Иммунология. Первичные дефициты фагоцитарной системы

2.  Недостаточность фагоцитов может быть обусловлена
нарушением процессов пролиферации, дифференцровки,
хемотаксиса нейтрофилов и макрофагов и собственно
процесса фагоцитоза.
•Нейтропении (синдром Костманна, циклическая нейтропения)
•Дефект адгезии лейкоцитов
•Хроническая гранулематозная болезнь
•Гипер IgE – синдром (дефект хемотаксиса)
•Синдром Чедиака-Хигаси (дефект хемотаксиса)

3. Хронический гранулематоз развивается вследствие врожденного
дефекта бактериоцидной функции нейтрофилов из-за дефектов
фермонтов, участвующих в образовании активных форм кислорода и
других бактериоцидных факторов

4. Х-сцепленная
форма – дефицит
НАД и НАДФ-
оксидазы. Болеют
мальчики;
Аутосомно-
рецессивная
форма – дефицит
глутатионпериокс
идазы;
Хронический гранулематоз проявляется в течение первых 2 лет
жизни в виде повторяющихся тяжелых инфекционных поражений
кожи, легких и других органов. Характерно развитие
множественных очагов гнойного воспаления, формирование
абсцессов и гранулем. Вызываются :
Staphyloccoccus aureus;
S. Epidermis;
Serratia marcesses

9. Впервые описан в 1943 году;
Тип наследования – аутосомно-рецессивный;
Наблюдаются дефект хемотаксиса нейтрофилов и замедление
внутриклеточного уничтожения бактерий при нормальном их фагоцитозе из-
за дефицита фермента.
Заболевание – наследственное, сопровождается
нарушенной пигментацией и повышенной
чувствительностью к патогенным микроорганизмам
ввиду дисфункции нейтрофилов. Вот как раз в
последних локализуются аномальные гранулы с
лизосомными ферментами, пероксидазой и кислыми
фосфатазами.

11. нарушенная пигментация, локализующаяся на волосах, в глазах, на
закрытых участках кожи и в области шеи.
непроизвольное движение глазных яблок (патологический нистагм),
фотофобия, представленная непереносимостью яркого света,
слезотечением,
блефароспазмом
нервным тиком
обширное поражение кожных покровов, сопровождаемое
формированием пустул и папул, а также патогенных корочек
желтоватого цвета
Аномалии ЦНС, повышена частота возникновения злокачественных
опухолей и новообразований;

13. -неблагоприятный
прогноз, из-за
рано
возникающих
опухолей либо
инфекции и
умирают в
возрасте до 10
лет.
-надежная
профилактика
развития вторичных
инфекций,интенсив
ная терапия всех
грибковых и
бактериальных
инфекций,
приветствуется
только
антибактериальн
ые препараты
Единственно надежный метод лечения синдрома Чедиака-
Хигаси при ускоренной пролиферации лимфоцитов —
трансплантация костного мозга от HLA-идентичных
родственников или доноров, совместимых по локусу D.
Трансплантация костного мозга в таких случаях
нормализует гемопоэтические и иммунологические
функции и восполняет дефицит NK-клеток,

14. — это заболевание, характеризующееся резким повышением в
сыворотке крови IgE (одной из разновидностей белков-
иммуноглобулинов (белков, вырабатываемых клетками иммунной
системы с целью защитить организм от чужеродных агентов
(вирусов, бактерий, грибов)), осуществляющих иммунную защиту).
характеризующегося
воспалениями, частыми
инфекционными заболеваниями,
грубыми чертами лица и
аномалиями (нарушениями)
скелета, развитием атопического
дерматита (воспалительного
заболевания кожи аллергической
природы).

15. — генетический дефект (поломка) в гене STAT3, что влечет за собой уменьшение
продукции (производства) цитокинов (небольших белков, с помощью которых
осуществляется клеточное общение – клетки таким образом узнают « своих» и «
чужих», оказывают влияние на другие клетки, синтезом (продукцией) цитокинов
отвечают на воздействие тех или иных факторов), нарушение синтеза (производства)
иммуноглобулинов (защитников организма от чужеродных агентов), нарушение
процессов синтеза и распада костной ткани. Тип наследования — аутосомно-
доминантный, то есть для того чтобы заболеть, достаточно получить дефект гена от
одного из родителей.

16. Абсцессы (глубокое поражение ткани с ее последующим расплавлением) кожи и
подкожной клетчатки, также часто возникают так называемые холодные абсцессы —
безболезненные и холодные на ощупь.
Рецидивирующие (повторяющиеся) пневмонии (воспаления легких).
Рецидивирующие отиты (воспаления уха).
Синуситы (воспаления придаточных пазух носа).
Наличие тяжелого или среднетяжелого атопического дерматита (воспалительного
заболевания кожи аллергической природы) с первых месяцев жизни ребенка.
Кандидоз (поражение грибами рода Candida) кожи и слизистых оболочек ротовой
полости, мочеполового тракта.
Переломы костей после незначительных травм вследствие остеопороза (уменьшения
плотности костной ткани).
Характерные черты лица: глубоко посаженные глаза, широкая переносица,
выступающий массивный подбородок и широкий нос.
Сколиоз (искривление позвоночника, нарушение осанки).
Гипермобильность суставов (чрезмерная подвижность суставов).
Нарушения смены зубов

18. Антибиотики (противомикробные средства).
Антимикотики (противогрибковые средства).
Топические (местные) глюкортикостероиды — синтетические аналоги
гормонов надпочечников; применяются для лечения атопического
дерматита
В тяжелых случаях дерматита (воспалительного поражения кожи)
используют низкие дозы цитостатиков (средств, уменьшающих деление
клеток).
Хирургическое удаление абсцессов (специфического поражения кожи и
подкожной клетчатки).
Трансплантация (пересадка) костного мозга родственных и
неродственных доноров.