compuesto por Anemias, policitemia, trombocitopenia, leucemia, hemofilia

1. ENFERMERIA V - B 2011 HEMATOLOGíA DIEGO FERNANDO AMARILES PEREZ ESTUDIANTE ENFERMERIA FUAA PEREIRA/COLOMBIA 2011

2. HEMATOLOGíA ANEMIAS POLICITEMIA TROMBOCITO PENIA LEUCEMIA HEMOFILIA

3. HEMATOPOYESIS “Proceso a través del cual se producen los elementos formes de la sangre” Célula progenitora hematopoyética Se desarrolla a través de acontecimientos moleculares que son intrínsecos a la propia célula; y su compromiso con alguna línea de diferenciación queda cada vez mas bajo influencia de factores de crecimiento y las hormonas.

4. MEGACARIOBLASTO MIELOBLASTO LINFOBLASTO MONOBLASTO ERITROBLASTO Ls B Ls T EOSINOFILO BASOFILO ERITROCITO MONOCITO PLAQUETAS NK PMN

5. HEMOGLOBINA 12.1 – 15.1 g/dL O2 O2 13.8 – 17.2 g/dL O2 O2 4 (O2) Cooperatividad o interacción HEMO-HEMO La adquisición y liberación

6. Circulación por aproximadamente 120 días Aminoácidos (Reutilizados en la síntesis proteica) Fe Transferrina Ferritina Bilirrubina HIGADO Fe Fe + Globina + Vitamina B12 + eritropoyetina Globina Transferrina Hemo Intestino delgado Biliverdina Bilirrubina ERITROPOYESIS en la Médula ósea Bacteria Bilirrubina Macrófago del bazo, hígado o médula ósea roja Urobilinógeno Intestino grueso ORINA Estercobilina HECES

7. ESTUDIOS DE LABORATORIO

8. ANEMIA “Reducción por debajo de los límites normales de la masa eritrocitaria total circulante o en la concentración de hemoglobina” 5 – 19% 20 – 39.9%% > 40%

10. HEMOLISIS DE CAUSA INTRACORPUSCULAR: Hereditarias: (Hemoglobinopatías, Déficit enzimáticos, anomalía de membrana).Adquiridas: (Intoxicación por plomo, Hemoglobinuria paroxística nocturna) HEMORRAGIA AGUDA HEMORRAGIA CRONICA: Ferropenia

11. ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS ERITROPOYESIS INEFICAZ HEMORRAGIAS/HEMOLISIS HEMOLISIS INTRAVASCULAR / EXTRAVASCULAR DEFICIT EN MADURACION NUCLEAR DEFICIT EN MADURACION CITOPLASMATICA DEFICIT DE HIERRO DEFICIT DE SINTESIS DE GLOBINAS DEFICIT DE SINTESIS DE PROTOPORFIRINAS A. MEGALOBLASTICA HEREDITARIAS ADQUIRIDAS LESION MEDULAR DEFICIT DE HIERRO ESTIMULACION INSUFICIENTE DE LA EPO A.PERNICIOSA (< DE V. B12) A. < ACIDO FOLICO INTRACORPUSCULARES EXTRACORPUSCULARES A. FERROPENICA A. TALASEMICA A. SIDEROBLASTICA NORMOCITICAS, MICROCITICAS, MACROCITICAS ABSOLUTO RELATIVO ALTERACION FUNCION RENAL DISMINUCION DE LAS NECESIDADES TISULARES DE O2 A. FERROPENICA A. MIELOPTISICA A. ENF. CRONICA A. ENF. CRONICA (ESTADOS HIPOMETABOLICOS) - HIPOTIROIDISMO - MALNUTRICION PROTEICA A. MIELODISPLASICA A. APLASICA

13. Talasemia

14. Anemia por enfermedad crónica

16. Anemias por déficit de acido fólico/Vitamina B12

17. Síndrome mielodisplástico

18. Aplasia medular

20. A. ferropénica

21. A. Sideroblastica

23. A. Hemolítica

24. A. Mielopticica

26. Anemia por enf. Crónica (IRC, hipotiroidismo, VIH)

27. Anemias hemolíticas

28. Por defectos medulares (Aplasia medular, drogas, procesos infiltrativos)

30. AUMENTA RVS

31. AUMENTA EL FLUJO:INCREMENTA RETORNO VENOSO, VOLUMEN LATIDO, PRESION SISTOLICA - DISMINUYE PRESION DIASTOLICA CEFALEA SOMNOLENCIA ANOREXIA, NAUSEAS, ADINAMIA FOSFENOS, ACUFENOS, TINITUS. DISNEA PALPITACIONES ANGINA TRASTORNOS COGNITIVOS

32. ANEMIA FERROPENICA La deficiencia de hierro es la causa más común de anemia, que afecta a todas las personas de todas las edades en el mundo y se divide en tres estadios: I II III ANEMIA MODERADA: Hb: 10 – 13g/dL ANEMIA GRAVE: Hb: 7 – 8g/dL (Hipocromía – microcitosis) HIERRO (Fe) DEMANDAS (Fe) Fe Las demandas de hierro superan la capacidad del organismo en absolverlo. Se agotan los depósitos de Fe, eritropoyesis ferropénica, afecta síntesis de Hb.

33. ETIOLOGIA

35. IRRITABILIDAD UÑAS QUEBRADIZAS

36. FALTA DE ENERGIA ESPLENOMEGALIA

37. TAQUICARDIA PICA (DESEO DE COMER SUSTANCIAS RARAS)DIAGNOSTICO CUADRO CLINICO EXAMEN FISICO LABORATORIOS < Hemoglobina >plaquetas < Hematocrito Sangre en heces < transferrina Biopsia

38. TRATAMIENTO Transfusión de Glóbulos rojos (Si hay signos De hipoxia Tisular). Hígado Pollo Pescado Frijoles Pan Arroz Brócoli Acelgas Administración De Hierro Via oral – Parenteral (precausiones en Administración de Hierro IV) “Dextran”

40. Suplemento de hierro vía oral.

41. Administración de hierro vía parenteral.

42. Cuidados con administración de hierro (Dilución, velocidad, vaso con buen calibre).

43. Informar y suspender en caso de cefalea, lipotimia, enrojecimiento en la cara, nauseas, vómito.

44. Cuidados con transfusiones sanguíneas (monitoreo de signos vitales, observar cambios en el paciente).

46. < hematocrito.

47. > Plaquetas.

50. Radiaciones ionizantes (Lesionan ADN ).

51. Infecciones (Hepatitis C, VIH).

52. Hereditaria (anemia de fanconi).

54. HEMORRAGIAS

56. VCM Aumentado

57. Reticulocitos: pocos o ninguno.

59. Muestras de biopsia contienen grasa a simple vista , o aspecto pálido.

61. Estudio de HLA familiar (Antígenos Leucocitarios humanos).

62. Cuidado con transfusiones (Revisar tarjeta de identificación, autorización médica por escrito, vigilar fluidez, velocidad, tiempo de infusión, CSV, estado de conciencia, documentar cualquier eventualidad).

64. Neutrofilos < 38%

67. Resección ileal.

69. Déficit nutricional. Célula parietal Factor intrínseco Vitamina B12 Íleon Transcobalamina II CUADRO CLINICO Disnea – fatiga palidez Ataxia – cambios neuropsiquiátricos Parestesias Inapetencia

71. Su deficiencia produce el mismo tipo de cambios megaloblásticos que produce por deficiencia de Vitamina B12.

72. Los síntomas también son similares pero las manifestaciones neurológicas no están presentes.Embarazo Necesidad 5 – 10 veces Trastornos intestinales Alcoholismo ETIOLOGIA Fenobarbital – Fenitoína Triamtireno Trimetropim Desnutrición

74. Maduración deficiente.

75. Vida media mas corta.HEMATOPOYESIS INEFICAZ ANEMIA

77. CHCM normal.

78. Vitamina B12 y folato en suero.

79. Conteo de reticulocitos.

80. Cuadro Clínico: Síntomas neurológicos (def. Vitamina B12). Solo síntomas megaloblasticos (def. fólato). EXAMEN DE SHILLING(Sospecha de anemia perniciosa). Se le administraran 2 dosis de vitamina B12: 1- Administración dosis baja (una forma radioactiva de B12) vía oral 0.5 – 2 microgramos. 2- 2 horas luego se administra dosis mas alta por medio de una inyección IM 1000mcg. 3- Se recoge orina en 24 horas y se mide la cantidad excretada: NORMAL: Excretar de 10 – 35% de la dosis administrada. VALORES INFERIORES 7% indica anemia. DETECCION DE ANTICUERPOS CONTRA CELULAS PARIETALES Y EL FACTOR INTRINSECO (Actual).

81. TRATAMIENTO

83. Interpretación de datos de laboratorio.

84. Dieta hiperproteica, (ácido fólico, hierro).

85. Administración de suplementos orales.

86. Pesar paciente diariamente.

87. Cuidados en la administración parenteral.

88. Monitorizar signos vitales.

89. Vigilar cambios neuropsiquiátricos.

91. Desnutrición.

92. Alcoholismo.

93. Embarazo.

94. Positivo examen Schilling.

95. VCM > 100fL.

97. Infecciones bacterianas (Malaria).

98. Anticuerpos.

102. Niveles de bilirrubina indirecta en suero:

103. Prueba antiglobulina directa o de coombs (Para excluir anemia hemolítica autoinmune)

104. Radiografía de abdomen VALORES NORMALES: Bilirrubina directa: 0 a 0.3mg/dL Bilirrubina total: 0.3 a 1.9mg/dL

105. FISIOPATOLOGIA Factores INTRINSECOS Factores EXTRINSECOS Número insuficiente de glóbulos rojos debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA Como mecanismo compensatorio La médula ósea aumenta la ERITROPOYESIS Cuando es insuficiente para compensar la destrucción prematura ANEMIA < Hematocrito >Reticulocitos >Bilirrubina > DHL

106. TRATAMIENTO Suplementos de Hierro Transfusiones de sangre Acido fólico Corticoesteroides Esplenectomía

108. Administración de medicación oral: Suplementos de Hierro, Acido fólico.

109. Administración de medicación intravenosa: Corticoesteroides.

110. Oxigeno terapia.

111. Dieta rica en hierro y folatos (Aumenta absorción V. B12 o cobalamina).

112. Interpretación de datos de laboratorio.

114. Orina turbia.

115. Hiperbilirrubinemia.

116. < de Hematocrito.

117. Prueba antiglobulina directa positiva.

118. > DHL.

119. Esplenomegalia.

121. FISIOPATOLOGIA HEMATIE EN FORMA SEMILUNAR ANORMAL “Perdiendo flexibilidad” LAS CELULAS RIGIDAS Y ADHERENTES OBSTRUYEN LOS CAPILARES Y VENULAS PEQUEÑAS PROVOCANDO 1 ISQUEMIA TISULAR (Dolor agudo y lesión gradual de los órganos) 2 DESTRUCCION PREMATURA DE ERITROCITOS EN BAZO (Anemia Hemolítica)

122. CUADRO CLINICO Crisis dolorosas que Aparecen con la Isquemia (horas – semanas) Hematocrito 15 – 30% Reticulosis Susceptibilidad a Infecciones post-infarto Del bazo 18 – 36 meses Oclusión de los vasos De la retina (Hemorragia Neovascularización, Desprendimiento). Priapismo debido Infarto del drenaje Venoso peneano Insuficiencia renal (necrosis papilar renal)

123. DIAGNOSTICO ELECTROFORESIS DE Hb CONTEO SANGUINEO COMPLETO Hb A: 95% a 98% Hb A2: 2% a 3% Hb F: 0.8% a 2% Hb S: 0% Hb C: 0% * Conteo de GR (varía con la altitud): hombres: 4.7 a 6.1 millones de células/mcL mujeres: 4.2 a 5.4 millones de células/mcL * Conteo de GB: 4,500 a 10,000 células/mcL * Hematocrito (varía con la altitud): hombres: 40.7 a 50.3 % mujeres: 36.1 a 44.3 % * Hemoglobina (varía con la altitud): hombres: 13.8 a 17.2 gm/dL mujeres: 12.1 a 15.1 gm/dL * VCM: 80 a 95 femtolitro * HCM: 27 a 31 pg/célula * CHCM: 32 a 36 gm/d EXAMEN DE DREPANOCITOS Resultado negativo es normal Resultados anormales * Anemia drepanocítica * Rasgo drepanocitico

124. TRATAMIENTO

126. Administrar analgésicos.

127. Ofrecer abundantes líquidos por vía oral o parenteral.

128. Posición antiálgica.

129. Aplicar calor húmedo en áreas dolorosas.

130. En niños observar retrasos de crecimiento y desarrollo.

131. Comprobar el cumplimiento y actualización del esquema de vacunación.

132. Detectar signos de infección o complicación.

133. Fomentar reposo en cama durante la crisis, reduce la demanda de oxígeno.

136. Hematocrito 15 – 30%

137. Crisis dolorosas.

139. CUADRO CLINICO DISNEA PAROXISTICA NOCTURNA HTA CEFALEA PARESTESIAS PRURITO MAREO

141. Biopsia de médula ósea *Conteo sanguíneo completo

142. Pruebas genéticas *Nivel vitamina B12TRATAMIENTO Interferon < conteo sanguíneo Quimioterapia Inhibir médula Oxígeno Bajo flujo Flebotomía semanal Hto <45%

144. Monitoreo de signos vitales: saturación de oxígeno.

145. Baños con sales para disminuir el prurito.

147. Factores predisponentes (Altura, Epoc, Lesión renal).

148. Hematocrito > 50%

150. ETIOLOGIA

151. FISIOPATOLOGIA FACTOR ETIOLOGICO CAUSANTE DISMINUCION DE LA CONCENTRACION PLASMATICA DISMINUCION ADHESION PLAQUETARIA TRASTORNOS HEMOSTATICOS

153. Boca

155. Aspiración de médula ósea.

156. Anticuerpos asociados a las plaquetas.* Conteo Sanguíneo completo (CSC): Muestra número bajo de plaquetas. * TP – TPT: Normales.

158. Monitorizar signos de hemorragia: petequias, hematomas, vómitos hemáticos, melenas, gingivitis, epistaxis.

159. Informar cefalea, ¡hemorragia intracraneal!.

160. Uso de cepillo de dientes suave.

161. Evitar caídas y golpes.

162. Prevenir estreñimiento, ¡No usar enemas!.

163. Estornudar y sonarse con cuidado.

164. Evitar el uso de técnicas invasivas.

167. CASCADA DE LA COAGULACION

168. ETIOLOGIA La deficiencia del factor VIII pasa de una generación a otra como un carácter Recesivo ligado al sexo. En general, la mujer es portadora, pero el Hombre es el que muestra los signos de la enfermedad

169. FISIOPATOLOGIA TRASTORNO FACTOR VIII DE LA COAGULACION (Globulina) AUMENTO DEL TIEMPO PARA FORMAR EL COAGULO SI SE FORMA, NO ES CONSISTENTE Y NO FORMA TAPÓN HEMORRAGIA

170. CUADRO CLINICO SANGRADO DIGESTIVO HEMATURIA HEMATOMAS SANGRADO EN ARTICULACIONES SANGRE EN HECES

171. DIAGNOSTICO * CUADRO CLINICO: (Equimosis, Articulaciones tumefactas, hematomas, epistaxis, palidez, inquietud, hematemesis, melena, >pulso, <P.A. * HEMOFILIA A: Aumento de tiempo parcial de tromboplastina, tiempo de protrombina y plaquetas normales. * HEMOFILIA B: Valoración factor IX indica deficiencia, cifras de plaquetas, tiempos de sangría, protrombina normales. * EPISODIOS HEMORRAGICOS: Endoscopias (Hemorragias GI), Artroscopias (Hemartrosis), estudios con CT (Detectar hemorragia intracraneal).

173. Factor anti hemofílico recombinante 250 U.I. 500 U.I. 1,000 U.I.

174. Excipiente, c.s.

175. Cada frasco (o jeringa prellenada) con diluyente contiene:

177. No agitar, no mover medicamento de un lado a otro.

178. Medicamento cristalino, listo para administrar dosis indicada x especialista.

179. Administrar de inmediato (vida media 3/horas)

180. Se recomienda agujas mariposa 23 – 25G

181. Nunca realice flebotomías, salvo en emergencias.

182. El factor VIII debe ser infundido a 3mL/min adulto y 100 unidades/min en niño

184. Transfusiones de factores de coagulación y productos hematológicos a necesidad.

185. Observar presencia de cuadro de hemorragia aguda, aumento de dolor, fiebre, inquietud.

186. Aplicar compresas frías y elevar área afectada que remite la hemorragia e inmovilizar la zona.

187. Restringir actividades extenuantes hasta 48 horas despues de un episodio hemorrágico.

189. >TPT.

190. TP y plaquetas normales.

192. FISIOPATOLOGIA MEDULA ÓSEA CELULAS DIFERENCIALES LINEA ROJA MEGALOCITOS LINEA BLANCA LEUCOBLASTOS ERITROBLASTOS PLAQUETAS ALTERA PROCESO > LB < LR < MEGALOCITOS LEUCEMIA

194. LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA AGUDA ENFERMEDAD MALIGNA CLONAL DE LA MEDULA OSEA (C. madre) INCREMENTO LENTO EN EL NUMERO LINFOCITOS B PROLIFERACION A: GANGLIOS LINFATICOS, HIGADO, BAZO PROLIFERAN PRECURSORES LINFOIDES INMADUROS INSUFICIENCIA MEDULA OSEA: REEMPLAZAN CELULAS HEMATOPOYETICAS SANAS * BAJOS CONTEOS SANGUINEOS * DEBILIDAD SISTEMA INMUNITARIO

195. CUADRO CLINICO LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA HIGADO BAZO HEPATOMEGALIA ESPLENOMEGALIA PERDIDA DE PESO FATIGA SUDORACION NOCTURNA INFECCIONES (DERRAMES PLEURALES - PERITONEALES INFLAMACION DE LOS GANGLIOS FIEBRE SANGRADOS

196. DIAGNOSTICO LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA *Hemograma completo *Test de coombs directo *Biopsia ganglionar y nodular *Exámenes de función renal hepática. *Ecografía abdominal *Electrofortesis de proteínas Y conteo de inmunoglobulinas *Hemograma completo *TP – TPT *Estudio de LCR *Biopsia de médula ósea *Rx de tórax *Cultivos bacterianos

197. TRATAMIENTO LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA

199. Propiciar aislamiento.

200. Lavado de manos exhaustivo.

201. Evitar vacunas.

203. Pérdida de peso

204. Disminución conteo sanguíneo

206. Hidratación.

207. Evitar sitios públicos (evitando contacto con focos infecciosos gripe, heridas…)

209. CUADRO CLINICO AGUDA CRONICA NAUSEAS - VOMITO CEFALEA DOLOR ÓSEO - ARTICULAR ESPLENOMEGALIA SUDORACION – PALIDEZ SANGRADOS PERDIDA DE PESO FIEBRE

210. DIAGNOSTICO LEUCEMIA MIELOCITICA AGUDA LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA * LEUCOCITOSIS (BASOFILOS EOSINOFILOS) * PLAQUETAS ELEVADAS * LDH ELEVADO * MEDULA OSEA (GRAN HIPERCELULARIDAD) * RECUENTO DE BLASTOS * HEMOGRAMA COMPLETO * ESTUDIO DE HEMOSTASIA * ESTUDIO DE FUNCION HEPATICA Y RENAL * BIOPSIA DE MEDULA

211. TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOCITICA AGUDA LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA

213. Administrar analgésicos (necesidad).

214. Asistencia física.

215. Planeamiento dietético.

216. Reducir efectos de quimioterapia.

217. Evitar traumatismos.

219. Vómitos, sudoración, sangrados, dolor óseo – articular

220. Pérdida de peso.

221. Basofilia – Eosinofilia.

222. Aumento de plaquetas.