2. Definición
• Neoplasia maligna con una diseminación
por contigüidad ganglionar.
• Se ha fundamentado la presencia de
linaje linfoide B.
3. Epidemiología
• En países desarrollados; la incidencia máxima
se presenta en el segundo y quinto decenios
de la vida.
• En países en vías de desarrollo se observa en
el segundo decenio de la vida.
• Alta frecuencia durante los primeros 10 años
de la vida.
4. Epidemiología
• Más frecuente en el género masculino.
• Mayor predisposición en pacientes
inmunodeficientes por ejemplo:
– Ataxia telangiectasia.
– Inmunodeficiencias adquiridas (SIDA).
• Se ha relacionado el virus de Epstein Barr.
5. Etiopatogenia
• Linfocitos linaje B.
• Bcl-6 (factor de trascripción localizado en los
centros germinales de los linfocitos B)
• Mutación del gen p53 (disminución del índice
apoptotico y progresión tumoral)
• Aumento de la expresión de Bcl-2x.
• Incremento en la actividad proliferativa
mediada por MB1.
6. Patología
• Es uno de los diagnósticos histopatológicos
mas difíciles de establecer.
• Puede ir desde histología normal hasta una
caracterizada por un infiltrado de linfocitos
reactivos prácticamente normales,
acompañados de células de Reed- Stenberg.
7. CELULAS DE REED
STENBERG
• Células grandes (>15-45um
de diámetro)
• Abundante citoplasma.
• Núcles múltiples o
multilobulados.
• Membrana nuclear que
tiñe intensamente.
• La cromatina permite
observar el nucleolo
redondeado largo y
prominente.
• Estas células son
características del LH pero
no patognomónicas.
8. Clasificación
• La clasificación histológica mas utilizada es la
de Rye.
• 4 subclasificaciones:
– Predominio linfocitario
– Celularidad mixta
– Esclerosis nodular
– Depleción linfocitaria
9. Predominio linfocitario
• Ganglio linfático parcial o
completamente destruido.
• Proliferación de linfocitos
de apariencia benigna.
• Rara vez se encuentran
células de Reed- Stenberg.
• Leve fibrosis.
10. Celularidad mixta
• En América Latina es la
variedad histológica mas
común.
• El ganglio esta infiltrado en
forma difusa por linfocitos,
histiocitos, eosinófilos y
células plasmáticas.
• Abundantes células de Reed-
Stenberg.
• Pequeños focos de fibrosis y
necrosis focal.
11. Esclerosis nodular
(ganglionar)
• En EEUU Y Europa es la
variedad mas común.
• Alta propensión por ganglios
mediastínicos,
supraclaviculares y de cadenas
cervicales inferiores;
• Morfológicamente se
caracteriza por:
• Presencia de bandas
birrefringentes de colágena
que atraviesan el ganglio
linfático.
• Tendencia a que las células
de Reed Stenberg adopten
morfología lacunar.
12. Depleción linfocitaria
• Es la forma más agresiva
de la enfermedad.
• Presenta escasos linfocitos
y abundantes células de
Reed Stenberg o de sus
variedades pleomorficas
atípicas.
• Se asocian a
Inmunodeficiencias.
13. Cuadro clínico
• Conglomerado ganglionar:
– Suele iniciarse de manera inicial en la región anterior
de cuello.
– Unilateral.
– Puede pasar inadvertido.
– Crecimiento subagudo, lento y progresivo (hasta
meses sin otra sintomatología)
– Renitente, firme o ahulada.
– Adherido a planos profundos.
– 66% de los casos, acompañado de conglomerado
ganglionar.
14. Cuadro clínico
• En caso de
conglomerado
mediastinal:
– Compresión
bronquial.
– Tos crónica.
15. Cuadro clínico
Síntomas sistémicos Síntomas sistémicos
inespecíficos: específicos o Síntomas B
• Fiebre de hasta 38°C .
• Fatiga.
• Pérdida de peso del
• Anorexia. 10% en un periodo de
• Mal estado general. seis meses previos.
• Diaforesis profusa de
predominio nocturno.
16. Diagnóstico
Laboratorio
• Biometria hematica y • VSG
quimica sanguinea: • Ferritina serica
– Cambios inespecificos: • DHL
• Leucocitosis a expensas
• Acido urico
de neutrofilia, linfopenia,
eosinofilia y monocitosis.
• Anemia en estados
avanzados de la
enfermedad.
• Transtornos inmunitarios:
Sindrome nefrótico,
AHAI, PTI.
17. Diagnostico
• Estudios de gabinete
– Rx de tórax PA y lateral:
• Ausencia de conglomerado ganglionar en mediastino.
• Detección de enfermedad en estructuras torácicas.
– TAC.
– RMN.
– BIOPSIA DE GANGLIO / MASA .
18. Diagnostico diferencial de linfoma de
Hodgkin
Infecciones Enfermedades Situaciones Trastornos Trastornos
inmunitarias reactivas neoplásicos neoplásicos
malignos benignos
Bacterianas. Estados Hiperplasia Leucemias Hemangiomas.
Virus. alérgicos. inespecifica. agudas. Linfangiomas.
Protozoarios. Granuloma letal Histiocitosis Linfoma no Hematolinfangio
Hongos. de la línea sinusoidal. Hodgkin. ma.
media. Síndrome Sindromes Lipoma
Granuloma de hemofagocítico. histiociticos. Hemartomas.
Wagener. Carcinoma de
tiroides.
20. Tratamiento
• Radioterapia y quimioterapia combinada.
• Quimioterapia:
– ABVD (Adriamicina, Bleomicina,
Vinblastina, Dacarbazina)
– MOPP (Mecloretamina, Vincristina,
Procarbazina, Prednisona)
– Remisión de hasta 54%
21. • Radioterapia • Radioterapia
– Estadios IA, IB, IIA – Estadios IIIA
• Modalidad combinada • Modalidad combinada
con radiación a dosis con radioterapia solo a
reducida 2000 a 2500 Gy
campos afectados.
a los campos afectados +
VAMP o MOPP/ABVD.
• Supervivencia de hasta – Estadios IIIB y IV
90%
• ABVD x 3 + radioterapia +
ABVD x3.
– Estadio IIB
• ABVD x 2 + radioterapia +
ABVDx2.
