Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

蝴蝶輕舞 病友

3,073 views

Published on

  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

蝴蝶輕舞 病友

  1. 1. 台北榮總 過敏免疫風濕科 陳瑋昇 主治醫師 March 16 2013
  2. 2. 紅斑性狼瘡 (SLE) 到底是甚麼病? 紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾 病,身體的器官因為免疫系統的失調 , 而造成慢 性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍 , 及病因 , 又分為三種:( 1) 全身性紅斑狼瘡( 2) 皮膚 型紅斑狼瘡及 ( 3) 藥源性紅斑性狼瘡。以全身 性紅斑狼瘡在台灣最常見。 本病最常侵犯生育年齡的婦女 , 但是男性、小孩 、老年人也有可能得到此症。
  3. 3. 女男比:  9:1
  4. 4. 紅斑性狼瘡到底是甚麼病? 這是一種個體本身免疫系統亂了套的情形。個體在不明原因 的情況下大量產生免疫抗體造成自身的細胞毒性傷害。自體 傷害的情形,包括溶血性貧血,血小板降低症。 有些抗體會與自身抗原形成免疫複合體而沉澱在第三地而引 起發炎反應,包括有腎炎,皮膚炎,骨骼、肺臟、血管及周 邊或中樞神經的發炎反應。 已知的遺傳因素包括 HLA DR2 及 HLA DR3 、補體基因等等 ,當然還有很多至今仍未明瞭的機轉參予。 這些因子合作產生顯著T細胞協助B細胞的活化,引起一 些非專一性( polyspecific )抗體的分泌。
  5. 5. 那些因素跟紅斑性狼瘡有關? ( 1 )遺傳因素 目前已知可能和人類組織抗原 HLA-DR2 , HLA -A1-B8-DR3 或 C4 補體基 因缺損有關。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那 麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。 ( 2 )環境因素 最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象 的人發病。另外,紫外線,壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。 ( 3 )女性賀爾蒙 本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病 惡化,都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。 ( 4 )藥物 某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如 hydralazine 、 phenytoin 、 procainamide 等。
  6. 6. SLE 的特性 每年發生率 69.33 – 72.08 / 1,00,000  15 歲至 64 歲之間,女性為男性的 5~10 倍。 ( 蔡長祐 等 AMR  2012)  Lupus 拉丁文的意義為“狼” , erythematosus 代表紅色,因而翻譯 成紅斑性狼瘡 。由於名詞聽起來似乎 有些可怕,打擊到病友們的信心,蔡 世滋醫師因而倡議直譯 SLE 為思樂醫 。 
  7. 7. 新版 SLE 的診斷標準
  8. 8. 2012 SLICC 診斷條件 甲、臨床條件 1. 2. 3. 4. 急性皮膚狼瘡 慢性皮膚狼瘡 鼻黏膜或口黏膜潰爛 掉髮或禿頭 ( 非疤痕處所發生 者) 5. 關節炎 6. 肋膜炎、心包膜炎、腹膜炎 7. 腎臟病 8. 神經系統疾病、精神病 9. 白血球低 10.溶血性貧血 11.血小板低於 100,000/cmm 乙、免疫學條件 1. 抗核抗體 (ANA) 2. 抗 DNA 抗體 3. 抗史密斯抗體 (Sm) 4. 抗磷脂抗體 5. 低補體 (C3, C4, CH50) 6. 溶血性貧血直接指標測驗呈陽 性反應 ( 但已有溶血性貧血時不 得重複計算 ) A. 甲或乙中合計四項以上即可,但甲或乙中分別至少要有一項 B. 如有腎臟切片報告為狼瘡腎炎,而 ANA 呈陽性則逕自診斷,不管其他條件
  9. 9. SLE的常見症狀 輕微發燒 陽光敏感 口鼻潰瘍 疲倦 厭食 蝴蝶斑 肌肉痠 痛 肋膜發炎 關節炎 心包膜發炎 指趾發紺或壞死
  10. 10. ANA C 3/C4 SSA/B, APA… DS-DNA Alb,Cr CBC/DC urine CXR
  11. 11. 如何治療紅斑性狼瘡 ? A:全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病, 醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃, 以期能控制病情,又能儘量減少藥物帶來的副 作用及病情帶來的後遺症。 治療成功與否,除了醫護團隊的合作外,患者 能充份了解自己的病情、規則服藥,並儘量減 少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。
  12. 12. 藥物治療 藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環,醫師會 根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇 適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列 幾種:
  13. 13. 腎上腺皮質醇 即一般俗稱知 " 美國仙丹 " 或 " 類固醇 " 。腎上腺皮質 醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像 消防隊救火一般,在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼 瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小 板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫師還會考 慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制 病情,待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。 許多人認為服用類固醇會傷腎,其實是不對的。類固醇 並不會傷腎,反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎 上腺分泌的皮質醇,若長期服用,可能造成腎上腺功能 被抑制,若突然停藥,可能會造成急性腎上腺功能不全 ,因此患者絕對不可以任意停藥,以免造成危險。醫師 在病況控制之後,會慢慢為您減藥。
  14. 14. 正確使用類固醇 , 不用怕 !      儘量早上服用 : 病況嚴重或不穩時 可考 慮早晚或分多次使用 搭配免疫調節藥物 : 有減低類固醇效果 控制食慾 , 少量多餐 , 避免肥胖 少油少鹽 ; 很多人認為要多喝水 , 是不 正確觀念 鈣片 , 維他命 D 與適當運動 : 減少骨質流 失
  15. 15. (二)抗瘧藥物 目前最常用的是 hydroxychloroquine (商品 plaquenil; 必賴克婁)。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚 症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效,也 可減少狼瘡復發的機率 (三)免疫抑制藥物 免疫抑制藥主要的作用,是抑制免疫系統的活性,達到控 制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一 起合用,一方面可以減少類固醇的用量,一方面對較頑固 的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移 護寧( Imuran; azathioprine )、愛得星 ( Endoxan , cyclophosphamide )、環孢靈 ( Cyclosporine )、氨基甲基嘌呤 ( MTX , methotrexate )等。
  16. 16. (四)非類固醇消炎藥,簡稱 NSAID 可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。 NSAID 使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有 新一代選擇性的第二型環氧化脢( COX-2 )抑制劑上市。胃 腸的副作用較傳統的 NSAID 少得多。
  17. 17. 狼瘡腎炎的新治療方法 ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ ♣ Cyclosporine A (Sandimmun Neoral ® , Equoral ®) Biologics ♣ Rituximab: CD20 ♣ Atacicept: BAFF ♣ Abatacept: CD80-CD86 ♣ Belatacept: CD80-CD86 ♣ Epratuzumab: CD22 ♣ Infliximab: TNFR ♣ Belimumab: BAFF ♣ Anakinra: IL-1R Mycophenolate (Cellcept®, Myfortic® ) Tacrolimus (Prograf ®) Sirolimus (Rapamycin ®) Lefluonomide (Arava ®, Arheuma ®) LJP 394: ds-oligoDNA – PEG Flaxseed oil: PAF receptor antagonist Bindarit: indazolic derivative, MCP-1 Hormone: Dehydroepiandrosterone (DHEA)
  18. 18. 生物製劑將會是 21 世紀 SLE 治 療的主要利器    B 淋巴球是 SLE 病的主要元凶,但是 B 淋巴球也是身體對抗外來入侵物的 主要細胞。 生物製劑由於其特殊的結構,使得其 可以選擇性的殺死有害的 B 細胞而不 是全部的 B 細胞。 ( 與腫瘤使用的標 靶治療類似 ) 在美國第一個核准上市的 SLE 生物製 劑是 Benlysta 目前在台灣也已取得藥 證 ; 但由於其價錢過高且初步研究發 現其對嚴重型狼瘡合併症效果不如預 期,因此健保局尚未答應給付
  19. 19. 曾被用於治療 SLE 的生 物製劑  M abThera (莫須瘤) : 腎炎、血 小板低下 , 溶血性貧血  Actemra (安挺樂 )  Benlysta: 腎炎  Orencia (恩瑞舒) :貧血 : 腎炎
  20. 20. 病案分享 – 1        A 小姐 28 歲 上班族 18 歲被診斷 SLE ( 蝴蝶斑 ; 溶血 ; DSDNA 高 ; ANA 陽性 ) 規則追蹤至 22 歲 自覺已經好了 自行停 藥 半年後 腳腫 尿少 至急診求診 白蛋白 : 2.0 ( 正常 3.7) 蛋白尿 : 3.5 克 ( 正常 <0.2 克 / 天 ) 接受類固醇脈衝治療 六個月後 , 白蛋白 回到 3.3, 腳腫消除
  21. 21. 病案分享 – 2       B 小姐 18 歲 學生 SLE 剛診斷三個月 ( 嘴破 ; 血球低下 ; ANA 陽性 ; DSDNA 高 ) 接受口服低劑量類固醇與奎寧治療後穩定 去海洋音樂祭打工四天 ( 狂曬太陽 ) 一周後 全身關節痛 ; 紅斑 ; 輕微蛋白尿 ; 發燒 診斷為 SLE 復發 ; 短暫增加口服類固醇 劑量後才穩定
  22. 22. 病案分享 – 3       C 女士 40 歲 , 老師 記憶減退 , 食慾不振 , 全身倦怠 , 情緒低落 看遍神經內科 , 腸胃科 , 皮膚科等 最後轉來 風濕免疫科 經檢查 DS-DNA 720 (<90); ANA:640 (<80); 白血球與補體很低 住院檢查 : 排除感染與惡性腫瘤後 診斷紅 斑狼瘡併中樞神經侵犯 半年接受類固醇脈衝治療 6 次 , 回學校上班
  23. 23. 病案分享 – 4       50 歲 D 小姐 SLE 診斷 10 年 , 有狼瘡腎炎 , 不規則追 蹤 想到就吃西藥或吃中藥 , 健康食品 因為喘 , 腳腫 兩周至急診 胸部 x 光 : 心包膜積水 尿液檢查 : 嚴重蛋白尿 , 血液檢查 : 腎 衰竭 Cr: 2.2 經免疫調節劑與類固醇治療三周後 , 症 狀改善出院 ; 之後積極了解疾病與規則 追蹤
  24. 24. 增生性狼瘡腎炎 Proliferative Lupus Nephritis   何時做腎臟切片檢查 ?    1.確定狼瘡腎炎  2.蛋白尿腎功能不穩 ,  對治療反應不佳 -> 釐清病況  3.但須醫師評估 凝血機能等等  
  25. 25. 病案分享 – 5       H 小姐 36 歲 SLE 診斷 3 年 平日規則追蹤 , 按時服藥 , 病況穩定 最近比較累 咳嗽 發燒達兩周 想是小感冒 不以為意 直到發冷 很喘 才至診所被直接 轉回榮總 胸部 X 光 : 肺炎 血液檢查 : SLE 活性增加
  26. 26. 總結       按時治療 , 中藥或偏方勿輕易嘗試 !!! 預防感染 , 作息正常 , 勿吃生食 了解疾病 , 注意復發徵兆 , 及早發現並 與醫師溝通配合 注意防曬 ( 傘 , 防曬乳 , 長袖 ) 孕齡女性要注意懷孕問題 ( 避孕 ?) : 穩 定半年以上 , 仍可懷孕 參與衛教活動 , 隨時獲取新知
  27. 27. 謝謝聆聽  祝福大家 身體健康 讓 SLE 這隻”催花蝴蝶”能乖乖地”輕舞飛 揚” !!!   有問題嗎 ? 請發問 ~

×