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Caso 2. Demencia frontotemporal 
Antecedentes personales e historia actual 
Varón de 62 años de edad, sin antecedentes personales de interés y con padre fallecido 
tras demencia a los 73 años, que acude a la consulta a instancias y acompañado de sus 
familiares tras alteraciones conductuales de al menos 2 años de evolución. 
Los familiares se mostraban poco seguros o imprecisos a la hora de señalar el momento 
aproximado de la instauración de los síntomas. 
Hacía unos tres años, el paciente había visitado diversos especialistas médicos por 
diferentes quejas somáticas, que tras múltiples exploraciones complementarias negativas 
habían sido interpretadas como "neuroticismo". 
Los familiares observaban que a lo largo del tiempo su padre dejaba de comportarse en las 
reuniones sociales con la corrección de la que hacía gala, pero lo atribuían inicialmente a 
que ellos mismos le habían recriminado previamente un comportamiento tan "pulcro". 
Sin embargo, les llamaba cada vez más la atención el hecho de que empezaba a descuidar 
su forma de vestir y últimamente también se mostraba bastante irregular en el cuidado de 
su higiene personal. 
A pesar de ello, mantenía independencia en el desempeño de sus actividades (controlaba 
su contabilidad, seguía al frente de sus pequeños negocios familiares, realizaba viajes 
solo…). 
Unos 6 meses antes de la consulta, había sido multado en sendas ocasiones por exceso de 
velocidad y por circular en dirección prohibida. Esto había llamado la atención en su 
familia pues a lo largo de más de 30 años de conducción jamás había cometido infracción 
alguna. 
Uno de los hechos que más les había inquietado había sido la puesta en marcha de 
diversas inversiones un tanto arbitrarias, a veces con personas con las que no había 
mantenido contacto alguno y de cuyo curso se despreocupaba a las pocas semanas de 
realizarlo.
En los 3 últimos meses fumaba excesivamente (más de 3 cajetillas al día), y abandonaba 
los cigarrillos encendidos en los platos mientras comía. Cuando se le reprendía dicha 
actitud, reía de forma sonora, hacía comentarios jocosos y parecía olvidarlo en poco 
tiempo, reincidiendo en esta actitud. 
Su lenguaje fue reduciéndose a unas cuantas frases que repetía a veces de forma 
estereotipada. Habían advertido incontinencia esfinteriana, hecho que no parecía 
preocupar en absoluto al paciente, al igual que los comportamientos a los que se había 
hecho referencia. 
Examen físico y neuropsicológico 
El examen neuropsicológico resultó bastante difícil por falta de colaboración, respuestas 
imprecisas y precipitadas a los diversos ítems del Mini Examen Cognoscitivo (MEC) de 
Lobo, que mostraba una puntuación de 22/35. 
Se mostraba bien orientado témporo-espacialmente, sin alteraciones nominativas ni en la 
repetición del lenguaje. El cálculo mental simple estaba preservado. Fallaba en 
interpretación de similitudes entre diversos objetos y pensamiento abstracto. Reducción en 
test de fluidez verbal. 
El resto del examen neurológico no mostraba datos de interés, salvo un discreto aumento 
del tono muscular en los cuatro miembros. 
El examen general sistemático no mostró hallazgos significativos. 
Exámenes complementarios 
Hemograma, velocidad de sedimentación globular, perfil bioquímico proteinograma, 
estudio de función tiroidea, vitamina B12, ácido fólico y serología luética, normales o 
negativos. 
Radiografía de tórax sin hallazgos. Electroencefalograma: normal. 
TAC (tomografía axial computadorizada) de cráneo: atrofia de predominio frontal con 
dilatación de astas ventriculares frontales. SPECT (tomografía computadorizada de 
emisión de fotón único) cerebral: patrón de hipoperfusión frontal. 
Evolución y juicio diagnóstico
Este paciente presentaba un proceso de inicio insidioso y perfil lentamente progresivo en 
el que destacan trastornos conductuales de tipo "hipomaníaco", asociando diversos rasgos 
semiológicos indicativos de afectación frontal (reflejos de línea media, aumento del tono), 
con exámenes complementarios indicativos de afección degenerativa prefrontal: TAC 
(tomografía axial computadorizada) de cráneo y SPECT (tomografía computadorizada de 
emisión de fotón único) cerebral. 
El paciente fue diagnosticado de demencia frontotemporal de predominio frontal y siguió 
tratamiento con neurolépticos, pero la exacerbación de rasgos extrapiramidales hizo que 
se barajaran otras posibilidades como clonazepam y valproato, como fármacos indicados 
en la estabilización del humor. 
Diseñe un Plan de Rehabilitación/estimulación cognitiva, estableciendo: 
- Prioridades de la rehabilitación (qué funciones rehabilitar y en qué orden de 
prioridad). 
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  • 1. Caso 2. Demencia frontotemporal Antecedentes personales e historia actual Varón de 62 años de edad, sin antecedentes personales de interés y con padre fallecido tras demencia a los 73 años, que acude a la consulta a instancias y acompañado de sus familiares tras alteraciones conductuales de al menos 2 años de evolución. Los familiares se mostraban poco seguros o imprecisos a la hora de señalar el momento aproximado de la instauración de los síntomas. Hacía unos tres años, el paciente había visitado diversos especialistas médicos por diferentes quejas somáticas, que tras múltiples exploraciones complementarias negativas habían sido interpretadas como "neuroticismo". Los familiares observaban que a lo largo del tiempo su padre dejaba de comportarse en las reuniones sociales con la corrección de la que hacía gala, pero lo atribuían inicialmente a que ellos mismos le habían recriminado previamente un comportamiento tan "pulcro". Sin embargo, les llamaba cada vez más la atención el hecho de que empezaba a descuidar su forma de vestir y últimamente también se mostraba bastante irregular en el cuidado de su higiene personal. A pesar de ello, mantenía independencia en el desempeño de sus actividades (controlaba su contabilidad, seguía al frente de sus pequeños negocios familiares, realizaba viajes solo…). Unos 6 meses antes de la consulta, había sido multado en sendas ocasiones por exceso de velocidad y por circular en dirección prohibida. Esto había llamado la atención en su familia pues a lo largo de más de 30 años de conducción jamás había cometido infracción alguna. Uno de los hechos que más les había inquietado había sido la puesta en marcha de diversas inversiones un tanto arbitrarias, a veces con personas con las que no había mantenido contacto alguno y de cuyo curso se despreocupaba a las pocas semanas de realizarlo.
  • 2. En los 3 últimos meses fumaba excesivamente (más de 3 cajetillas al día), y abandonaba los cigarrillos encendidos en los platos mientras comía. Cuando se le reprendía dicha actitud, reía de forma sonora, hacía comentarios jocosos y parecía olvidarlo en poco tiempo, reincidiendo en esta actitud. Su lenguaje fue reduciéndose a unas cuantas frases que repetía a veces de forma estereotipada. Habían advertido incontinencia esfinteriana, hecho que no parecía preocupar en absoluto al paciente, al igual que los comportamientos a los que se había hecho referencia. Examen físico y neuropsicológico El examen neuropsicológico resultó bastante difícil por falta de colaboración, respuestas imprecisas y precipitadas a los diversos ítems del Mini Examen Cognoscitivo (MEC) de Lobo, que mostraba una puntuación de 22/35. Se mostraba bien orientado témporo-espacialmente, sin alteraciones nominativas ni en la repetición del lenguaje. El cálculo mental simple estaba preservado. Fallaba en interpretación de similitudes entre diversos objetos y pensamiento abstracto. Reducción en test de fluidez verbal. El resto del examen neurológico no mostraba datos de interés, salvo un discreto aumento del tono muscular en los cuatro miembros. El examen general sistemático no mostró hallazgos significativos. Exámenes complementarios Hemograma, velocidad de sedimentación globular, perfil bioquímico proteinograma, estudio de función tiroidea, vitamina B12, ácido fólico y serología luética, normales o negativos. Radiografía de tórax sin hallazgos. Electroencefalograma: normal. TAC (tomografía axial computadorizada) de cráneo: atrofia de predominio frontal con dilatación de astas ventriculares frontales. SPECT (tomografía computadorizada de emisión de fotón único) cerebral: patrón de hipoperfusión frontal. Evolución y juicio diagnóstico
  • 3. Este paciente presentaba un proceso de inicio insidioso y perfil lentamente progresivo en el que destacan trastornos conductuales de tipo "hipomaníaco", asociando diversos rasgos semiológicos indicativos de afectación frontal (reflejos de línea media, aumento del tono), con exámenes complementarios indicativos de afección degenerativa prefrontal: TAC (tomografía axial computadorizada) de cráneo y SPECT (tomografía computadorizada de emisión de fotón único) cerebral. El paciente fue diagnosticado de demencia frontotemporal de predominio frontal y siguió tratamiento con neurolépticos, pero la exacerbación de rasgos extrapiramidales hizo que se barajaran otras posibilidades como clonazepam y valproato, como fármacos indicados en la estabilización del humor. Diseñe un Plan de Rehabilitación/estimulación cognitiva, estableciendo: - Prioridades de la rehabilitación (qué funciones rehabilitar y en qué orden de prioridad). - Establezca los objetivos de la rehabilitación. - Tipo de rehabilitación.