Relazione di Fausti, Viglizzo, Occella, Nemelka,Bleidl

1. I Nevi: Quali e Quando Inviare
C Occella, V. Fausti, O. Nemelka, G Viglizzo, D. Bleidl
UOC di Dermatologia
IRCCS G. Gaslini
Dermatologia Pediatrica
24 novembre 2012, Sala Convegno Ordine dei Medici, Genova

2. Nevi Melanocitari
Comuni tumori della cute, caratterizzati
dalla proliferazione di “nevociti”
(melanociti atipici) solitamente
aggregati in teche
Ist. G. Gaslini

4. Tumori Melanocitari
Nevi Congeniti
Nevi Acquisiti
Melanoma
Ist. G. Gaslini

5. Nevi Melanocitari Acquisiti
Cominciano a comparire dopo
i 6-8 mesi di vita, con
incremento notevole nel
periodo adolescenziale
Picco a 25 anni (20-40 nevi)
Diminuiscono di numero in
età avanzata
Ist. G. Gaslini

6. Il loro numero è geneticamente determinato
ma…
Fattori ambientali
Esposizione solare
(ustione solare,
permanenza in
paesi caldi, aree
esposte)
N.B. il N° dei nevi è un fattore di rischio
per lo sviluppo del melanoma

7. A seconda della profondità
 Lentigo simplex
 Nevo giunzionale
 Nevo composto
 Nevo intradermico

9. Nevo “displastico” (Sindrome del)
 Entità clinico patologica descritta da Clark
nel 1978
 1992: lesione pigmentata acquisita con
caratteristiche cliniche e istologiche
differenti dai nevi comuni
sul piano clinico la sua presenza/assenza è
il più importante fattore di rischio per il
melanoma
Ist. G. Gaslini

10. Più frequente al tronco, soprattutto nella parte alta del dorso,
presente nel 2-8% della popolazione generale ma nel 34-54%
dei pazienti con melanoma

11. Aumentato rischio di sviluppare melanoma ma…
Basso rischio del singolo nevo displastico di
trasformarsi in melanoma (soprattutto prima della
pubertà)

12. Nevo Spilus
2-3% della popolazione
La chiazza color caffè-latte e pianeggiante è in genere
congenita
Le lesioni neviche compaiono in genere
entro la pubertà
Dimensioni da 2 a 20 cm talvolta con
disposizione zosteriforme
Ist. G. Gaslini

13. Nevo di Sutton
Forma nevica con fenomeni infiammatori e depigmentazione
della cute circostante
La lesione di partenza è un comune nevo melanocitario sul
dorso di un adolescente (10-15aa)
Nel 25-50% dei casi sono multipli
Nel 20% dei casi si associa a vitiligine
Ist. G. Gaslini

14. Nel 50% dei casi il nevo va incontro a
regressione completa nel corso di mes
o anni

15. Nevo di Spitz/Reed
 Lesione melanocitaria dal comportamento
solitamente benigno, che ha caratteristiche
istologiche e cliniche simili al melanoma
 Comune del bambino, meno nell’adulto

16. Nevo di Spitz
Piccola lesione papulo-nodulare, rosa o rossa brunastra
Rapido accrescimento (6 mesi), poi stabile
Dimensioni inferiori al cm
1% lesioni cutanee pigmentate escisse
nel bambino e adolescente
SEDE: viso (guance)
estremità
capo e collo
Ist. G. Gaslini

19. Nevo di Reed
Piccolo elemento papulo-nodulare intensamente
pigmentato
Localizzato di regola “sotto l’ombelico” ma
saltuariamente anche in altre sedi
Si accresce rapidamente e in circa
6 mesi raggiunge la massima
grandezza (0,6 cm circa)
Dd con il melanoma maligno
Ist. G. Gaslini

22. Nevo di Spitz Atipico Tumore di Spitz
Nevo di Spitz Melanoma Spitzoide
Comportamento biologico incerto (anche se quasi sempre
benigno)
Nevi di Spitz hanno dato metastasi e causato la morte del
paziente
In età adulta difficile differenziarlo da melanoma
 variante pigmentata (nevo di REED) ritenuta benigna
ASPORTAZIONE CHIRURGICA PREVENTIVA

24. Nevi Congeniti
Lesioni neviche già presenti alla nascita, o
comunque visibili entro i primi 7 giorni di vita
Early onset naevi (o nevi congeniti tardivi)
compaiono entro i 2 aa ed hanno un quadro
clinico e istologico indistinguibile dai nevi
congeniti
Ne è affetto l’1% di tutti i neonati
Ist. G. Gaslini

25. La classificazione usata più spesso si basa
sulle dimensioni (Kopf)
Piccolo < 1.5 cm
Medio 1.5-19.9 cm
Grande > 20 cm
Ist. G. Gaslini

27. Possono comparire noduli composti da melanociti
immaturi, che col tempo si differenziano in nevociti
maturi

28. Su alcuni nevi congeniti di
grandi dimensioni si
sviluppano noduli soffici
dermici che rappresentano
una neurotizzazione della
lesione

29. Il rischio di trasformazione maligna
E’ stato per lungo tempo sovrastimato. Il rischio
potenziale è probabilmente in relazione con la
grandezza del nevo.
I piccoli nevi congeniti hanno
una potenzialità di
trasformazione simile ai nevi
acquisiti mentre il melanoma
insorge in circa il 6-10% dei nevi
congeniti grandi
Ist. G. Gaslini

30. NEVI CONGENITI GRANDI
1/200.000 > di 20 cm
Rischio maggiore prima dei 10 aa (70%)
Più difficile individuare il melanoma in fase
precoce

31. Melanosi Neurocutanea
Rara sindrome congenita
caratterizzata dalla presenza
di un nevo congenito gigante,
o multipli nevi congeniti più
piccoli, associati con
melanosi o melanoma
meningei
I nevi hanno localizzazione
posteriore assiale (testa,
collo, schiena, glutei)
Ist. G. Gaslini

32. COMPLICANZE:
Aumento pressione intracranica
Masse solide del SNC
Compressione midollare
Idrocefalo
Epilessia
Ritardo di sviluppo
SCREENING:
RMN nei primi 4 mesi

33. NEVI CONGENITI
Asportazione o follow up?
 Prevenzione
 Zone estetiche
 Dimensioni delle lesioni (operabilità)
 Migliore esito cicatriziale

34. Nevi congeniti di piccole e medie dimensioni

40. Nevi congeniti
piccoli e medi
Clinicamente tipici Clinicamente atipici
Basso rischio di MM (0-4%) Escissione preventiva/biopsia
(aumenta con età) Follow up
Asportazione
cosmetico/profilattica clinico/dermoscopico
Follow up clinico/dermoscopico

43. NEVO CONGENITO
GRANDE
Rischio di MM 5-10%
Rischio maggiore prima dei 10 aa
Operabile
Asportazione preventiva Non operabile
Interventi successivi Follow up
Espansori cutanei biopsia
Trapianti di cute
Curettage
Dermoabrasione
Peeling
Laser

46. Gestione
 Basso rischio di sviluppare melanoma
prima della pubertà
 Evoluzione del fenotipo nevico
 Prevenzione
 Nevo di Spitz/Reed, Nevo Congenito

47. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento
Quando stare tranquilli
 Allargamento lento e simmetrico normale
per i nuovi nevi (fino a 30-40 aa)

48. Inscurimento dopo esposizione solare
(fisiologico)
Comparsa di un nevo simile a quelli
preesistenti

49. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamento
…e quando preoccuparsi…
 Modificazione asimmetrica e repentina di
colore, forma dimensioni
3-4 mesi

50. REGOLA DELL’ ”ABCDE”
A: Asimmetria
B: Bordi irregolari
C: Colore policromo
D: Dimensioni > 6mm
E: Evoluzione,
Elevazione,Emorragia

51. A
B
C
MELANOMA
D

52. COS’È IL MELANOMA (MM) ?
• È un tumore maligno che si sviluppa dai
melanociti epidermici o a partire da cellule
neviche
• Colpisce soprattutto la cute, raramente le
mucose e le sedi extracutanee (apparato
GI,urogenitale, meningi)

53. COME SI PRESENTA IL
MELANOMA ?
• Macchia marrone scuro-nero, di forma
asimmetrica con bordi irregolari, di grandezza
diversa e tendente alla crescita
• A volte nasce subito come un nodulo

54. A.A. ♀ 11 anni
Melanoma in fase di crescita verticale
Breslow 1,37 mm in nevo congenito
A
B
C
D
E

55. Tipologia di crescita del
TEORIA BIFASICAmelanoma
Crescita Orizzontale
(fase intraepidermica,
poi nel derma
superficiale
con fase microinvasiva)
Crescita verticale
con metastasi nel derma
profondo
Il M.nodulare nasce
subito come fase

56. CHE RELAZIONE C’È TRA NEVI
ED I MELANOMI ?
• Il MM deriva dalla trasformazione maligna
di
un nevo preesistente 20%
ma lesione “ex novo” 80%
• Alcuni nevi simulano il melanoma!!!

57. EPIDEMIOLOGIA
MELANOMA
AUSTRALIA: 40-50 nuovi casi anno / 100.000
ab.
USA: 20- 30 nuovi casi anno / 100.000 ab.
EUROPA: 20 nuovi casi anno / 100.000 ab.
ITALIA: 10 nuovi casi anno / 100.000 ab
Più casi nel Nord

58. Melanoma Maligno (MM)
Raro nel bambino soprattutto in età prepuberale
1,5% circa dei melanomi colpisce individui sotto ai 20 aa
Tra questi solo l’0,4-2% colpisce soggetti prepuberi
 30% MM associato a un nevo congenito
grande
 20% MM associato a altre lesioni
melanocitarie
50% MM ex novo
Comportamento biologico simile a quello
dell’adulto
Ist. G. Gaslini

59. DIAGNOSI DI MELANOMA
• CLINICA: (sistema ABCDE)
- lesione melanocitaria in continuo cambiamento che
cresce e presenta irregolarità sia per forma che per
colore
• STRUMENTALE: (DERMATOSCOPIA)
• BIOPSIA ED ESAME ISTOLOGICO

60. Visita
Dermatologica
Selezione delle lesioni
clinicamente atipiche
Dermatoscopia
Lesione “benigna” Lesione “dubbia” Lesione “sospetta”
Controllo nevi nel Follow up/ Asportazione
tempo asportazione preventiva

61. FATTORI DI RISCHIO
 Xeroderma Pigmentosum (5% dei pz
sviluppa melanoma entro i 18 aa)
 Immunosoppressione
(immunodeficienze, irradiazione Total Body,
terapia immunosoppressiva)
Melanoma familiare o personale
Fenotipo nevico (nevo congenito gigante,
sindrome del nevo displastico, alto n° di nevi)
Fototipo chiaro (celtico)
Eccessiva esposizione solare
Storia di ustioni solari
Ist. G. Gaslini

62. L’estrema rarità
Clinica atipica
Difficoltà a fare diagnosi istologica
Insorgenza nel derma profondo (nevi
congeniti)
Riluttanza ad eseguire biopsie sui
bambini
Rallentano talvolta la corretta
diagnosi

63. Si può prevenire il melanoma?
Si può fare molto con la
prevenzione primaria e
secondaria

64. PREVENZIONE PRIMARIA
Riduzione incidenza del tumore
Corretta esposizione alla luce solare
• Esposizione moderata e graduale(fototipo)
• Evitare “scottature infantili”
• Indumenti protettivi
• Uso di schermi solari (ogni 2-3 h)
• Evitare le ore centrali
• Attenzione a vento,super.rifle.,nuvole

65. CUTE e SOLE fino a 6 mesi
Evitare il sole diretto
Utilizzare vestiti protettivi e cappello con
visiera
(la protezione dipende dal tessuto, dalla
trama, dallo spessore e dal colore)
Schermi solari solo sulle aree scoperte
(non testati sul bambino)

66. CUTE e SOLE oltre i 6 mesi
Evitare l’esposizione dalle 11.30 alle
15.30
Fattore di protezione adeguato al fototipo
(e comunque mai meno di 20)
Applicare lo schermo solare ogni 2 ore e
dopo ogni bagno

67. PREVENZIONE SECONDARIA
Riduzione della mortalità
• fare arrivare l’informazione in modo mirato
• maggiore l’accuratezza diagnostica
•
• identificare un > numero di MM
• identificare la popolazione a rischio
• identificare un protocollo personalizzato per ogni

68. PREVENZIONE SECONDARIA
Diagnosi precoce:
mediatizzazione del melanoma
autoesame,controllo da Pediatra e da
dermatologo

69. Controllo Annuale
 Immunosoppressi
Irradiati
Familiarità per melanoma
Fenotipo nevico (nevi congeniti di
medie grandi dimensioni, alto n. di
nevi, nevi displastici…)

70. DIAGNOSI PRECOCE
SCREENING MIRATO DEI
SOGGETTI A RISCHIO
DOPO 1 ANNO….

71. SENSIBILIZZAZIONE
POPOLAZIONE
COMPARSA DI UNA NUOVA MODIFICAZIONE DI
LEIONE LESIONE PREESISTENTE

72. Conclusioni
Età pre-adolescenziale
Basso rischio di sviluppare melanoma prima
della pubertà
 Meno Controlli
 Più Prevenzione (Critical period Hypothesis)

73. Nevi, Quali e Quando?
 Controlli ogni 3-4 aa a partire dai 2-3 di età fino alla
pubertà Rivalutazione
 Lesioni “rosse” o ipercromiche in rapido
accrescimento (nevi di Spitz/Reed)
 Entro il I anno di vita tutti i nevi congeniti
(eventuale asportazione precoce)

74. FAQs
“Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un
neo. È pericoloso? Può diventare un
melanoma?”
 Si, occorre una visita dermatologica
urgente
 No, non occorre alcun approfondimento
 No, ma è preferibile un controllo senza
urgenza

75. “Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato un
neo. È pericoloso? Può diventare un
melanoma?”
 Si, occorre una visita dermatologica
urgente
 No, non occorre alcun approfondimento
 No, ma è preferibile un controllo senza
urgenza

76. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i
nei perchè è pericoloso, potrebbero
trasformarsi in melanomi”
 Vero
 Falso

77. “Ho sentito dire che è meglio non togliere i
nei perchè è pericoloso, potrebbero
trasformarsi in melanomi”
 Vero
 Falso

78. “Ho sentito che è meglio asportare
preventivamente i nei sulle mani, piedi e
genitali. È vero?”
 Vero
 Falso

79. “Ho sentito che è meglio asportare
preventivamente i nei sulle mani, piedi e
genitali. È vero?”
 Vero
 Falso

80. Grazie….

81. TEST GENETICO
per il Melanoma Familiare
• Sospetto di predisposizione genetica dopo
consulenza genetica
• Prelievo di sangue venoso da un membro di famiglia
affetto
• Mutazione identificata: possibilità del test per altri
membri
• Visite dermatologiche ogni 6 mesi per chi ha la mutaz.
• Lieve rischio anche in soggetti non portatori di
mutazione ma appartenenti a famiglia con mutazione

82. GESTIONE DELLE LESIONI
PIGMENTATE
lesione con
atipie
lesione con i morfologiche
caratteri del MM o
altamente sospetta sede cutanea
cicatrizzazione
escissione compliance del
chirurgica paziente
follow-up a breve