caso clinico mieloma multiple Dx y Tx y un raro reporte de electroforesis de proteinas

1. CASO CLINICO 220914
Rafael R. Cruz Ramirez
Residente Medicina Interna
Septiembre 2014
IMSS HGZ 11

2. • NOMBRE: S.V.F.C
• EDAD:71 AÑOS
• GENERO: MASCULINO
• CIUDAD DE ORIGEN:XALAPA VERACRUZ
• RESIDENCIA: XALAPA VERACRUZ
• OCUPACION: JUBILADO, ANTES COMERCIANTE.
• FECHA DE INGRESO: 02 08 14
• INTERROGATORIO: INDIRECTO (HIJA)
• CONFIABILIDAD: ACEPTABLE
Ficha de identificación

3. ENFERMEDAD ACTUAL
LINEA TEMPORAL DEL PADECIMIENTO ACTUAL
6 ms 2 ms
HACE 4 DIAS COMIENZ
CON DESORIENTACION
EXACERBACION DE
NAUSEAS Y VOMITOS
EDEMA DE MIEMBRO
INFERIORES +,
ASTENIA , ADINAMIA, PALIDEZ PROGRESIVA DE TEGUMENTOS Y PIEL
DOLOR OSEO CONSTANTE, REFERIDO EN EXTREMIDADES, ESPALDA Y DE
MAYOR INTENSIDAD A NIVEL DE COLUMNA LUMBAR EL CUAL MEJORA
CON EL REPOSO Y SE EXACERBA AL MOVIMIETO . TRATADO CON MEDICO
PRIVADO CON ; DEXKETOPROFENO Y OTROS: “MEDICAMENTOS PARA EL
DOLOR” SIC. CON MEJORI A PARCIAL.
4 ms
PERDIDA PONDERAL SIN ASOCIARSE A EN UN PRINCIPIO CAMBIO DE HABITO
DIETETICO O EJERCICIO SE REFIERE UNA PERDIDA DE 13 KILOS APROXIMADAMENTE
HASTA LA ACTUALIDAD,
3 sm
REFIERE HIPOREXIA, NAUSEAS, EN
OCASIONES VOMITO DE CONTENIDO
ALIMENTARIO. LOS CUALES PERSISTEN
HASTA LA ACTUALIDAD.
PARESTESIAS DE MIEMBROS INFERIORES,
PROVOCANDO DIFICULTAD PARA LA
DEAMBULACION
DOLOR OSEO SE IRRADIA A
REGION DE TORAX ANTERIOR
DERECHO. PRESENTA DOLOR
EN POSICION DE SENTADO
2 sm
Episodios de ansiedad y depresion; inicialmente 1 vez ala semana desde hace 2
meses 3 veces a la semana, mas frecuentes por la noche. No se administro
ningun tratamiento.

4.  SI
 No (pasa a antecedentes personales patológicos)
ANTECEDENTES HEREDITARIOS Y
FAMILIARES

5. ANTECEDENTES HEREDITARIOS Y FAMILIARES
ABUELO
MATERNO:
ANTECEDENTE
TABAQUISMO Y
ALCOHOLISMO.
FINADO.
DESCONOCE LA
CAUSA
6 HIJOS APARENTEMENTE SANOS
PX: M 71 A
MADRE FINADA DESCONOCE LA
CAUSA
PADRE CON ANTECEDENTE DE
HIPERTENSION ARTERIAL. FINADO
DESCONOCE LA CAUSA
HERMANA CON ANTECEDENTE DE
CANCER DE MAMA. FINADA POR
MISMA RAZON
ABUELA
MATERNA:
FINADA,
DESCONCE LA
CAUSA
ABUELO PATERNO:
FINADO
DESCONCE LA
CAUSAS
ABUELA PATERNA:
FINADA POR
COMPLICACIONES
DE CANCER
CERVICOUTERINO

6. •PREGUNTADO Y NEGADO
ALERGICOS
•. HIPERTENSION ARTERIAL SISTEMICA DE 11 MESES DE
DETECCION EN TRATAMIENTO CON LOSARTAN TABLETAS
DE 50 MILIGRAMOS 1 TABLETA CADA 24 HORAS, REFIERE
BUEN APEGO AL TRATAMIENTO.
•ADD: NIEGA DIABETES MELLITUS
CRONICO DEGENERATIVOS
•PREGUNTADOS Y NEGADOSQUIRURGICOS
•PREGUENTADOS Y NEGADOSTRAUMATISMOS Y FRACTURAS
•PREGUENTADOS Y NEGADOSTRANSFUSIONALES
• DESDE HACE 20 AÑOS 20 CIGARROS AL DIA,
ABANDONADO HACE 1 AÑO.
HABITO TABAQUICO
•PREGUNTADO Y NEGADO
HABITO ALCOHOLICO
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

7. ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
•PREGUNTADO Y NEGADO
Alergia:
•2013, 2014, POR COLICO RENOURETERAL E INFECCION
DE VIAS URINARIAS EN HOSPITAL PRIVADO; REFIERE SE
TRATO CON MANEJO CONSERVADOR.
•ENERO 2014 HOSPITALIZADO POR NEUMONIA. NIEGA
ESTANCIA PROLONGADA.
HOSPITALIZACIONES
• LOSARTAN TABLETAS 1 CADA 24 HORAS VIA
ORAL. DESDE HACE 11 MESES.
FARMACOS:
•EPISODIOS DE ANSIEDAD Y DEPRESION; INICIALMENTE 1 VEZ ALA
SEMANA DESDE HACE 2 MESES 3 VECES A LA SEMANA, SIN MOTIVO
APARETE, MAS FRECUENTES POR LA NOCHE. NO SE ADMINISTRO
NINGUN TRATAMIENTO.
PSIQUIATRICOS

8. GENERO
MASCULINO.
8VA DECADA
DE LA VIDA.
EXPOSICION
A HUMO DE
LEÑA:
NEGADO ORIGINARIO
Y
RESIDENTE
DE LA
CIUDAD DE
XALAPA
VERACRUZ,
NIVEL
EDUCATIVO:
PRIMARIA
INCOMPLET
A. SABE
LEER
OCUPACION;
JUBILADO,
ANTERIORM
ENTE:
DEDICADO
AL
COMERCIO
GRUPO
SANGUI
NEO: O
RH
POSITIV
O
INMUNIZACI
ONES: LAS
REFIERE
COMPLETO.
ALIMENTACI
ON: A BASE
DE CARNE,
COMIDA
FRITA, EN
POCAS
OCASIONES
FRUTAS Y
VERDURAS.
CONVIVENCI
A CON
ANIMALES:
NEGADO
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS:

9. Exploracion fisicaPA=150/70 FC=79x’ T°: 36,3
FR=22 GC: 100mg/dl
Piel y tegumentos: PALIDEZ ++
Cabeza: PUPILAS SIMETRICAS, NARINAS
PERMEABLES LENGUA HUMEDA. PIEZAS DENTRIAS
FALTANTES. NO MACROGLOSIA. ALIENTO UREMICO..
Linf: NO ADENOMEGALIAS, TIROIDES NO PALPABLE.
Cuello: sin soplor carotideo
Pulmonar:
MP TORAX NORMOLINEO, RESPIRACION
EUPNEICA, CON MURMULLO VESICULA PRESENTE,
SIN AGREGADOS. RESONANCIA PULMONR A LA
PERCUSION
ABDOMEN: BLANDO, GLOBOSO A EXPENSAS
DE PANICULO ADIPOSO , SIN MASAS VISIBLES,
PERISTALSIS PRESENTE, TIMPANICO A LA
PERCUSION, HIGADO Y BAZO NO PALPABLE.
GIORDANO POSITIVO BILATERAL. NO MASAS, NO
MATIDEZ, NO CIRCULACIÓN COLATERAL, NO
VISCEROMEGALIAS
Cardiaco: RUIDOS CARDIACOS DE BUEN TONO
RITMO E INTENSIDAD. NO SPLOS, NO FROTE.
Extremidades: INTEGRAS, HIPOTROFICAS,
EDEMA+, LLENADO CAPILAR MENOR A 2
SEGUNDOS. FUERZA MUSCULAR 4/5 .
APARENTEMENTE DOLOR A LA PALPACION A
LA MOVILIZACION PASIVA DE
EXTREMIDADES INFERIORES, REFLEJOS
OSTEOTENDINOSOS: ROTULIANO, BICIPITAL ,
AQUILEO PRESENTE. EDEMA (+)
MARCHA. NO VALORABLE.
General: REGULARES CONDICIONES GENERALES,
COOPERADOR, REGULAR ESTADO DE HIDRATACION
Talla: 1.70 m
peso: 73kg
Neurologico: DESORIENTADO EN LUGAR Y EN
TIEMPO, ORIENTADO EN PERSONA, SIN DATOS DE
IRRITACION MENINGEA. REFLEJO FOTOMOTOR
PRESENTE, REFLEJO CONSENSUAL PRESENTE
TACTO RECTAL: ADECUADO TONO DE ESFINTERE,
GUANTE EXPLORAOR ESCASS HECES SIN EVIDENCI
DE SANGRADO. PROSTATA CONSISTENCIA BLANDA

10.  LABORATORIO
 GABINETE:
EXAMENES AUXILIARES

11. ENZIMAS
CARDICAS
BNP
BHC
QS
ES PFH
TIEMPOS DE
COAGULACION
EGO
FSP
APE F.R
PCR
VSG
DEP.CR
PANELPANEL
VIRAL VIRAL
ROSA
BENGALA
PUNCION
LUMBAR
HEMOCULTIVO
UROCULTIVO
EXAMENES DE LABORATORIO

12. QS
QUIMICA
SANGUINEA
020814 040814 050814
GLUCOSA 81 99 71
UREA 210 201 205
BUN 101 95.5 97
CREATININA 10.9 11.1 10.8

13. PFH
PFH 020814 050814 080814
PROTEINAS 7.2 5.9 4.7
GLOBULINAS 3.3 2.6 1.8
ALBUMINA 3.9 3.3 2.9
BILIS TOTAL 0.5 0.3 0.3
AST 11 14 12
ALT 25 7 12
LDH 487 337 NHR
FA - 162 --

14. ES
ELECTROLI
TOSERICOS
020814 040814 050814 080814
POTASIO 5.4 5.3 5.1 4.1
CLORO 111 108 112 105
SODIO 132 136 141 142
FOSFORO - 5.5 5.4 5.1
CALCIO - 11.8 11.5 10.8
MAGNESIO - -- 2.2 -

15. BHBIOMETRIA
HEMATICA
020814 040814 050814
HENOGLOBIN
A
7.5 7.9 7.3
HTCO 23% 24,2% 22%
VCM 90 91.4 91
HCM 30 31 30
PLAQUETAS 145,000 139,000 135,000
LEUCOCITOS 7,200 8,000 7,800
NEUTROFILOS 5,400 4,800 4,500
LINFOCITOS 1,220 1,200 1,220

16. TC
TIEMPOS DE
COAGULACION
020814 050814
TP 14.7 SEG 15.1
INR 1.12 1.15
TESTIGO 13.6 13.6
TPT 29.3 SEG 32.5
TESTIGO 27.6 27.6
--

17. FR
050814
FACTOR
REUMATOIDE
NEGATIVO

18. VSG, PCR
VSG, PCR 050814
PCR 48 MG/DL
VSG 8 MM/H

19. FSPFROTIS DE SP
FROTIS DE
SNGRE
PERIFERICA
080814
LINEA BLANCA S.NORMAL EN
NUMERO Y
MORFOLOGIA
LINEA ROJA LEVE
ANISOCITOSIS
, ALGUNOS
MICROCITOS,
HIPOCROMIA
MODERADA,
11%
NORMOBLAST
OS
LINEA PTL NORMALES EN
TAMAÑO Y
NUMERO.

20. USG
ULTRASONIDO 070814
RIÑON PERDID DE L RELACION
CORTICO MEDULAR,
IMÁGENES SUGESTIVAS
DE DAÑO RENAL
CRONICO. LEVE
DILATACION PIELO
CALICIAL IZQUIERDA.
VESICULA LODO BILIAR, LITOS EN
SU INTERIOR. PARED
NORMAL
PULMON LEVE DERRME PLEURAL
BAZO NORMAL
PANCREAS NORMAL

21. TAC
TAC TAC 110814
PELVIZ RENAL
IZQUIERDA CON
DATOS LEVES DE
HIDRONEFROSIS,.LESIO
NES OSTEOLITICAS QUE
COMPROMETEN ARCOS
COSTALES, CUERPOS
VERTEBRALES DE
COLUMNA LUMBAR,
HUESOS DE PELVIS Y
FEMUR.
DERRAME PLEURAL
BILATERAL

22. DEP CR
DEPURACION
DE
CREATININA
CON
CUNTIFICACIO
N DE
PROTEINAS
EN ORINA DE
24 HORAS.
090814
TASA DE FG: 10
ML/MIN

23. EGO
EXAMN GENERAL
ORINAEXAMENES DE
LABORATORIO
040814
COLOR AMARILLO
DENSIDAD 1020
PH 6
PROTEINAS 100MG/DL
CETONAS NEGATIVO
NITRITOS NEGATIVOS,
GLUCOSA NEGATIVO,
ERITROCITOS, 80 ERI/UL
SEDIMENTO CILINDROS GRANULOSOS,
LEUCOCITOS 1-2 POR CAMPO.

24. ELECTROFORESIS
ELECTROFORESI
S DE PROTEINAS
150814
PROTEINAS TOTALES: 5.2 GRAMOS/DECILITRO
ALBUMINA 46.2%
GLOBULINA ALFA1 5.1%
GLOBULINA ALFA2 21.4%
GLOBULINA BETA 20.1%
GLOBULINA GAMMA 7.2%
BANDA MONOCLONAL 7.3%
ALBUMINA 2.4 G/DL
GLOBULINA ALFA1 0.3 G/DL
GLOBULINA ALFA2 1.1G/DL
GLOBULINA BETA 1.0G/DL
GLOBULINA GAMMA 0.4 G/DL
BANDA MONOCLONAL 0.4G/DL

25. P. D BJPROTEINA DE
BENCE JONES EN
ORINA
150814
POSITIVO

26. AMO
ASPIRADO DE
MEDULA OSEA
150814
10 % DE CELULAS PLASMATICAS

27. BX DE HUESO
BIOPSIA DE
HUESO
170814
RESULTADO SE OBSERVA HUESO CON MEDULA OSEA QUE TIENE
CELULARIDAD DEL 50% -60% SOBRE EL TEJIDO
ADIPOSO EN EL QUE ESTAN PRESENTES LAS TRES
SERIES MIELOIDES, LAS ESPICULAS OSEAS SON
NORMALES Y NO SE OBSERVAN FIBROSIS Y NO HAY
INFILTRACION DE CELULAS NEOPLASICAS EN ESTA
MUESTRA.
C: TEJIDO OSEO CON MEDULA OSEA
NORMOCELULAR.

28. PANEL VIRAL
PANEL VIRAL 080814
VIH
VHB
VHC
NEGATIVO
NEGATIVO
NEGATIVO

29. APE
ANTIGENO
PROSTATICO
ESPECIFICO
100814
RESULTADO 3.1 NG/ML

30. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
TORACOCENTESIS. USG TAC RNM
RAYOS X
BIOPSIABX DE HUESO DE
HUESO
AMO ECOCARDIOGRAMA
ENDOSCOPIA ELECTROCARDIOGRAMA USG DE CUELLO

31. RAYOS X
Imágenes:
1. RX FEMUR
2. RX COLUMNA.
3. RX DE TORAX PA
4. RX EXTREMIDADES
SUPERIORES
5. RX CRANEO

32. RX DE TORAX PA

33. RX DE TORAX PA IMSS

34. RX CRANEO

35. RX ABDOMEN

36. RX EXTREMIDADES

37. EKG

38. ANEMIA
PERDIDA DE PESO
COMPROMISO
RENAL
Astenia,
adinamia
Masc.
71 años
CRONICO
DOLOR A NIVEL LUMBAR
CUADRO
INFECCIOSOS

39. EXAMENES DIRIGIDOS A DIAGNOSTICO
HEMATOLOGIA
ß2 microglobulina VN( 0,8 – 2,2) >8
Inmunoglobulina A (70-400)
---
Inmunoglobulina G (700-1600)
---
Proteína de bence jones POSITIVO
Inmunofijacion de proteínas en suero y
orina
Electroforesis de proteinas Banda
monoclonal en
Beta

40. DIAGNOSTICO:
MIELOMA MÚLTIPLE III B
Pb Ig A

41.  Inicio Tratamiento:
 Dexametasona
 Talidomina 100mg/dia
 Transfusion de 2 paquetes globulares
 Inicio de hemodialsis
 EPO 4000 ui sc cada 3er dia
 Buprenorfina sc
 Control en un mes
Tratamiento

42. REVISIÓN:

43. MIELOMA MULTIPLE
• Es un trastorno de células plasmáticas
neoplásicas  Proliferación clonal de células
plasmáticas malignas en el microambiente
de la médula ósea.
• Se encuentra proteína monoclonal en la
sangre o en la orina, y disfunción de
diferentes órganos.
N Engl J Med 2014 Sep 4

44. MEDIA DE EDAD = 66 AÑOS
PACIENTES ENTRE <40
PACIENTES MAYORES DE 70AÑOS
EPIDEMIOLOGIA
37%
2%
37%
Mayo Clin Proc 2003 Jan;78(1):15

45.  Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente,
después del linfoma no Hodgkin en EUA.
 1% de las enfermedades neoplasicas.
 10 al 15% de las neoplasias hematológicas.
 Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.
 Mayor prevalencia en africanos y caucasicos. Obesos
 GMSI 2.6% se evolucionan a MM
 Factores no asociados: habito tabaquico
EPIDEMIOLOGÍA
Obesity is associated with an increased risk of monoclonal
gammopathy of undetermined significance among black and
white women.
Blood . 2010 Aug 19; 116 (7): 1056-9. doi: 10.1182
blood 2010-01-262394.

46. ANEMIA
(73%)
ELEVACIÓN
CREATININA
(48%)
PERDIDA DE
PESO
(24%)
HIPERCALCEMIA
(28%)
DOLOR OSEO
(58%)
CLÍNICA
MIELOMA
MULTIPLE
Review of 1027 patients with newly diagnosed multiple myeloma. Kyle RA, Gertz MA, Witzig
TE, Lust JA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Fonseca R, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak
ME, Therneau TM, Greipp PR Mayo Clin Proc. 2003;78(1):21.
INFECCIONES
(37%)
Sd
Hiperviscosidad
(IgA)
ASINTOMATICO
(34%)
FRACTURAS
PATOLOGICAS
(26-34%)
PARESTESIAS
(5%)

47. ANEMIA
ELEVACIÓN
CREATININA
PERDIDA DE
PESO
HIPERCALCEMIA
DOLOR OSEO
Paciente Caso Clínico:
MIELOMA
MULTIPLE
????
INFECCIONES
PARESTESIAS

48. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
HIERPARATIROIDISMO
PRIMARIO
AMIOLOIDOSIS
ENFERMEDAD
DEEnfermedad de Paget
PAGET
CANCER METASTASICO
A HUESO
DEFICIENCIA DE
VITAMINA D

49. DEFICIT DE VITAMINA D
síndrome clínico causado por niveles insuficientes de vitamina D en sangre que
puede causar anomalías en el calcio, el fósforo y el metabolismo óseo
FACTORES DE RIESGO: EDAD AVANZADA, MEDICO RESIDENTE, DIETA DEFICIENTE DE VITAMINA D, OBESIDAD MORBIDA, USO DE EFAVIRENZ
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA, ESTANCIA PROLONGADA EN UCI, QUEMADURAS GRAVES. ESTADO GRAVIDO
Causas:
Disminución de la síntesis de la piel :
pigmentación de la piel oscura
Dietética inadecuada o la ingesta de suplementos
Absorción gastrointestinal deteriorada: procedimientos
como gastrectomía, derivación intestinal
enfermedad inflamatoria del intestino. Insuficiencia
pancreatica.
disfunción hepática 25-hidroxilación : anticonvulsivantes
como fenitoína , fenobarbital , carbamazepina otras
drogas como la rifampicina , isoniazida , teofilina
enfermedad hepática grave
OTRAS: IRC, HIPOPARATIROIDISMO
Casi siempre asintomatico.
Deficiencia severa puede ser asintomática, tienen
síntomas leves o estar asociado con ( 2 , 3 )dolor
profundo en los huesos
dolor muscular difuso
dolor en la cadera
debilidad muscular proximal
fracturas
los pacientes pueden reportar dificultades con andar,
subir escaleras y levantarse de una silla, además de
caída
Dianostico: Niveles de 25-hidroxivitamina D

50. Enfermedad de Paget
 enfermedad ósea metabólica progresiva que se caracteriza por áreas focales
de la remodelación ósea acelerada con excesiva resorción ósea anormal y
formación
 ETIOLOGIA: Se desconce. Probablemente un virus.
adultos> 55 años (afecta hasta un 3%) incidencia
aumenta con la edad
puede afectar hasta un 5% de las mujeres y el
8% de los hombres con edades ≥ 70 años de
edad
rara en pacientes <55 años de edad
TABAQUISMO es un factor de riesgo
normalmente afecta ≥ 1 de los siguientes huesos
pelvis (en el 70% de los casos)
fémur (en 55%)
columna lumbar (en el 53%)
cráneo (en 42%)
tibia (en 32%)
sacro
Joint Bone Spine 2012 Jul;79(4):393
CC:dolor de huesos / articulaciones (más
común), deformidad, dolor craneo;
hipoacusia. Dolor oseo que empeora por
noche; en reposo . Mejora con movimiento.
EF: deformidad craneo, acortamiento
extremidades
Diagnóstico: FA elevada
RX:Lesiones en forma de V (cuña
litica) en las epifisis de huesos
largos
Engrosamiento del patron
trabecular.

51. ADULTOS:
-Próstata
-Mama
-Pulmón
-Riñón, Tiroides, Colon, Melanoma
-NIÑOS:
-Neuroblastoma
-Rabdomiosarcoma
-Retinoblastoma
Radiografía simple
-Muy especificas pero poco sensibles:
-Mas de 1 cm. de diámetro y +50% perdida
mineral.
-La reacción periostica en algunos:
-C.a próstata, gastrointestinal,
FORMA DE PRESENTACION RADIOLOGICA
LITICAS PURAS
-Pulmón, Riñón, Colon, melanoma
BLASTICAS PURAS:
-Próstata y carcinoma de Mama.
MIXTAS con zonas Líticas y Blasticas
-Forma mas frecuente de Presentación.
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
Institut Rizzoli
Méta
OstéoS
ChondroS
Ewing
Myelomes
Lymphomes
MFH
FibroS
Chordomes
(MAS FX ENEL ANCIANO)
Localización de las metástasis.
Columna (80 %) (aplastamiento
vertebral, trastornos
neurológicos)
Cadera (60 %)
Costillas (30 %)
Cráneo (15 %)
Huesos largos: húmero, fémur
Huesos periféricos
METS

52. Hiperparatiroidismo primario
DEFINICION:overexcretion de la hormona paratiroidea (PTH) causado por sí
mismo glándula paratiroides o por otra condición médica: 1rio. 2dario. 3erio
¿Quién es el más afectado: poblacion femenina en general a
razón hombre 5: 1 en pacientes> 75 años
Etiologia: adenoma de paratiroides causa
más común (75% -85% de los casos)
Endocr J 2009; 56 (7): 827 PDF
Cuadro clinico:
fracturas 12% o osteoporosis
la enfermedad de úlcera péptica
queratopatía en banda. Nefrolitiasis 19%
Pancreatitis aguda ( raro), Anemia
Dolor oseo 34%, Deterioro conductual
Hipertrofia ventricular izquierda
mialgia en el 41%, artralgia en el 32%
debilidad muscular proximal en el 29%
Depresión , Letargo, transtorno del sueño,
irritabilidad, dolores y dolores vagos
Tumores pardos 11%, Anorexia
Masa cervical palpable, Espasmos musculares
Parestesias, Perdida de peso.
Diagnostico :hiperparatiroidismo primario:
hipercalcemia persistente , hormona
paratiroidea inapropiadamente normal o
elevada niveles (PTH) (> 29 pg / ml [3 pmo
L])
Niveles de PTH mínimamente y niveles
normales altos de calcio en suero, puede
detectar hipercalcemia y confirmar el
diagnóstico
diagnóstico de hiperparatiroidismo secundario
basado en los niveles de PTH elevada (> 29 pg
ml [3 pmol / L]) asociado a comorbilidad.

53. AMILOIDOSIS
DEFINICION: ENFERMEDAD SISTÉMICA SUBYACENTE RESULTANTE DE DISCRASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS QUE HACE QUE LA
DEPOSICIÓN DE AMILOIDE MAL PLEGADA CADENA LIGERA (AL) PROTEÍNAS EN VARIOS ÓRGANOS Y TEJIDOS QUE CONDUCEN A
DAÑOS EN LOS ÓRGANOS PROGRESIVA
Quién es el más afectado:
67% hombres
la mayoría de los pacientes diagnosticados entre los 50 y 70
años ,
<10% de los pacientes tienen <50 años
Incidencia / Prevalencia:
enfermedad rara , informó la incidencia de 8-10 pacientes
por millón de personas-años (
ETIOLOGIA: NEOPLÁSICA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS O CLON DE CÉLULAS B PRODUCE LA PROTEÍNA PRECURSORA TÓXICO CUYO
DEPÓSITO DE AGREGADOS DE FIBRILLAS COMO INTERSTICIALES DE AMILOIDE
Nat Rev Rheumatol 2010 Jul; 6 (7): 417 )
CUADRO CLINICO
Renal disfunción renal leve
El síndrome nefrótico insuficiencia renal
Cardíaco: Cardiopatia isquemia , arritmia, fatiga. insuficiencia cardíaca , sincopes.
Neurologico neuropatía sensorial y motora periferica
neuropatía autonómica, confusion.
Gastrointestinales: malabsorción (puede ser grave), macroglosia, sangrado rectal franca,nauseas.
perforación intestinal, pseudo-obstrucción, forma grave de hepatitis colestática (raro) diarrea.
hepatomegalia
Hematologico; trastornos de la coagulación; púrpura, incluyendo púrpura periorbitaria,
sangrado, deficiencia del factor X (poco común),
amiloidosis puede estar asociada con un mayor riesgo de tromboembolismo venoso
Oseo: fractura de compresión vertebral
Otros: hipoadrenalismo, hipotiroidismo, claudicación mandibular (raro)
Disfuncion erectil, claudicacion, adenopatias. Purpura. Ojos de mapache

54. Diagnostico: Alto indice de sospecha.
tejido de biopsia del órgano afectado o sitio sustituta
verificación de la deposición de amiloide en el clásico tinción con rojo Congo
requisitos adicionales para el diagnóstico de la amiloidosis ALevaluar la presencia de la
inmunoglobulina monoclonal (Ig) y cadenas ligeras subyacente discrasia de células
plasmáticas como evidencia de apoyo
prueba para la presencia de cadenas ligeras de Ig por tanto electroforesis de proteínas
y la inmunofijación de suero y orina. cadena ligera de Ig libre de suero (FLC)
B

55. EVOLUCIÓN
Gammopatía de
significancia clínica
indeterminada (MGUS)
Mieloma
Latente
(SMM)
Mieloma
Sintomático
Microambiente de MO fundamental para la
progresión

56. Asintomático Sintomático
Criterios IMWG
Disfunción de órgano
relacionado c/mieloma
MGUS
•Proteína M en
suero < 30 g/L
•Células
plasmáticas
clonales < 10% en
MO
•No hay daño a
órgano o a tejido.
MielomaAsintomático • Proteína M en suero
> 0 = 30 g/L y/o
• Células plasmáticas
clonales > 10% en
MO.
• No hay daño a
órgano o a tejido.
MielomaSintomático
• Proteína M presente
en suero y/u orina
• Células plasmáticas
clonales >o = 10% en
MO.
• Daño a organo
relacionado con
Mieloma.
International Myeloma Working Group
classification
CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF MONOCLONAL GAMMOPATHIES, MULTIPLE MYELOMA AND RELATED DISORDERS: A REPORT OF THE
INTERNATIONAL MYELOMA WORKING GROUP. BR J HAEMATOL. 2003 JUN;121(5):749-57.
non-secretory myeloma

57.  Síntomas CRAB se definen como:
 HiperCalcemia
 Insuficiencia Renal
 Anemia
 Lesiones óseas (Bone)
Daño órgano:

58. Asintomático Sintomático
Criterios IMWG
Disfunción de órgano
relacionado c/mieloma
MGUS
•Proteína M en
suero < 30 g/L
•Células
plasmáticas
clonales < 10% en
MO
•No hay daño a
órgano o a tejido.
MielomaAsintomático
• Proteína M en suero
> 0 = 30 g/L y/o
• Células plasmáticas
clonales > 10% en
MO.
• No hay daño a
órgano o a tejido.
MielomaSintomático
• Proteína M presente
en suero y/u orina
• Células plasmáticas
clonales >o = 10% en
MO.
• Daño a organo
relacionado con
Mieloma.

59. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA
DIAGNOSTICO
Anamnesis y Examen Físico
Examenes de Laboratorio
Biopsia MÉDULA OSEA
Imagenes

60. LESIONES OSTEOLITICAS

63. Electroforesis Proteinas:

64.  Ig’s pueden separarse de otras proteínas por diferencias PESO y CARGA
cuando se las somete a la acción campo eléctrico.
 Representa distintas fracciones proteicas del suero: Albumina, Globulinas
alpha 1 y 2, beta y gamma.
 Estimulos antigénicos diferenciación de diversas Clonas Cels.
Plasmáticas Ig’s Se visualiza en la Región Gamma  Ancho, difuso y
altura mediana.
Electroforesis Proteinas

65. Albúmina sérica.
β2-microglobulina.
Lactato deshidrogenasa.
PRONOSTICO

66. •β2-microglobulina sérica <3,5 mg / litro.
•Albúmina sérica ≥ 3,5 g / dl .ESTADIO I
•β2-microglobulina sérica <3.5mg/litro más albúmina sérica <3,5 g / dl.
•β2-microglobulina sérica 3,5 y <5,5 mg / litro, sin considerar la
albúmina sérica .
ESTADIO II:
•β2-microglobulina en suero ≥ 5,5 mg / litro.
ESTADIO III:
SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAJE
62m
44m
29m
La sobrevida promedio

67. Etapas Clínicas Durie - Salmon
 Estadío I (todos los criterios)
 10g/dl de Hb, hasta 1 lesión ósea, Ca <12mg/dl
 <5g/dl IgG, <3g/dl IgA, <4g/Bence Jones/24h
 Estadío III (Basta la presencia de uno de los siguientes)
 <8,5 g/dl de Hb
 2 lesiones óseas
 Ca >12mg/dl
 >7 g/dl de IgG, >5 g/dl IgA, >12g/Bence Jones/24h
 Estadío II  ni I ni III
Subclasificación
A: Crea < 2mg/dl
B: Crea > 2mg /dl
Sobrevida media
IA: 61,2 meses
IIA y IIB: 54,5 meses
IIIA 30,1 meses
IIIB: 14,7 meses

68. Tratamiento
 Sintomático  tratamiento inmediato
 Asintomático  smoldering
 Tratamiento precoz no ha demostrado beneficio.
 No Candidatos TAPH >65 años
 Candidatos a TAPH los pacientes menores de 65 años sin
comorbilidades significativas que pudieran excluirlos (cardiopatía,
diabetes severa, etc) o problemas sociales graves que dificulten el
manejo.
 Entre 65-70 años, podrán considerarse individualmente si es posible
realizar la consolidación con trasplante tras quimoterapia intensiva.

69. TRATAMIENTO

70. 100 mg P 100mg
50 – 100 mg 100mg

71. Considerar mieloma múltiple como diagnostico
diferencial en pacientes adultos mayores con
alguna sintomatología CRAB.
Definir el diagnóstico de mieloma múltiple con
precisión.
Estadiaje de la enfermedad y pruebas
citogenéticas para elegir el tratamiento adecuado.
CONCLUSIONES

72.  Gracias….