hipertension pulmonar

1. Carolina Yerovi Dr. Ramiro Lasso

2. La hipertensión pulmonar (HTP) se define
como la existencia de una presión media en la
arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg
en reposo o de más de 30 mmHg durante el
ejercicio.
Definición

3. Clasificacion WHO de la Hipertension Pulmonar
1. Hipertensión Pulmonar Arterial (HPA)
1.1. Idiopática
1.2. Familiar
1.3. Asociado a:
1.3.1. desorden de tejido conectivo
1.3.2. Cortocircuito sistémico pulmonar congénito
1.3.3. Hipertensión portal
1.3.4. VIH
1.3.5. Drogas y toxinas
1.3.6. Otros (desordenes tiroideo, enfermedad de Gaucher,
telangiectasia hemorrágica hereditaria, desordenes congénitos
mieloproliferativos, esplenectomía)
1.4. Asociado con venosa significativa o envolvimiento capilar
1.4.1 Enfermedad veno-oclusiva pulmonar (PVOD)
1.4.2 Hemangiomatosis capilar pulmonar
1.5. Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido
2. Hipertensión pulmonar con enfermedad del corazón izquierdo
2.1. Auricular del lado izquierdo o enfermedad cardíaca ventricular
2.2. Valvulopatía del lado izquierdo
3. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades pulmonares y / o
hipoxemia
3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
3.2. La enfermedad pulmonar intersticial
3.3. Trastornos respiratorios del sueño
3.4. Trastornos hipoventilación alveolar
3.5. Exposición crónica a gran altitud
3.6. Anomalías del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar debido a trombótica crónica y / o enfermedad embólica
(HPTEC)
4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
4.3. No trombóticas embolia pulmonar (tumor, parásitos,
material extraño)
5. Varios: Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de
vasos pulmonares (adenopatía, tumoral, mediastinitis fibrosante)

4. VALORES NORMALES EN LA PRESIÓN Y RESISTENCIA DEL
CIRCUITO PULMONAR
ESTRUCTURA
PRESIÓN
SISTÓLICA/DIASTÓLIC
A (mmHg)
PRESIÓN
MEDIA (mmHg)
RESISTENCIA
(Din/sec/cm-5)
Aurícula derecha 0 – 5
Ventrículo derecho 15 -30 /0 – 15 0 – 12
Arteria pulmonar 15 – 30/ 5 -12 9 – 18
Aurícula izquierda 5 – 12
Vascular pulmonar 60 -120
Sistémica 900 - 1200

5. Hipertension pulmonar
Grado mmHg
Leve 30-50
Moderada 50-70
Severa >70

6. FISIOPATOLOGIA
Flujo restringido
a través de la
circulación
arterial pulmonar
Resulta en
aumento de la
resistencia
vascular
pulmonar
Insuficiencia
cardíaca
derecha

7. Fisiopatología
O Afecta predominantemente pequeñas
arterias pulmonares .
O PAH se caracteriza por:
O Hiperplasia de la íntima
O Hipertrofia de la media
O Proliferación de la adventicia
O Trombosis in situ
O Grados variables de inflamación
O Arteriopatía plexiforme.

8. MECANISMOS
MOLECULARES
Aumento de tromboxano a2 y
disminución importante en
los niveles de prostaciclina.
Niveles elevados de
endotelina.
Niveles elevados de
serotonina.
Hiperexpresión de receptores
del factor de crecimiento.
Bajo nivel de óxido nítrico.
Disminución del péptido
intestinal vaso-activo.

9. MECANISMOS
CELULARES
Daños en las células endoteliales.
Túnica media de células
musculares lisa es transformada a
un estado proliferativo.
Proliferación de fibroblastos en los
vasos sanguíneos y deposito
anormal de tejido conectivo en la
matriz extracelular.
Aglutinación de plaquetas, y
trombosis en la arteria pulmonar.
Proliferación de células
inflamatorias.

10. INCREMENTO DE RVP
• Arteriolas precapilares, niveles bajos NO o prostaciclina y
aumento de endotelina, tromboxano A2 y serotonina.
VASOCONSTRICCION
• Agregación plaquetaria y activación de la cascada de
coagulación. (NO prostacilcina y aumento TxA2)
TROMBOSIS
• Siguiendo el patrón de vasoconstricción y coagulación.
Alteraciones vasculares irreversibles (HTP idiopática).
PROLIFERACION CELULAR
ASA Refresher. Courses in anesthesia 2010. cap
158

12. Grupo 1: Hipertension Arterial
Pulmonar
O Su fisiopatología es multifactorial
O Existe un desequilibrio entre factores protrombóticos, vasoconstrictores,
mitogénicos e inflamatorios, en oposición a factores anticoagulantes,
vasodilatadores y antimitóticos.
O Esto inicia y perpetúa procesos de vasoconstricción, proliferación celular,
inflamación y trombosis en la microcirculación pulmonar.
O Como consecuencia, se produce aumento de la resistencia vascular
pulmonar, sobrecarga e insuficiencia del ventrículo derecho (VD) cuya
progresión puede llevar a la muerte.
O La disfunción endotelial genera el incremento de sustancias
vasoconstrictoras, como endotelina y el tromboxano A2 y una disminución
de sustancias vasodilatadoras, como la prostaciclina y el óxido nítrico.
O Estas sustancias, junto con las células inflamatorias y las plaquetas,
promueven el remodelado vascular, que se caracteriza por cambios
proliferativos y obstructivos que incluyen células endoteliales, musculares
lisas y fibroblastos asociados a un incremento de la matriz extracelular con
aumento en la producción de colágeno, elastina y fibronectina.

13. Grupo 2: Hipertensión pulmonar
secundaria a enfermedad del corazón
izquierdo
La elevación de la PAP se produce como
transmisión pasiva retrógrada del incremento
de las presiones en el circuito izquierdo (HP
poscapilar). Este aumento sostenido en el
tiempo puede llevar al desarrollo de
remodelado vascular, con aumento de la
resistencia vascular pulmonar y progresión de
la HP.

14. Grupo 3: Hipertensión pulmonar
secundaria a hipoxia o enfermedad
pulmonar crónica
O vasoconstricción hipóxica
O Pérdida de lecho vascular en zonas de
enfisema
O Compresión vascular por la hiperinsuflación
O Inflamación y efectos tóxicos del tabaco.
O Asimismo, existe un desbalance entre
mecanismos vasoconstrictores y
vasodilatadores derivados del endotelio

15. Grupo 4: Hipertensión pulmonar
secundaria a enfermedad
tromboembólica crónica
El mecanismo fisiopatológico más frecuente
de la HPTEC es la obstrucción mecánica
secundaria a un tromboembolismo
pulmonar agudo no resuelto, con la
consiguiente fibrosis de la arteria pulmonar.
Existen, además, lesiones obliterativas no
trombóticas distales en arterias no
trombosadas, mediadas por mecanismos
inflamatorios, citoquinas y factores de
crecimiento endotelial, de manera similar en
la HP

16. HTP PRIMARIA
Aumento de la presión de la
arteria pulmonar, pero la
presión de las arterias y venas
pequeñas es normal.
El ventrículo derecho del corazón
aumenta el grosor de sus paredes.
Aumenta la resistencia (la fuerza)
de las pequeñas arterias y venas
de los pulmones, el VD
hipertrófico empieza fallar y se
presentan los signos y síntomas
de la falla cardiaca.
Dificultad del movimiento del VI.

18. Aumento de la presión de las
pequeñas arterias y venas
pulmonares, transmitiendo a la
arteria pulmonar en forma pasiva
este aumento.
En etapas avanzadas de la
enfermedad se puede presentar
cambios irreversibles en las
arterias y venas pulmonares
comprometiendo el lado derecho
del corazón (aurícula derecha y
ventrículo derecho).
HTP SECUNDARIA

20. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
O Disnea.
O Dolor torácico: isquemia.
O Presincope o sincope: 1/ 3 de los
pacientes.
O Intolerancia al ejercicio.
O Edema periférico.
O Fenómeno de Raynaud.
O Hemoptisis.
O Cianosis.

21. NYHA/WHO Clasificación del estado funcional (Clase funcional) de los pacientes
con Hipertensión Pulmonar
Clase Funcional Descripción
I Pacientes con HP quienes no tienen limitación en la actividad física
usual; regularmente la actividad física no causa incremento de la
disnea (asfixia), no causa fatiga (cansancio), dolor en el pecho o
pre-síncope (pérdida de conciencia).
II Pacientes con HP quienes presentan una limitación moderada en
sus actividades físicas. No sienten malestar al reposar o
descansar, pero la actividad física normal causa aumento de la
disnea (asfixia), fatiga, dolor en el pecho o pre-síncope (pérdida de
conciencia).
III Pacientes con HP quienes tienen una limitación muy marcada en
su actividad física. No sienten malestar al descansar o reposar,
pero la menor actividad física normal causa un aumento de la
disnea (asfixia), fatiga (cansancio), dolor en el pecho y pre-síncope
(pérdida de conciencia).
IV Pacientes con HP quienes son incapaces de realizar una actividad
física y al descansar presentan síntomas de falla ventricular
derecha. La disnea (asfixia) y la fatiga (cansancio) pueden
presentarse al reposar o descansar y los síntomas se incrementan
con las más mínima actividad física.

22. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS Respiración con sibilancias.
 Frecuencia respiratoria incrementada y ritmo respiratorio
corto.
 Tos.
 Vértigo.
 Astenia.
 Taquicardia.
 Fatiga o cansancio.
 Síndrome de parqueadero.
 Voz ronca y cansancio al hablar.

23. Diagnóstico
Por cateterismo cardiaco
O PAM >25 mm Hg
O Presión capilar pulmonar/ presión arterial
auricular / presión telediastólica del VI ≤
15 mm Hg
O Resistencia vascular pulmonar > 3
unidades Wood.

24. ECG
•Onda P en II mas alta y ancha
de lo normal.
•Onda P ancha en derivaciones
de los miembros y/o V3-V6 y
positiva en precordiales
derechas (> 1.5 mm).
•Onda P bifásica en V1 con
inicio positivo (> 1.5 mm) y
componente final negativo con
ensanchamiento >= 0.04 seg. y
profundidad de por lo menos 1
mm.
•Hipertrofia de ventrículo
derecho. Onda R > S en V1.
RX TÓRAX
Los hallazgos radiológicos
en PH son la ampliación de
las arterias pulmonares
centrales que causan la
prominencia hiliar y la
rápida disminución de las
arterias en la periferia
pulmonar.

25. Rx tórax postero-anterior y lateral muestra disminución de las marcas pulmonares periféricas
vasculares, la prominencia de la arteria pulmonar hiliar y dilatación ventricular derecha de un
paciente con HAP idiopática. ECG del mismo paciente revela la ampliación aurícula derecha,
hipertrofia del ventrículo derecho y la tensión, y la desviación del eje derecho del complejo

26. Ecocardiografía Doppler
O Si PH se sospecha basada en la historia,
la evaluación de los factores de riesgo, y
el examen físico, un ecocardiograma es el
siguiente estudio apropiado. El
ecocardiograma Doppler puede
proporcionar al mismo tiempo una
estimación de la presión sistólica del VD,
secuelas cardiaco funcional y morfológica
de PH, y la identificación de las posibles
causas cardíacas de la HP.

27. O (A) Eje paraesternal corto.
O (B) Apical 4 vistas de
cámara. Hallazgos
comunes incluyen:
dilatación de la aurícula
derecha; la ampliación del
ventrículo derecho;
anormal contorno,
aplanamiento o curvatura
inversa del tabique
interventricular; y
cavidades cardíacas
izquierdas no rellenas.
O LA: aurícula izquierda; LV:
ventrículo izquierdo; RA:
aurícula derecha; y RV:
ventrículo derecho.

28. Cateterismo cardiaco y prueba
de vasorreactividad pulmonar
O Algunos pacientes inicialmente con sospecha de
HAP no requerirá cateterismo, haber tenido un
diagnóstico alternativo establecido por las pruebas
no invasivas. Sin embargo, todos los pacientes que
aún se sospecha que tienen HAP después de la
evaluación no invasiva deben someterse a
cateterismo antes de la iniciación de la terapia.
O Las pruebas de vasorreactividad pulmonar sirven
para identificar a los pacientes que puedan
beneficiarse de una terapia a largo plazo con
bloqueadores de los canales de calcio. Una
respuesta positiva se produce cuando hay una
reducción de la PAP media ≥ 10 mmHg para
alcanzar un valor absoluto de PAP media ≤ 40 mmHg
con un GC aumentado o invariable

29. COMPLICACIONES
O Falla cardiaca derecha (cor pulmonale, corazón
pulmonar, insuficiencia cardiaca derecha, falla cardiaca).
O Edema pulmonar.
O Falla respiratoria.
O Hemorragias.
O Arritmia.
O Trombosis

30. TRATAMIENTO

31. •Prueba de vasorreactividad positiva
•En clase funcioncional I o II
•Nifedipina de acción prolongada, diltiazem o amlodipino son los bloqueadores de los
canales de calcio más utilizados.
Bloqueadores De
Los Canales De
Calcio
•Prostaciclina sintasa se reduce en HAP, resultando en la producción insuficiente de
prostaciclina I2, un vasodilatador con efectos antiproliferativos.
• Epoprostenol, treprostinil y iloprost
Prostanoides
•mejora la clase funcional, la tolerancia al ejercicio, la hemodinámica y la
supervivencia en la HAPI.Epoprostenol
•La endotelina-1 es un vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso que pueden
contribuir al desarrollo de la HAP.
Antagonistas de los
receptores de la
endotelina
•ON activa la guanilato ciclasa, lo que aumenta la producción de cGMP. El GMP
cíclico causa vasodilatación, pero sus efectos son de corta duración debido a la
rápida degradación de GMPc por PDE.
•PDE-5 hidroliza el AMPc y GMPc, lo que limita su señalización intracelular.
Inhibidores de la PDE-5, tales como sildenafil y tadalafil
Inhibidores de la
fosfodiesterasa
•Inhibidor de PDE5 usado para disfunción eréctil.
•Reduce la PAM
•20mg VO 3 veces al día
Sildenafil

33. PRONOSTICO
 El pronóstico o esperanza de vida de una persona con
Hipertensión Pulmonar está directamente relacionado con el
tipo de Hipertensión Pulmonar que padezca.
 Indicadores de mal pronóstico
 Clase Funcional NYHA III y IV.
 PAPm > 85 mm Hg.
 PADm (presión arterial pulmonar diastólica) > 20 mm Hg.
 IC (índice cardiaco) < 2 l/min/m2.
 Sat O2 AP < 63%.
 Fenómeno de Raynaud.
 Distancia recorrida en el test de los seis minutos < 332 metros.

34. PRONOSTICO
 Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar Idiopática
(Primaria)
 La esperanza de vida es inferior a tres años después del
diagnóstico:
 Si hay un diagnóstico médico tardío.
 Si hay un diagnóstico médico incorrecto.
 Si no se recibe tratamiento adecuado.
 Algunos pacientes alcanzan a vivir con esta enfermedad 15, 20
ó más años.
 La supervivencia de los pacientes con Hipertensión Arterial
Pulmonar no tratada se encuentra, a los dos años de la
aparición de los síntomas, entre un 40 a 55%.

35. PRONOSTICO
 Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar
Secundaria
 La esperanza de vida depende de la causa
específica y de la severidad de esta misma:
 Cuando es causada por enfermedades
vasculares de colágeno (esclerodermia, lupus)
tienen un pronóstico similar a la Hipertensión
Pulmonar Idiopática.
 Cuando es causada por embolismo crónico
pulmonar tiene un buen pronóstico, si se trata
adecuadamente, con poco o sin ningún
acortamiento de la esperanza de vida.
 Los otros tipos de Hipertensión Pulmonar
secundaria se sitúan en un punto intermedio.