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ENFERMEDAD
    PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA


         Dr. Miguel Ramos V
EPID            DEFINICIÓN

Las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID) constituyen un grupo de
afecciones que tienen manifestaciones clínicas,
radiológicas     y    funcionales    respiratorias
similares, en las que las principales alteraciones
anatomopatológicas afectan las estructuras
alveolo intersticiales.
En muchas ocasiones estas alteraciones afectan
también las pequeñas vías respiratorias, así
como la vasculatura pulmonar.
EPID          FISIOPATOLOGÍA

EXISTEN CUATRO PASOS PRINCIPALES:

• DAÑO INICIAL.

• INFLAMACIÓN (ALVEOLITIS).

• FIBROPROLIFERACIÓN.

• DEPÓSITO ANORMAL DE COLÁGENO
  (FIBROSIS).
EPID   FISIOPATOLOGÍA
NUEVOS PLANTEAMIENTOS
EPID         ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN



• La etiología de las EPID es muy variada.
• Se conocen más de 150 causas diferentes.
• Sólo en el 35% de ellas es posible identificar el
  agente causal.
• La clasificación actual obedece al consenso
  elaborado por la American Thoracic Society
  (ATS) y la European Respiratory Society (ERS).
Enfermedad Pulmonar intersticial difusa



  EPID de causa conocida                              Neumonia                     EPID                    Otras formas:
  Infecciosa                                          Intersticial                 Granulomatosis          LAM
  Drogas                                              idiopatica                   Sarcoidosis             Histiocitosis X
  Colagenopatias                                                                                           Neum Eosinofilica
  Ocupacionales
  Neoplasicas


               Fibrosis Pulmonar Idiopatica IPF                 Neumonia Intersticial no especifica NSIP


                                                                Neumonia Organizada Criptogenica COP


                                                                Neumonia Interstical Aguda AIP

                                                                Bronquiolitis respiratoria asociada a
                                                                Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD

                                                                Neumonia Descamativa DIP


Consenso ATS/ERS                                                Neumonia Linfocitica intersticial LIP
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
EPID          MAS FRECUENTES



•   Fibrosis pulmonar idiopática
•   Sarcoidosis.
•   Alveolitis alérgicas extrínsecas.
•   Asociadas a las enfermedades del colágeno.
NUEVOS PLANTEAMIENTOS
EPID            MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

• Historia clínica:
   – Anamnesis.
   – Manifestaciones clínicas.
   – Examen físico.
• Exámenes Auxiliares:
   –   Análisis sanguíneos.
   –   Radiología.
   –   Pruebas de función pulmonar.
   –   Lavado bronco alveolar.
   –   Biopsia pulmonar.
EPID                       ANAMNESIS

Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la
                  tercera parte de las EPID.
• Edad:
    – Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X,
      las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis.
    – En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
•   Sexo:
    – En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del
      colágeno.
    – La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
EPID                        ANAMNESIS


•   Antecedentes familiares:
     – Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
       neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
•   Tabaquismo:
     – Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía
       intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X.
     – Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca.
•   Uso de fármacos:
     Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración .
     – Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.
     – Antibióticos: nitrofurantoina.
     – Miscelánea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.
EPID                   ANAMNESIS

• Historia laboral:
  Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando
  las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas.
   – Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca.
   – Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.
• Radioterapia:
  El antecedente de Radioterapia torácica puede causar EPID.
• Enfermedades sistémicas:
  Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.
   – Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis,
      dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del
      tejido conectivo.
   – Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica,
      síndromes hemorrágicos.
EPID          Manifestaciones Extrapulmonares

                                    .
DERMICAS:                           OCULARES:
• Eritema nodoso: sarcoidosis,      • Escleritis: lupus,
  enfermedades del colágeno.          esclerodermia,
• Nódulos subcutáneos: AR,            sarcoidosis.
  sarcoidosis, neurofibromatosis.   • Queratoconjuntivits seca:
• Neurofibromas y manchas             Síndrome de Sjögren.
  café con leche:                   • Uveitis: sarcoidosis.
  neurofibromatosis.
                                    • Aumento de la glándula
• Eritema heliotropo:
                                      lacrimal: sarcoidosis.
  dermatomiositis
MUSCULOESQUELÉTICAS:
                                    NEUROLÓGICAS:
• Miosistis: enf.del colágeno.
                                    Sarcoidosis, enfermedades del
• Artritis: enf. del colágeno,
  sarcoidosis.                      colágeno, neurofibromatosis.
EPID           Manifestaciones Extrapulmonares


DIGESTIVAS:                         ENDOCRINAS:
• Hepatoesplenomegalia:             • Diabetes Insípida: sarcoidosis,
  sarcoidosis, enf. del colágeno,     histiocitosisX.
  amiloidosis, histiocitosis X.
• Disfagia: esclerosis sistémica,   RENALES:
  dermatomiositis, polimiositis.    • Síndrome nefrótico: lupus,
                                      amiloidosis.
CARDIACAS:                          • Glomerulonefritis:
• Miocardio: sarcoidosis.             Enfermedades del colágeno.
• Pericardio: enfermedades del
  colágeno.
EPID                         CLINICA

SÍNTOMAS:
•   Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.
•   Tos irritativa
EXAMEN FÍSICO:
•   Acropaquia
•   Estertores crepitantes

Aparte de estas características generales, cada tipo de EPID posee
   peculiaridades clínicas propias.
Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas
   enfermedades asociadas a las EPID.
A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar
   que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular,
   hepatomegalia).
EPID                       LABORATORIO
•   Inespecíficos:
     – Elevación de la velocidad de sedimentación.
     – Hipergammaglobulinemia.
•   Relacionados a determinadas enfermedades:
     –   Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.
     –   Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
     –   Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.
     –   Enzima convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y otras EPID.
     –   Factor reumatoideo: AR.
     –   Anticuerpos antinucleares: LES.
     –   Anticuerpos anti-ENA: ESP.
     –   Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.
     –   Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.
     –   Precipitinas séricas: alveolitis alérgica extrínseca.
     –   Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis.
EPID                          RADIOLOGÍA

Es un examen indispensable en el diagnóstico inicial y el seguimiento.
• El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del
   diagnóstico.
• Los patrones Rx son:
     –   Vidrio esmerilado.
     –   Nodular.
     –   Reticular.
     –   Retículonodular.
     –   Panal de abeja.
•   Localización difusa en ambos hemitórax.
•   Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.
•   Algunas EPID pueden cursar con patrón alveolar: neumonía
    intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía
    intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica
    extrínseca y eosinofilias pulmonares.
EPID                        TACAR

       En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta
                             resolución (TACAR).
•   Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio
    pulmonar.
•   Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
•   Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:
      – Imágenes reticulares indican fibrosis.
      – Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.
•   Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado
    broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.
•   Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis,
    linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
EPID   Radiología
EPID   TACAR
Enfermedad Pulmonar
           Intersticial Difusa


   FIBROSIS PULMONAR
        IDIOPÁTICA


Presencia de infiltrado reticular
  bilateral a predominio de bases
Enfermedad Pulmonar
             Intersticial Difusa

    FIBROSIS PULMONAR
         IDIOPÁTICA

•   Engrosamiento septal
•   Imágenes en panal de abeja a
    nivel supleural (*)
Enfermedad Pulmonar
          Intersticial Difusa

      SILICOSIS

• Múltiples nódulos
  pulmonares bilaterales

• Hilios ensanchados
EPID asociada a Silicosis

     Silicosis

Múltiples imágenes
     nodulares a
 predominio de bases
EPID Artritis Reumatoidea
Opacidades difusas en parche en ambos campos
                  pulmonares
EPID asociada a Artritis
            Reumatoidea
•   Opacidades reticulares e imágenes en panal de abeja.
•   Opacidades en vidrio esmerilado en bases y pequeño derrame pleural.
EPID asociada a Histiocitosis
Infiltrado retículonodular a predominio de Lóbulos superiores y
                               medio
EPID asociada a Histiocitosis
      •   Nódulos pulmonares múltiples.
            • Lesiones quísticas.
EPID asociada a Amiloidosis
              • Cardiomegalia.
      •   Patrón retículonodular difuso
EPID asociada a Amiloidosis

  •   Presencia de múltiple nódulos en ambos campos
EPID           Neumonía
            Intersticial Usual
       Opacificaciones difusas en mitad y bases pulmonares
                  Opacidades retículonodulares
EPID         NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL

•   A: Opacificaciones en la periferia e imágenes en panal de abeja.
•   B: en bases las ampliaciones de las opacificaciones y
    engrosamientos septales.
EPID          EXPLORACIÓN FUNCIONAL
                     RESPIRATORIA

Importancia:
• Es elemento básico para establecer el diagnóstico.
• Orienta el pronóstico de la enfermedad.
• Controla la evolución.
• Controla la respuesta al tratamiento.
• Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado
  de compromiso pulmonar aunque no distinguen las
  alteraciones ocacionadas por alveolitis o fibrosis.
• Puede ser la primera manifestación de EPID en un 15% de
  casos.
EPID              PRUEBAS DE FUNCIÓN
                    RESPIRATORIA

•   Espirometría Forzada:
     – Patrón restrictivo.
     – En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo
•   Pletismografía:
     – Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares
       disminuidos.
•   Difusión de monóxido de carbono (DLCO):
     –   disminuido.
•   AGA:
     – Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.
     – Moderada hipocapnea.
     – Hipoxemia evidente e hipercapnea sólo en estadios avanzados.
•   Prueba de Esfuerzo:
     – Hipoxemia y desaturación desencadenadas por el ejercicio.
EPID   ESPIROMETRÍA FORZADA
EPID LAVADO BRONCOALVEOLAR
El análisis celular e inmunocitoquímico del LBA es de gran
   interés en el diagnóstico de las EPID.
• Valor diagnóstico:
   –   Proteinosis alveolar: material proteinaseo PAS positivo y alcián blue neg.
   –   Histiocitosis X: células CD1>5%
   –   Eosinofilias pulmonares: eosinofilia.
   –   Hallazgo de agentes infecciosos.
• Valor Orientativo: Linfocitos 12%. Linfocitos T CD4/CD8 = 1.5
   – Sarcoidosis: Linfocitosis, cociente Linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5
   – Alveolitis alérgica extrínseca: linfocitosis, mastocitosis, inversión del
     cociente linfocitos T CD4 / CD8
   – FPI: neutrofilia con o sin eosinofilia.
   – Asbestosis : neutrofilia con o sin eosinofilia, cuerpos de asbesto.
   – Otros.
EPID               BIOPSIA PULMONAR

Para el diagnóstico definitivo y específico de las EPID en muchos casos
   será necesario el estudio histológico del parénquima pulmonar.
• Biopsia transbronquial mediante broncofibroscopía.
• Biopsia pulmonar abierta por:
    – Minitoracotomía, generalmente se escoge la língula.
    – Videotoracoscopía, cuyas ventajas son:
         • Menor tiempo operatorio.
         • Menor incidencia de complicaciones postoperatorias.
         • Menor estancia hospitalaria.
De acuerdo a la TACAR se debe escoger las áreas de donde se tomarán las
   muestras.
Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentes, una con aspecto
   macroscópico patológico, y otra de aspecto normal.
Historia detallada, examen físico, exámenes de rutina, Rx recientes y previas
                 PFR (Analizar: cronicidad/progresión/estabilidad)



  Remoción de la causa potencial                  Serología para enfermedad
Identificada (ambiental/iatrogénica)               colágeno-vascular
                                                 Biopsia de piel, músculo,
                                                  septum nasal y riñón.

     Recuperación clínica?


                      NO                                Enfermedad sistémica
       SI                                                    Específica
                             LBA, TACAR

No más pasos                                                       SI
diagnósticos         Diagnóstico específico?       SI
                                                          No más pasos
                                   NO                     diagnósticos
                         Biopsia pulmonar
EPID   PAUTA DIAGNÓSTICA




Arch Broncon
EPID        DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Se debe hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades
   que cursan con manifestaciones clínicas y radiológicas
   pulmonares similares.
• Insuficiencia cardiaca.
• Bronquiectasias
• Neumonías.
• Linfangitis carcinomatosa.
• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.
• Hemorragias pulmonares difusas.
• Neumonía lipoidea.
• Tuberculosis miliar
EPID                   TRATAMIENTO

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:
• Evitar la exposición al agente causal. Esto es posible en las EPID de
  causa conocida.
• Suprimir el componente inflamatorio. Este es el único medio
  terapeútico en las EPID de causa desconocida.Los fármacos usados:
   – Glucocorticoides.
   – Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatriopina.
• Manejo de las complicaciones:
   – La hipertensión pulmonar secundaria mejorará con oxigenoterapia
      y vasodilatadores.
TRATAMIENTO

PREDNISONA:
• 0.5mg/Kg/d por 4 semanas
• 0.25 mg/Kg/d por 8 semanas
• 0.125 mg/Kg/d de acuerdo a la respuesta.

AZATRIOPINA:
• 2-3 mg/Kg/d con una dosis máxima de 150mg.
• Se inicia con 25mg y se incrementa 25mg semanales hasta
  llegar a la dosis adecuada.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO




 TRASPLANTE PULMONAR. Como última
  opción terapéutica en las EPID que progresan a
  fibrosis pulmonar y causan insuficiencia
  respiratoria.
EPID            COMPLICACIONES

Las complicaciones son más frecuentes en los paciente
  tratados con corticoides y/o inmunosupresores por
  períodos largos y en los pacientes con FPI.
• Insuficiencia respiratoria.
• Infecciones respiratorias.
• Hipertensión pulmonar con cor pulmonale.
• Cáncer de pulmón.
• Tromboembolia pulmonar.
• Neumotórax.
• Micetoma.

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Epid 1-45

  • 1. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA Dr. Miguel Ramos V
  • 2. EPID DEFINICIÓN Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales. En muchas ocasiones estas alteraciones afectan también las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura pulmonar.
  • 3. EPID FISIOPATOLOGÍA EXISTEN CUATRO PASOS PRINCIPALES: • DAÑO INICIAL. • INFLAMACIÓN (ALVEOLITIS). • FIBROPROLIFERACIÓN. • DEPÓSITO ANORMAL DE COLÁGENO (FIBROSIS).
  • 4. EPID FISIOPATOLOGÍA
  • 6. EPID ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN • La etiología de las EPID es muy variada. • Se conocen más de 150 causas diferentes. • Sólo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal. • La clasificación actual obedece al consenso elaborado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS).
  • 7. Enfermedad Pulmonar intersticial difusa EPID de causa conocida Neumonia EPID Otras formas: Infecciosa Intersticial Granulomatosis LAM Drogas idiopatica Sarcoidosis Histiocitosis X Colagenopatias Neum Eosinofilica Ocupacionales Neoplasicas Fibrosis Pulmonar Idiopatica IPF Neumonia Intersticial no especifica NSIP Neumonia Organizada Criptogenica COP Neumonia Interstical Aguda AIP Bronquiolitis respiratoria asociada a Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD Neumonia Descamativa DIP Consenso ATS/ERS Neumonia Linfocitica intersticial LIP Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
  • 8. EPID MAS FRECUENTES • Fibrosis pulmonar idiopática • Sarcoidosis. • Alveolitis alérgicas extrínsecas. • Asociadas a las enfermedades del colágeno.
  • 10. EPID MÉTODOS DIAGNÓSTICOS • Historia clínica: – Anamnesis. – Manifestaciones clínicas. – Examen físico. • Exámenes Auxiliares: – Análisis sanguíneos. – Radiología. – Pruebas de función pulmonar. – Lavado bronco alveolar. – Biopsia pulmonar.
  • 11. EPID ANAMNESIS Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la tercera parte de las EPID. • Edad: – Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis. – En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). • Sexo: – En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colágeno. – La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
  • 12. EPID ANAMNESIS • Antecedentes familiares: – Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa. • Tabaquismo: – Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. – Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca. • Uso de fármacos: Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración . – Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate. – Antibióticos: nitrofurantoina. – Miscelánea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.
  • 13. EPID ANAMNESIS • Historia laboral: Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas. – Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca. – Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis. • Radioterapia: El antecedente de Radioterapia torácica puede causar EPID. • Enfermedades sistémicas: Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas. – Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo. – Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.
  • 14. EPID Manifestaciones Extrapulmonares . DERMICAS: OCULARES: • Eritema nodoso: sarcoidosis, • Escleritis: lupus, enfermedades del colágeno. esclerodermia, • Nódulos subcutáneos: AR, sarcoidosis. sarcoidosis, neurofibromatosis. • Queratoconjuntivits seca: • Neurofibromas y manchas Síndrome de Sjögren. café con leche: • Uveitis: sarcoidosis. neurofibromatosis. • Aumento de la glándula • Eritema heliotropo: lacrimal: sarcoidosis. dermatomiositis MUSCULOESQUELÉTICAS: NEUROLÓGICAS: • Miosistis: enf.del colágeno. Sarcoidosis, enfermedades del • Artritis: enf. del colágeno, sarcoidosis. colágeno, neurofibromatosis.
  • 15. EPID Manifestaciones Extrapulmonares DIGESTIVAS: ENDOCRINAS: • Hepatoesplenomegalia: • Diabetes Insípida: sarcoidosis, sarcoidosis, enf. del colágeno, histiocitosisX. amiloidosis, histiocitosis X. • Disfagia: esclerosis sistémica, RENALES: dermatomiositis, polimiositis. • Síndrome nefrótico: lupus, amiloidosis. CARDIACAS: • Glomerulonefritis: • Miocardio: sarcoidosis. Enfermedades del colágeno. • Pericardio: enfermedades del colágeno.
  • 16. EPID CLINICA SÍNTOMAS: • Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax. • Tos irritativa EXAMEN FÍSICO: • Acropaquia • Estertores crepitantes Aparte de estas características generales, cada tipo de EPID posee peculiaridades clínicas propias. Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas enfermedades asociadas a las EPID. A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).
  • 17. EPID LABORATORIO • Inespecíficos: – Elevación de la velocidad de sedimentación. – Hipergammaglobulinemia. • Relacionados a determinadas enfermedades: – Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares. – Aumento de la DHL: proteinosis alveolar. – Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis. – Enzima convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y otras EPID. – Factor reumatoideo: AR. – Anticuerpos antinucleares: LES. – Anticuerpos anti-ENA: ESP. – Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis. – Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios. – Precipitinas séricas: alveolitis alérgica extrínseca. – Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis.
  • 18. EPID RADIOLOGÍA Es un examen indispensable en el diagnóstico inicial y el seguimiento. • El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnóstico. • Los patrones Rx son: – Vidrio esmerilado. – Nodular. – Reticular. – Retículonodular. – Panal de abeja. • Localización difusa en ambos hemitórax. • Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares. • Algunas EPID pueden cursar con patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.
  • 19. EPID TACAR En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolución (TACAR). • Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar. • Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal. • Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza: – Imágenes reticulares indican fibrosis. – Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación. • Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica. • Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
  • 20. EPID Radiología
  • 21. EPID TACAR
  • 22. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Presencia de infiltrado reticular bilateral a predominio de bases
  • 23. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA • Engrosamiento septal • Imágenes en panal de abeja a nivel supleural (*)
  • 24. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa SILICOSIS • Múltiples nódulos pulmonares bilaterales • Hilios ensanchados
  • 25. EPID asociada a Silicosis Silicosis Múltiples imágenes nodulares a predominio de bases
  • 26. EPID Artritis Reumatoidea Opacidades difusas en parche en ambos campos pulmonares
  • 27. EPID asociada a Artritis Reumatoidea • Opacidades reticulares e imágenes en panal de abeja. • Opacidades en vidrio esmerilado en bases y pequeño derrame pleural.
  • 28. EPID asociada a Histiocitosis Infiltrado retículonodular a predominio de Lóbulos superiores y medio
  • 29. EPID asociada a Histiocitosis • Nódulos pulmonares múltiples. • Lesiones quísticas.
  • 30. EPID asociada a Amiloidosis • Cardiomegalia. • Patrón retículonodular difuso
  • 31. EPID asociada a Amiloidosis • Presencia de múltiple nódulos en ambos campos
  • 32. EPID Neumonía Intersticial Usual Opacificaciones difusas en mitad y bases pulmonares Opacidades retículonodulares
  • 33. EPID NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL • A: Opacificaciones en la periferia e imágenes en panal de abeja. • B: en bases las ampliaciones de las opacificaciones y engrosamientos septales.
  • 34. EPID EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA Importancia: • Es elemento básico para establecer el diagnóstico. • Orienta el pronóstico de la enfermedad. • Controla la evolución. • Controla la respuesta al tratamiento. • Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado de compromiso pulmonar aunque no distinguen las alteraciones ocacionadas por alveolitis o fibrosis. • Puede ser la primera manifestación de EPID en un 15% de casos.
  • 35. EPID PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA • Espirometría Forzada: – Patrón restrictivo. – En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo • Pletismografía: – Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares disminuidos. • Difusión de monóxido de carbono (DLCO): – disminuido. • AGA: – Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada. – Moderada hipocapnea. – Hipoxemia evidente e hipercapnea sólo en estadios avanzados. • Prueba de Esfuerzo: – Hipoxemia y desaturación desencadenadas por el ejercicio.
  • 36. EPID ESPIROMETRÍA FORZADA
  • 37. EPID LAVADO BRONCOALVEOLAR El análisis celular e inmunocitoquímico del LBA es de gran interés en el diagnóstico de las EPID. • Valor diagnóstico: – Proteinosis alveolar: material proteinaseo PAS positivo y alcián blue neg. – Histiocitosis X: células CD1>5% – Eosinofilias pulmonares: eosinofilia. – Hallazgo de agentes infecciosos. • Valor Orientativo: Linfocitos 12%. Linfocitos T CD4/CD8 = 1.5 – Sarcoidosis: Linfocitosis, cociente Linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5 – Alveolitis alérgica extrínseca: linfocitosis, mastocitosis, inversión del cociente linfocitos T CD4 / CD8 – FPI: neutrofilia con o sin eosinofilia. – Asbestosis : neutrofilia con o sin eosinofilia, cuerpos de asbesto. – Otros.
  • 38. EPID BIOPSIA PULMONAR Para el diagnóstico definitivo y específico de las EPID en muchos casos será necesario el estudio histológico del parénquima pulmonar. • Biopsia transbronquial mediante broncofibroscopía. • Biopsia pulmonar abierta por: – Minitoracotomía, generalmente se escoge la língula. – Videotoracoscopía, cuyas ventajas son: • Menor tiempo operatorio. • Menor incidencia de complicaciones postoperatorias. • Menor estancia hospitalaria. De acuerdo a la TACAR se debe escoger las áreas de donde se tomarán las muestras. Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentes, una con aspecto macroscópico patológico, y otra de aspecto normal.
  • 39. Historia detallada, examen físico, exámenes de rutina, Rx recientes y previas PFR (Analizar: cronicidad/progresión/estabilidad) Remoción de la causa potencial  Serología para enfermedad Identificada (ambiental/iatrogénica) colágeno-vascular Biopsia de piel, músculo, septum nasal y riñón. Recuperación clínica? NO Enfermedad sistémica SI Específica LBA, TACAR No más pasos SI diagnósticos Diagnóstico específico? SI No más pasos NO diagnósticos Biopsia pulmonar
  • 40. EPID PAUTA DIAGNÓSTICA Arch Broncon
  • 41. EPID DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se debe hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades que cursan con manifestaciones clínicas y radiológicas pulmonares similares. • Insuficiencia cardiaca. • Bronquiectasias • Neumonías. • Linfangitis carcinomatosa. • Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. • Hemorragias pulmonares difusas. • Neumonía lipoidea. • Tuberculosis miliar
  • 42. EPID TRATAMIENTO OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO: • Evitar la exposición al agente causal. Esto es posible en las EPID de causa conocida. • Suprimir el componente inflamatorio. Este es el único medio terapeútico en las EPID de causa desconocida.Los fármacos usados: – Glucocorticoides. – Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatriopina. • Manejo de las complicaciones: – La hipertensión pulmonar secundaria mejorará con oxigenoterapia y vasodilatadores.
  • 43. TRATAMIENTO PREDNISONA: • 0.5mg/Kg/d por 4 semanas • 0.25 mg/Kg/d por 8 semanas • 0.125 mg/Kg/d de acuerdo a la respuesta. AZATRIOPINA: • 2-3 mg/Kg/d con una dosis máxima de 150mg. • Se inicia con 25mg y se incrementa 25mg semanales hasta llegar a la dosis adecuada.
  • 45. TRATAMIENTO  TRASPLANTE PULMONAR. Como última opción terapéutica en las EPID que progresan a fibrosis pulmonar y causan insuficiencia respiratoria.
  • 46. EPID COMPLICACIONES Las complicaciones son más frecuentes en los paciente tratados con corticoides y/o inmunosupresores por períodos largos y en los pacientes con FPI. • Insuficiencia respiratoria. • Infecciones respiratorias. • Hipertensión pulmonar con cor pulmonale. • Cáncer de pulmón. • Tromboembolia pulmonar. • Neumotórax. • Micetoma.