Papalia, D.E., Feldman, R.D., & Martorell, G. (2012). Desarrollo humano. Edit...
Reacciones leucemoides e Histiocitosis
1. Estudiantes: Cindy Priscila de León Ramos
Miguel Antonio Hernández Roque
Asesor: Licda. Rosario Margarita Lara de Flores
Octubre, 2012
2. Reacciones LeucemoidesReacciones Leucemoides
Definición. Una reacción leucemoide se
define como una leucocitosis excesiva
pero benigna, que es caracterizada por la
presencia de células inmaduras en sangre
periférica la cual simula ser una leucemia
por su intensidad o por las células que
intervienen.
3. La mayoría de estas reacciones
se encuentran asociadas
a infecciones graves o
crónicas como una respuesta
de una medula ósea
saludable antes a este tipo
estrés extremo
Reacciónes Leucemoides
4. Desde el punto de vista diagnóstico, el
problema principal radica en distinguir
estas reacciones de una leucemia.
Reacciónes Leucemoides
8. Reacciónes Leucemoides
Reacción leucemoide
mieloide
Leucemia mielógena
crónica
Leucemia Neutrofilica
crónica
Sangre periférica
Neutrófilos maduros y
con cambio a la
izquierda
Células inmaduras,
eosinofilos y
basofilos.
Marcada neutrófilia sin
células inmaduras
Fosfatasa Alcalina
leucocitaria
Elevada Baja Elevada
Vitamina B12 sérica ¿Variable?, elevada Elevada Elevada
Medula ósea
Hiperplasia mieloide,
maduración
ordenada,
morfología normal.
Basófilia, eosinófilia,
monocitosis, leve
incremento en los
blastos y fibrosis de
reticulina.
Morfología similar a la de
una RL, medula ósea
aglomerada, leve
incremento en la
reticulina
Estudios de clonalidad Policlonal Monoclonal Monoclonal
RL mieloide
11. Se caracteriza por una linfocitosis que
puede parecer atípica, por lo general se
observa en infecciones virales, tales como
la mononucleosis infecciosa, hepatitis o
durante la convalecencia de diferentes
enfermedades.
Reacciónes Leucemoides
RL linfoide
13. Ya se han logrado identificar reacciones
leucemoides monocíticas, aunque son
muy poco comunes; por lo general se les
asocia con infecciones parasitas como
malaria y tripanosomiasis. También se ha
visto en la enfermedad de Hodkin.
Reacciónes Leucemoides
RL monocítoide
16. El tratamiento de cualquiera de las
posibles RL depende meramente de la
causa de fondo. En casos de neutrófilia
idiopática congénita, el tratamiento es
innecesario.
Reacciónes Leucemoides
17. Definición. Es un excesivo número de histiocitos,
es decir, macrófagos tisulares y células
dendríticas; se usa para referirse a un grupo de
raras enfermedades que comparten esta
característica.
Puede ser por trastornos metabólicos,
proliferaciones malignas y proliferaciones
reactivas. Afecta a niños en especial.
HistiocitocisHistiocitocis
18. Clasificación
En el pasado no siempre fue fácil determinar si la
proliferación de una célula fue reactiva o neoplásica.
Con el desarrollo de la biología de las líneas celulares
histiociticas, ha sido posible formular categorías más
razonables para estas enfermedades basadas en
marcadores fenotípicos y ultraestructurales, así como
también marcadores moleculares o cromosomales
malignos.
Histiocitosis
19. Histiocitosis
Clasificación
La Histiocyte Society junto a un comité de la OMS propusieron la
siguiente clasificación:
• Relacionados a células dendríticas
– Histiocitosis de las células de Langerhans
• Procesos secundarios a las células dendríticas
• Xantogranuloma juvenil y desordenes similares
• Histiocitomas solitarios de varios fenotipos de células dendríticas
– Relacionados a macrófagos
• Síndrome hemofagocítico
• Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria
– Familiar
– Esporádica - por infecciones virales
• Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria
– Asociada a infecciones
– Asociada a procesos malignos
– Otros
• Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva)
• Histocitoma solitario con fenotipo de macrófagos
20. Histiocitosis
Clasificación
• Desordenes malignos
– Relacionado a Monocitos
• Leucemias
• Leucemia Monocítica M5A y B
• Leucemia Mielomonocítica Aguda M4
• Leucemias Mielomonocítica Crónica
• Tumor Extramedular monocítico o sarcoma
– Sarcoma histiocitico relacionados a células
dendríticas
– Sarcomas histiocitico relacionados a macrófagos
21. Histiocitosis
Histiocitosis de las células de
Langerhans
• Las enfermedades por células de Langerhans pueden
ocurrir en una variedad de formas clínicas, afectando
diferentes sitios, a diferentes edades y con diferentes
finales clínicos. La causa sigue siendo un misterio, no se
ha encontrado consistencia genética ni asociación viral.
22. Histiocitosis
Histiocitosis de las células de
Langerhans
Esta se puede subdividir en enfermedades de un solo
sistema, que es en un solo sitio, y multisistémica. La
primera es autolimitada o tratable con la terapia actual,
pero el segundo aun tiene una mortalidad excesiva con
los niños.
23. Histiocitosis
Diagnóstico
• El estándar de oro para el diagnóstico de esta ha sido la
identificación de la ultraestructura Birbeck o el granulo
de la células de Langerhans, por que ningún otro
marcador tisular o celular
es único a estas. Aunque
en la practica la
demostración del CD1a
en un contexto clínico
apropiado es suficiente
para el diagnóstico.
24. Histiocitosis
Síndrome hemofagocítico
• La hemofagocitosis no es una reacción única para las
histiocitosis, es común encontrar eritrofagocitosis luego
de una transfusión de sangre, o luego de una cirugía;
hay que tomar en cuenta esos casos para no
malinterpretar el diagnóstico y clasificarlo como un
síndrome hemofagocítico.
25. Histiocitosis
• Los datos de laboratorio que llevan a su diagnóstico son
una citopenia que afecte 2 o tres líneas celulares en la
sangre periférica sin ser causada por una medula
hipocelular o displásica, plaquetas menores a
100,000 /mm3
y neutrófilos a menos de 1,000/mm3
, y la
hemoglobina en menos de 9 mg/dL junto a la
observación de eritrofagocitosis en sangre periférica,
médula ósea, ganglios linfáticos o bazo, también puede
haber ictericia.
26. Referencias
• BYRD STUART LEAVELL, OSCAR ANDREAS THORUP. “Hematología Clínica”. 4°
Edición, 1979.
• VICTOR HOFFBRAND, JOHN E. PETTIT Y PARESH VYAS. “Color Atlas of Clinical
Hematology”. 4° Edición, 2009.
• FRANK HECK Y BYRON HALL "Reacción leucemoide de tipo mieloide" The Journal
of the American Medical Association. 1939.
• VISSARIA SAKKA ET AL. “An update on the etiology and diagnostic evaluation of a
leukemoid reaction” Journal Europea de Medicina Interna, 2006.
• MARIE E. WOOD, GEORGE K. PHILIPS. "Hematology/Oncology Secrets" 3°
Edición, 2003.
• BARBARA H. O'CONNOR. "Color Atlas and Instruction Manual of Peripheral Blood
Cell Morphology" 1984
• EVARIST FELIU, FELIU. "Esquemas Clinico-Visuales En Hematologia" 2001.
• MARTIN J CLINE. "Histiocytes and Histiocytosis" 1994.
• RONALD JAFFE. "The Histiocytoses" Diagnostic Pediatric Hematology, 1999.
Editor's Notes
Medula – LMC Aumento en elem. Mieloides de todo tipo