causas de neutropenia

1. Dra. Cindy Ledesma De La Cruz
Servicio de Hematología
H.G.R No 1. DR CARLOS MAC GREGOR SANCHEZ NAVARRO

2. Fundamentos de hematología. Guillermo Ruiz Argüelles. 2003. p 35.

3. Compartimento
Mitótico
Compartimento
Post mitótico
Hematologia, Williams. 2005. p :40

4. Hematologia, Williams. 2005. p :40

5.  Se encuentran en sangre
circulante
 También a nivel marginal
 El tiempo de maduración en MO
es de 10 días
 Permanecen en sangre
aproximadamente 10hrs
Hematologia, Williams. 2005. p :761-774

6. FUNCIONES DE LOS NEUTROFILOS
Hematologia, Williams. 2005. p :761-774

7. Es la disminución en los neutrófilos absolutos, en más de dos desviaciones
estándar, consideradas como la cuenta normal.
La cuenta normal varia de acuerdo a la edad, raza, etc.
NEUTROPENIA
Raza blanca 1500/ul
Raza negra 1200/ul
Neutrófilos 40-85% 1500-7000/ul
Fundamentos de hematología. Guillermo Ruiz Argüelles. 2003. p 35.

8. Neutropenia leve 1000-1500 /ul
Neutropenia moderada 1000-500/ul
Neutropenia grave <500/ul
Agudas
Crónicas
Congénitas
Adquiridas
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243

9. Central
 CAUSAS
Periférico
 Defectos de producción
 Granulopoyesis ineficaz
 Liberación disminuída
 Destrucción excesiva
 -inmunológicos
 -infecciosos graves
 -aumento de algún
compartimiento

11.  Es una neutropenia transitoria
 La más frecuentemente es asociada a infecciones
virales
 Ocurre entre los 2 primeros días de la enfermedad
 Puede persistir 3-8 días
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243

12. VIRALES
 Virus SR
 Fiebre
 Parotiditis
 Hepatitis
 EVB
 Influenza
 Rubeóla
 Varicela
 CMV
 VIH
 Fiebre tifoidea
 Tuberculosis
 Brucellosis
 Sepsis por Gram
negativos
BACTERIANA
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243

13.  Las primeras descripciones son hechas desde 1931
 La incidencia anual es de 1-3.6 casos por millón por
año
 Con mayor incidencia en mujeres y en pacientes
ancianos
Kracke RR. Recurrent agranulocytosis. Am J Clin Pathol 1931;1:385.

14.  Destrucción por mediación inmune de granulocitos o
precursores de estos
 Inhibición de la granulopoyesis dependiente de la
dosis
 Efecto tóxico directo de precursores mieloides
Wintrobe's Clinical Hematology, 11th EdLippincott Williams & Wilkins Publishers. 2003. P-1462

15. Aminopirina
Penicilina
Propiltiuracilo
Sales de oro
Anticuerpo
Fijación del
complemento
Steinberg CL, et al. Agranulocytosis following phenylbutazone (Butazolidin) therapy. JAMA 1953;152:33.

16. DESTRUCCIÓN
Steinberg CL, et al. Agranulocytosis following phenylbutazone (Butazolidin) therapy. JAMA
1953;152:33.

17.  Betalactámicos
 Carbamazepina
 Ácido valproico
 DAÑO DIRECTO AL MICROAMBIENTE DE LA
MÉDULA ÓSEA
 Sulfasalazina, levamisol, captopril, clorpromazina
Best WR. Drug associated blood dyscrasias. JAMA 1963;185:286.

18.  z
AGENTES ANALGÉSICOS
Indometacina
Sales de oro
Pentazocina
DERIVADOS DEL
PARAMINOFENOL
Acetaminofén
Fenacetina
DEERIVADOS DE
PIRAZOLONAS
Aminopirina, Dipirona
Oxifenilbutazona,fenilburazona
ANTIBIÓTICOS
Cefalosporinas, cloramfenicol,
clindamicina, gentamicina,
isoniazida, penicilinas
semisintéticas, rifampicina,
estreptomicina, sulfonamidas,
TMP-SMX, tetraciclinas
ANTICONVULSIVOS
Carbamazepina, mefenitoína,
fenitoína
OTROS
Alopurinol,
clozapima,
levamisol,
ticlopidina
ANTIMALARICOS
Cloroquina
Dapsona
Pirimetamina
Quinina
ANTIDEPRESIVOS
Amitriptilina
Amoxapina
Desipramina
Doxepina, Imipramina
ANTITIROIDEOS
Carbimazol
Metimazol
Propiltiuracilo
DIURÉTICOS
Acetazolamida, clortalidona,
acido etacrínico,
hidroclorotiazida
AGENTES HIPOLIPEMIANTES
Clorpropamida, tolbutamida
HIPNOTICOS Y SEDANTES
Benzodiacepinas, meprobamato
FENOTIAZINAS
Clorpromazina
Fenotiazinas

19.  Ticlopidina
 Dobesilato cálcico
 Dipirona
 Espironolactona
 Carbamazepina
 Sulfonamidas
 Antibióticos Betalactámicos
Ibañez L, Vidal X, Ballarin E, Laporte JR. Population based drug induced agranulocytosis. Arch Intern Med 2005;165:869-874

20.  Neutropenia pura
 Ausencia de causas no medicamentosas
 Infecciones virales, bacterianas, colagenopatías,
hemopatías, toxicas, neutropenia crónica, cíclica.
 Exposición a medicamentos que se reconozca causa
neutropenia
Arch Pediatr Urug 2002;73(2):76-79

21.  Tratamiento:
 Suspender los medicamentos
 Tratamiento de sostén
Efecto adverso poco frecuente
La gran mayoría de las neutropenias graves,
agudas , aisladas y reversibles con por esto
Múltiples fármacos están implicados
Notificar casos sospechosos
Arch Pediatr Urug 2002;73(2):76-79

23. AN
LISIS
COMPLEMENTO
BAZO

24.  NEUTRÓPENIA
NEONATAL ALOINMUNE
 Paso transplacentario
contra antígenos de los
neutrófilos
 Puede presentarse en 1-2
semana de vida
 A la semana 7 regresan a lo
normal
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243

25.  La incidencia exacta es desconocida
 Incidencia anual aproximada de 1/100000
 Antes de los 10 años
 Con cuentas de neutros a la presentación de <500/ul
 El diagnóstico se realiza entre los 5-15m
 Dx con AN sin evidencia de enfermedad autoinmune
 Duración de 7-24 meses
 Tratamiento FECG.
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243

26. Neutropenia
autoinmune
 Frecuentemente ocurre en
niños con formas congénitas o
adquiridas de
inmunodeficiencias.
 Disgammaglobulinemia
 Tiroididtis de mediación
inmune
 Anemia hemolítica autoinmune
y trombocitopenia
 Se puede dar en recién
nacidos de madres con
enfermedades
autoinmunes
 Frecuentemente cursan
asintomáticos
Neutropenia neonatal
autoinmune
Textbook of pediatrics. Nelson. 18th ed. 2007. p: 1220-1243

27. Deficiencia
De vitaminas
Reemplazo en
médula ósea
Secuestro
reticuloendotelial
Desórdenes
congénitos con
Inmunodeficiencias
Hiper IgM
Inmunodeficiciencia
común variable

28. ALTERACIONES CONGÉNITAS QUE CAUSAN
NEUTROPENIA

29. 1. Generalmente diagnóstico a los meses de
vida
2. Autosómico recesivo
3. Disfunción exócrina pancreática
4. Citopenia única o multilinaje
5. Neutropenia intermitente
6. Anormalidades óseas
ELANE-Related Neutropenia. Pagon RA, Bird TC, Dolan , Stephens K. Gene reviews. 2009 jul.

30. NEUTROPENIA CICLICA
oDetectada en el primer año de vida
oProcesos infeccioso recurrentes
oLa mayoría AD
oAlteración en genes ELA de los
neutrófilos
ELANE-Related Neutropenia. Pagon RA, Bird TC, Dolan , Stephens K. Gene reviews. 2009 jul.

31.  Detectada desde RN
 Es Autosómica
Dominante o recesiva
 Infecciones recurrentes
 Entre más edad, riesgo
acumulado de SMD o
LAM
También llamada
síndrome de Kostman
ELANE-Related Neutropenia. Pagon RA, Bird TC, Dolan , Stephens K. Gene reviews. 2009 jul.

33. Estudios siguientes Anticuerpos antineutrófilo, Inmunoglobulinas, Linfocitos T, CD8
Descartamos proceso inmune, Disgammaglobulinemia
PANCITOPENIA, Bh, VCM alto, descartar deficiencia de vitaminas
AMO, BAMO, Cariotipo, inmunofenotipo, descartar proceso maligno
Valorar estudios previos, actuales de Bh, retis,
Determinar si es un proceso agudo
Fiebre
Cultivos, serología……INFECCIOSO
Descartar consumo de medicamentos,
toxicomanías
Evaluación inicial
Historia clínica
Exploración Física
Descartar esplenomegalia o adenopatías
Descartamos neutropenias congénitas
Alteraciones cualitativas de neutrófilos

34. Estudio investiga factores de riesgo con neutropenia
adquirida
Taiwan
Revisaron 66062 admisiones hospitalarias en 5 años,
enero 1 2002 a diciembre 31 2006
Se excluyen pacientes con malignidades,
enfermedades de colágeno, falla MO, prematurez,
neutropenias congénitas, inmunodeficiencias

35.  Total 474 pacientes con 735 admisiones
 Neutropenia moderada 233
 Neutropenia grave 241
 Sólo 252 tuvieron un adecuado seguimiento a un
mes
 226 de ellos se recuperaron a los 3m
 26 después de los 3 meses
 De estos 26, 14 se recuperaron después de un año.
Los patógenos aislados:
86 de 474 pacientes:
CMV 14
EBV 12
Influenza A o B 13
Dengue 6
Rotavirus 4
Parainfluenza 3
Otros 12
E. Coli 11
S. Aureus y S. hominis 4
Pseudomona , Estreptocco A, Salmonella
2
Mycoplasma 4
CONCLUSIÓN
Seasocio la neutropeniaprolongadaadquiridaa niños
menoresde1 año, trombocitosis, infecciónporCMV