AVB Pediatría por Carlos M. Montaño RP

1. ATRESIA DE VIAS BILIARES
DR. CARLOS M. MONTAÑO
R1 PEDIATRÍA
HOSPITAL ÁNGELES DEL PEDREGAL

2. INTRODUCCION
• La atresia de vías biliares es una entidad poco
frecuente, que corresponde a una colangiopatía
obstructiva que se presenta en la etapa neonatal.
• Se caracteriza por un cambio obstructivo progresivo
tanto de la vía intra como extrahepática,
constituyéndose en fibrosis y obliteración de éstas, lo
que puede llevar a la cirrosis hepática e incluso ser
fatal en un corto periodo.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

3. 1892: Thompson la designa
como identidad especifica.
Holmes publicó una revisión
de casos e introdujo el
concepto de formas
corregible y no corregible
de la enfermedad.
1928 Ladd describió el
primer caso de AVB
corregible con cirugía.
1953 Gross señaló que la
atresia de vías biliares es la
causa mas común de
ictericia neonatal de tipo
obstructivo
1957 Kasai y colaboradores
demostraron que esta
enfermedad podía ser
tratada con una
portoenterostomia
hepática.
Aceptada como tratamiento
definitivo.
Acta Pediátrica de México Volumen 31, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

5. DEFINICION
Atresia biliar =
Termino impreciso
Colangiopatía
Obliterante
Progresiva
85% Obliteración
de todo el árbol
biliar extra
hepático en o por
debajo de la porta
hepática
Nelson, Tratado de Pediatría, Colestasis, Pag. 1671-1673

7. EPIDEMIOLOGIA
1-10,000/1-16,700
Nacidos vivos
Predominio en
Mujeres 1.4/1.7-1
60-120 Días edad de
diagnostico
Acta Pediátrica de México Volumen 31, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

8. ETIOLOGIA
Primordio hepático aparece en la
4ta. Semana como evaginación del
epitelio endodérmico en el extremo
distal del intestino anterior.
ESBOZO HEPATICO
C o r d o n e s c e l u l a r e s d e
proliferación rápida que se
introducen en septum tranverso.
La comunicación entre
divertículo hepático e
i n t e s t i n o a n t e r i o r
(Duodeno), disminuye de
c a l i b r e y f o r m a e l
c o n d u c t o b i l i a r o
COLEDOCO.
Una pequeña evaginación
ventral dará origen a:
1. Vesícula biliar.
2. Conducto cístico.
Durante el desarrollo
posterior, las venas
onfalomesentericas y
u m b i l i c a l e s s e
entremezclan para formar
los sinusoides hepaticos.
Las células hepaticas han invadido la
totalidad del septum transversum y el
hígado sobresale caudalmente hacia la
cavidad abdominal, el mesodermo del
septum situado entre hígado y pared
abdominal se torna membranoso y
forma epiplón menor y LIGAMENTO
FALCIFORME.
La superficie del hígado se halla
en contacto con el Diafragma
futuro y se le denomina “Área
desnuda”.
Hacia la 10ma. Semana, el peso
del hígado será el 10% del peso
corporal total.
Embriología de Lagman.

9. 12va. Semana,
Células hepáticas
inician producción
de bilis.
Conducto cístico y
hepático se unen
para formar
conducto Colédoco.
Embriología de Lagman.

10. FORMACION DE BILIRRUBINA
Murray, Robert K., Mayes,
Meter A. Bioquímica de
Harper: Porfirinas y
Pigmentos
B i l i a r e s ; M a n u a l
Moderno, 13va edición.
M é x i c o , D . F. P á g s .
393-409

11. No conjugada circula unida a
albumina.
Captada por la célula
hepática (Ligandinas y-z).
Conjugada con Ac.
Glucoronico por medio de
UDP-Glucoronil Transferasa.
Bioquímica de Harper: Porfirinas y
Pigmentos
Biliares; Manual Moderno, 13va
edición. México, D.F. Págs. 393-409

12. Falta de
recanalizacion
de conductos
biliares.
Isquemia por
alteración del
conducto
colédoco.
Causa
genética.
Reflujo de
secreciones
pancreáticas.
Mal rotación
de placa
Ductal
• Viral.
• Reovirus tipo 3
• Rotavirus C
• Citomegalovirus
Enfermedad
Inflamatoria
Progresiva
por Virosis
perinatal.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

13. MANIFESTACIONES CLINICAS
• 1er. Causa de Colestasis Neonatal, en series
nacionales e internacionales.
v Ictericia tardía (después de 2 semanas).
v Signos de obstrucción biliar: Acolia y coluria.
v Hepatomegalia (Signo mas precoz y constante).
v Asociado a otras malformaciones: Sx. Poliesplenia, existirá
esplenomegalia al examen físico.
v Disfunción hepática que progresa a cirrosis, así como retraso en
crecimiento pondoestatural.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

15. DIAGNOSTICO

16. No existe un examen
que certifique el
diagnostico por si
solo.
Hiperbilirrubinea de
predominio DIRECTO.
Elevación de
Transaminasas
hepáticas (TGO Y
TGP).
Marcada elevación de
GGT.
Hipoalbuminea y
disminución de los
factores de
coagulación.
Trombocitopenia.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

17. USG ABDOMINAL
• 85% y especificidad cercana al 100%.
• Cono fibrótico de forma triangular o
tubular, hiperecogénico a nivel del
porta.
Signo de la
cuerda
triangular.
• La ausencia o hipoplasia de la vesícula
biliar, su forma irregular y su falta de
contractilidad son criterios para el
diagnóstico, debiendo ser realizados
tras un período de ayuno.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

18. v Gammagrafía y Colangiografía no han
demostrado ser mejores que USG.
v Biopsia hepática confirma el diagnostico en
el 97-98% de los casos.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

20. I
• Atresia del ducto
biliar común.
• 11.9%
II
• A t r e s i a d e l
conducto hepático
• 2.5%
III
• Atresia del hilio
hepático.
• 84.1%
CLASIFICACION
Acta Pediátrica de México Volumen 31, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

22. TRATAMIENTO
ü La gravedad del trastorno.
ü La edad del bebé, su estado general de salud y sus antecedentes
médicos.
ü La tolerancia del bebé a determinados medicamentos,
procedimientos o terapias.
ü Expectativas para la evolución del problema.
ü La opinión de los médicos a cargo de la atención del bebé.

24. • Hepatoportoenterostomía,
• Permite restablecer el
flujo biliar y prevenir el
desarrollo de cirrosis y
posterior disfunción
hepática.
Técnica
de Kasai
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

26. v Los mejores resultados se obtienen antes de
los 2 meses de vida, siendo óptimo antes de
los 45 días.
• En el postoperatorio los niveles de bilirrubina directa
son un buen predictor de la eficacia de la corrección,
determinando una sobrevida de 90-100% a 10 años en
pacientes que permanecen con valores de bilirrubina
dentro de los parámetros de referencia.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

27. 20-60% de los
casos fracaso
del
tratamiento.
Considerar
Trasplante
Hepático.
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918

30. GRACIAS