Este documento resume las características de dos colagenopatías: el lupus eritematoso discoide y la dermatomiositis. El lupus eritematoso discoide se caracteriza por placas rojas o purpúricas en áreas expuestas al sol que causan escamas y atrofia. La dermatomiositis causa debilidad muscular progresiva y lesiones cutáneas como eritema en la frente y articulaciones. Ambas enfermedades tienen causas autoinmunes y tratamientos incluyen protección solar, glucocorticoides

1. Colagenopatías
Laura Rosales
Ana Murillo

2. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

3. Lupus Eritematoso Discoide
• Sinonimia:
• Lupus crónico fijo, lupus eritematoso
puramente cutáneo, lupus tegumentario

4. Definición
Padecimiento de causa desconocida con
influencia solar, que afecta piel y mucosas;
es de evolución crónica

5. Se caracteriza por:
Eritema
No lesión
visceral
Circunscrita o
diseminada
Escamas
Atrofia

6. ETIOPATOGENIA
Causa Desconocida
Factores predisponentes de tipo genético
Radiaciones solares
Medicamentos
Virus
Estrés

7. Cutáneo fijo
Eritematoso superficial
Clasificación
Túmido
Profundo y Subagudo

8. Cuadro Clínico
Afecta las partes
expuestas a la luz
solar
Parte superior del
pecho y el
cuello.
Las caras
externas de
brazos y
antebrazos
Lesiones limitadas
a mejillas y dorso
de la nariz ( alas
de mariposa)
Piel cabelluda
El dorso de
manos, los dedos.
Labio inferior
Pabellones
auriculares
Rara vez las
extremidades
inferiores y las
caras anterior y
posterior del
tronco

9. Cuadro clínico
La dermatosis simétrica o asimétrica
Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia
Personas morenas : se agrega hiperpigmentación;
Forma placas bien limitadas de algunos mm hasta abarcar una mejilla
o la cara.
EL Borde es activo y el centro atrófico

10. Cuadro Clínico
Las placas son rojas o purpúricas,
Con escamas finas y adherentes
Al desprenderse recuerdan tachuelas de
alfombra o tapiz (signo del tapicero)

11. Lupus eritematoso
discoide

12. Lupus eritematoso discoide en la piel
cabelluda

13. Lupus eritematoso cutáneo diseminado
en los brazos.

14. Lupus túmido

15. EVOLUCION
• Es crónica y asintomática
• En ocasiones hay parestesias
• Con el tiempo quedan atrofia y
telangiectasias.

16. • LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO FIJO:
▫ Variedad más habitual
▫ Puede tener forma eritematosa
pura, pigmentada, seborreica, punteada, hipertrófica, verrugosa,en
escarapela o en sabañon

17. • LUPUS ERITEMATOSO
SUPERFICIAL
▫ Predomina el eritema, y semeja
lupus sistémico.
• LUPUS TUMIDO
▫ Genera placas rojas e infiltradas

18. Datos de Laboratorio
• En 90% de px la inmunofluorescencia directa muestra en la piel
afectada la banda lupica por depósitos de IgG, factores del
complemento, properdina y factor B.
• En 30%
▫
▫
▫
▫
▫
▫
ANA positivos
VDRL positivo
Factor reumatoide
Disminución del complemento
Aumento de gammaglobulinas
Leucopenia

19. Diagnostico Diferencial
• Prurigo actínico
• Dermatitis seborreica
• Tiña de la cara
• Lepra tuberculoide fija
• Infiltración linfocítica de Jessner y Kanof
• Sarcoidosis

20. Tratamiento
• Protección contra la luz solar
▫ Ropa y accesorios adecuados
▫ Sustancias que impiden el paso de la luz
 Talco,
 Oxido de zinc
 Calamina
 Filtros solares como antipirina, benzafenonas en gel o
crema.
• Enfermedad activa: glucocorticoides tópicos

21. • Cloroquinas 100 a 300 mg/día por las mañanas
durante varios meses
▫ *contraindicados en el embarazo tx hepaticos y
renales
▫ Vigilancia oftalmica c 4-6 meses por que puede
causar daño retiniano
• Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg
• Talidomida 100 a 200 mg/día en adultos; 50 a 100
mg en niños.
• Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día

22. Lupus Eritematoso Sistémico
Lupus Generalizado,Lupus
Diseminado

23. Definición
• Enfermedad autoinmunitaria sistémica que
origina lesiones cutáneas, articulares y
viscerales.
• Caracterizada por la presencia de varios
autoanticuerpos
• Es de evolución aguda, subaguda o crónica, y
de mal pronóstico.
• Se ha relacionado con factores
genéticos, ambientales y hormonales.

24. Etiopatogenia
• Enfermedad de autoinmunitaria de origen
desconocido.
• Genera vasculitis por hipersensibilidad y
afecta capilares de pequeño calibre,
vénulas y grandes vasos

25. LES
Factores predisponentes o precipitantes
tanto del huesped como ambientales
• Factores geneticos multifactoriales.
• Factores Ambientales: Infx
retrovirales, Mycoplasma sp, exposicion a
luz solar o uso de productos quimicos como
conservadores o aditivos de alimentos

26. Lupus neonatal
• Se debe al paso transplacentario de
autoanticuerpos IgG maternos, anti-Ro o
–anti-La.
• Dando lugar a anormalidades
hematologicas transitorias
• Es la causa mas frecuente de bloqueo
cardiaco congenito y lesiones cutaneas.

27. Puede producirse un cuadro semejante por
medicamentos inmunogenos como:
•
•
•
•
•
•
•
•
Hidralazina,
procainamida,
isoniazida,
fenitoina,
TTC,
penicilina,
metildopa,
captopril.

28. Cuadro Clínico
Fiebre
Fotosensibilidad
Lesiones cutáneas
eritema - ampollas
Adinamia
Astenia
intensa

29. Cuadro Clínico
-Eritema y placas
eritematosas en mejillas y
el dorso de la nariz (alas
de mariposa)
-Puede observarse en
antebrazo, palmas,
articulaciones
interfalangicas y plantas.
-Color del eritema: varia
rosado o violáceo
-Distribución: tachonada o
difusa

30. Placas
discoides de
eritema
Petequias
Equimosis
Escamas
Vasculitis
Necrosis en
MI
Atrofia
Edema
Cuadro Clínico

31. Eritema periungueal
Alteraciones
cardiovasculares
seudorronchas
Afección renal
Fenomeno de Raynaud
Artralgia
Alopecia difusa
Lesiones en mucosas

32. Cuadro Clínico
Anorexia
Depresión
Ansiedad
Nausea
Crisis
convulsiva
Retinopatía
Vomito
Hiperplasia
ganglionar
generalizada
Diarrea
Dolor
abdominal

33. Lupus neonatal
• Las manifestaciones cutáneas son
congénitas transitorias y no dejan cicatriz.
• Retraso del crecimiento
• Bloqueo cardiaco
• Puede aparecer Sd Sjogren.

34. Datos de Laboratorio
Anemia normocitica, normocromica
Leucopenia
Trombocitopenia
Proteina C reactiva y prueba de Coombs
positivas
• VDRL falso positiva
•
•
•
•

35. Datos inmunológicos
• La inmunofluorescencia directa revela la
banda lúpica, formada por depósitos de IgIgG, IgM y complemento en la membrana
basal en la union dermoepidermica.
• Inmunofluorescencia indirecta se
encuentran anticuerpos antinucleares.

36. Según la ACR hay LES si se suma 4 o > de
los datos:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Eritema
Lesiones discoides,
Fotosensibilidad
Ulceras bucales,
Artritis
Serositis
Alteraciones renales
Trastornos neurológicos,
Alteraciones hematológicas
Alteraciones inmunitarias 1
Anticuerpos antinucleares
Diagnostico

37. Diagnostico diferencial
•
•
•
•
•
Prurigo actínico
Pelagra
Dermatosis por fotosensibilización
Otras enfermedades de la colágena
Eritema pernio

38. Tratamiento
• Reposo físico y emocional
• En caso de daño renal se limita la ingestión de
proteínas
• Protección contra la luz solar
• Tratamiento de infecciones
• Evitación de embarazo e intervenciones Qx

39. • ASA 1-4 g/dia
• Cloroquinas 250 mg/dia en una sola dosis
matutina
• Prednisona 1 mg/kg/dia

40. TRATAMIENTO
• Inmunosupresor como ciclofosfamida,I a 2
mg/kg día durante varios meses.
• clorambucil, 0.1 mglkg/día, o
• azatiopina,l a 3 mg/kg/día;

41. • metotrexato oral o IV en dosis de 25 a 50
mg/semana y reducción progresiva.
• Se valora la utilidad de la ciclosporina A, los
anticuerpos monoclonales CD4, inhibidores
biológicos de TNF-ct como etanercepti,n
fliximab, adalimumab,
• Inhibidores biológicos de células T como alefalex
yefalizumab, así como fototerapia con UVA-I.

42. Lupus Eritematoso Profundo
• Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis lúpica

43. • Variedad cutánea de lupus
eritematoso,
• caracterizada por lesiones
discoides y nódulos
• subcutáneos firmes, bien
delimitados, con alteraciones
histológicasp ropias del lupus
discoide,e infiltrados
• linfocíticos en la dermis
profunda o tejido
• celular.
• No hay fiebre ni trastornos
inmunitarios.
Definición

44. Etiopatogenia
• Se desconoce parecen influir factores
traumáticos más que la exposición a la luz solar.
Se ha visto vinculado con deficiencia parcial de
CD4.

45. Cuadro clínico
Muestra predilección por cabeza,
mejillas y piel cabelluda, partes superiores de
brazos y antebrazos, región lumbar, hombros,
nalgas
y mamas

46. ▫ En la cara y la piel
cabelluda se encuentran a
menudo lesiones discoides
que pueden coincidir sobre
nódulos subcutáneos de
uno a varios cm de dm.
▫ Rara vez hay ulceración o
calcificación.
▫ La piel suprayacente puede
ser normal.

47. ▫ La alopecia es un dato importante y frecuente.
▫ No hay síntomas generales ni fiebre.
▫ Puede relacionarse con lupus discoide (10%)y
evolucionar hacia lupus sistémico (10.8%).

48. Granuloma
anular
Eritema indurado
de Bazin
Morfea
localizada
Eritema
nudoso
Linfoma
vasculitis
nodular
Diagnóstico diferencial

49. Tratamiento
• Es similar al del lupus eritematoso puramente
cutáneo:
Antipalúdicos,
Glucocorticoides sistémicos,
Diaminodifenilsulfona
De preferencia talidomida.

50. DERMATOMIOSITIS

51. DERMATOMIOSITIS
• Enfermedad difusa del tejido conectivo
• Origen: Desconocido; Autoimunitaria
• Multiorgánica
• Evoluciona a Enf. Paraneoplasica

52. Se caracteriza x:
Polimiositis del mm. Estriado
Bilateral, simétrico y proximal
Alteraciones Cutáneas

53. Etiopatogenia
Se Desconoce. Lo más probable
que sea una enfermedad autoinmunitaria
Factores
infecciosos, virales, endocrino
s y genéticos y veces coincide
neoplasia interna
(15a 20%).

54. CLASIFICACIÓN
Tipo 1: Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis)
Tipo II: Polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis
clásica)
Tipo III: Polimiositis o dermatomiositis acompañada de
neoplasia (paraneoplásica)
Tipo IV: Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil
(lenta o benigna)
Tipo V: Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra
enfermedad del tejido conectivo.
Tipo VI: Dermatomiositis sin Miositis (dermatomiositis
miopática)

55. •CUADRO CLINICO
~ Inicio Repentino
~ Astenia & debilidad
mm
~ EVOLUCION:
- CRONICA
- INVALIDANTE
~ Cuello:
Paiquilodermico
PAPULAS GOTRRON

56. Manifestaciones Dermatológicas
Parpados,
frente, regiones malares
y dorso de la nariz se
observa
eritema violáceo, con
edema leve y
descamación,
llamado -por su
situación y coloración
Halo heliotropo
(74%)
En codos, rodillas y
otras articulaciones hay
placas eritemato
escamosas y atróficas; y
en las articulaciones
interfalángicas, lesiones
papulosas
Pápulas de Gottron,
86%
En las palmas
pueden observarse
fenómeno de Raynaud,
lesiones
de vasculitis e
hiperqueratosis palmar
o
manos de mecánico.

57. DIVISION DE SIGNOS CUTANEOS
• CARACTERISTICOS
• PATOGNOMÓNICOS
• Pápulas de Gottron
• Signos de Gottron:
~ Eritema
Violáceo Simétrico
~ Con o Sin
edema de articulaciones
interfalángicas
• Eritema Heliotropo
• Telangectasia
• Eritema Violaceo
dorso de manos,
antebrazo
reg. Deltoidea,
hombros, V escote,
cuello, pecho, frente
• COMPATIBLES:
-Poiquilodermia
- Erosiones y Ampollas
subepidermicas

58. • Patognomónico
• Característico

59. Manifestaciones sistémica
Síntomas prodrómicos
• astenia, pérdida de peso, febícula,
anorexia, edema y artralgias.
Aparato digestivo
• disfagia, seudodivertículos (sobre todo
en formas que se acompañan de
esclerosis sistémica
progresiva), diarrea, estreñimiento y
hemorragias por ulceración de mucosa y

60. El daño cardiovascular (raro)
•taquicardia, arritmias y lesión
miocárdica.
Pleuropulmonar
alteraciones de la difusión de gases
por enfermedad ventilatoria
restrictiva, neumonitis intersticial y
fibrosis.

61. Datos histopatológicos
Piel
• Epidermis con hiperqueratosis
leve y zonas de atrofia, así como
licuefacción de la basal
• Dermis, edema del tejido
conectivo, necrosis fibrinoide de la
colágena y vasodilatación con
infiltrados linfocíticos
perivasculares.

62. • Alteración de la cromofilia e infiltrados linfocíticos
perivasculares, así como pérdida de la estriación
normal por la presencia de sustancia fibrinoide
• necrosis, atrofia y degeneración de dichas fibras.
Fibras Musculares

63. Datos de Laboratorio
• Aumento de enzimas séricas indicativas de lesión
muscular, (TGO y TGP), creatinfosfocinasa
(CPK), deshidrogenasa láctica y aldolasa.
• En orina de 24 horas se encuentra
creatina, muchas veces alta. La sedimentación
eritrocítica está acelerada.
• Hipergammaglobulinemia e
hipercrioglobulinemia.
• Se asocia con autoanticuerpos miosíticos
específicos y factor antinuclear (FAN).

64. • 1. Debilidad muscular proximal
simétrica.
• 2. Biopsia muscular DIAGNOSTICOS
CRITERIOS anormal.
• 3. Aumento de enzimas séricas mm
específicas.
• 4. Electromiografía anormal
• 5. Erupción cutánea típica.

65. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• LES
• Esclerosis
Sistemica Progresiva
• Fotosensibilidad
• Miastenia Grave
• Esquistosomiasis y
Tripanosomiasis

66. TRATAMIENTO
• Prednisona: 1 a 2mg/kg
• Azatioprina o Ciclofosfamida: 1 a 3
mg/kg/día
• Metotrexate: 15 a 25mg a la semana
• Warfarina: disminuye zonas de calcinosis
1 a 2mg/día

67. Esclerodermia Localizada, Esclerodermia
Circunscrita en Placas
MORFEA

68. MORFEA
• Padecimiento benigno de origen desconocido
• Ocurre a cualquier edad, predominio: Mujeres
• Se caracteriza por: Áreas Esclerosos
únicas o
múltiples
Asintomática
Evolución
Crónica

69. ETIOPATOGENIA
• DESCONOCIDA
• VACUNACION: BCG
• RADIOTERAPIA
• Relación con Borrelia
Burdorferi

70. Clasificación
I. Morfea localizada
(circunscrita) en
placas: lesiones
en placas, en gotas,
queloideas,
atrofodermia
y liquen escleroso.
II. Morfea localizada
lineal; lesiones
lineales, en
golpe de sable,
hemiatrofia facial
progresiva.
III. Morfea
profunda:
subcutánea, fascitis
eosinofílica,
profunda y
panesclerótica.
IV. Morfea
ampollar.
V. Morfea
generalizada

71. • CUADRO CLINICO
• Tronco
• Varias placas de piel endurecida
•Brillante – Atrófica (3-20cm)
•Limitadas
•Hipo/ hiperpigmentadas
•Halo Eritematovioláceo
•Asintomática; Evolución Crónica

72. Cuadro Clínico: Esclerodermia en gotas.
• Se localiza en tórax y cuello.
▫ Se caracteriza por lesiones escleroatróficas múltiples, de color
blanquecino y de 2 a 6 mm de dm, con orificios foliculares
dilatados.
▫ Algunas lesiones están cubiertas de escamas

73. Cuadro Clínico
Esclerodermia
en banda lineal
o monomiélica
Origina placas esclerosas que
por lo general siguen el
trayecto de una extremidad y
dificultan su crecimiento
Esclerodermia
"en golpe de
sable"
Esta forma FP aparece en la línea
media o a un lado; origina una
placa esclerosá de 2 a 5 cm de
ancho y varios cms de largo.
Ainhum o
esclerodermia
anular
Es congénita.
Raza Negra; origina bandas que
estrangulan un segmento corporal,
principalmente
los dedos de los pies.

74. La forma profunda abarca desde piel
hasta fascia.
La subcutanea es más profunda y de
aspecto
inflamatorio. La panesclerótica es
generalizada y
profunda.
Morfea queloidea
• Se localiza en el tórax
• Tiene el aspecto clínico e histológico de queloide.
Morfea ampollar
• Puede observarse en cualquier forma.
• Se discute la participación de la proteína básica catiónica.
Fascitis eosinofilica
• De inicio súbito,
• Con induración dolorosa en extremidades
• Antecedente de ejercicio intenso.

75. Morfea Diseminada o Generalizada
Afecta a mujeres (30-50ª)
Genera grandes placas
esclerosas que pueden afectar
todo un segmento y que en
ocasiones tienden a
la generalización.
Están rodeadas de una zona
de
color violeta, y predominan en
tronco y muslos.
Puede haber síntomas
articulares y fenómeno de
Raynaud,sin datos de afección
sistémica.
En 4.5 a 5.4% se transforma
en esclerosis sistémica.

76. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Esclerosis Sistémica Progresiva
• Liquen Escleroso y Atrófico
• Lepra
• Lipodistrofia

77. TRATAMIENTO
• NO HAY UNO EFICAZ
• Colchicina: 1 a 2mg/día x varios meses
• Vitamina E 100mg 3veces/día
• Griseofulvina: 10 a 20mg/día
• Hidroxiprolina: 200mg/día
• Cloroquinas: 100 a 200mg/día

78. Esclerosis Sistémica Progresiva
Esclerodermias Generalizada o difusa.

79. Definición
• Enfermedad del tejido conectivo, de
origen desconocido.
• La evolución es crónica y progresiva; casi
siempre origina minusvalidez, y en
ocasiones lleva a la MUERTE.

80. Se caracteriza:
Alteraciones
inflamatorias
fibrosis de
piel
articulaciones
Músculos y
órganos
internos

81. Etiopatogenia
Se desconoce
Activación y
proliferación de
células T
Se considera
multifactorial
Encontrado alta
incidencia
en mineros y personas
expuestas solventes

82. Producen grandes
volumenes proteínas de
matriz( colágena).
Interactuan con
fibroblastos por medio de
moléculas de adherencia
citocinas y factores de
crecimiento.
Resultado fibrosis y
esclerosis en varios órganos
Una respuesta inmunitaria
secundaria que perpetuaria el
proceso.

83. Clasificación
1)
Acrosclerosis
2)Síndrome de CREST
(calcinosis,fenómeno de
Raynaud, fibrosis
esofágica,esclerodactilia,telang
iectasias) o de ThiebiergeWeissenbach.
3)Esclerosis
sistémica
difusa.

84. Cuadro clínico
• 28 - 55% comienza con fenómeno de
Raynaud,
• Insuficiencia vascular se produce en
respuesta al frío o las emociones.
• Hay palidez inicial
• Cianosis,
• con recuperación espontánea
• Seguida de rubor; en las yemas de los
dedos pueden formarse ulceraciones
y quedar cicatrices puntiformes e
hiperqueratósicas.

85. • En3O% se inicia con
esclerosis cutánea difusa o
acral.
• Las manifestaciones cutáneas
la convierten en una de las
enfermedades humanas más
terribles.

86. La dermatosis pasa por tres fases:
Edematosa
Esclerótica
Atrófica

87. 1er) estadio la
piel es dura y
poco elástica
2do)estadio es
rígida y de color
blanquecino o
céreo.

88. En 30% hay áreas de hiperpigmentáción difusa y de leucodermia ("en sal y pimienta"),
Tronco
Extremidades
En etapas tardías se observan múltiples telangiectasias en cara y extremidades.
Son típicas en el pliegue proximal de la uña
capilaroscopia
En 40 a 62% hay esclerodactilia
Incurvamiento ungueal, úlceras e hiperqueratosis
subungueales,incluso resorción ósea.
Lesiones con aspecto de empedrado.
En las uñas puede haber pterigión inversum, surcos longitudinales
onicorrexis.

89. ▫ Se manifiesta
Sintomas constitucionales
dolor
calambres
rara vez
hipersensibilidad
muscular al tacto
La debilidad es más
intensa en grupos
musculares
proximales
Manifestaciones
neurologicas son
muy bajas
fiebre
astenia
Perdida de
peso
Sobreviene
la muerte
en meses

90. Complicaciones
▫ En mujeres puede acompañarse de síndrome de
Sjógren, por destrucción de las glándulas exocrinas, lo que
origina disminución o falta de secreciones con mucosas
bucal y genital secas y queratoconjuntivitis seca.
▫ Se acompaña de dermatomiositis en 57%, LES en 1.2% y
artritis reumatoide en 4.2%.
▫ Estas relaciones pueden formar parte de los síndromes de
superposición o de la enfermedad mixta del tejido
conectivo.
▫ Al parecer, el cáncer es coincidente, se ha presentado con
mayor frecuencia en pulmones, mamas y útero.

91. Datos de laboratorio y gabinete
• La rx de dientes permite observar el
engrosamiento dentoalveolar.
• En etapas tempranas la serie
esofagogastroduodenal muestra avance difícil de
la onda peristáltica en la mitad distal del
esófago.
• En etapas tardías se pierde por completo el
peristaltismo.

92. • En la radiografía de tórax se observa fibrosis
pulmonar intersticial.

93. Diagnostico
I. Esclerosis cutánea típica.
• Esclerodactilia.
• Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simétrica*.
II. Manifestaciones cutáneas de la esclerodermia.
• Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos.
• Edema bilateral de manos y pies
• Hipopigmentación o hiperpigmentación
• Telangiectasias
• Fenómeno de Raynaud
III. Manifestaciones viscerales
• Fibrosis pulmonar en la telerradiografía de tórax
• Disfagia esofágica baja
• Hipomotilidad esofágica demostrable por esofagografía, fluoroscopia o estudio
manométrico
• Divertículos en el tubo digestivo

94. Diagnóstico diferencial
Escleromi
xedema
Enf'ermedad
mixta del
tejido
conectivo
Morfea
disemi
nada
Porfirias
Dermato
miositis
LES

95. Tratamiento
• Dieta en 5 a 6 raciones pequeñas
• Dormir con la cabecera elevada 10 a 15 cm para
evitar el ERGE
• Guantes para evitar el frío
• Vigilar por HTA

96. • n-penicilamina se utiliza en dosis de 750
mg/día
• Prednisona 0.5 a 1 mg/kg/día de dosis
inicial,con disminución progresiva hasta
alcanzar la de sostén, que es de 5- l0mg/día.
• Colchicina 1 a 2mg/dia 5 veces a la sem