1. Compl e jo ho spi t a l a r io uni v e r s i t a r io Ruí z y Pá e z
Depa r t amento de medi c ina
Se r v i c io de ne f ro lo g í a
Dr a Si l v ana Al c a l á .
Re s ident e de Ne f rolog í a
As e so r : Dr Jo s é Es c a l ona .
Ne f ró l o g o
Embriología Renal
2. Embriología Renal
AGENDA
Desarrollo embrionario del aparato Urinario
Genes implicados
Anomalías Congénitas
Factores Perinatales que Afectan el desarrollo Renal
3. Desarrollo Embrionario Renal
Disco Trilaminar
Mesodermo
Mesodermo Intermedio
Cresta Urogenital
Cordón Nefrogènico
• Pronefros
• Mesonefros
• Metanefros
3ra sem
Sadler T. Langman´s Medical Embriology. 12th ed. Baltimore, LippincotWilliams Wilkins. 2012
4. Desarrollo Embrionario Renal
Desarrollo
Craneo
Caudal
Pronefros
4ta semana
MI segmentado (7-10)
Región cervical
No funcional
5ta semana
Mesonefros
Final de 4ta sem.
Segmentos torácicos
y lumbares
Funcionales por 4 sem.
Túbulos excretores
Ovillo capilares
Conducto de Wolf
Final del 1er Trim.
Conducto deferente
Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier
9. Anomalías Congénitas del Riñon y el tracto
Urinario
Tumor de Wilms
Mutacion de WT1
Sindrome Denys-Drash
Falla renal, genitales ambiguos
Sindrome WARG
Aniridia, RM, anom GenUri
Riñon Poliquístico
Autosómico recesivo PKHD1
Fibrocistina
1/5.000-20.000 RN
Oligohidramnios, hipoplasia Pulm.
Autosómico Dominante PKD1-2
Policistina 1-2
1/400-1000 RN
Silente durante la infancia
Sadler T. Langman´s Medical Embriology. 12th ed. Baltimore, LippincotWilliams Wilkins. 2012
10. Anomalías Congénitas del Riñon y el tracto
Urinario
1/10,000
1/1000
1/1000
• + Frec: 0.3 to 1.6 per 1000
infants
• Asociación con malformaciones
de otros organos en 30%
1/600
Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier
12. Anomalías Congénitas asociadas síndromes cromosómicos
Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier
13. Ambiente Intrauterino y Anomalías Congénitas
IECA en primer trimestre:
-Displasia Renal
-Malformaciones
cardiovasculares y del SNC
Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier
14. Embriología Renal
El Riñón humano no exhibe la capacidad de acelerar la tasa
de formación de nefronas en niños nacidos
prematuramente ni de extender el periodo de nefrogénesis
mas allá de las 34 semanas de gestación. Por lo tanto la
integridad del proceso de desarrollo in útero es critico para
la vida posnatal.
…Gracias!
Taal M, Chertow G, Brenner B et al. Brenner and Rector´s The Kidney. 9th ed. Vol 1. Philadelphia. Elsevier
Notas del editor
El aparato urogenital se desarrolla a partir una parte del mesodermo que es arrastrada ventralmente y se separa de las somitas para formar el Mesodermo intermedio. De este se forma una cresta longitudinal a cada lado de la aorta dorsal, lo cual denominamos cresta urogenital y de la cual deriva el cordon nefrogènico
El riñon se desarrolla a partir del mesodermo intermedio bajo una secuencia controlada de un creciente numero de genes descritos en esta imagen. La transcripcion de dichos genes esta guiada por señales morfogenicas que invitan a los diverticulos ureterales a penetrar en el blastema mesonefrico para inducirlo a formar la temprana nefrona. Esta induccion consiste en complejas vias de señalizacion mediadas por factor de crecimiento de fibroblastos, factor de crecimiento transformador beta, factor neurotrofico derivado de celulas gliales, facto de crecimiento epitelial, y proteinas de la familia Wnt
Factor Neurotrofico derivado de la glia
Factor de crecimiento de hepatocitos
*son las malformaciones mas frecuentemente descubierta inutero
Ectopia renal: clinicamente son descubiertas en 1 por cada 10000 nacidos
La malformacion mas comun es la duplicidad ureteropielica (0,8-5%)