Relazione del Dott. Zappone sulle neoplasie dell'orecchio. XIV Congresso AOICO, Roma, Gennaio 2013

1. Organizzazione, finalità e risultati dei modelli
interdisciplinari di intervento:
Tumori dell'orecchio
Carmelo Zappone
*
Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 1

2. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 2
Trattamento multidisciplinare dei Tumori
dell’orecchio
La terapia dei tumori del Temporale richiede un approccio
multidisciplinare
• In assenza di tale approccio si registrano risultati
inferiori in termini di sopravvivenza, di percentuali di
conservazione dell'organo e di qualità di vita dei
pazienti;
• A parità di stadio della malattia, i pazienti con tumori
del Temporale trattati da un gruppo multidisciplinare di
esperti, dopo 3 anni dalla diagnosi, hanno una
percentuale quasi doppia di sopravvivenza rispetto a chi
non ha ricevuto tale trattamento.

3. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 3
I centri clinici con esperienza casistica e con adeguate
terapie di supporto sono pochi e distribuiti in modo
disomogeneo sul territorio nazionale.
Ciò può vanificare la diagnosi precoce
e può dilatare i tempi di attesa per l'avvio delle terapie e
quindi modificarne la prognosi.
Trattamento multidisciplinare dei Tumori dell’orecchio

4. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 4
Obbiettivi:
• Assicurare ai pazienti affetti da tumori del Temporale
percorsi diagnostici, terapeutici ed assistenziali
mirati e di carattere multidisciplinare, al fine di
garantire ai pazienti una dignitosa qualità della vita;
• promuovere la cura in un ambito di
multidisciplinarietà nei Centri di riferimento presenti
sul territorio nazionale, informando i pazienti che,
dopo la diagnosi, il trattamento dei tumori del
Temporale deve svolgersi in centri specializzati in
grado di garantire le migliori tecniche chirurgiche,
radioterapiche e riabilitative

5. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 5
Obbiettivi:
• Implementare e attivare gruppi multidisciplinari di
riferimento per il coordinamento della diagnosi, della
terapia e della riabilitazione dei pazienti.
• diffondere su tutto il territorio nazionale l'applicazione
dei trattamenti terapeutici più aggiornati.
• Istituire un Registro Nazionale dei trattamenti integrati
dei tumori del Temporale che consenta un periodico
monitoraggio dei relativi risultati e un adeguato
controllo di qualità.

6. Tumori dell’orecchio:
Classificazione in base a sede ed istotipi
Padiglione auricolare
Carcinoma squamoso
Carcinoma a cellule basali
Melanoma
Condotto Uditivo Esterno
Carcinoma squamoso
Tumori ghiandolari
Osteomi ed esostosi
Orecchio medio e mastoide
Paragangliomi (Glomo timpanico e timpano-mastoideo)
Tumori rari
Condotto Uditivo Interno e Angolo Ponto-Cerebellare
Schwannoma vestibolare (Neurinoma Acustico)
Meningioma del CUI
Tumori rari del CUI
6

7. Tumori dell’orecchio:
Classificazione in base a sede ed istotipi
Nervo Facciale
Schwannoma del nervo facciale
Emangioma del ganglio genicolato
Tumori secondari che interessano il nervo facciale
Apice Petroso
Condrosarcoma
Cordoma
Forame Giugulare
Paraganglioma Timpano-giugulare
Meningioma del forame giugulare
Schwannoma del forame giugulare
Tumori del temporale nei bambini
Istiocitosi a cellule di Langherans
Choristoma, Dermoidi, Teratomi del temporale
Sindromi familiari
Neurofibromatosi tipo 1
Neurofibromatosi tipo 2 Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 7

8. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 8
Carcinoma del padiglione
squamoso e basocellulare.
Incidenza: 150/ anno per 100.000 abitanti
(2/1 basocellulare)
Stadiazione carcinomi non melanocitici (AJCC):
T1 dimensione fino a 2 cm
T2 “ tra 2 e 5 cm
T3 “ più di 5 cm
T4 tumore che invade le strutture profonde
(cartilagine, osso, muscolo)
N0assenza di linfonodi patologici
N1presenti linfonodi patologici

9. 9
Trattamento:
per i T1 non precedentemente trattati:
 Chirurgia exeresi locale con 4 mm di margine sano nei basaliomi
6 mm di margine sano se squamosi
 Courettage ed elettrodissezione nei basaliomi nodulari T1
 Criochirurgia per i basaliomi di dimensione < 1 cm.
 Applicazioni locali di 5-fluoro-uracile 1% per lesioni precancerose
(2 appl./die per 4 sett.)
 Radioterapia
Se si deve preservare l’aspetto cosmetico e/o funzionale
Inadeguata resezione chirurgica
Metastasi nei carcinomi del padiglione le metastasi sono
rare, conseguentemente:
• Gli svuotamenti linfonodali profilattici sono sconsigliati.
• Se è sospettata una metastasi è necessario eseguire FNAC.
• Vanno sempre studiati i LN del collo e della parotide.
• Se già presente una metastasi linfonodale la prognosi peggiora
fortemente.

10. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 10
Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):
In base alla sede:
• Basaliomi (risultati a 5 anni) 91-99%
• Squamosi (controllo locale a 5 a.):
elice 99%
antelice 95%
trago 81%
solco retroauricolare 81%
conca 78%
canale 27%

11. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 11
Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):
In base alle dimensioni (Squamosi):
• se < 2cm > 95%
• 2-3 cm. 78%
• > di 3 cm. 70%

12. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 12
Risultati a 5 anni (Mohs, 1981):
In base al Grading:
G1 97 %
G2 95 %
G3 70 %
G4 36 %

13. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 13
Carcinoma squamoso del
Condotto Uditivo Esterno.
Incidenza :
il T. con maggiore incidenza dell’osso Temporale
1/anno per 1.000.000 ab.
( Ca sq.padiglione: 500/anno per 1.000.000 ab.)
Varianti istologiche:
sono descritti 6 istotipi:
1. Molto differenziato
2. Moderatamente differenziato
3. Scarsamente differenziato
4. A cellule chiare
5. A cellule fusate
6. Verrucoso

14. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 14
Invasione dei Tumori del CUE
• Anteriormente verso fossa glenoide ed ATM,
successivamente gh. Parotide
• Inferiormente pavimento del CUE, osso
temporale (porzione inferiore), forame stilo-
mastoideo, compartimenti superiori del collo, nelle
forme avanzate mm. Pterigoidei
• Postero-medialmente: mastoide, coclea e/o
labirinto, nervo facciale, seno sigmoide, bulbo della
giugulare
• Superiormente : dura e lobo temporale.
Metastasi linfonodali sono rare, sono presenti nel 10-15%
dei casi (Moffat, 1997; Arena, 1988; Hahn, 1983)

15. 15
Procedure diagnostiche:
• Biopsia quasi sempre possibile sotto controllo
microscopico.
• Esame audiometrico
• TC alta risoluzione ossea (HRTC) spessore strati 1mm.;
per il collo 3 mm.
• Risonanza Magnetica è complementare alla HRTC,
migliore per valutare l’estensione ai tessuti molli
• Angiografia per escludere l’interessamento della
carotide interna.
Diagnosi differenziale con:
• Carcinoma basocellulare
• Adenocarcinoma
• Sarcoma (rabdomiosarcoma, più frequente nei bambini)
• Altri tumori

16. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 16
Classificazione:
1985 Stell e McCormick
(basata sui dati clinici e radiologici).
1991 Clark ed al.
Ha rivisto la classificazione di Stell.
Hanno proposto una classificazione in base ai principi del
UICC; entrambe hanno riconosciuto che l’interessamento
dell’ATM non è una controindicazione al’intervento.
1990 Arrriaga ed al.
hanno proposto una classificazione in base ai dati
radiologici.

17. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 17

18. CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione ossea
Caso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezione coronale
18
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

19. 19
CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione ossea
Caso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezione assiale
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

20. 20CATEGORIA A: tumore limitato al CUE, senza erosione ossea
Caso n. 1 Ca. squamoso del CUE, parete antero-inferiore: sezione sagittale
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

21. CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione ossea
Caso n. 2 Ca. squamoso del CUE parete anteriore:
sezione coronale: apparente negatività
21
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

22. CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione ossea
Caso n. 2 Ca. squamoso del CUE, parete anteriore:
sezione assiale: Erosione ossea del CUE ed invasione della ATM 22
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

23. CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione ossea
Caso n. 2 Ca. squamoso del CUE, parete anteriore:
sezione sagittale: invasione antero-inferiore
23
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

24. 24
CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione ossea
Caso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:
sezione coronale
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

25. 25
CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione ossea
Caso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:
sezione assiale: invasione della mastoide
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

26. 26
CATEGORIA B: tumore del CUE, con erosione ossea
Caso n. 3 Ca. squamoso del CUE parete postero-inferiore:
sezione sagittale: invasione inferiore, posteriore, mediale

27. 27CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzato
Caso n. 4 Ca. squamoso del CUE parete superiore:
sezione coronale: invasione della dura
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

28. 28
CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzato
Caso n. 4 Ca. squamoso del CUE :
sezione assiale: invasione posteriore
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

29. 29
CATEGORIA C: tumore del CUE, con erosione ossea localmente avanzato
Caso n. 4 Ca. squamoso del CUE
sezione sagittale: invasione della dura e FCM
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

30. 30
CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzato
Caso n. 5 Ca. squamoso del CUE
sezione coronale: vie di diffusione
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

31. 31
CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzato
Caso n. 5 Ca. squamoso del CUE :
sezione assiale: invasione posteriore, mediale, anteriore
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

32. 32
CATEGORIA C: tumore del CUE, localmente molto avanzato
Caso n. 5 Ca. squamoso del CUE
sezione sagittale: vie di diffusione anteriore, post, sup, inferiore
Da R. Jackler e C.Driscoll: Tumors of the Ear and Temporal Bone

33. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 33
TRATTAMENTO
• Il trattamento dei Ca. epid. del CUE rimane controverso.
• Il classico concetto di resezione con margini
adeguati, spesso non è possibile ottenere.
• La sopravvivenza a 5 anni è bassa.
• Alcuni chirurghi che hanno proposto oltre alla resezione
del temporale anche la resezione del lobo temporale e
della a.carotide interna, hanno migliorato i
risultati, comportando un alto rischio di emiparesi, di
paralisi dei nervi cranici IX-X-XI-XII, deficit dell’emisfero
dominante, ev. tracheostomia, con qualità della vita
scadente.
• Altri chirurghi sostengono la inefficacia della terapia
chirurgica.
• Per avere un orientamento sui possibili trattamenti
possibili si confrontano gli outcome e la sopravvivenza:

34. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 34
Risultati :

35. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 35
RISULTATI:
• Non è possibile esporre risultati per l’ampia variabilità
(stadio, istologia, combinazione di trattamento) di questi
rari tumori.
• Una valutazione retrospettiva può evidenziare:
Prognosi in relazione all’istologia:
• I tumori molto differenziati hanno risultati migliori a 5
anni.
• Così anche i T. verrucosi.
• I moderatamente e scarsamente differenziati hanno la
prognosi peggiore

36. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 36
Prognosi in relazione allo stadio clinico:
• Purtroppo sono pochi i T. che vengono
diagnosticati precocemente.
• La maggioranza è T3-T4 e la prognosi dipende
dalla diffusione:
• la prognosi è peggiore se si diffonde verso la
• dura e/ lobo temporale
• Muscoli pterigoidei
• Interessamento dei linfonodi

37. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 37
Prognosi in base al tipo di approccio
chirurgico:
• Resezione in blocco è preferibile
• Resezione dura, se interessata
• Radioterapia postoperatoria, dopo 6
settimane se vi sono lembi
• Svuotamento radicale del collo, se linfonodi
positivi.

38. Carmelo Zappone Tumori dell'orecchio 38