UCV-Carolina Cabrera Cerna Referencias Bibliográficas: 1. Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. ―The Nephrotic Syndrome‖ Pediatr. Rev. 2009; 30; 94-105. Academia Americana de Pediatría. 2.L. M. Callís. Síndrome nefrótico idiopático‖. Anales de la Sociedad Española de Nefrología Pediátrica. 2008. 3.International Study of Kidney Disease in Children: Nephrotic Syndrome in Children: Prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. Kidney Int 1978; 13: 159. 4.Andrea Vogel S, Marta Azócar P, Vilma Nazal Ch, Paulina Salas del C. Actualizaciones en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático recomendaciones de la rama de nefrología de la sociedad chilena de pediatría. Rev Chil Pediatr 77 (3); 295-303, 2006. 5.The primary nephritic syndrome in children: identification of patients with minimal change nephritic syndrome from initial response to predisone – a report of the International Study of kidney disease in children. J Pediatric 1981, 98 (4): 561-564. 6.Ronald J. Hogg. ―Screening for CKD in Children: A Global Controversy. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 509 –515. 7.Deepa L. Sekhar, Li Wang, Christopher S. Hollenbeak, Mark D. Widome and Ian M. Paul. ―A Cost-effectiveness Analysis of Screening Urine Dipsticks in Well-Child Care. Pediatrics 2010; 125;660-663 8.Protocolo de Síndrome Nefrótico. Anales de la Sociedad de Austrias de Nefrología Pediátrica. 2006 9.Síndrome nefrótico en la infancia. Anales de la Sociedad Española de Nefrología Pediátrica.2008

2. Proteinuria Dislipidemias
Hipoalbuminemia,
• Edemas , HTA
Síndrome Nefrótico

4. 6,3% 22,1%
71,6%
12 Más allá
0-12
meses a de los 8
meses
SN 8 años años Variedad
SNCM
congénito de SNP
SN
SN infantil GNM
Secundaria
GEFS

5. 0 1 2 10 Raro
SN Secundario: HTA,
hematuria, disfunción
renal, sintomatología
SN de origen genético, SNP O extrarrenal
infecciones connatales SNI
Importante: EDAD
SN Congénito SN Infantil para el pronóstico
Desde 0-3 Entre los 3-12 7 años, SNCM al
meses de vida meses de edad aumentar la edad
Síndrome Nefrótico Primario (SNP) o Idiopático (SIN)

7. 90%
80%
8%
7
%

8. • Síndrome urémico hemolítico
• Púrpura de Henoch Schonlein
Enfermedades
• Artritis reumatoide Vasculitis
Sistémicas • Amiloidosis LES
• Diabetes Mellitus
• Virus de la hepatits B,C
Enfermedades • Infección por VIH
infecciosas • Infección por citomegalovirus, toxoplasma, sífilis
• Malaria, endocarditis, Tuberculosis
• Sales de oro
• Mercurio
A drogas • AINEs
• D penicilamina, captopril
• Leucemias
Neoplasias
• Linfomas

10. Molécula de
nefrina CD2AP
Filamentos de
actina
Podocina
Heparán
Sulfato

11. Oliguria No buena filtración Glomerular
Compensar
Proteinuria
SRAA Aparato
yuxtaglomerular Dislipidemias
detecta
HTA
Lipoproteínas
Retención de
Na+ y líquidos ADH Albuminemia
Colesterol
Aumento
de volemia Presión Triglicéridos
colidosmótica
Formación del 3er espacio

12. LABORATORIO
CLÍNICO
Orina turbia
Oliguria
Edema
HTA
> 200 mg/dl
> 140 mg/dl
Estudio colaborativo internacional
sobre las enfermedades renales
de los niños (ISKDC-International
Study of Kidney Diseases)

13. Anamnesis y examen
físico detallado
LES, Púrpura de
Enfermedades Henoch Schonlein,
concomitantes leucemias,
(sistémicas, infecciones) enfermedad de
hodking, etc
Sí No Hemograma completo
Rencuentro de
plaquetas
Grupo sanguíneo
Tratar patología Dx clínico+ VSG, PCR
de base exámenes Bioquímico y
auxiliares electrolitros séricos
Proteínas totales y
Evaluar fraccionadas
Perfil de coagulación
Iniciar corticoterapia Perfil lipídico
Examen de orina
completo

14. TRATAMIENTO
Antes
Después
•Niños < 12 meses
•Niños > 10 años •Corticorresistentes
•Sospecha de enfermedad •Corticodependientes
sistémica •Recaedores frecuentes
•Insuficiencia Renal, HTA y/o •Antes del tratamiento con
hematuria constante o agentes nefrotóxicos como
importante ciclosporina A o tacroliums
•La presencia de
hipocomplementemia persistente.
•Signos analíticos de una
tubulopatía proximal

16. Síndrome Nefrótico Corticosensible o Remisión completa a las 8
respondedor a esteroides semanas
>=2 recaídas en 6 meses
Síndrome Recaedor Frecuente (SNRF) después del episodio inicial o
>=4 recaídas en cualquier
periodo de 12 meses
>=2 recaídas durante la
Síndrome Nefrótico Corticodependiente terapia esteroidea o 14 días
posterapia
Falta de remisión tras 8
semanas de tratamiento.
Tras 4 semanas de
prednisona enteral a 60 Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroides
mg/m2/d seguido de 4 (SNCR) o Corticorresistente
semanas de prednisona en
días alternos a dosis de 40
mg/m2/día

19. Completa Parcial
Proteinuria entre 4 y 40
Proteinuria < 4 mg/m2/h
mg/m2/h
Proteinuria/creatinuria Proteinuria/ Creatinuria
<0,2 entre 0.2 y 2
Cinta reactiva(-) o trazas
Reducción del edema
durante 3 días
Albúmina > 3,5 g/dl Albúmina > 3g/dl
Recaída proteinuria 2 o más + en
Ausencia de edemas tira reactiva durante más de 3
días o pte con edema y
proteinuria 3 o más +

20. Esquema
ISKDS
Ciclofosmida
2mg/kg/día
8-12 semanas

21. Tromboembolismo
Movilización, corrección Evitar punción de arterias o venas
de hipovolemia y la profundas. El uso de catéteres
hemoconcentración centrales y toda infusión EV inútil
Tratamiento preventivo medicamentoso:
Formas severas: Warfarina o heparina de bajo peso molecular
Formas moderadas: Aspirina antiagregnate
Tto sólo cuando existe foco
Bacterianas de infección manifiesta.
Celulitis, neumonías y
peritonitis primarias
Infecciones Evaluar o - corticoides
No Varicela
Bacterianas Herpes Virus

23. Inmunizaciones
Enfermedad
metabólica ósea
Progresión a Insuficiencia Renal  GNCM 0, GESF a los 10 años,
Gnmembranosa 50% a los 10-20años

24. SNCM  más del 90%
son corticosensibles
pero 50- 70 % SNRF
Tipo de
Edad GEFS > parte son
daño resistentes a
corticoesteroides
 50% IRC
Respuesta a
Corticoides