Xq nhi bất thường bẩm sinh thân

1. BAÁT THÖÔØNG BAÅMBAÁT THÖÔØNG BAÅM
SINH THAÄNSINH THAÄN
BS. NGUYEÃN ANH TUAÁNBS. NGUYEÃN ANH TUAÁN

2. BAÁT THÖÔØNG TRONG NHU MOÂBAÁT THÖÔØNG TRONG NHU MOÂ
THAÄNTHAÄN
1.1. Megacaliscosis:Megacaliscosis:
 Khoâng roõ NN.Khoâng roõ NN.
 Taêng soù löôïng ñaøiTaêng soù löôïng ñaøi
thaän vaø giaõn; beåthaän vaø giaõn; beå
thaän vaø nieäu quaûnthaän vaø nieäu quaûn
khoâng giaõn, khoângkhoâng giaõn, khoâng
taéc ngheõn.taéc ngheõn.

3. 2.2. Hydrocalicosis:Hydrocalicosis:
 Giaõn khu truù 1Giaõn khu truù 1
nhoùm ñaøi thaän.nhoùm ñaøi thaän.
 Baåm sinh, maécBaåm sinh, maéc
phaûi.phaûi.

4. 3.3. Tuùi thöøa tröôùcTuùi thöøa tröôùc
ñaøi thaänñaøi thaän
( diverticul( diverticul
precaliciel). Giaõnprecaliciel). Giaõn
oáng thaän do taécoáng thaän do taéc
ngheõn vò trí ñoångheõn vò trí ñoå
vaøo ñaøi thaän.vaøo ñaøi thaän.

5. BAÁT SAÛN THAÄNBAÁT SAÛN THAÄN
 Renal agenesis: hoaøn toaøn khoâng coùRenal agenesis: hoaøn toaøn khoâng coù
daáu veát thaän ôû hoá thaän.daáu veát thaän ôû hoá thaän.
 Renal dysgenesis: coù 1 noát nhoû moâRenal dysgenesis: coù 1 noát nhoû moâ
trong hoá thaän nhöng khoâng coù caáutrong hoá thaän nhöng khoâng coù caáu
truùc moâ hoïc thaän bình thöôøng.truùc moâ hoïc thaän bình thöôøng.
 Nguyeân nhaân: (1) khoâng coù maàmNguyeân nhaân: (1) khoâng coù maàm
nieäu quaûn; (2)maàm nieäu quaûnnieäu quaûn; (2)maàm nieäu quaûn
khoâng tieáp xuùc ñöôïc vôùi maàmkhoâng tieáp xuùc ñöôïc vôùi maàm
thaän; (3) khoâng coù oáng Wolff; (4)thaän; (3) khoâng coù oáng Wolff; (4)
khoâng coù maàm thaän.khoâng coù maàm thaän.

7. BAÁT THÖÔØNG VÒ TRÍ, HÌNHBAÁT THÖÔØNG VÒ TRÍ, HÌNH
DAÏNGDAÏNG
1.1. Phoâi thai: di chuyeån leân treân vaø xoay 90Phoâi thai: di chuyeån leân treân vaø xoay 90
ñoä.ñoä.

8. 2.2. Thaän xoay baát thöôøng:Thaän xoay baát thöôøng:
 Coù 4 daïng: khoâng xoay – xoay khoângCoù 4 daïng: khoâng xoay – xoay khoâng
hoaøn toaøn – xoay ngöôïc – xoay quaùhoaøn toaøn – xoay ngöôïc – xoay quaù
möùc.möùc.
 Ñöôøng Hodson vaø bôø thaän bìnhÑöôøng Hodson vaø bôø thaän bình
thöôøng.thöôøng.
 Baát thöôøng vò trí beå thaänBaát thöôøng vò trí beå thaän  chöôùngchöôùng
nöôùc.nöôùc.
3.3. Thaän laïc choã:Thaän laïc choã:
 Do di chuyeån baát thöôøng, cao ( hieám),Do di chuyeån baát thöôøng, cao ( hieám),
thaáp (pb thaän sa).thaáp (pb thaän sa).
 Thaän laïc choã ñôn giaûn:Thaän laïc choã ñôn giaûn:
 Thaän laïc choã ñoái beân.Thaän laïc choã ñoái beân.

13. 4.4. Thaän moùng ngöïa:Thaän moùng ngöïa:
 Baát thöôøng di chuyeån vaø xoay 2 thaän.Baát thöôøng di chuyeån vaø xoay 2 thaän.
 Hai thaän noái nhau cöïc döôùi tröôùc coätHai thaän noái nhau cöïc döôùi tröôùc coät
soáng (hieám khi cöïc treân).soáng (hieám khi cöïc treân).
 UIV:UIV:

14. HC. KHUÙC NOÁI BEÅ THAÄN –HC. KHUÙC NOÁI BEÅ THAÄN –
NIEÄU QUAÛNNIEÄU QUAÛN
1.1. Nguyeân nhaân: thaønh nieäu quaûn,Nguyeân nhaân: thaønh nieäu quaûn,
beân ngoaøi.beân ngoaøi.
2.2. Sieâu aâm.Sieâu aâm.

15. 3.3. UIV:UIV:

16. THAÄN ÑOÂITHAÄN ÑOÂI
( Duplication of the pelvis and ureter)( Duplication of the pelvis and ureter)
1.1. Thuaät ngöõ:Thuaät ngöõ:
 Thaän ñoâi khoâng hoaøn toaønThaän ñoâi khoâng hoaøn toaøn
 Thaän ñoâi hoaøn toaønThaän ñoâi hoaøn toaøn

17. Thaän ñoâi hoaønThaän ñoâi hoaøn
toaøn:toaøn:
Nieäu quaûn cöïc treânNieäu quaûn cöïc treân
caém xuoáng döôùi vaøocaém xuoáng döôùi vaøo
trong, thöôøng keømtrong, thöôøng keøm
ureterocele, chöôùngureterocele, chöôùng
nöôùc do taéc ngheõn.nöôùc do taéc ngheõn.
Nieäu quaûn cöïc döôùiNieäu quaûn cöïc döôùi
caém treân vaø ngoaøi.caém treân vaø ngoaøi.

18. 2.2. Phoâi thai:Phoâi thai:

19. 3.3. Sieâu aâm:Sieâu aâm:
4.4. UIV:UIV:
 Thaän ñoâi khoâng hoaøn toaøn: deã chaånThaän ñoâi khoâng hoaøn toaøn: deã chaån
ñoaùn do thöôøng caû 2 cöïc khoângñoaùn do thöôøng caû 2 cöïc khoâng
chöôùng nöôùc vaø chöùc naêng baøi tieátchöôùng nöôùc vaø chöùc naêng baøi tieát
bình thöôøng.bình thöôøng.
 Thaän ñoâi hoaøn toaøn:Thaän ñoâi hoaøn toaøn:
 Cöïc treân coøn chöùc naêng baøi tieátCöïc treân coøn chöùc naêng baøi tieát
 Cöïc treân chöôùng nöôùc maát chöùc naêngCöïc treân chöôùng nöôùc maát chöùc naêng
baøi tieát:baøi tieát:
 Boùng thaän lôùnBoùng thaän lôùn
 Bieán daïng nhoùm ñaøi beå thaän döôùi.Bieán daïng nhoùm ñaøi beå thaän döôùi.
 Ureterocele trong loøng baøng quang.Ureterocele trong loøng baøng quang.

23. THAÄN LOAÏN SAÛN ÑA NANGTHAÄN LOAÏN SAÛN ÑA NANG
( Multicystic Dysplasic Kidney)( Multicystic Dysplasic Kidney)
 Nguyeân nhaân: baát thöôøng tieáp xuùcNguyeân nhaân: baát thöôøng tieáp xuùc
giöõa maàm nieäu quaûn vaø maàmgiöõa maàm nieäu quaûn vaø maàm
thaän.thaän.
 Coù theå khu truù, 1 thaän hay caû 2Coù theå khu truù, 1 thaän hay caû 2
thaän.thaän.
 NN thaân lôùn ñöùng ñaàu ôû treû sôNN thaân lôùn ñöùng ñaàu ôû treû sô
sinh.sinh.
 Chaån ñoaùn trong thai kyø.Chaån ñoaùn trong thai kyø.
 Thaän lôùn, nhieàu nang lôùn nhoûThaän lôùn, nhieàu nang lôùn nhoû
khoâng thoâng vôùi nhau, khoâng coù

24. BEÄNH THAÄN ÑA NANGBEÄNH THAÄN ÑA NANG
(Polycystic Kidney Disease - PKD)(Polycystic Kidney Disease - PKD)
1.1. Thaän ña nang di truyeàn gen laën treânThaän ña nang di truyeàn gen laën treân
NST thöôøngNST thöôøng ((Autosomal recessive PKD – ARPKDAutosomal recessive PKD – ARPKD):):
 Baát thöông treân NST 21.Baát thöông treân NST 21.
 Giaõn khoâng taéc ngheõnGiaõn khoâng taéc ngheõn
caùc oáng thaän trong tuûy thaäncaùc oáng thaän trong tuûy thaän

25.  Möùc ñoä toån thöông thay ñoåi, xô hoaùMöùc ñoä toån thöông thay ñoåi, xô hoaù
moâ keõmoâ keõ  suy thaän, cao huyeát aùpsuy thaän, cao huyeát aùp
 Luoân coù toån thöông gan phoái hôïp:Luoân coù toån thöông gan phoái hôïp:
giaõn ñöôøng maät, taêng sinh ñöôønggiaõn ñöôøng maät, taêng sinh ñöôøng
maät, xô hoaù quanh khoaûng cöûamaät, xô hoaù quanh khoaûng cöûa  xôxô
hoaù gan baåm sinh (congenital hepatichoaù gan baåm sinh (congenital hepatic
fibrosis)fibrosis)  taêng aùp tónh maïch cöûa.taêng aùp tónh maïch cöûa.
 Sieâu aâm: phaùt hieän töø tuaàn thöù 13Sieâu aâm: phaùt hieän töø tuaàn thöù 13
thai kyøthai kyø

27.  UIV:UIV:

28. 2.2. Thaän ña nang di truyeàn gen troäi treânThaän ña nang di truyeàn gen troäi treân
NST thöôøng (ADPKD):NST thöôøng (ADPKD):
 Gen troäi treân NST 16.Gen troäi treân NST 16.
 Caùc nang vuøng voû thaän do giaõn caùcCaùc nang vuøng voû thaän do giaõn caùc
caàu thaän caû hai thaän.caàu thaän caû hai thaän.
 Caùc nang xuaát hieän treã, khoaûng 40Caùc nang xuaát hieän treã, khoaûng 40
tuoåi, hieán ôû treû em. Ñoâi khi phaùttuoåi, hieán ôû treû em. Ñoâi khi phaùt
hieän trong baøo thai.hieän trong baøo thai.
 Sieâu aâm: nhieàu nang lôùn nhoû trong haiSieâu aâm: nhieàu nang lôùn nhoû trong hai
thaän.thaän.

29. MOÄT SOÁ BAÁT THÖÔØNG KHAÙCMOÄT SOÁ BAÁT THÖÔØNG KHAÙC
 Renal hypolasia: thaän kích thöôùc nhoû,Renal hypolasia: thaän kích thöôùc nhoû,
caáu truùc moâ hoïc bình thöôøngcaáu truùc moâ hoïc bình thöôøng
 Thaän phì ñaïi buø tröø.Thaän phì ñaïi buø tröø.
 Thaän dö ( supernumerary kidney):Thaän dö ( supernumerary kidney):
 Hai maàm nieäu quaûn, maàm thaän taùchHai maàm nieäu quaûn, maàm thaän taùch
ñoâi hoaøn toaøn.ñoâi hoaøn toaøn.
 Thaän dö thöôøng naèm thaáp, teo nhoû,Thaän dö thöôøng naèm thaáp, teo nhoû,
giaûm chöùc naêng.giaûm chöùc naêng.