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Dra. Zoila Tamara Chávez Mejía
Especialista en Psiquiatría
Unan - Managua
• Griego
• ὑπό [ÿpó] →“Debajo de”
• θάλαμος [thálamos) → “Cámara nupcial”
• Centro de Coordinación neurovegetativa
• Representa un punto de convergencia de
numerosas fuentes de información visceral y de
otros patrones o circuitos procedentes del circuitos
procedentes del rinencéfalo y otros
suprasegmentos.
• Sus funciones resultan esenciales para la
supervivencia del organismo.
• Se localiza en la base del
prosencéfalo, por debajo del tálamo,
entre el quiasma óptico por adelante
y los cuerpos mamilares por detrás.
• Forma parte del diencéfalo.
• Forma las paredes y el suelo del
tercer ventrículo
HIPOTÁLAMO
• Contiene células neurosecretoras
• Pesa 5 – 8 grs.
• Controla la mayoría de secreciones endocrinas
• Libera principalmente hormas reguladoras que controlan la hipófisis.
• Es capaz de integrar señales interoceptivas procedentes de órganos internos de
líquidos corporales y de ajustes apropiados del medio interno en virtud de sus
sistemas de entradas y salidas de información.
• Cara superior forma el piso del tercer ventrículo o
ventrículo medio
• Cara inferior
• En su parte posterior presenta los cuerpos mamilares
(tubérculos) que son dos pequeñas eminencias redondeadas.
• En su parte anterior presenta una eminencia cónica llamada
tuber cinereum.
• Cara ventral limita con la lamina terminalis, la comisura
anterior y el quiasma óptico.
• Límite superior: tálamo, separado por el surco
hipotalámico.
• En la parte lateral se relaciona con el núcleo de Luys, la
cápsula interna y los pedúnculos cerebrales
•El tuber cinereum forma la
parte mas ventral (inferior)
de la eminencia media.
•La eminencia se adelgaza
para formar el
infundíbulo hipofisiario.
• El hipotálamo cumple cinco necesidades fisiológicas
básicas:
1. Controla la presión arterial y la composición
electrolítica mediante un conjunto de
mecanismos (control de la bebida, apetito por
la sal, mantenimiento de la osmolalidad
sanguínea y tono vasomotor)
2. Regula la temperatura corporal por medio de
actividades (control de la termogénesis)
3. Controla metabolismo enérgico regulando la
ingesta de alimentos.
4. Regula la reproducción a través del control
hormonal de coito, embarazo y lactancia
5. Controla la respuesta al estrés, incluidas las
respuestas físicas e inmunitarias al estrés
HIPOTÁLAMO
• El hipotálamo regula los procesos vitales (reproducción sexual, metabolismo,
etc) a través de 3 mecanismo principales
1. Acceso a información sensitiva
• Recibe aferencias directas del sistema sensitivo visceral y sistema olfatorio, así como de la
retina.
2. El hipotálamo compara información sensitiva con valores de referencias
biológicos
3. Detecta una desviación respecto a un valor de referencia, ajusta un conjunto
de respuestas autónomas, endocrinas y conductuales para restablecer la
homeostasis.
HIPOTALÁMO
•Contiene grupos especializados de neuronas
agrupados en núcleos
•Componentes neuroendocrinos
• Neuronas neuroendocrinas magnocelulares.
• Neuronas neuroendocrinas parvocelulares.
HIPOTÁLAMO
Desde el punto de vista funcional el Hipotálamo se divide:
• Tomando como criterio un plano coronal que pase por el tallo hipofisario para la división antero-posterior
• ANTERIOR: que tiene función parasimpática
• POSTERIOR: que regula las actividades simpáticas en el organismo.
Anatómicamente el Hipotálamo se puede dividir de varias formas
• Tomando como criterio un plano sagital a la altura del fórnix para la división lateral-medial.
• El Fórnix o trígono divide al hipotálamo en porciones medial y lateral.
• ZONA MEDIAL: Concentra la mayor cantidad de núcleos. Esta zona es la que tiene mayor cantidad de somas y menor de fibras.
• Anterios o quiasmática
• Media o infundibular
• Posterior o mamilar
• ZONA LATERAL: Es pobre en somas neuronales y rico en fibras.
• Según su relación anatómica se puede dividir en zonas
1. Preóptica
2. Supraóptica
3. Tuberal
4. Mamilar
5. Periventricular
6. Lateral.
División de los núcleos hipotalámicos
Corte Transversal
ZONA MEDIAL (INTERNA) ZONA EXTERNA
1. Núcleo Preóptico
2. Núcleo Paraventricular
3. Núcleo Dorsomediano
4. Núcleo Ventromediano
5. Núcleo Infundibular (Arqueado)
6. Núcleo Posterior
7. Núcleo Periventricular
1. Núcleo Supraóptico
2. Núcleo Lateral
3. Núcleo Túbero mamilar
4. Núcleo Tuberianos laterales
5. Núcleo Interalado.
Hipotálamo
Hipotálamo
Medial
Hipotálamo
Laterial
HIPOTÁLAMO
División del Hipotálamo
Corte Sagital
HIPOTALAMO ANTERIOR
(Supraóptica)
HIPOTÁLAMO MEDIAL
(Tuberal)
HIPOTÁLAMO POSTERIOR
(Mamilar)
• Área preóptica medial y lateral
• Área hipotalámica anterior
• Núcleo supraóptico
• Núcleo paraventricular
• Núcleo supraquiasmático
• Núcleo parvocelular
periventricular
• Núcleo dorsomedial
• Núcleo ventromedial
• Núcleo infundibular o arcuato
(arciforme)
• Área hipotalámica lateral
• Área hipotalámica dorsal
• Cuerpos mamilares
• Núcleo premamilar
• Núcleo intercalado
• Área hipotalámica posterior
División del Hipotálamo
Zonas/Áreas Núcleos y fascículos Importancia
Preóptica
N. Preóptico medial Libera GnRH
N. Preóptico Lateral Rostral a la zona hipotalámica lateral
Lateral
Haz telencefálico medial Atraviesa la zona hipotalámica lateral
Núcleo hipotalámico lateral Centro del Hambre (Lesión → Anorexiae Hipofagia)
Núcleos tuberales Formado por pequeñas células multipolares
Medial
Supraóptica
N. supraóptico
Núcleo parventricular magnocelulas: OXITOCINA y adh.
Núcleo parvocelular: TRH, CRH, ADH c/ CRH y VIP.
N. Paraventricular Libera Oxitocina → Neurohipófisis
Núcleo supraquiasmático
Recibe aferencias de la retina e influye en el núcleo preóptico medial
Regulación de los ritmos cicardianos y de la función pineal.
N. Hipotalámico anterior Centro de la SED → Activación SED y actúan como termoregulador: centro ENFRIADOR
Tuberal
N. Ventromedial Centro de la Saciedad. Lesión → HIPERFAGIA
N. Dorsomedial Relación con el comportamiento afectivo. ACTIVACIÓN → AGRESIVIDAD
N. Arcuato
Libera RH’s de hormonas adenohipofisiarias, alcanzando la adenohipófisis por el fascículo
tuberoinfundibular. Somatostatina, GHRH, GnRH y Dopamina.
Mamilar
N. Mamilar medial
Origen del F. mamilotalámico hacia el núcleo anterior del Tálamo
Interviene en la transformación de la memoria de corto plazo a memoria a largo plazo (MCP →
MLP)
N. Mamilar intermedio
N. Mamilar lateral
El lateral recibe aferencias de fibras mesencefálicas y emite el HAZ mamilo-tegmental de
GUDDEN hacia la fibras del tegmento
N. Hipotalámico posterior
Función simpática→ eferencias por FLD (de Schultz) Funciones afectivas CV y analgésicas.
Lesión → SUEÑO. termoregulador: centro CALENTADOR
Periventricular Libera RH’s de hormonas adenohipofisiarias, alcanzando la adenohipófisis por el fascículo tuberoinfundibular. Somatostatina.
Visión Sagital
HIPOTÁLAMO
El hipotálamo es una zona
ricamente vascularizada,
Ramas perforantes que se
originan en el Polígono de Willis
• De la Arteria cerebral anterior ACA
• De la Arteria cerebral posterior
• De comunicantes posteriores.
HIPOTÁLAMO
Líneas hipotalámicas de
comunicación
El hipotálamo recibe información
del resto del cuerpo a través de:
• Conexiones nerviosas
• Torrente sanguíneo
• Líquido cefalorraquídeo
CONEXIONES AFERENTES
DEL HIPOTÁLAMO
Aferentes somáticas y viscerales
Fibras aferentes visuales
Fibras aferentes olfatorias
Fibras corticohipotalámicas
Fibras hipocampohipotalámicas
Fibras amigdalohipotalámicas
Fibras talamohipotalámicas
Fibras tegmentarias
Fibras estrio hipotalámicas
Fibras del sistema polisináptico
Fibras que descienden en la formación reticular
hacia el tronco del encéfalo y la médula espinal
Tracto mamilotalámico
Tracto mamilotegmentario
Múltiples vías
CONEXIONES EFERENTES
DEL HIPOTÁLAMO
• El hipotálamo recibe muchas fibras aferentes desde las vísceras, la membrana mucosa olfatoria, la
corteza cerebral y el sistema límbico
• Las conexiones aferentes son numerosas y complejas; las principales son las siguientes:
1. Aferentes somáticas y viscerales. La sensibilidad somática general y las sensaciones gustativas y
viscerales alcanzan el hipotálamo a través de ramos colaterales de las fibras lemniscales y el
tracto solitario y a través de la formación reticular.
2. El fórnix
3. Tracto retinohipotalámico. Fibras de células ganglionares de la retina se proyectan de forma
bilateral a los núcleos supraquiasmaticos del hipotalamo a través del nervio y el quiasma ópticos.
4. Vía del Fascículo Prosencefálico Medial relacionado con la olfacción (Fascículo Olfato-
Hipotalámico de Edinger Wallember). El sentido del olfato viaja a través del haz prosencefálico
medial
5. Las fibras corticohipotalámicas nacen en el lóbulo frontal de la corteza cerebral y pasan
directamente al hipotálamo.
CONEXIONES AFERENTES DEL
HIPOTÁLAMO
5. Las fibras hipocampohipotalámicas pasan del hipocampo al tubérculo mamilar a través del fórnix
6. Las fibras amigdalohipotalámicas van del complejo amigdalino al hipotálamo a través de la estría
terminal y por una vía que pasa por debajo del núcleo lenticular.
7. Las fibras talamohipotalámicas nacen en los núcleos talámicos dorsomedial y de la línea media.
8. Las fibras tegmentarias (Fascículo longitudinal dorsal de Schultz) se originan en el mesencéfalo.
9. Las fibras estrio hipotalámicas: Fibras que nacen en el globus pálido y se dirigen a Hipotálamo
anterior y al Hipotálamo medio. Otras fibras que nacen en la cabeza del núcleo caudado van hacer
sinapsis en el núcleo preóptico y en el núcleo paraventricular.
10. Las fibras del sistema polisináptico de asociación , pertenecientes a este sistema reverberante
también influyen en el hipotálamo, asegurando la correlación vegetativa y los fenómenos del
despertar cortical.
CONEXIONES EFERENTES
DEL HIPOTÁLAMO
1. Fibras que descienden hacia el tronco del encéfalo y la médula espinal e
influyen en las neuronas del sistema nervioso autónomo
• Se conecta con los núcleos parasimpáticos de los nervios oculomotor, facial, glosofaríngeo y
vago)
• A través de las fibras reticuloespinales que se originan en las astas grises laterales del primer
segmento torácico al segundo segmento lumbar de la médula espinal y la eferencia sacra a nivel
de los segmentos sacros segundo, tercero y cuarto de la médula espinal.
• Descienden a través de una serie de neuronas en la formación reticular.
CONEXIONES EFERENTES
DEL HIPOTÁLAMO
2. Tracto hipotalámico nace en el tubérculo mamilar y termina
en el núcleo anterior del tálamo.
3. Tracto mamilotegmental nace en el tubérculo mamilar y
termina en las células de la formación reticular en el
tegmento mesencefálico.
4. Múltiples vías para el sistema límbico.
Corte sagital del encéfalo que muestra las principales eferentes que abandonan el Hipotálamo
CONEXIONES HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS
• El hipotálamo esta conectado con la hipófisis cerebral (glándula pituitaruia) por
dos vías:
• Fibras nerviosas que viajan desde los núcleos supraópticos y paraventricular hasta el
lóbulo posterior de la hipófisis
• Tracto hipotalamohipofisiario.
• Núcleo Supraóptico
• Núcleo paraventricular
• Sistema porta hipofisario
• Vasos sanguíneos portales largos y cortos que conectan sinusoides en la eminencia media y el
infundíbulo con plexos capilares en el lóbulo anterior de la hipófisis. Estas vías permiten que el
hipotálamo influya en las actividades endocrinas.
• Las células neurosecretoras situadas
principalmente son responsables de la
producción de las hormonas liberadoras y de
hormonas inhibidoras de la liberación
• El sistema porta hipofisario se forma a cada
lado a partir de la arteria hipofisaria superior,
que es una rama de la arteria carótida interna.
• La arteria entra en la eminencia media y se
divide en penachos de capilares.
• Estos capilares drenan en vasos descendentes
largos y cortos que terminan en el lóbulo
anterior de la hipófisis
SISTEMA PORTA-HIPOFISARIO
• El sistema porta lleva hormonas liberadoras y hormonas inhibidoras de la liberación hasta las células
secretoras del lóbulo anterior de la hipófisis.
• Estimulan la producción y la liberación de:
• ACTH:
• FSH
• LH
• TSH
• GH
• La liberación de hormonas inhibidoras inhibe la liberación de:
• Hormona melanocitoestimulante (MSH)
• Hormona Luteotrófica (LTH) Hormona lactogénica o prolactina (estimula tanto al cuerpo
amarillo para secretar progesterona como a la glándula mamaria para que produzca leche.
• La hormona inhibidora del crecimiento (Somatostatina) inhibe la liberación de la hormona de
crecimiento.
REGULACIÓN DEL SUEÑO
Centros: Sistema reticular activador ascendente (S. A. R. A.), hipotálamo anterior e
hipotálamo posterior
Lesión:
a. Hipotálamo Anterior: Insomnio , Hiperactividad
b. Hipotálamo Posterior: Hipersomnia.
c. Síndrome de Kleine–Levin: hipersomnia , hiperfagia,hipersexualidad.
d. Estados semejantes a la narcolepsia , catalepsia.
e. Mutismo aquinético.
• Hipotálamo Anterior, forma parte del Sistema Límbico, cuando se estimula la
hipotálamo anterior se origina respuestas de reposo, restitución, en directa relación con
las funciones del sistema nervioso parasimpático.
• Hipotálamo Posterior, su estimulación produce reacciones de alerta, acción ,
movilizando mecanismos del sistema nervioso simpático.
• Lesión:
a) Alteraciones cardiovasculares: alteraciones EKG , coronarias y aumento de la contractibilidad y
frecuencia cardiacas.
b) Alteraciones gastrointestinales, como úlcera péptica, colon irritable, etc.
c) Alteraciones pupilares: síndrome de Horner
d) Crisis autonómicas : epilepsia de Penfield ( crisis de dolor abdominal )
e) Migraña (¿ )
Tumores.
Craneofaringiomas,
Pinealomas,
Metástasis (mama).
Infecciones.
Procesos
inflamatorios
Crónicos
(Granulomatosis)
Afecciones
vasculares:
Aneurisma.
Traumatismos:
TEC, Accidentes
quirúrgicos.
Idiopático.
Etiología:
Trastornos clínicos asociados con lesiones
hipotalámicas
• Obesidad y emaciación se asocia a Hipoplasia o atrofia genital
• Trastornos sexuales
• Retraso sexual y puede asociarse a impotencia o amenorrea
• Hipertermia e hipotermia
• Causadas por traumatismos o intervenciones quirúrgicas.
• Diabetes insípida
• Lesión del núcleo supraóptico (secreción de hormona antidiurética – ADH)
• El paciente elimina grandes cantidades de orina de baja densidad y como resulta se eencuentra demasiado
sediento y bebe grandes cantidades de líquidos.
• Síndrome de Secreción Inapropiada de ADH.
• Trastornos del sueño
• Trastornos emocionales
SINDROMES HIPOTALÁMICOS
Hipogonadismo Neurogénico: (Deficiencia de FSH y LH).
Síndrome de Froelich:
• Tumores supraselares, generalmente en varones.
• Hipogonadismo, polifagia, obesidad.
• Diagnóstico diferencial con la obesidad en niños.
Síndrome de Kallman:
• Hipogonadismo (desarrollo anormal del hipotálamo).
• Anosmia por agenesia de bulbos olfatorios.
Síndrome de Laurence – Moon-Biell:
• Hipogonadismo + obesidad + polidactilia + retraso mental y degeneración retiniana.
Pubertad tardía
• Cambios puberales después de 16 años en mujeres y 18 años en hombres
• Luego se establece la normalidad de función gonadal
Amenorrea Neurogénica
• Bloqueo del eje Hipotálamo – Hipófisis – Ovarios
• Causado por estrés o miedo
SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS
Síndrome Galactorrea – Amenorrea
Síndrome de Chiari–Frommel :
• Insensibilidad de hipófisis al factor Inhibidor de la Prolactina hipotalámico.
• Prolactinomas.
• Galactorrea y amenorrea persistente post-parto.
• Atrofia gonadal.
• Trastornos psíquicos.
Síndrome de Argonz-del Castillo (Forbes – Albright): se refiere a la galactorrea
y la amenorrea asociadas con un tumor de pituitaria
• Causa:
• Tumores (Prolactinomas)
• Galactorrea – amenorrea no relacionada a gestación.
• Hipogonadismo, ciclos anovulatorios (FSH y LH disminuyen). Involución genital mínima.
• GnRH 50 - 100 mg IV. No aumenta FSH ni LH.
SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS
Síndrome Galactorrea – Amenorrea
Galatorrea sin amenorrea:
• Galactorrea y ciclos ovulatorios.
• Exceso de estrógenos, cirugía de tórax o troma, Herpes Zoster
torácico,
• Hipotiroidismo (TSH aumenta), disminución de DA (reserpina,
metildopa).
• Bloqueo DA: fenotiazínicos, pretodopramide, Insuficiencia Renal
Crónica.
SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS
Caquexia Hipofisaria
• Enfermedad de Simmonds
• Caracterizada por atrofia del lóbulo anterior de la hipófisis
Síndrome de Kleine - Levine:
• Síndrome de la bella durmiente
• Enfermedad poco frecuente de tipo neurológico que se caracteriza por episodios
(días, semanas) de somnolencia excesiva.
• se acompaña de hipersomnia, bulimia (hiperfagia), trastornos de la conducta tales
como irritabilidad, conductas obsesivas, hipersexualidad, negligencia en la higiene
personal y trastornos emocionales como labilidad y desrealización.
• Se presenta en jóvenes y adolescentes varones y de forma ocasional en mujeres.
El Hipotálamo

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El Hipotálamo

  • 1. Dra. Zoila Tamara Chávez Mejía Especialista en Psiquiatría Unan - Managua
  • 2. • Griego • ὑπό [ÿpó] →“Debajo de” • θάλαμος [thálamos) → “Cámara nupcial” • Centro de Coordinación neurovegetativa • Representa un punto de convergencia de numerosas fuentes de información visceral y de otros patrones o circuitos procedentes del circuitos procedentes del rinencéfalo y otros suprasegmentos. • Sus funciones resultan esenciales para la supervivencia del organismo.
  • 3. • Se localiza en la base del prosencéfalo, por debajo del tálamo, entre el quiasma óptico por adelante y los cuerpos mamilares por detrás. • Forma parte del diencéfalo. • Forma las paredes y el suelo del tercer ventrículo
  • 4. HIPOTÁLAMO • Contiene células neurosecretoras • Pesa 5 – 8 grs. • Controla la mayoría de secreciones endocrinas • Libera principalmente hormas reguladoras que controlan la hipófisis. • Es capaz de integrar señales interoceptivas procedentes de órganos internos de líquidos corporales y de ajustes apropiados del medio interno en virtud de sus sistemas de entradas y salidas de información.
  • 5. • Cara superior forma el piso del tercer ventrículo o ventrículo medio • Cara inferior • En su parte posterior presenta los cuerpos mamilares (tubérculos) que son dos pequeñas eminencias redondeadas. • En su parte anterior presenta una eminencia cónica llamada tuber cinereum. • Cara ventral limita con la lamina terminalis, la comisura anterior y el quiasma óptico. • Límite superior: tálamo, separado por el surco hipotalámico. • En la parte lateral se relaciona con el núcleo de Luys, la cápsula interna y los pedúnculos cerebrales
  • 6. •El tuber cinereum forma la parte mas ventral (inferior) de la eminencia media. •La eminencia se adelgaza para formar el infundíbulo hipofisiario.
  • 7. • El hipotálamo cumple cinco necesidades fisiológicas básicas: 1. Controla la presión arterial y la composición electrolítica mediante un conjunto de mecanismos (control de la bebida, apetito por la sal, mantenimiento de la osmolalidad sanguínea y tono vasomotor) 2. Regula la temperatura corporal por medio de actividades (control de la termogénesis) 3. Controla metabolismo enérgico regulando la ingesta de alimentos. 4. Regula la reproducción a través del control hormonal de coito, embarazo y lactancia 5. Controla la respuesta al estrés, incluidas las respuestas físicas e inmunitarias al estrés
  • 8. HIPOTÁLAMO • El hipotálamo regula los procesos vitales (reproducción sexual, metabolismo, etc) a través de 3 mecanismo principales 1. Acceso a información sensitiva • Recibe aferencias directas del sistema sensitivo visceral y sistema olfatorio, así como de la retina. 2. El hipotálamo compara información sensitiva con valores de referencias biológicos 3. Detecta una desviación respecto a un valor de referencia, ajusta un conjunto de respuestas autónomas, endocrinas y conductuales para restablecer la homeostasis.
  • 9. HIPOTALÁMO •Contiene grupos especializados de neuronas agrupados en núcleos •Componentes neuroendocrinos • Neuronas neuroendocrinas magnocelulares. • Neuronas neuroendocrinas parvocelulares.
  • 10.
  • 11. HIPOTÁLAMO Desde el punto de vista funcional el Hipotálamo se divide: • Tomando como criterio un plano coronal que pase por el tallo hipofisario para la división antero-posterior • ANTERIOR: que tiene función parasimpática • POSTERIOR: que regula las actividades simpáticas en el organismo. Anatómicamente el Hipotálamo se puede dividir de varias formas • Tomando como criterio un plano sagital a la altura del fórnix para la división lateral-medial. • El Fórnix o trígono divide al hipotálamo en porciones medial y lateral. • ZONA MEDIAL: Concentra la mayor cantidad de núcleos. Esta zona es la que tiene mayor cantidad de somas y menor de fibras. • Anterios o quiasmática • Media o infundibular • Posterior o mamilar • ZONA LATERAL: Es pobre en somas neuronales y rico en fibras. • Según su relación anatómica se puede dividir en zonas 1. Preóptica 2. Supraóptica 3. Tuberal 4. Mamilar 5. Periventricular 6. Lateral.
  • 12. División de los núcleos hipotalámicos Corte Transversal ZONA MEDIAL (INTERNA) ZONA EXTERNA 1. Núcleo Preóptico 2. Núcleo Paraventricular 3. Núcleo Dorsomediano 4. Núcleo Ventromediano 5. Núcleo Infundibular (Arqueado) 6. Núcleo Posterior 7. Núcleo Periventricular 1. Núcleo Supraóptico 2. Núcleo Lateral 3. Núcleo Túbero mamilar 4. Núcleo Tuberianos laterales 5. Núcleo Interalado.
  • 13.
  • 14.
  • 16. HIPOTÁLAMO División del Hipotálamo Corte Sagital HIPOTALAMO ANTERIOR (Supraóptica) HIPOTÁLAMO MEDIAL (Tuberal) HIPOTÁLAMO POSTERIOR (Mamilar) • Área preóptica medial y lateral • Área hipotalámica anterior • Núcleo supraóptico • Núcleo paraventricular • Núcleo supraquiasmático • Núcleo parvocelular periventricular • Núcleo dorsomedial • Núcleo ventromedial • Núcleo infundibular o arcuato (arciforme) • Área hipotalámica lateral • Área hipotalámica dorsal • Cuerpos mamilares • Núcleo premamilar • Núcleo intercalado • Área hipotalámica posterior
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21. División del Hipotálamo Zonas/Áreas Núcleos y fascículos Importancia Preóptica N. Preóptico medial Libera GnRH N. Preóptico Lateral Rostral a la zona hipotalámica lateral Lateral Haz telencefálico medial Atraviesa la zona hipotalámica lateral Núcleo hipotalámico lateral Centro del Hambre (Lesión → Anorexiae Hipofagia) Núcleos tuberales Formado por pequeñas células multipolares Medial Supraóptica N. supraóptico Núcleo parventricular magnocelulas: OXITOCINA y adh. Núcleo parvocelular: TRH, CRH, ADH c/ CRH y VIP. N. Paraventricular Libera Oxitocina → Neurohipófisis Núcleo supraquiasmático Recibe aferencias de la retina e influye en el núcleo preóptico medial Regulación de los ritmos cicardianos y de la función pineal. N. Hipotalámico anterior Centro de la SED → Activación SED y actúan como termoregulador: centro ENFRIADOR Tuberal N. Ventromedial Centro de la Saciedad. Lesión → HIPERFAGIA N. Dorsomedial Relación con el comportamiento afectivo. ACTIVACIÓN → AGRESIVIDAD N. Arcuato Libera RH’s de hormonas adenohipofisiarias, alcanzando la adenohipófisis por el fascículo tuberoinfundibular. Somatostatina, GHRH, GnRH y Dopamina. Mamilar N. Mamilar medial Origen del F. mamilotalámico hacia el núcleo anterior del Tálamo Interviene en la transformación de la memoria de corto plazo a memoria a largo plazo (MCP → MLP) N. Mamilar intermedio N. Mamilar lateral El lateral recibe aferencias de fibras mesencefálicas y emite el HAZ mamilo-tegmental de GUDDEN hacia la fibras del tegmento N. Hipotalámico posterior Función simpática→ eferencias por FLD (de Schultz) Funciones afectivas CV y analgésicas. Lesión → SUEÑO. termoregulador: centro CALENTADOR Periventricular Libera RH’s de hormonas adenohipofisiarias, alcanzando la adenohipófisis por el fascículo tuberoinfundibular. Somatostatina.
  • 23. HIPOTÁLAMO El hipotálamo es una zona ricamente vascularizada, Ramas perforantes que se originan en el Polígono de Willis • De la Arteria cerebral anterior ACA • De la Arteria cerebral posterior • De comunicantes posteriores.
  • 25. Líneas hipotalámicas de comunicación El hipotálamo recibe información del resto del cuerpo a través de: • Conexiones nerviosas • Torrente sanguíneo • Líquido cefalorraquídeo
  • 26. CONEXIONES AFERENTES DEL HIPOTÁLAMO Aferentes somáticas y viscerales Fibras aferentes visuales Fibras aferentes olfatorias Fibras corticohipotalámicas Fibras hipocampohipotalámicas Fibras amigdalohipotalámicas Fibras talamohipotalámicas Fibras tegmentarias Fibras estrio hipotalámicas Fibras del sistema polisináptico Fibras que descienden en la formación reticular hacia el tronco del encéfalo y la médula espinal Tracto mamilotalámico Tracto mamilotegmentario Múltiples vías CONEXIONES EFERENTES DEL HIPOTÁLAMO
  • 27. • El hipotálamo recibe muchas fibras aferentes desde las vísceras, la membrana mucosa olfatoria, la corteza cerebral y el sistema límbico • Las conexiones aferentes son numerosas y complejas; las principales son las siguientes: 1. Aferentes somáticas y viscerales. La sensibilidad somática general y las sensaciones gustativas y viscerales alcanzan el hipotálamo a través de ramos colaterales de las fibras lemniscales y el tracto solitario y a través de la formación reticular. 2. El fórnix 3. Tracto retinohipotalámico. Fibras de células ganglionares de la retina se proyectan de forma bilateral a los núcleos supraquiasmaticos del hipotalamo a través del nervio y el quiasma ópticos. 4. Vía del Fascículo Prosencefálico Medial relacionado con la olfacción (Fascículo Olfato- Hipotalámico de Edinger Wallember). El sentido del olfato viaja a través del haz prosencefálico medial 5. Las fibras corticohipotalámicas nacen en el lóbulo frontal de la corteza cerebral y pasan directamente al hipotálamo.
  • 28. CONEXIONES AFERENTES DEL HIPOTÁLAMO 5. Las fibras hipocampohipotalámicas pasan del hipocampo al tubérculo mamilar a través del fórnix 6. Las fibras amigdalohipotalámicas van del complejo amigdalino al hipotálamo a través de la estría terminal y por una vía que pasa por debajo del núcleo lenticular. 7. Las fibras talamohipotalámicas nacen en los núcleos talámicos dorsomedial y de la línea media. 8. Las fibras tegmentarias (Fascículo longitudinal dorsal de Schultz) se originan en el mesencéfalo. 9. Las fibras estrio hipotalámicas: Fibras que nacen en el globus pálido y se dirigen a Hipotálamo anterior y al Hipotálamo medio. Otras fibras que nacen en la cabeza del núcleo caudado van hacer sinapsis en el núcleo preóptico y en el núcleo paraventricular. 10. Las fibras del sistema polisináptico de asociación , pertenecientes a este sistema reverberante también influyen en el hipotálamo, asegurando la correlación vegetativa y los fenómenos del despertar cortical.
  • 29.
  • 30. CONEXIONES EFERENTES DEL HIPOTÁLAMO 1. Fibras que descienden hacia el tronco del encéfalo y la médula espinal e influyen en las neuronas del sistema nervioso autónomo • Se conecta con los núcleos parasimpáticos de los nervios oculomotor, facial, glosofaríngeo y vago) • A través de las fibras reticuloespinales que se originan en las astas grises laterales del primer segmento torácico al segundo segmento lumbar de la médula espinal y la eferencia sacra a nivel de los segmentos sacros segundo, tercero y cuarto de la médula espinal. • Descienden a través de una serie de neuronas en la formación reticular.
  • 31. CONEXIONES EFERENTES DEL HIPOTÁLAMO 2. Tracto hipotalámico nace en el tubérculo mamilar y termina en el núcleo anterior del tálamo. 3. Tracto mamilotegmental nace en el tubérculo mamilar y termina en las células de la formación reticular en el tegmento mesencefálico. 4. Múltiples vías para el sistema límbico.
  • 32. Corte sagital del encéfalo que muestra las principales eferentes que abandonan el Hipotálamo
  • 33. CONEXIONES HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS • El hipotálamo esta conectado con la hipófisis cerebral (glándula pituitaruia) por dos vías: • Fibras nerviosas que viajan desde los núcleos supraópticos y paraventricular hasta el lóbulo posterior de la hipófisis • Tracto hipotalamohipofisiario. • Núcleo Supraóptico • Núcleo paraventricular • Sistema porta hipofisario • Vasos sanguíneos portales largos y cortos que conectan sinusoides en la eminencia media y el infundíbulo con plexos capilares en el lóbulo anterior de la hipófisis. Estas vías permiten que el hipotálamo influya en las actividades endocrinas.
  • 34.
  • 35. • Las células neurosecretoras situadas principalmente son responsables de la producción de las hormonas liberadoras y de hormonas inhibidoras de la liberación • El sistema porta hipofisario se forma a cada lado a partir de la arteria hipofisaria superior, que es una rama de la arteria carótida interna. • La arteria entra en la eminencia media y se divide en penachos de capilares. • Estos capilares drenan en vasos descendentes largos y cortos que terminan en el lóbulo anterior de la hipófisis
  • 36. SISTEMA PORTA-HIPOFISARIO • El sistema porta lleva hormonas liberadoras y hormonas inhibidoras de la liberación hasta las células secretoras del lóbulo anterior de la hipófisis. • Estimulan la producción y la liberación de: • ACTH: • FSH • LH • TSH • GH • La liberación de hormonas inhibidoras inhibe la liberación de: • Hormona melanocitoestimulante (MSH) • Hormona Luteotrófica (LTH) Hormona lactogénica o prolactina (estimula tanto al cuerpo amarillo para secretar progesterona como a la glándula mamaria para que produzca leche. • La hormona inhibidora del crecimiento (Somatostatina) inhibe la liberación de la hormona de crecimiento.
  • 37.
  • 38. REGULACIÓN DEL SUEÑO Centros: Sistema reticular activador ascendente (S. A. R. A.), hipotálamo anterior e hipotálamo posterior Lesión: a. Hipotálamo Anterior: Insomnio , Hiperactividad b. Hipotálamo Posterior: Hipersomnia. c. Síndrome de Kleine–Levin: hipersomnia , hiperfagia,hipersexualidad. d. Estados semejantes a la narcolepsia , catalepsia. e. Mutismo aquinético.
  • 39. • Hipotálamo Anterior, forma parte del Sistema Límbico, cuando se estimula la hipotálamo anterior se origina respuestas de reposo, restitución, en directa relación con las funciones del sistema nervioso parasimpático. • Hipotálamo Posterior, su estimulación produce reacciones de alerta, acción , movilizando mecanismos del sistema nervioso simpático. • Lesión: a) Alteraciones cardiovasculares: alteraciones EKG , coronarias y aumento de la contractibilidad y frecuencia cardiacas. b) Alteraciones gastrointestinales, como úlcera péptica, colon irritable, etc. c) Alteraciones pupilares: síndrome de Horner d) Crisis autonómicas : epilepsia de Penfield ( crisis de dolor abdominal ) e) Migraña (¿ )
  • 41. Trastornos clínicos asociados con lesiones hipotalámicas • Obesidad y emaciación se asocia a Hipoplasia o atrofia genital • Trastornos sexuales • Retraso sexual y puede asociarse a impotencia o amenorrea • Hipertermia e hipotermia • Causadas por traumatismos o intervenciones quirúrgicas. • Diabetes insípida • Lesión del núcleo supraóptico (secreción de hormona antidiurética – ADH) • El paciente elimina grandes cantidades de orina de baja densidad y como resulta se eencuentra demasiado sediento y bebe grandes cantidades de líquidos. • Síndrome de Secreción Inapropiada de ADH. • Trastornos del sueño • Trastornos emocionales
  • 42. SINDROMES HIPOTALÁMICOS Hipogonadismo Neurogénico: (Deficiencia de FSH y LH). Síndrome de Froelich: • Tumores supraselares, generalmente en varones. • Hipogonadismo, polifagia, obesidad. • Diagnóstico diferencial con la obesidad en niños. Síndrome de Kallman: • Hipogonadismo (desarrollo anormal del hipotálamo). • Anosmia por agenesia de bulbos olfatorios. Síndrome de Laurence – Moon-Biell: • Hipogonadismo + obesidad + polidactilia + retraso mental y degeneración retiniana. Pubertad tardía • Cambios puberales después de 16 años en mujeres y 18 años en hombres • Luego se establece la normalidad de función gonadal Amenorrea Neurogénica • Bloqueo del eje Hipotálamo – Hipófisis – Ovarios • Causado por estrés o miedo
  • 43. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS Síndrome Galactorrea – Amenorrea Síndrome de Chiari–Frommel : • Insensibilidad de hipófisis al factor Inhibidor de la Prolactina hipotalámico. • Prolactinomas. • Galactorrea y amenorrea persistente post-parto. • Atrofia gonadal. • Trastornos psíquicos. Síndrome de Argonz-del Castillo (Forbes – Albright): se refiere a la galactorrea y la amenorrea asociadas con un tumor de pituitaria • Causa: • Tumores (Prolactinomas) • Galactorrea – amenorrea no relacionada a gestación. • Hipogonadismo, ciclos anovulatorios (FSH y LH disminuyen). Involución genital mínima. • GnRH 50 - 100 mg IV. No aumenta FSH ni LH.
  • 44. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS Síndrome Galactorrea – Amenorrea Galatorrea sin amenorrea: • Galactorrea y ciclos ovulatorios. • Exceso de estrógenos, cirugía de tórax o troma, Herpes Zoster torácico, • Hipotiroidismo (TSH aumenta), disminución de DA (reserpina, metildopa). • Bloqueo DA: fenotiazínicos, pretodopramide, Insuficiencia Renal Crónica.
  • 45. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS Caquexia Hipofisaria • Enfermedad de Simmonds • Caracterizada por atrofia del lóbulo anterior de la hipófisis Síndrome de Kleine - Levine: • Síndrome de la bella durmiente • Enfermedad poco frecuente de tipo neurológico que se caracteriza por episodios (días, semanas) de somnolencia excesiva. • se acompaña de hipersomnia, bulimia (hiperfagia), trastornos de la conducta tales como irritabilidad, conductas obsesivas, hipersexualidad, negligencia en la higiene personal y trastornos emocionales como labilidad y desrealización. • Se presenta en jóvenes y adolescentes varones y de forma ocasional en mujeres.

Editor's Notes

  1. El tuber cinereum interiormente presenta una excavación en forma de embudo llamada infundíbulo el cual corresponde a la porción más anterior del ventrículo medio. El vértice del tuber se prolonga hacia abajo en una porción adelgazada llamada tallo hipofisiario, el cual por debajo se una a la glándula hipófisis cerebral contenida en la fosa hipofisaria de la silla turna
  2. El hipotálamo regula estos procesos vitales (lámina anterior) recurriendo a tres mecanismo principales. Primero: Recibe aferencias directas del sistema sensitivo visceral y del sistema olfatorio, así como de la retina. Las entradas visuales son empleadas por el núcleo supraquiásmático para sincronizar el mecanismo de reloj interno con el ciclo día-noche del mundo exterior. Las aferencias somatosensitivas viscerales que transportan información sobre el dolor se transmiten al HIPOTÁLAMO desde el asta posterior medular y dorsal del trigémino. Además, el hipotálamo tiene neuronas sensitivas internas que responden a las variaciones de temperatura local, la osmolalidad, la glucosa y el sodio, por mencionar unos pocos ejemplos. Finalmente, las hormonas circulantes, como la angiotensina II y la leptina, penetran en el hipotálamo por zonas especializadas a lo largo de los bordes del tercer ventrículo denominados órganos circunventriculares, donde interaccionan directamente con las neuronas hipotalámicas. SEGUNDO: El hipotálamo compara información sensitiva con valores de referencia biológicos. Compara por ejemplo la temperatura local con la del área preóptica con un valor de referencia de 37°C y si el hipotálamo está caliente, activa los mecanismos de disipación de calor. Existen procesos fisiológicos, como la glucemia, el sodio, osmolalidad y los niveles de hormonas en suero. Finalmente, cuando el hipotálamo detecta una desviación respecto a un valor de referencia, ajusta un conjunto de respuesta autónomas, endocrinas y conductuales para restablecer la homeostasis. Si el cuerpo está demasiado caliente, el hipotálamo desplaza el flujo sanguíneo de los lechos vasculares profundos a los cutáneos, y aumenta el sudor
  3. 1. Vías viscerales y somáticas a través de las fibras colaterales de los lemniscos sensitivos y de la formación reticular. Su función es de tipo sensorial, el gusto. 2. Fórnix. El fórnix comprende la principal aferencia al hipotálamo. Proviene de la formación hipocámpica y el subículo, y sigue un curso en forma de C hacia delante abajo del cuerpo calloso, tan distante como el agujero de Monro interventricular, en donde desaparece en la sustancia del diencéfalo para llegar a los cuerpos mamilares. Aunque el principal componente del fórnix proviene de la formacion hipocámpica y el subículo, también lleva fibras del area septal a los cuerpos mamilares. Su principal blanco dentro de estos últimos es el núcleo medial. 3. Vía del Fascículo Prosencefálico Medial relacionado con la olfacción (Fascículo Olfato- Hipotalámico de Edinger Wallember). 4. Fibras Cortico-Hipotalámicas ( Haz Tuberal de Greving) , envía fibras procedentes del lóbulo frontal , de las áreas 6,8,10,.13 . Están relacionados con la transmisión de impulsos y emociones básicos . El fascículo prosencefálico medial y el haz tuberal de Greving constituyen el Fascículo Mediano Telencefálico. 5. Fibras Amigdalo-Hipotalámicas (Bandeleta Semicircularis), nacen en el núcleo amigdalino y el hipocampo , se dirigen a través de la Estría Terminalis hacia el Área Preóticoa y el Núcleo Anterior del Hipotálamo, a los centros de la corteza olfatoria y al septum pelúcido. Está relacionado con el olfato y la conducta afectiva. 6. Fibras Hipocampo-Hipotalámicas ( Fascículo del fornix o Fascículo Trígono-Hipotalámico).Las fibras nacen en la región del hipocampo , en la corteza del cíngulo, y se dirigen al hipotálamo. Las fibras van a llegar a los siguientes núcleos: a. Cuerpos Mamilares y Núcleo paraventricular, se le denomina Contingente Amnono mamilar. b. Núcleo Preópticos, el Contingente Amnono- Preóptico c. Región Septal , el Contingente Amnono- Septal d. Al mesencéfalo , el contingente Amnono-Mesencéfalico. Estas conexiones tienen que ver con la memoria principalmente y con el olfato y conducta afectiva.
  4. 7. Fibras Tálamo – Hipotalámicas, nacen a partir del tálamo óptico, de su núcleo dorsomediano y sus núcleos de la línea media, núcleos que reciben información de la corteza prefrontal, que van a dirigirse hasta el hipotálamo , en la zona medial preferentemente , pero también a la parte anterior y posterior. Se relaciona con la función refleja sensitivo sensorial y el control autonómico. 8. Fibras Tegmentarias (Fascículo longitudinal dorsal de Schultz), que nacen en el Mesencéfalo (sustancia gris periacueductal central) y se dirigen al hipotálamo , a la parte lateral de los Cuerpos Mamilares. Se relaciona con la información sensorial somática de los pezones y genitales . 9. Aferencias Opticas (Tracto retinohipotalámico). Este tracto transmite información sobre la periodicidad de la luz al núcleo supraquiasmático, que actúa en el ritmo circadiano. a.- Directas: -Fascículo Retino- supraoptico, que se dirigen de la retina al núcleo supraóptico. -Fascículo Opto- preóptico , fibras se dirigen desde el quiasma óptico hasta el hipotálamo anterior. - Fascículo Opto- túbero- hipofisario, las fibras se dirigen desde la retina, en quiasma ótico , llegan al hipotálamo medio y finalmente van hacia la hipófisis. b.-Indirectas Se dirigen desde el quiasma óptico hasta el hipotálamo posterior, tubérculos cuadrigéminos y mesencéfalo .Roussy y Mosinger, estudiaron Síndromes hipotalámicos oculares y los reflejos opto hipotalámicos en el comportamiento sexual por la visión. 10. Fibras estrio hipotalámicas: Fibras que nacen en el globus pálido y se dirigen a Hipotálamo anterior y al Hipotálamo medio (núcleo hipotalámico ventromedial). Otras fibras que nacen en la cabeza del núcleo caudado van hacer sinapsis en el núcleo preóptico y en el núcleo paraventricular. 11. Fibras del sistema polisináptico de asociación , pertenecientes a este sistema reverberante también influyen en el hipotálamo, asegurando la correlación vegetativa y los fenómenos del despertar cortical.
  5. Ascendentes 1. Fascículo mediano telencefálico, va a llevar fibras que salen del hipotálamo. 2. Fascículo Mamilo talámico de Vicq d’ Azyr, contiene fibras que nacen en los cuerpos mamilares y se dirigen hacia el núcleo anterior del tálamo óptico . Este haz es una parte o eslabón de un circuito mucho mayor, que viene desde el uncus del hipocampo, y que pasa por el girus cínguli o cíngulo, va la cuerpo mamilar , al tálamo y corteza frontal. Este circuito es conocido como el Circuito de Papez Delay , relacionado con la regulación emotiva y la memoria. Descendentes 4. Fascículo mamilo tegmentario, las fibras nacen en el cuerpo mamilar y se dirigen a la formación reticular, en la calota peduncular del mesencéfalo. 5. Fibras descendentes hacia el tronco encéfalo y la médula espinal, influyen en las neuronas del sistema nerviosos autonómico, influyendo el hipotálamo a través de la formación reticular , sobre los núcleos de los nervios craneales III, VII, IX, X. A través de las fibras retículo espinales que comunican el hipotálamo con las astas laterales de la médula , donde existen células simpáticas , desde los segmentos medulares D1 hasta L2 y desde S2 a S4.
  6. CONEXIÓN HIPOTÁLAMO – HIPOFISARIA Vía Nerviosa (Fascículo hipotálamo – hipofisario ), se interconectan los núcleos hipotalámicos supraóptico y paraventricular con la neurohipófisis. Estos núcleos van a producir una neurosecreción, que contiene oxitocina ( Núcleo Paraventricular) y hormona antidiurética (Núcleo Supraóptico), siendo transportadas por el tracto neurohipofisario van a llegar a la neurohipófisis , de donde sale según las necesidades fisiológicas. Vía de los vasos sanguíneos porta hipofisarios(Sistema Portal Hipofisario), van a intercomunicar los vasos sinusoidales de la Eminencia Media e infundíbulo a los plexos capilares del lóbulo anterior de la hipófisis o adenohipófisis. A través de esta conexión llegan los factores liberadores de las hormonas tróficas de la hipófisis.
  7. 1. Hipotálamo Anterior, forma parte del Sistema Límbico, cuando se estimula la hipotálamo anterior se origina respuestas de reposo, restitución, en directa relación con las funciones del sistema nervioso parasimpático. 2. Hipotálamo Posterior, su estimulación produce reacciones de alerta, acción ,movilizando mecanismos del sistema nervioso simpático. Lesión : a. Alteraciones cardiovasculares: alteraciones EKG , coronarias y aumento de la contractibilidad y frecuencia cardiacas. b. Alteraciones gastrointestinales, como úlcera péptica, colon irritable,etc. c. Alteraciones pupilares: síndrome de Horner d. Crisis autonómicas : epilepsia de Penfield ( crisis de dolor abdominal ) e. Migraña (¿ )
  8. HIPOGONADISMO NEUROGENICO: (Deficiencia de FSH y LH). 1. SÍNDROME DE FROELICH: Tumores supraselares, generalmente en varones. Hipogonadismo, polifagia, obesidad. Diagnóstico diferencial con la obesidad en niños. 2. SINDROME DE KALLMAN: Hipogonadismo (desarrollo anormal del hipotálamo). Anosmia por agenesia de bulbos olfatorios. 3. SINDROME DE LAURENCE-MOON-BIELL: Hipogonadismo + obesidad + polidactilia + retraso mental y degeneración retiniana.
  9. Epónimos históricos En 1932, los médicos argentinos Juan Carlos Ahumada y Enrique B. del Castillo publicaron en el Boletín de la Sociedad Argentina de Ginecología y Obstetricia el caso de una paciente con amenorrea y galactorrea, síntomas de insuficiencia estrogénica y ausencia de gonadotropinas urinarias. Casi veinte años después, en 1951, los médicos estadounidenses Anne Poppenheimer Forbes y Fuller Albright presentaron un caso prácticamente idéntico en una reunión de la Asociación Estadounidense para el Estudio de las Secreciones Internas; el resumen de esta ponencia se publicó en una revista de difusión mundial, The Journal of Clinical Endocrinology. Unos meses después, J. Argonz y Enrique B. del Castillo enviaban a esta misma revista una réplica en la que, además de señalar la primacía de Ahumada y Del Castillo, presentaban cuatro casos más, de entre los muchos ya estudiados en el servicio de endocrinología del Hospital Rivadavia. No son muy claras las diferencias entre el síndrome de Ahumada-Del Castillo y el síndrome de amenorrea y galactorrea que se manifiesta tras un parto, conocido como síndrome de Chiari-Frommel. Los siguientes tres síndromes de amenorrea-galactorrea se establecieron antes de que los niveles de prolactina se pudieran medir de manera confiable: Síndrome de Ahumada-Del Castillo, que se refiere a la asociación de la galactorrea y la amenorrea no asociadas con el embarazo. Existe deficiencia de estrógenos y niveles de gonadotropina urinaria disminuidos. Síndrome de Del Castillo Síndrome de Argonz-Del Castillo Síndrome de Argonz-Ahumada-Del Castillo Síndrome de Argonz-Del Castillo-Ahumada Síndrome de Chiari II Síndrome de Chiari-Frommel Síndrome de Forbes-Albright Síndrome de Forbes Enfermedad de Frommel Síndrome de Chiari-Frommel, que se refiere a la galactorrea y la amenorrea posparto persistentes. Síndrome de Forbes-Albright, que se refiere a la galactorrea y la amenorrea asociadas con un tumor de pituitaria.
  10. El síndrome de Kleine-Levin es una rara afección de etiología desconocida que se acompaña de hipersomnia, bulimia, trastornos de la conducta tales como irritabilidad, conductas obsesivas, hipersexualidad, negligencia en la higiene personal y trastornos emocionales como labilidad y desrealización. Se presenta en jóvenes y adolescentes varones y de forma ocasional en mujeres. El tratamiento es sintomático, empleando fármacos estimulantes del SNC. También denominado el síndrome de la bella durmiente. Es una enfermedad poco frecuente de tipo neurológico que se caracteriza por episodios, de días o semanas de duración, en los que el paciente afectado presenta somnolencia excesiva y periodos de sueño prolongado de como mínimo 18 horas diarias