAND, JOHN E. PETTIT Y PARESH VYAS. “Color Atlas of Clinical
Hematology”. 4° Edición, 2009.
• FRANK HECK Y BYRON HALL "Reacción leucemoide de tipo mieloide" The Journal
of the American Medical Association. 1939.
• VISSARIA SAKKA ET AL. “An update on the etiology and diagnostic evaluation of a
leukemoid reaction” Journal Europea de Medicina Interna, 2006.
• MARIE E. WOOD, GEORGE K. PHILIPS. "Hematology/Oncology Secrets" 3°
Edición, 2003.
• BARBARA H. O'CONNOR. "Color Atlas and Instruction Manual of Peripheral Blood
Cell Morphology" 1984
• EVARIST FELIU, FELIU. "Esquemas Clinico-Visuales En Hematologia" 2001.
• MARTIN J CLINE. "Histiocytes and Histiocytosis" 1994.
• RONALD JAFFE. "The Histiocytoses" Diagnostic Pediatric Hematology, 1999.

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Reacciones leucemoides e Histiocitosis

  • 1. Estudiantes: Cindy Priscila de León Ramos Miguel Antonio Hernández Roque Asesor: Licda. Rosario Margarita Lara de Flores Octubre, 2012
  • 2. Reacciones LeucemoidesReacciones Leucemoides Definición. Una reacción leucemoide se define como una leucocitosis excesiva pero benigna, que es caracterizada por la presencia de células inmaduras en sangre periférica la cual simula ser una leucemia por su intensidad o por las células que intervienen.
  • 3. La mayoría de estas reacciones se encuentran asociadas a infecciones graves o crónicas como una respuesta de una medula ósea saludable antes a este tipo estrés extremo Reacciónes Leucemoides
  • 4. Desde el punto de vista diagnóstico, el problema principal radica en distinguir estas reacciones de una leucemia. Reacciónes Leucemoides
  • 5. Causas • Infecciones – Colitis por Clostridium difficile – Tuberculosis diseminada – Shigelosis severa • Procesos malignos – Carcinoma pulmonar, gastrointestinal, genitourinario o orofaringeo – Linfoma de Hodgkin – Melanoma – Sarcoma Reacciónes Leucemoides
  • 6. • Drogas – Corticoesteroides – Minociclina – Factores de crecimiento hematopoyéticos recombinantes • Intoxicación – Etilenglicol • Hemorragia Severas o hemólisis aguda – Hemorragia retroperitoneal • Otras – Pseudotumor inflamatorio mesentérico – Esteatohepatitis alcohólica Reacciónes Leucemoides Causas
  • 7. Diagnóstico diferencial Este se diagnóstica después de excluir en desorden hematológico maligno Reacciónes Leucemoides
  • 8. Reacciónes Leucemoides Reacción leucemoide mieloide Leucemia mielógena crónica Leucemia Neutrofilica crónica Sangre periférica Neutrófilos maduros y con cambio a la izquierda Células inmaduras, eosinofilos y basofilos. Marcada neutrófilia sin células inmaduras Fosfatasa Alcalina leucocitaria Elevada Baja Elevada Vitamina B12 sérica ¿Variable?, elevada Elevada Elevada Medula ósea Hiperplasia mieloide, maduración ordenada, morfología normal. Basófilia, eosinófilia, monocitosis, leve incremento en los blastos y fibrosis de reticulina. Morfología similar a la de una RL, medula ósea aglomerada, leve incremento en la reticulina Estudios de clonalidad Policlonal Monoclonal Monoclonal RL mieloide
  • 11. Se caracteriza por una linfocitosis que puede parecer atípica, por lo general se observa en infecciones virales, tales como la mononucleosis infecciosa, hepatitis o durante la convalecencia de diferentes enfermedades. Reacciónes Leucemoides RL linfoide
  • 13. Ya se han logrado identificar reacciones leucemoides monocíticas, aunque son muy poco comunes; por lo general se les asocia con infecciones parasitas como malaria y tripanosomiasis. También se ha visto en la enfermedad de Hodkin. Reacciónes Leucemoides RL monocítoide
  • 16. El tratamiento de cualquiera de las posibles RL depende meramente de la causa de fondo. En casos de neutrófilia idiopática congénita, el tratamiento es innecesario. Reacciónes Leucemoides
  • 17. Definición. Es un excesivo número de histiocitos, es decir, macrófagos tisulares y células dendríticas; se usa para referirse a un grupo de raras enfermedades que comparten esta característica. Puede ser por trastornos metabólicos, proliferaciones malignas y proliferaciones reactivas. Afecta a niños en especial. HistiocitocisHistiocitocis
  • 18. Clasificación En el pasado no siempre fue fácil determinar si la proliferación de una célula fue reactiva o neoplásica. Con el desarrollo de la biología de las líneas celulares histiociticas, ha sido posible formular categorías más razonables para estas enfermedades basadas en marcadores fenotípicos y ultraestructurales, así como también marcadores moleculares o cromosomales malignos. Histiocitosis
  • 19. Histiocitosis Clasificación La Histiocyte Society junto a un comité de la OMS propusieron la siguiente clasificación: • Relacionados a células dendríticas – Histiocitosis de las células de Langerhans • Procesos secundarios a las células dendríticas • Xantogranuloma juvenil y desordenes similares • Histiocitomas solitarios de varios fenotipos de células dendríticas – Relacionados a macrófagos • Síndrome hemofagocítico • Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria – Familiar – Esporádica - por infecciones virales • Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria – Asociada a infecciones – Asociada a procesos malignos – Otros • Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva) • Histocitoma solitario con fenotipo de macrófagos
  • 20. Histiocitosis Clasificación • Desordenes malignos – Relacionado a Monocitos • Leucemias • Leucemia Monocítica M5A y B • Leucemia Mielomonocítica Aguda M4 • Leucemias Mielomonocítica Crónica • Tumor Extramedular monocítico o sarcoma – Sarcoma histiocitico relacionados a células dendríticas – Sarcomas histiocitico relacionados a macrófagos
  • 21. Histiocitosis Histiocitosis de las células de Langerhans • Las enfermedades por células de Langerhans pueden ocurrir en una variedad de formas clínicas, afectando diferentes sitios, a diferentes edades y con diferentes finales clínicos. La causa sigue siendo un misterio, no se ha encontrado consistencia genética ni asociación viral.
  • 22. Histiocitosis Histiocitosis de las células de Langerhans Esta se puede subdividir en enfermedades de un solo sistema, que es en un solo sitio, y multisistémica. La primera es autolimitada o tratable con la terapia actual, pero el segundo aun tiene una mortalidad excesiva con los niños.
  • 23. Histiocitosis Diagnóstico • El estándar de oro para el diagnóstico de esta ha sido la identificación de la ultraestructura Birbeck o el granulo de la células de Langerhans, por que ningún otro marcador tisular o celular es único a estas. Aunque en la practica la demostración del CD1a en un contexto clínico apropiado es suficiente para el diagnóstico.
  • 24. Histiocitosis Síndrome hemofagocítico • La hemofagocitosis no es una reacción única para las histiocitosis, es común encontrar eritrofagocitosis luego de una transfusión de sangre, o luego de una cirugía; hay que tomar en cuenta esos casos para no malinterpretar el diagnóstico y clasificarlo como un síndrome hemofagocítico.
  • 25. Histiocitosis • Los datos de laboratorio que llevan a su diagnóstico son una citopenia que afecte 2 o tres líneas celulares en la sangre periférica sin ser causada por una medula hipocelular o displásica, plaquetas menores a 100,000 /mm3 y neutrófilos a menos de 1,000/mm3 , y la hemoglobina en menos de 9 mg/dL junto a la observación de eritrofagocitosis en sangre periférica, médula ósea, ganglios linfáticos o bazo, también puede haber ictericia.
  • 26. Referencias • BYRD STUART LEAVELL, OSCAR ANDREAS THORUP. “Hematología Clínica”. 4° Edición, 1979. • VICTOR HOFFBRAND, JOHN E. PETTIT Y PARESH VYAS. “Color Atlas of Clinical Hematology”. 4° Edición, 2009. • FRANK HECK Y BYRON HALL "Reacción leucemoide de tipo mieloide" The Journal of the American Medical Association. 1939. • VISSARIA SAKKA ET AL. “An update on the etiology and diagnostic evaluation of a leukemoid reaction” Journal Europea de Medicina Interna, 2006. • MARIE E. WOOD, GEORGE K. PHILIPS. "Hematology/Oncology Secrets" 3° Edición, 2003. • BARBARA H. O'CONNOR. "Color Atlas and Instruction Manual of Peripheral Blood Cell Morphology" 1984 • EVARIST FELIU, FELIU. "Esquemas Clinico-Visuales En Hematologia" 2001. • MARTIN J CLINE. "Histiocytes and Histiocytosis" 1994. • RONALD JAFFE. "The Histiocytoses" Diagnostic Pediatric Hematology, 1999.

Editor's Notes

  1. Medula – LMC Aumento en elem. Mieloides de todo tipo