Tumores oseos malignos

TUMORES ÓSEOS MALIGNOS
Dra. Flor Gómez
Residente del Tercer Nivel
Postgrado de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Dra. Flor Gómez
Residente del Tercer Nivel
Postgrado de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Maracay, Mayo 2017

• Osteosarcoma
• Condrosarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Cordoma
• Adamantinoma
• Tumor Vascular Maligno
• Histiocitoma Fibroso Maligno y Fibrosarcoma
• Mieloma Múltiple y Plamocitoma
• Linfoma
• Carcinoma Metastásico
Temario

Osteosarcoma
Tumor caracterizado por la producción
de osteoide por células malignas
1. Idiopáticos o Primarios
2. Secundarios
Operative Orthopaedics . Campbell´s. Terry Canale, James Beaty. 20º Edition

Osteosarcoma
• Es la neoplasia maligna primaria
no hematológica más común
del hueso
• Representa aproximadamente
el 20% de estos tumores malignos
• Hombres entre 10 y 30 años
• Localización: 50 – 70% en rodilla,
metafisis de huesos largos
• Alta tendencia a metástasis a
Pulmón

Osteosarcoma
 Presentación Clínica
 Síntomas:
 Dolor intenso con irradiación a la
articulación mas cercana
 Masa palpable debido a
crecimiento rápido y progresivo
con aumento de calor local
 Fracturas patológicas espontaneas
y mal estado general
 Síntomas neurológicos, si hay
compromiso de columna
(paraplejia)

Osteosarcoma
 Radiología:
• Lesión metafisaria central permeativa y
destructiva.
• Aspecto esteolitico, escleroso o mixto
• Reacción perióstica: Aspecto de rayo de sol
• Triangulo de codman

 Tratamiento
Osteosarcoma
El objetivo de la quimioterapia adyuvante o neoadyuvante es tratar
estas micrometástasis.
Actualmente, en la mayoría de los centros oncológicos
musculoesqueléticos, el tratamiento del osteosarcoma de alto grado
consiste en quimioterapia neoadyuvante, cirugía amplia o radical
(resección o amputación) y quimioterapia adyuvante.
Las metástasis pulmonares también se resecan si es posible después de
la quimioterapia neoadyuvante.
La respuesta histológica del tumor primario a la quimioterapia
neoadyuvante ha demostrado ser un buen predictor de la
supervivencia a largo plazo.

Condrosarcoma
Tumor maligno caracterizado porque
sus células tumorales forman cartílago,
pero no tejido óseo.
 Se diferencia del condroma porque
el tejido tumoral es mas celular
pleomorfo y los volúmenes celulares
son mas grandes.
 Se clasifican en centrales y
periféricos.

Condrosarcoma
 Segundo tumor óseo primario mas
frecuente
 Hombres entre 30 – 50 años
 Localización: Fémur proximal,
pelvis, humero proximal, escapula,
costillas e iliacos
 Lentamente progresivo y
raramente genera metástasis

Condrosarcoma
Presentación Clínica
 Sintomatología:
• Dolor intermitente o intenso y continuo
• Masa palpable (periféricos) con
crecimiento lento.
 Radiológico:
• Patrón de sal y pimienta o en palomita de
maíz
• Puede haber disrupción de la cortical con
invasión a tejidos adyacentes
• Situados en la metafisis con extensión a diáfisis
pudiendo invadir articulación vecinas.

 Tratamiento
Condrosarcoma
condrosarcoma de bajo grado es controvertido, con muchos autores
informando excelentes resultados después del curetaje prolongado con el
uso de tratamientos adyuvantes intraoperatorios. (lesiones de bajo grado
que están confinadas dentro del canal medular)
condrosarcoma de alto grado es una resección amplia o radical o una
amputación. Debido a que el cartílago es relativamente avascular, las
células sobreviven fácilmente al trasplante.

Sarcoma de Ewing
Tumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto
histológico uniforme constituido por pequeñas células
dispuestas en conglomerados compactos, núcleos redondos
y sin limites citoplasmáticos.

Sarcoma de Erwin
 Tercer tumor óseo maligno mas frecuente
 Origen probable de células neurales por translocación
 Masculino entre 10 a 20 años
 Localización en diáfisis y metafisis de huesos largos (fémur, tibia y
peroné) y en huesos planos (pelvis y vertebras)
 60% extremidades 18% pelvis

Sarcoma de Erwin
 Sintomatología:
 Dolor local variable
 Síntomas sistémicos variables, fiebre,
anemia, leucocitosis y aumento de la
VSG
 Masa palpable de crecimiento rápido
 Se puede confundir con osteomielitis
 Fracturas patológicas
 Adenopatías en raíz de miembro
afectado.

Sarcoma de Erwin
 Radiología:
 Esclerosis ósea en estadios tempranos
con áreas centrales de destrucción
ósea cortical ensanchada y reactivo
perióstico laminado.
 Estados avanzados, el tumor destruye la
cortical con reacción perióstica en
laminas (capas de cebolla)
 en estadio final la lesión es extensa
 Metástasis temprana a pulmones y otros
huesos

Sarcoma de Erwin
 Tratamiento
• Los tumores grandes, centrales, irresecables a menudo son
tratados con radiación, mientras que las lesiones más pequeñas y
más accesibles (que tienen un mejor pronóstico) tienen más
probabilidades de ser tratadas con cirugía.
• En este momento, la elección entre la cirugía y la radiación para
el tratamiento de la lesión primaria debe hacerse sobre una base
individual.
• Si parece que la lesión puede ser resecada con márgenes amplios
con un déficit funcional aceptable, la cirugía debe ser el
tratamiento de la lesión primaria

Cordoma
Es un raro tumor maligno que surge de los remanentes embrionarios de la
notocorda.
Caracterizada por una disposición lobular del tejido con células
vacuoladas.
Es el segundo tumor maligno primario más común en la columna y es el
tumor maligno primario más común del sacro.
Solo aparece en lugares donde no se encuentran remanentes
notocordales. (nunca aparece en el núcleo pulposo)

Cordoma
 Síntomas:
 Las lesiones esfenooccipitales
originan cefalea, parálisis de
nervios craneales y disfunción
endocrina.
 Las lesiones en vertebras cervicales
originan compresión medular
 La lesión sacroccigea provoca
lumbagia, disfunción vesical o
anorrectal y parestesias.
 La Metástasis a distancia varia
entre 10% y 43%

 Radiología:
• Lesión altamente
destructiva, lítica
y expansiva.
• Bordes
festoneados e
irregulares
• En ocasiones
calcificaciones de la
matriz
 TAC y RN
 Melografía
Cordoma

 Diagnóstico Diferencial:
• Condrosarcoma y Metastasis
• Plasmocitoma
• Osteomielitis
• Linfoma
En casos de dudas una
gammagrafía positiva es altamente
sugestiva de Cordoma
Cordoma

Cordoma

• La resección quirúrgica con márgenes amplios
• Resección que conserva las raíces nerviosas S3
bilateralmente resulta en la función normal, y la
resección encima de este nivel (pérdida gradual
de la función intestinal y la vejiga)
• La resección de bilaterales S2 raíces : pérdida
completa del control de la función intestinal y la
vejiga.
Cordoma
 Tratamiento:
• La radiación también puede ser beneficioso para los pacientes en los que
la resección no es factible.
• La quimioterapia es de ningún beneficio comprobado. Del mismo modo,
las metástasis distantes son tratados quirúrgicamente.

• Las metástasis son raras en la presentación inicial ( < 5%), pero pueden
ocurrir más tarde en 30% a 60%.
• Además de los pulmones, las metástasis son comunes en el hueso y en
lugares inusuales, tales como la piel, los párpados, el cerebro, el
hígado y otros órganos internos.
• La tasa de supervivencia
global a los 5 años es de
aproximadamente 60% a 80%
• 25% a 40% de supervivencia a
10 años).
Cordoma
 Metástasis :

Adamantinoma
Es un tumor poco frecuente caracterizado por la
formación de células aparentemente epitelial rodeadas
por un tejido fibroso de células fusiformes.
Representa menos del 1% de todos los tumores malignos
primarios del hueso
Fischer en 1913
Su histogénesis ha sido tema de debate.

Adamantinoma
 Presentación Clínica:
• Igual frecuencia entre
varones y mujeres
• Tibia 90% de los casos
• 2/3 Traumatismos previos
 Síntomas:
• Tumefacción localizada
• Dolor Moderado a Severo
 Examen Físico:
• Masa o Tumefacción firme
dolorosa, adherida al hueso
subyacente

Adamantinoma
 Radiología:
• Lesión con defectos
osteoliticos alargados
• Separados por áreas de hueso
escleroso
• Aspecto en “pompas de
jabón”
• Destrucción de cortical en
dientes de sierra

Adamantinoma

Adamantinoma
• Amplia resección o amputación.
• El tumor generalmente es radioresistente y quimiorresistente.
• La recidiva local se produce en aproximadamente el 25% de los
pacientes, y la amputación se debe considerar para estos
pacientes.
 Tratamiento:

Adamantinoma
• Las metástasis son raras en la
presentación, pero pueden ocurrir más
tarde en el 30% de los pacientes.
• La supervivencia global es de
aproximadamente 85% a los 10 años.
• El pronóstico depende más sobre la
adecuación del margen quirúrgico. los
pacientes que tienen procedimientos
anchos o radicales reducen la recidiva
local y metástasis ( < 10%).
• largo plazo de seguimiento.
 Metástasis:

Tumor Vascular Maligno
Hemangioendotelioma, Sarcoma
hemangioendotelial, Hemangiosarcoma,
Angiosarcoma entre otros.
 Hemangioendotelioma: bajo grado
 Angiosarcoma: alto grado.
 Constituyen aproximadamente el 1% de todos los
tumores malignos primarios del hueso.
 Después de la primera década, pueden ocurrir a
cualquier edad y en cualquier hueso.
Predominio
masculino

Hemangioendotelioma
 Son lesiones con canales vasculares con disposición densa y
comunicaciones múltiples irregulares y anastomóticos que se
encuentran revestidos por células endoteliales atípicos,
 Constituyen menos del 1% de todos los tumores malignos primarios de
hueso.
 Se presentan en cualquier edad entre los 10 y 70 años
 La lesion puede ser solitaria o multicentrica.
 Predileccion por varones entre la 2da y 3era decada de vida.

Hemangioendotelioma
 Bóveda craneal, columna vertebral y huesos
de las extremidades inferiores.
 Se pueden localizar en cualquier parte de un
hueso.
 Dolor sordo
 Tumefacción local
 Componente inflamatorio
 Derrame articular hemorrágico
 Por la localización vertebral: Radiculopatias.

Hemangioendotelioma

• Las lesiones solitarias son tratados con resección amplia,
si es posible.
• La radiación en el tratamiento de las lesiones
quirúrgicamente inaccesibles o en lesiones múltiples.
• Para lesiones de alto grado, quimioterapia adyuvante
• Los pacientes con lesiones de bajo grado, 80% de
probabilidades de supervivencia a largo plazo
• los pacientes con tumores de alto grado tienen una e
supervivencia a largo plazo del 20%.
 Tratamiento:

Angiosarcoma:

Angiosarcoma:
 Estos tumores raros constituyen aproximadamente el 1% de todos los
tumores malignos primarios del hueso.
 Después de la primera década, pueden ocurrir a cualquier edad y en
cualquier hueso. Hay un ligero predominio masculino.
 Se producen adyacente a implantes ortopédicos, a pesar de una
relación causal no se ha establecido firmemente

Angiosarcoma:
 tienen una apariencia más permeativo. perióstica reacción es inusual
con una tendencia peculiar de ser multicéntrico en la presentación
independientemente de grado.
 Las lesiones solitarias son tratados con resección amplia, si es posible. La
radiación puede ser utilizado con éxito en el tratamiento de las lesiones
quirúrgicamente inaccesibles o en el tratamiento de lesiones múltiples

Histiocitoma Fibroso Maligno y Fibrosarcoma o
 constituyen 3% a 5% de los
tumores malignos primarios del
hueso. Excluyendo la primera
década
 Hay una ligera tendencia a que
la lesión que se produzca en la
metáfisis distal del fémur o de la
metáfisis proximal de la tibia; sin
embargo, cualquier hueso
puede estar implicado
 Radiográficamente, estos
tumores tienen una apariencia
agresiva y suelen ser puramente
lítica con bordes indistintos

Histiocitoma Fibroso Maligno y Fibrosarcoma o
 histiocitoma fibroso maligno y fibrosarcoma se caracterizan por la
falta de producción de osteoide. Incluso una pequeña cantidad de
la producción de osteoide por las células malignas cambiaría el
diagnóstico de osteosarcoma
 La mayoría de los pacientes con lesiones de alto grado son tratados
con quimioterapia neoadyuvante, seguida de cirugía (resección
amplia o ancha amputación) y la quimioterapia adyuvante.

Mieloma Múltiple
 El mieloma múltiple es la neoplasia
maligna primaria más común de
hueso
 40% de los cánceres óseos primarios.
 Incidencia se encuentra en la quinta
a séptima décadas con una relación
2: 1 (masculina)
 El mieloma múltiple y carcinoma metastásico deberían incluirse en el
diagnóstico diferencial para cualquier paciente mayor de 40 años de
edad con un nuevo tumor óseo.

Mieloma Múltiple
El dolor óseo es la queja más común para los pacientes
Debilidad, pérdida de peso, anemia, trombocitopenia, neuropatía
periférica (especialmente con el osteosclerótico tipo de mieloma
múltiple), hipercalcemia, o insuficiencia renal,
Los síntomas generalmente son de corta duración debido a la naturaleza
agresiva de la enfermedad.
fracturas patológicas son relativamente comunes. La columna vertebral es
el lugar más común, seguido por las costillas y la pelvis.

Mieloma Múltiple

Mieloma Múltiple
Radiográficamente,
aparece como múltiple,
“fuera perforado,”
fuertemente demarcadas,
lesiones puramente líticas sin
ninguna esclerosis reactiva
circundante

Según la American Cancer Society los criterios para el diagnóstico
del mieloma múltiple son los siguientes:
Presentando sintomatología
1. Plasmocitomaconfirmado por biopsia o al menos 10% de la
celularidad total de la médula ósea conformada por un clon
células plasmáticas,junto a una de las siguientes condiciones:
Hipercalcemia (derivado de la degradación ósea).
Insuficiencia renal (debidas a la presencia en sangre de una
elevada concentración de la proteína de Bence Jones y a la
hipercalcemia).
Recuentos bajos de células sanguíneas: eritropenia, leucopenia
(por la invasión de la médula ósea por parte de las células
plasmáticas)
Mieloma Múltiple

Exploración mediante estudios de imagen como las radiografías o la
resonancia magnética nuclear que reflejen zonas anormales a nivel óseo
(osteolisis e invasión de la médula ósea).
Un tipo de cadenas ligeras de anticuerpos monoclonales 100 veces más
común que los demás.
2. 60% de la celularidad total de la médula ósea son células plasmáticas.
3. Amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (acumulación a
nivel de diferentes tejidos de las cadenas ligeras de los anticuerpo
monoclonales producidos en niveles elevados).
Mieloma Múltiple

El tratamiento es la quimioterapia.
lesiones óseas sintomáticas suelen responder rápidamente a la
radioterapia.
fracturas patológicas inminentes o reales de la columna vertebral,
acetábulo, fémur proximal, o el húmero proximal.
Los pacientes que se presentan con un plasmocitoma solitario, sin
evidencia de afectación sistémica (es decir, biopsia de médula ósea
negativa y examen del esqueleto negativo) tienen un mejor pronóstico.
A pesar de que más de la mitad de los pacientes que se presentan con
un plasmocitoma solitario finalmente llegan a desarrollar mieloma
múltiple,
Mieloma Múltiple

Linfoma
El termino linfoma maligno se refiere a un grupo de neoplasias
formadas por células linfoides o histiocitarias de distintos tipi en
varios estadios de maduración
 Linfoma de Hodgkin
 Linfoma No Hodgkin
 Linfoma de Burkitt

Linfoma No Hodgkin
 El linfoma óseo primario es un tumor raro (3% y 4%)
 Sarcoma de células reticulares o linfosarcoma
 Solo se consideran de origen óseo primario si posterior a un
rastreo sistémico no muestra afectación extra ósea

Linfoma No Hodgkin
 Presentación Clínica:
• Predominio en varones
• Huesos largos, pelvis, costillas y vertebras.
 Síntomas:
• Dolor
• Tumefacción con o sin síntomas
sistémicos (fiebre y perdida de peso)
• Asintomáticos
• 25% Fracturas patológicas

Linfoma No Hodgkin
 Radiología:
 Puede aparecer como una zona
de osteólisis con patrón
geográfico, apolillado o apolillado
con afectación al canal medular
 Raramente provoca formación de
hueso perióstico ni masa de partes
blandas
 Aspecto de hueso de marfil,
infrecuencia en las vertebras.
 La RN útil para mostrar afectación
en medula ósea.

Linfoma No Hodgkin

Linfoma de Hodgkin
 Es un tumor maligno de los ganglios
linfáticos
 Constituyendo el 50% de los linfomas
malignos
 Afecta mas los varones que las mujeres,
entre los 20 y 60 años
 Afecta la Raza blanca mas que la negra
 El Linfoma Hodgkin óseo primario es raro
afecta a la columna vertebral.

Síntomas:
 Dolor
 La mayoría de los casos cursan con afectación de las vertebras y
otros huesos ricos en medula ósea roja como costillas, pelvis y
fémur.
 El tratamiento primario de linfoma es la quimioterapia. El control
local por lo general se logra con la terapia de radiación.
 La intervención quirúrgica rara vez es necesaria, pero puede estar
indicada para el tratamiento de fracturas patológicas inminentes
o reales.
Linfoma de Hodgkin

Carcinoma Metastásico
 De 1 millón de nuevos casos, se estima que el 50% y el 80% de los
pacientes con carcinoma tienen metástasis óseas en el momento de
la muerte.
 minimizar el dolor, mantener la función, mantener su independencia y
mejorar su calidad de vida.
 Si un paciente tiene una historia conocida de un carcinoma, una
lesión ósea recién descubierto es más probable que sea una
metástasis

El estudio diagnóstico consiste en una
 Historia Clínica
 Examen físico, incluyendo mama o de próstata
 pruebas de laboratorio básicas, incluyendo
electroforesis de proteínas séricas y el antígeno
específico de la próstata
 radiografía de todo el hueso afectado; una
radiografía de tórax;
 gammagrafía ósea y TAC de tórax, abdomen y
pelvis

Si no se completan este estudio diagnóstico antes de la biopsia puede
conducir a errores graves en la atención al paciente.
la mayoría de los carcinomas metastásicos al hueso son:
• Mama
• próstata
• Pulmón
• Riñón
• Tiroides
• tracto gastrointestinal

El aspecto radiológico del carcinoma metastásico varía. El aspecto
general es agresivo, lo que sugiere malignidad. Las lesiones pueden ser
lítica, blástica, o mixto.
El cáncer de mama y cáncer de próstata se caracterizan por producir
lesiones blásticas.
El cáncer de riñón y cáncer de tiroides por lo general son puramente
lítico.

El cáncer de pulmón puede producir una apariencia mixta. Si la lesión es
distal al codo o la rodilla, el cáncer de pulmón es el tumor primario más
probable. Además, el cáncer de pulmón metastásico puede tener el
aspecto distinto de un “mordisco” sacado de la corteza.
El aspecto microscópico de carcinoma metastásico por lo general es
similar a la de la lesión primaria. En casos bien diferenciados, la biopsia se
obtiene fácilmente el diagnóstico correcto

Cada caso debe ser evaluado individualmente, manteniendo dos
principios
1. la fijación interna profiláctico de una fractura inminente es
técnicamente más fácil que la fijación de una fractura
patológica real.
2. la morbilidad del paciente se reduce con fijación profiláctica
en comparación con la fijación después de la fractura

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