6. KHÁI NIỆM
Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất
hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng
hormon glucocorticoid mạn tính không kìm
hãm được
7. Nguyên nhân
1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH
- U tế bào ưa kiềm
- Rối loạn chức năng đồi yên
2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH
- Adenom thượng thận
- Carcinoma
3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh ( K phổi ,
tuyến ức , dạ dày , tử cung )
8. PHÂN LOẠI
1.
2.
3.
-
HC Cushing do thuốc
HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 %
HC Cushing phụ thuộc ACTH
Adenom
Carcinoma
Tăng sản hột
9. LÂM SÀNG
-
Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ
Rạn da , da đỏ mỏng
Rậm lông , trứng cá
Tăng huyết áp rối loạn sinh dục
Rối loạn tâm thần
Teo cơ , yếu cơ
Loãng xương
Sỏi thận
Đái tháo đường
10.
11. CẬN LÂM SÀNG
1. Các XN đặc hiệu
- Cortisol 8h và 20 h : ↑, rối loạn nhịp tiết
Cortisol tự do nước tiểu : ↑
Định lượng 17OHCS , KS nước tiểu
2. Các XN không đặc hiệu
CTM . G , điện giải
Soi đáy mắt , đo thị lực điện tim , x-q
3. Thăm dò hình thể :
- X-q hố yên , BHSFM, SA
- CT , MRI
12. NGHIỆM PHÁP
1. Nghiệm pháp Liddle liều thấp :
Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS
Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần
Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS
Kết quả : HC cushing : không ức chế được. HC giả Cushing ức
chế > 20 %
2. NF qua đêm : uống dexa 1 mg vào 23 h . Nếu cortisol 8 giờ giảm <
3 mg/dl là Bt
3. NF Liddle liều cao :
uống 2mg dexa / 6h/ lần
4. NF liều cao dexa qua đêm :
- uống 8 mg dexa vào 23h
13. CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng :
- Thay đổi hình thể , tăng cân , tăng huyết áp
- Rạn da , đỏ da , rậm lông , trứng cá , thâm
tím da , mặt tròn đỏ
- Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương
- Sinh dục .
- Rối loạn chuyển hoá : G canci
- Sỏi thận
14. CHẨN ĐOÁN
1. Bệnh Cushing
Hố yên rộng
Liddle liều cao : ức chế được
CLVT : quá sản TT
LS , XN phù hợp
2. Adenom thượng thận
Lâm sàng , xn điển hình
Có u TT
Liddle liều cao : không ức chế được
hố yên Bt
3. Ung thư thượng thận
Lâm sàng tiến triển nhanh , nặng
U TT > 6 cm
Có di căn
Phosphatase kiềm tăng
hố yên bt
15. CHẨN ĐOÁN
4. HC ACTH ngoại sinh
- Có u nguyên phát
- Có di căn
- Diễn biến lâm sàng nhanh
- NF Liddle liều cao kém đáp ứng
5. chẩn đoán phân biệt
- Nghiệm rượu
- Béo phì
- Do thuốc
- phụ nữ có thai
16. BIẾN CHỨNG
-
THA . ĐTĐ
Nhiễm trùng , nhiễm nấm
Gãy xương , sập đốt sống
U tuyến yên gây mù
HC Nelson
21. Mức độ ức chế trục đồi – yên - TTT
-
-
Không ức chế trục đồi – yên – thượng
thận
Chỉ ức chế hạ đồi - yên - TT
ức chế đồi - yên – teo thượng thận
22. Vấn đề xảy ra khi ngừng thuốc
-
Trục đồi yên bị ức chế - suy TT
Bệnh lý nền nặng lên
Xuất hiện hội chứng ngừng thuốc
23. Hội chứng ngừng thuốc
Armatruda – 1960
-
Mệt mỏi
Chán ăn
Đau cơ
Nhức đầu sốt
Bong vảy da
Buồn nôn
Không tăng kali
24. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1.
2.
Tiền sử: đau khớp, HPQ, HCTH, bệnh tự
miễn….phải dùng corticoid, thuốc tễ, thuốc
Nam
Lâm sàng:
- Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu
- Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung chủ yếu ở
mặt, cổ, trên xương đòn, bụng, ít ở các chi
- Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm
nhẹ
25. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
- Rậm lông
- RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới
- RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn ..
Rạn da
Không tăng kali
Hạ huyết áp tư thế
Giảm cân
- Các bệnh lý khác: THA, ĐTĐ, loãng xương, viêm dạ dày,
đục thủy tinh thể…
26.
27.
28.
29. Các yếu tố gây Cushing do thuốc
- Đường dùng
- Loại thuốc : chế phẩm dược động học , ái
lực thụ thể , thời gian …
- Thời gian dùng , liều dùng
- Phân phối thời gian dùng : ngày – đêm
31. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Xét nghiệm đặc hiệu
- Cortisol máu: ↓
- Test Synacthen 250µg: đánh giá chức năng vỏ
thượng thận
+ Yêu cầu: ngưng các thuốc corticoid cho đến
hết t/2 (trừ dexamethasone), BN không cần nhịn
ăn
+ Tiến hành: Lấy máu XN cortisol vào các thời
điểm T0 (trước tiêm), T30p, T60p (sau tiêm 30
phút và 60 phút)
Tiêm Synacthen 250µg (TM/TB)
32. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
+ Biện luận kết quả
Đáp ứng bt: Cortisol T30p ↑ > 7mcg/dl so với T0
Cortisol T60p ↑: gấp đôi bình thường
(496 – 530nmol/l)
thì có thể ngừng thuốc và không cần bù hormon
Đáp ứng dưới mức bt: nên thận trọng giảm liều từ
từ
33. ĐiỀU TRỊ
Giải quyết tích cực bệnh lý căn bản khiến BN lạm
dụng corticoid: viêm đa khớp, thoái hóa khớp,
HPQ…
34. ĐiỀU TRỊ
Suy thượng thận cấp
- Lâm sàng:
+ Bn mệt mỏi, buồn nôn, nôn, ỉa lỏng, đau bụng
+ Trụy tim mạch: mạch nhanh, HA tụt, toan
chuyển hóa
+ RL thân nhiệt
- Cận lâm sàng:
+ Na+ giảm, K+ bình thường/↑
+ Cortisol máu: ↓
+ XN khác: Hematocrit ↑, BC ↑, Máu lắng ↑,
CRP ↑…
35. ĐiỀU TRỊ
- Điều trị:
+ Bồi phụ thể tích tuần hoàn
+ Điều chỉnh RL điện giải
+ Điều trị thiếu hụt glucocorticoid
+ Điều trị yếu tố thuận lợi: nhiễm khuẩn
36. ĐiỀU TRỊ
Liệu trình giảm liều corticoid:
- Trong quá trình giảm liều phải theo dõi và đánh giá
BN, tiến hành giảm dần liều rồi ngừng hẳn corticoid
- Nguyên tắc giảm liều: 2 nguyên tắc
+ Nguyên tắc Harrison:
Giảm liều Prednisone từ từ 5mg/lần/mỗi 7-10 ng
Khi liều Prednisone còn 0,3mg/kg/ng (15mg/ng)
→ dùng cách nhật
Khi liều Prednisone còn 5-7,5mg/ng thì ngừng
thuốc
37. ĐiỀU TRỊ
+ Nguyên tắc William:
Giảm liều Prednisone từ từ 5mg/lần/mỗi 7-10
ngày tùy đáp ứng của BN
Khi liều Prednisone còn 7,5mg/ng →
Hydrocortisone 20mg/ng
Giảm dần liều hydrocortisone 2,5mg/tuần hoặc
nhanh hơn tùy BN đến khi còn 10mg/ngày
Sau 2-3 tháng dùng Hydrocortisone 10mg/ng, định
lượng cortisol máu buổi sáng (ngừng thuốc trước
24h):
* Nếu cortisol 8h > 10µg/dl → ngừng thuốc
* Nếu cortisol 8h < 10µg/dl → tiếp tục thuốc 1-2
tháng, KT lại
38. ĐiỀU TRỊ
Sau ngừng hẳn thuốc có thể làm lại test Synacthen
250µg để đánh giá dự trữ thượng thận
Trong giai đoạn chờ tuyến thượng thận phục hồi,
BN cần được cảnh báo khi có stress, nhiễm trùng…
cần nhập viện ngay
Trong giai đoạn chờ, BN cần được hướng dẫn chế
độ ăn giảm muối, giàu đạm, canxi…
40. ĐiỀU TRỊ
BN và người nhà cần được hướng dẫn kỹ cách dùng
hydrocortisone khi có tình trạng stress:
Khi bị cúm hay có tình trạng mệt mỏi: tiêm 50mg/ng
Nhổ răng hay làm tiểu phẫu thuật: tiêm 40mg x 2/ng
Phẫu thuật lớn: tiêm 150mg – 250mg/ng
41. ĐiỀU TRỊ
Giải quyết biến chứng mạn (tác dụng phụ) đi kèm
của HC Cushing:
- THA
- Loãng xương
- ĐTĐ
- Đục TTT, glaucoma
- Viêm loét dạ dày, XHTH
