2. DEFINICIÓN
Enfermedad que se caracteriza por una
proliferación de células inmaduras de la
línea linfoide que surgen de la célula
madre en la medula ósea.
El crecimiento desordenado de las
células blancas en la medula ósea, bloquea
e desarrollo normal de las celulas rojas y
las plaquetas.
3.
4. CUATRO TIPOS PRINCIPALES DE
LEUCEMIA SON:
1. LINFOCITICA AGUDA (LLA)
2. MIELOCITICA AGUDA (LMA)
3. LINFOCITICA CRONICA (LLC)
4. MIELOCITICA CRONICA (LMC)
Proliferación desordenada de los blastos en la
medula ósea se pueden extender la
presencia de blastos en la sangre, ganglios
linfáticos, bazo, hígado, snc, testículos y
otros órganos.
5. • El cáncer mas común en niños
• 32% casos de CA en < 15 años
• 27% casos de CA en < 20 años
• LLA 73%, LMA 18%, LMC 4%
• Mayor incidencia de 2-4 años
• Neonatos se asocia con Trisomia 9 y Sx deTurnner.
Mieloide SIND DOWN ( NEONATALY EN
OTRO EDAD 14V MAS RIESGO )
6. FACTORES DE RIESGO
Genéticos
Sx de li-fraumeni: mutación que afectan al
gen supresor tumoralTP53 situado en
el cromosoma 17p13.1
Sx de Down
Sx de Klinefelter: hipogonadismo
cromosoma X adicional.
Otros trastornos genéticos( nuero
fibromatosis, anemia de fanconi, entre
otros)
7. Hermano de un gemelo identico que
contrae leucemia
Gemelos fraternos
Ambientales: radiacion, benceno,
insecticidad, edad de la madre.
9. Signos y síntomas de la
leucemia infantil.
1. manifestaciones clínicas:
Fatiga.
Disnea.
Dolores articulares (cadera, rodilla, tobillo,
hombro, codo, muñeca)
Dolor óseo.
Anorexia.
Fiebre asociada a alguna infección o de
origen tumoral.
10. 2. Examen físico:
Palidez.
Pérdida de peso.
Agrandamiento del hígado, bazo.
Linfoadenopatía.
Hemorragias a nivel de piel con aparición de
equimosis o petequias o sangrados mucosos
como nasales, digestivos, genitales o
urinarios.
Inflamación de las encías.
12. Clasificación FAB
L1 blastos pequeños con forma de núcleo
regular escaso citoplasma, sin nucléolos
muy aparentes, citoplasma basofilo,
vacuolas citoplasmáticas variables.
L2 blastos de mayor tamaño, heterogéneos,
núcleo irregular con indentacion frecuente,
nucléolos aparentes, citoplasma más
abundante, baso filia importante, vacuolas
citoplasmáticas variables.
13. L3 Blastos grandes heterogéneos, núcleo
oval, nucléolos prominentes, citoplasma
abundante, con vacuolas citoplasmáticas
abundantes
14. Diagnóstico.
Recuento y examen de las
células sanguíneas:
Demasiados glóbulos blancos en la
sangre e insuficientes glóbulos
rojos y/o insuficientes plaquetas.
Blastos, iguale o supere el 30 % de
la totalidad celular.
15. Biopsia y aspiración de la médula
ósea: hipercelularidad, infiltración de
blastos
Biopsia de ganglio linfático
Punción lumbar
16.
17. Pruebas de laboratorio usadas
para diagnosticar y clasificar la
leucemia
Histoquímica.
Citometría de flujo: Cada anticuerpo
se adhiere solamente a ciertos tipos de
células leucémicas.
Inmunocitoquímica: El cambio de
color se puede detectar mediante el
microscopio
20. Estudios por imágenes:
Rx torax
Rx ósea: alteración trabeculas medulares,
defectos de la cortical, reabsorción ósea
subepifisiaria.
Ecografía de abdomen:
Aumento de tamaño de hígado, bazo o
riñones por infiltrados.
Tomografía computarizada.
21. RX de tórax de una niña de 2 años con una leucemia
linfoblástica agudaT
22. Imágenes por resonancia magnética.
Gammagrafía con galio y
gammagrafía ósea.
23. Examen de LCR: Implicaciones
pronosticas
Medir nivel de acido úrico, y la función
renal.
Química sanguínea
25. Síndrome de lisis tumoral
Como consecuencia de la lisis de un gran número
de células malignas, debida a apoptosis o por la
acción de la quimioterapia, se presenta la liberación
rápida de elementos intracelulares en cantidades
que superan la capacidad de excreción renal,
causando alteraciones metabólicas y disfunción
orgánica.
hiperuricemia
hiperpotasemia
Hiperfosfatemia
hipocalcemia
INSUFICIENCIA
RENAL AGUDA
26. CLINICA
Náuseas, vómitos y diarrea =hiperuricemia, la
hiperfosfatemia y la hipercalcemia.
Debilidad muscular, hiporreflexia osteotendinosa y
parálisis flácida =hipercalcemia (MORTAL POR
REPERCUCION CARDIACA)
Temblor fino de los dedos, fibrilaciones musculares e
hiperexcitabilidad con repuesta exagerada a estímulos
leves, espasmo carpopedal, tetania y convulsiones =
hipocalcemia.
El edema, la hipertensión arterial y la oliguria o la anuria
= insuficiencia renal aguda.
27. Instituto Nacional de Cancerología E.S.E., Clínica
de Oncología Pediátrica, Bogotá, D.C., Colombia
28. SÍNDROME DE LAVENA CAVA
SUPERIOR
Obstrucción del flujo de la sangre en la
vena cava superior por lo que dificulta el
retorno venoso de la cabeza y el cuello
mas compresión de la tráquea
29. CLINICA
Diaforesis, plétora con cianosis facial, edema
de cuello y extremidades superiores,
ingurgitación yugular y circulación torácica
colateral superficial. Cefaleas, alteraciones de
la conciencia y visuales, convulsiones y
síncope.
Si hay compresión en la tráquea, habrá
síntomas de obstrucción de la vía aérea: tos,
disnea, ortópnea y estridor.
30. MANEJO
Requiere manejo en UCIP
Posición semi sentado
Oxigeno
Ambiente tranquilo
Evitar sedación, anestesia
Manejo anti lisis tumoral
Iniciar esteroides como dexametasona 10mg/m2 y
protocolo de cito reducción con vincristina y
ciclofosfamina
Control antilisis tumoral con PH urinario y control
de electrolitos
Segun severidad intubación vs traqueostomía y
ventilación mecánica
32. EN EL SERVICIO DE URGENCIAS
Manejar como urgencia vital
Hospitalizar
Estabilizar hemodinamicamente según estado
de hidratación, hipovolemia por sangre o
shock por infección
Tomar exámenes de laboratorio urgente
como:
1. Cuadro hemático con frotis de sangre
periférica
2. Hemoclasificacion y reserva (posible
transfusión)
33. 3. Deshidrogenasa láctica
4.Acido úrico
5. Calcio y electrolitos
6. Función renal y hepática
Tomar radiografía de tórax AP
Ecografía abdominal
Brindar soporte transfusional GRE 10a 15
cc/kgy plaquetas 1 unidad estándar por cada
kg
Aislarlo
34. Si hay evidencia de infección se debe
hemocultivo, gram y cultivo de cualquier
secrecion
Valoración por oncohematólogo
Protocolo anti lisis tumoral con lev a
2000 cc/m2, alcalinizando la mezcla con
bicarbonato de sodio 45 a 60 meq/m2/dia
Asociar alopurinol 300 mg/m2 vo dia /3
dosis
Control de LAY LE
36. ASIGNACIÓN DE RIESGO PARA
LLA:
Los pacientes con diagnósticos de LLA se clasifican como alto riesgo si
presentan alguna de las siguientes características:
40. RECIDIVA
La medula ósea
SNC
Testículos: tumefacción indoloro de uno o
ambos. Biopsia. irradiación.
La irradiación craneal es el único
tratamiento que erradica por completo la
leucemia manifiesta del SNC.
41. PRONOSTICO
Tratamiento.
El recuento leucocitario inicial
La edad: 2-10 años mejor pronostico
Anomalías cromosómicas hiperdiploidia
buen pronostico. Filadelfia mal pronostico.
LLA B buen pronostico.
42.
43.
44. BIBLIOGRAFÍA
Bleyer WA, Sather HN, Nickerson HJ, et al.: Monthly pulses of
vincristine and prednisone preventbone marrow and
testicular relapse in low-risk childhood acute lymphoblastic
leukemia: a report of the CCG-161 study by the Childrens
Cancer Study Group. Journal of Clinical Oncology 1991; (6):
1012-21
Buchanan GR, Rivera GK, Pollock BH, et al.:Alternating drug
pairs with or without periodic reinduction in children with
acute lymphoblastic leukemia in second bone marrow
remission: a Pediatric Oncology Group study. Cancer
2000;88(5): 1166-74
Campbell K.,Gerscher S,. Siclair L. Childhood Acute
Lymphoblastic Leukaemia. Leukaemia Research Fund. 2001.
Landzkowstky, Philio. manual de oncologia y hematologia
pediatrica cuarta edicion, editorial Academic Press,2005