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1. CÁNCER DE
TIROIDES
7 “A”

2. TIROIDES
EMBRIOLOGIA.
2. ANATOMIA.
3. HISTOLOGIA & FISIOLOGIA.
1.

3. Glándula
Tiroides
Bilobulado
Conducto
Tirogloso
Bilobulado
Lineo
media

4. Conducto
Tirogloso
ISTMO

8. 15%
1%
1%

9. Impresión Errónea de un
Tumor
Ausencia
Pseudotumor
Cuando el Istmo no se fusiona
Lóbulos laterales pareciera ser
tumor.
Lo explicaría la palpación de los
anillos traqueales en vez del
Istmo.
Ausencia de la mitad inferior de
un lóbulo lateral.
La mitad superior pareciera ser
tumor.

10. C
5
Lóbulo
Izquierdo
T
1

16. GANGLIOS

Los más fácil de localizar. Son los
localizados en la línea media de la parte
frontal.

Ganglio délfico. Grupo constante de 1
– 5 ganglios, justo por encima del istmo,
frente al cartílago cricoides y en posición
medial en relación con el lóbulo
piramidal. Tienen posición constante.
IMPLICADO EN C.A. o T.
HASHIMOTO

17. GANGLIOS

Pre traqueales. Situados por debajo
del Istmo o la Glándula. Son los más
difíciles de identificar.

18. GANGLIOS
ORDEN DE IMPORTANCIA
OPERATIVA:
4.
Superficie lateral.
Situados a lo largo de la zona superior del
nervio laríngeo recurrente, situado por detrás
de los lóbulos del tiroides.
Ángulo de la mandíbula.
Los que recorren la vaina de la carótida (cadena
5.
Laterales de la fosa supraclavicular.
1.
2.
3.
yugular).

19. GANGLIOS

Ganglio Centinela de Virchow. Son
los más bajos de la cadena yugular en el
extremo superior del conducto torácico.

24. CANCER DE TIROIDES


Neoplasia endocrina más común.
Exhibe un comportamiento benévolo.
También puede manifestarse
como una neoplasia letal.

25. CANCER DE TIROIDES
Entidades:
Cáncer diferenciado.
2. Medular.
3. Anaplásico.
1.

26. CANCER DE TIROIDES
CANCER DIFERENCIADO


Es la forma más común de CA.
Tiroideo.
Incluye: Carcinoma papilar y folicular.
SUELE relacionarse con un
excelente pronóstico.

27. EPIDEMIOLOGIA Y
ETIOLOGIA
2002, Morbilidad


1 937 casos C.A. Tiroideo.
108 064 Neoplasias Malignas
Registro Histopatológicos de las Neoplasias en México.


357
1 580
( 0.95% )
( 2.25% )
♂
♀
Relación: 4.4:1.

28. EPIDEMIOLOGIA Y
ETIOLOGIA
2002, Mortalidad


1 937 casos
460 muertes
por C.A. Tiroideo.
por C.A. Tiroideo.
Tasa: 0.4 por 100 000 habitantes.

29. EPIDEMIOLOGIA Y
ETIOLOGIA

Base de Datos: 85.6% se presenta en
♀.


Relación: 5.9:1
Máxima Frecuencia: 41 y 50 años de
edad.

60% de los casos: entre los 31 y 60
años.

30. Tipo Histológico
Porcentaje
Carcinoma papilar convencional.
64.7
Carcinoma papila, variante folicular.
10.2
Carcinoma papila, variantes de mal
5.4
pronóstico.
Carcinoma folicular.
1.2
Carcinoma de células de Hurtle.
1.2
Carcinoma insular.
3.0
Carcinoma medular.
6.0
Carcinoma anaplásico.
6.0
Otros.
1.8
Total
100 %

31. EPIDEMIOLOGIA Y
ETIOLOGIA

Cáncer papilar y sus variantes:
80.3%

Carcinoma folicular y sus variantes:
02.4%

La frecuencia del carcinoma folicular es
mayor en regiones donde la dieta
incluye concentraciones bajas de
yodo.

32. CANCER DE TIROIDES
Síndrome de Cáncer Tiroideo
Familiar



Se ha postulado su existencia.
Se caracteriza por: mostrar más
agresividad y metástasis que los
demás C.A. Tiroideos.
Sin relación con el C.A. Medular.

33. CANCER DE TIROIDES
Relación
Sdx. De Garder y enfermedad de
Cowden.
 La gran mayoría carece de una causa
identificable.


34. ANATOMÍA PATOLOGICA Y
PATRONES DE
DISEMINACIÓN
C.A. Diferenciado .
 Suele permanecer confinado a la
glándula por largo tiempo.
 Edad (A medida que se avanza): se relaciona
con mayor agresividad local y metástasis.

Agresividad
local.
Se
manifiesta
por:
Infiltración de Músculos pretiroideos, nervio
laríngeo recurrente, tráquea, laringe, esófago e
incluso piel.

35. ANATOMÍA PATOLOGICA Y
PATRONES DE
DISEMINACIÓN
Cáncer Papilar
Metástasis ganglionares (En Jóvenes).
2. Palpables en el DX: 8.2% de los pacientes.
3. Proporción
significativa
permanece
microscópicas y subclínicas.
n Raras metástasis a distancia (7%).
n Multricentridad (22 y 88%).
1.

36. ANATOMÍA PATOLOGICA Y
PATRONES DE
DISEMINACIÓN
Cáncer Papilar

Impactos mínimos en la supervivencia, pero
si se presentan dan un pronóstico menos
favorable.

Multicentridad : Presencia de múltiples
focos de tumor en la glándula.

37. ANATOMÍA PATOLOGICA Y
PATRONES DE
DISEMINACIÓN
Cáncer Folicular




Raro asociarse con metástasis
ganglionares.
Multicentridad rara en C.A. Folicular.
Se relaciona con metástasis a distancia.
HISTOLÓGICAMENTE se define:
Demostración de invasión capsular y vasuclar.
A mayor invasión pero pronóstico.

38. Desarrollo de Metástasis a
Distancia
Invasión
Capsular:
14%.
Sólo los vasos:
27%.
Capsular y Vascular:
50%.
Tejidos y vasos capsulares y extra tiroideos:
75%

39. Desarrollo de Metástasis a
Distancia
Correlación con el tamaño del
tumor:
2 cm:
2 a 4 cm:
4 a 6 cm:
> a 6 cm:
17%
32%
29%
73%

40. Desarrollo de Metástasis a
Distancia
Recaídas


Más frecuente:
años.
Algunos:
de 15 años.
Después de 5
Después

41. SE RELACIONAN CON
MAL PRONOSTICO



Carcinoma papilar esclerosante difusa.
Carcinoma papilar de células altas.
Carcinoma papilar de células columnares.


SE RELACIONAN CON MAL
PRONOSTICO
Carcinoma papilar, variedad insular. Poco
diferenciado. Mayor agresividad.

42. SE RELACIONAN CON
MAL PRONOSTICO
Carcinoma de Células de Hurtle.



Variedad de Carcinoma Folicular.
Gran tendencia a recaída.
Se caracteriza: Pobre captación y
respuesta al yodo radiactivo.

43. Manifestaciones clínicas
Cáncer diferenciado.

Nódulo tiroideo discreto y
asintomático.
En ocasiones, se presenta como
adenopatías metastásicas
cervicales sin tumor primario

44. Manifestaciones clínicas
Bocio

Carcinoma asociado con bocio es menos
frecuente.


Presencia de múltiples nódulos.
Uno dominante sugiere malignidad.
Asociado con tamaño o consistencia
(duro).

45. Manifestaciones clínicas

Tumores con comportamiento invasivo
Disfonía*
Disfagia
Disnea
Esputo hemoptoico
*Su ausencia no descarta la afección del nervio
laríngeo recurrente y una parálisis cordal.

46. Manifestaciones clínicas
Manifestaciones originadas por
metástasis



Son raras.
Enfermedad pulmonar metastásica.
Rx. Infiltrado micro nodular de predominio
basal.

Rara vez. Dolor o deformidad ósea por
metástasis.

47. DIAGNOSTICO Y EVALUACION
DE LA EXTENSION DE LA
ENFERMEDAD
BAAF





Mejor medio para la evaluación inicial de
un nódulo tiroideo.
Sensibilidad y especificidad: 90%.
El bocio disminuye la sensibilidad.
Clasifica los nódulos: Benignos,
indeterminado o maligno.
Distingue: Tumores quísticos (Benignos).

48. Diagnostico
citológico
Benigno
Maligno
Ejemplos
Bocio Coloide.
Tiroiditis.
-
Manejo
Observación ó
Tratarlo medicamente.
Intervención Quirúrgica.

49. DIAGNOSTICO Y EVALUACION
DE LA EXTENSION DE LA
ENFERMEDAD
Aspirado indeterminado

Presencia de células:

1.- Foliculares:
folicular.
Adenoma o Cáncer

2.- Linfoides:
linfoma.
Tiroiditis linfocitica o

50. DIAGNOSTICO Y EVALUACION
DE LA EXTENSION DE LA
ENFERMEDAD
Gammagrafía Tiroidea

Ha caído en desuso.

Nódulo hipercaptante o caliente:

Rara vez es maligno 1-3%. (mayoría de las
ocasiones).


Nódulo hipocaptante o frío:
Probabilidad de representar neoplasia 10 y 20%.

51. DIAGNOSTICO Y EVALUACION
DE LA EXTENSION DE LA
ENFERMEDAD
El diagnostico definitivo se
establece con lobectomía con
estudio transoperatorio.


52. DIAGNOSTICO Y EVALUACION
DE LA EXTENSION DE LA
ENFERMEDAD

Ultrasonido (Us)

Poco útil:
Útil:


Glándulas difícil de palpar.
Lesiones malignas.
Guía las biopsias.
Las caracteriza y mide* .
* Lesiones que se someterán a
observación o supresión hormonal.

53. DIAGNOSTICO Y EVALUACION
DE LA EXTENSION DE LA
ENFERMEDAD
Datos sugestivos de malignidad:




Aun con estas características el valor predictivo
es bajo.
1.2.3.-
Lesión sólida hipoecógena.
Vasos intralesionales.
Microcalcificaciones.

54. DIAGNOSTICO Y EVALUACION
DE LA EXTENSION DE LA
ENFERMEDAD
Otros estudios

Placa simple de tórax.

Esofagograma o endoscopia. Disfagia.
Laringoscopia.
Evaluar

Documentar
lesiones
metastásicas.
motilidad
cordal.
*Aun con parálisis cordal la
disfonía no siempre es evidente.


55. TC y RMN de cuello y
mediastino superior

Indicaciones:
1) Lesiones primarias grandes.
2) Si la lesión se introduce al estrecho superior
del
tórax.
3) Comprobar adenopatías palpables.
4) Sospecha de invasión local.
5) Evaluar la resecabilidad de recaídas
locales o
regionales.

Si los estudios clínicos sugieren
invasión traqueal, se indica
BRONCOSPCOPIA.

56. FACTORES
PRONÓSTICO
1.
(+) Edad. Después de los 40 a 45 años
2.
Metástasis a distancia.
Tamaño tumoral creciente.
Presencia de extensión extra
tiroidea.
3.
4.
la agresividad y metástasis se incrementa.

57. ESTADIFICACIÓN




Existen varios.
El más utilizado: Sistema AMES de
Cady.
Ventajas: Más fácil y reproducible.
Desventajas: Poco útil para guiar el
tratamiento

58. Grupo
Mortalidad
Bajo riesgo
02%
Alto riesgo
46%

59. Grupo de bajo riesgo
A.
♂ < 41 años;
♀ < 51 años; sin metástasis a distancia.
B.
Mayores y sin metástasis a distancia con las sig. Características:
•Cáncer intra tiroideo o invasión capsular menor por carcinoma folicular.
•Tumor primario de < 5 cm.
Grupo de alto riesgo
A.
Todos los pacientes con metástasis a distancia.
B.
Los pacientes mayores con:
1.Cáncer papilar extra tiroideo o invasión capsular mayor por carcinoma
folicular.
2.Tumores primarios de 5 cm de diámetro o mayores sin importar la
extensión de la enfermedad.

60. Clasificación AJCC y UICC
2002






TX: El tumor primario no puede ser evaluado.
T0: No hay evidencia de tumor primario.
T1: Tumor de 2 cm o menos en su dimensión
mayor, limitado a la tiroides.
T2: Tumor de más de 2 cm pero no más de 4 cm
en su dimensión mayor, limitado a la tiroides.
T3: Tumor de más de 4 cm en su dimensión mayor,
limitado a la tiroides.
T4: Tumor de cualquier tamaño que se extiende
fuera de la cápsula tiroidea.

61. Ganglios linfáticos regionales(N)
Los ganglios linfáticos regionales son los ganglios cervicales
y los mediastínicos superiores.





NX: Ganglios linfáticos regionales no pueden ser
evaluados.
N0: No hay metástasis ganglionar linfática regional.
N1: Metástasis a los ganglios linfáticos regionales.
N1a: Metástasis a ganglio(s) linfático(s) cervical(es)
ipsilateral(es).
N1b: Metástasis a ganglio(s) linfático(s)
mediastínico(s) o cervical(es), bilateral(es), de línea
media o contralateral(es).

62. Metástasis distantes (M)



MX: Metástasis distante no puede ser evaluada.
MO: No hay metástasis distante.
M1: Metástasis distante.

63. Agrupación por etapas de la AJCC
Papilar o folicular
Menores de 45 años
Etapa I: Cualquier T, Cualquier N, MO
Etapa II: Cualquier T, Cualquier N, M1
 45 años o más
Etapa I: T1, NO, MO
Etapa II: T2, NO, MO
T3, NO, MO
Etapa III: T4, NO, MO
Cualquier T, N1, MO
Etapa IV: Cualquier T, Cualquier N, M1








64. Agrupación por etapas de la AJCC
Medular




Etapa I:
Etapa II:
Etapa III:
Etapa IV:
T1, NO, MO
T2, NO, MO
T3, NO, MO
T4, NO, MO
Cualquier T, N1, MO
Cualquier T, cualquier N, M1

65. Agrupación por etapas de la AJCC
No diferenciado (anaplásico)

Todos los casos se clasifican como
etapa IV

Etapa IV: Cualquier T,
Cualquier N, Cualquier M

66. TRATAMIENTO


Cirugía. Decisiva en el control
local.
Por su extensión. Debe guardar relación con
la de la enfermedad y considerar el pronóstico.
3
Grupos
de
riesgo
carcinoma papilar.

para
Sistema Cady no correlaciona bien con
necesidades.
el
tales

67. Grupo
Pronostico
1
Excelente pronóstico y bajo riesgo de recaída.
2
Buen pronostico de supervivencia, pero tiene riesgo de recaída
3
local o regional.
Mal pronóstico y alto riesgo de recaída distante y mortalidad.

68. Pacientes
Buen pronóstico

Supervivencia independiente
de la extension de la resección
Qx.

Siempre y cuando se elimine la
enfermedad macroscópica.

Resección bilobar. Ventaja
en control local, supervivencia
y evitar recaídas.
Mal Pronóstico

Se beneficia en términos de
supervivencia con resección
bilobar.

69. CARCINOMA PAPILAR

70. Riesgo
Bajo
Edad
<45 años
Tamaño/ Metástasis Pronóstico
factor
<2 cm
Sin
Excelente
Objetivo
Control con
mínima
morbilidad.
*Control
Ganglionar
locoregional.
Inter
Jóvenes
fuera del
*Optimizar el
medio
comparti- Excelente efecto del yodo
miento
radiactivo.
central.
(Abatir el riesgo
de recaída local y
regional).
>2 cm
*Optimizar el
Alto
>45 años Ruptura A distancia. Poco
control local.
capsular
favorable. *El efecto del
yodo radiactivo.

Tx
*Lobectomía.
*Y (enf.
Multicéntrica)
Tiroidectomía total.
*Tiroidectomía tota.
*Disección de los
tej. Comprometidos.
*Disección del
cuello.
*Tiroidectomía tota
*Disección
ganglionar (si es
necesario).
La ruptura capsular predice recaída local y regional.

71. 
Tiroidectomía subtotal
con el fin de mejorar el control local y
abatir la morbilidad.

Si se tiene experiencia a menudo es posible
realizar.
Tiroidectomía total y preservar la función
paratiroidea.

72. CARCINOMA FOLICULAR
Riesg
Edad
o
Tamaño Metástasis
Pronóstico
Tx
/factor
Mínima Sin
Bajo
<45
invasión metástasis Muy bueno.
años
Alto
<2cm
a distancia.
>45
>2 cm
Distancia
años
Lobectomía
Riesgo
*Tiroidectomía
significativo de
total.
muerte. (Por
*Yodo
falla a
posoperatorio.
distancia).

73. NEOPLASIA FOLICULAR

Estudio citológico.
Incapaz de distinguir entre adenoma y carcinoma
foliculares.

En neoplasia folicular.
Se realiza lobectomía (con estudio transoperatorio).
Si se demuestra por medio de angioinvasión o
invasión capsular.
Se realiza intervención.


74. En 9 de cada 10 casos, el análisis es
incapaz de confirmar o descartar una lesión
maligna.

Se debe considerar tiroidectomía total si es.
*Varón.
*>40 años.
*Tumor ≥ 4cm.
*Antecedentes de radiación.
*Reporte definitivo demuestra muy
angiovascularizado.

De lo contrario se realiza lobectomía.

75. TRATAMIENTO
•Del
cuello.
•Coadyuvante.
•De la enfermedad metastásica.

76. TRATAMIENTO DEL CUELLO

Disección del cuello, incluso de los ganglios
peritiroideos.

Indicada.
Metástasis ganglionares probadas.
*Se ha propuesto la disección selectiva de los grupos
ganglionares II a IV en caso de documentarse pequeñas
adenopatías metastásica durante la operación, pero su
eficacia aun debe probarse*

77. TRATAMIENTO
COADYUVANTE.
Riesgo
Bajo (con
resección
Rastreo
Ablación
posoperatorio
No
completa).
Supresión
Recaída
de TSH.
No
No
alto
SI
Mayor
radiactivo.
Intermedio/
Con yodo
riesgo de
(Se presupone
que se elimina
recaída.
todo el tejido
Local.
tiroideo
Regional.
macroscópico).
Distante

78. Ablación

Entre 4 y 6 semanas después de la
intervención.

TSH superiores a 30 mU/L.
O después de la administrar la (rhTSH).


La eficiencia del yodo 131 inversamente proporcional
al vol. del tejido tiroideo residual y proporcional a la
concentración de TSH.
Hormona estimulante de la tiroides recombinante humana (rhTSH).

79. 
si existe enfermedad cervical resecables, debe
eliminarse en forma quirúrgica.

El aturdimiento es una disminución significativa en
la capacidad para captar yodo y puede traducirse
en menor eficacia terapéutica.

Su dosis es variable, pero guarda relación con la
extensión de la enfermedad residual.
Las dosis oscilan entre 30 y 200 mCi.

80. La respuesta a la dosis ablativa de yodo 131
se evalúa 6 meses después mediante rastreo.
Rastreo
Positivo
Tejido residual
Aún existe
Administrar
Una nueva
El proceso se repite
dosis ablativa.
de forma usual una o
dos veces con
periodicidad de 6
meses mientras se
Negativo
Tiroglobulina es
demuestre captación.
Se practica rastreo
baja (<2ng/ml).
cada año por 2 o 3
Anticuerpos
ocasiones y luego se
antitiroglobulina
discontinúa.
están ausentes.

81. En pacientes incapaces de tolerar el
hipotiroidismo (nefrópatas y cardiópatas).

Se recurre a la rhTSH en dosis de 0.9mg IM 48 y 24 h
antes del rastreo o ablación.

Con ellos se evitan los riesgos e incomodidades del
hipotiroidismo prolongado.

Pacientes de los grupos intermedio y alto.
Deben recibir dosis supresivas de hormona tiroidea.

82. La supresión se hace a través de:
tiroxina o levotiroxina.

Se busca obtener valores de TSH desde 0.1mU/L,
sin datos clínicos de tirotoxicosis.

Las dosis requeridas suelen oscilar entre 1 y 2
µg/Kg de peso corporal/día.

El uso de radioterapia externa es controvertido, pero
puede mejorar el control de la enfermedad residual,
en especial cuando es macroscópica y no capta el
yodo 131.

83. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD
METASTÁSICA.


Pacientes jóvenes con enfermedad metastásica
son susceptibles de curación.
Resultado de buen pronóstico:
1.
El volumen pequeño de la enfermedad.
2. La edad temprana.
3. Captación de yodo 131.
Las lesiones óseas y pulmonares visibles en las radiografías
responden menos que las detectadas mediante rastreo o
elevaciones de la tiroglobulina.

84. En caso de lesiones óseas.
Tratamiento quirúrgico puede ser importante cuando
existe compresión medular.


Riesgo de fracturas o metástasis solitaria
resecables con mínima morbilidad.
Si el problema es el dolor.
Aplicar el tratamiento con yodo 131 y teleterapia.


85. REHABILITACIÓN

86. Complicación más grave de la tiroidectomía
total es el hipoparatiroidismo permanente


Padecimiento que persiste más de 6 meses.
Ocurre en 2 a 11% de pacientes, según autores 6.4%
En ausencia de tejido paratiroideo viable.
La hipocalemia e hiperfosfatemia se hacen evidentes en
las primeras 72 h.


La restitución se hace de manera electiva o tan,
pronto como el calcio desciende a menos de 7.5mg/dl
y las de fósforo asciendan a 5 mg/dl o más.

87. 
Se recomienda administrar.
0.25µg de calcitrol VO cada 12 h, + gluconato de
calcio (equivalente a 600mg de calcio).

En dosis inicial de 1 800mg/día.

Posteriormente, 1 200 mg/dl en una o dos tomas.

La combinación corrige: la hipocalcemia en pocas
horas y la persona puede egresar con control de
laboratorio mensual.

El paciente debe ser alertado de síntomas como fatiga, sed y poliuria,
indicadores de hipercalemia.

88. Hipocalcemia sintomática


Infusión intravenosa lenta
de gluconato de calcio.
(a menudo se requieren 2
o 3 g).
La solución debe
administrarse en una vena
de gran calibre y a razón
de no más de 2 ml/min.
Disfonía por parálisis cordal


Rehabilitación foniátrica.
Pero la medialización de
la cuerda, puede ser
necesaria en pacientes
que no mejoran.

89. SEGUIMIENTO

90. Riesgo
Bajo
Indicados
No indicados
Rastreos.
US periódico (para evaluar el
Tomografías.
lóbulo remanente).
Determinaciones de
Si se cuenta con un rastreo
tiroglobulina
negativo.
Alto
O si existe sospecha de recaída.
Se indican rastreos de control
anual por 2 o 3 ocasiones.
El seguimiento se completa con:
* placas simples de tórax cada 6 meses por 2 años y en lo
sucesivo cada año.

91. 
El rastreo solo detecta 80% de las
metástasis, ya que las restantes no captan
el radiofármaco.

La tiroglobulina es útil en el seguimiento de
pacientes con falta total de tejido tiroideo .
 Pero los resultados pueden ser confusos debido:
A la presencia de anticuerpos antiglobiinas en
8 a 22% de los pacientes.

92. Más sensible cuando se produce.
Elevación de TSH después de suspender la
supresión para el rastreo.

Después de 48 h de la segunda dosis de
rhTSH.
“El rastreo y la determinación de tiroglobulina son
modalidades complementarias”.

93. El PET-TAC
 Muy sensible para detectar tejido tiroideo.
 Sin necesidad de suspender la supresión.
Todavía falta más información para definir mejor su
papel.
Podría ser útil se detecta enfermedad localizada
susceptible de tratamiento quirúrgico.

94.
CÁNCER MEDULAR
5
y 10% de los cánceres tiroideos.
2 veces más frecuente entre mujeres.
De
acuerdo a la bibliografía 6.3% de las lesiones
malignas tiroideas.

95. Existen dos formas de la
enfermedad.


Esporádica (60 a 75% de los casos).
Familiar (3 variables).
1.
2.
3.
Carcinoma medular relacionado con
neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo
IIA.
Carcinoma medular relacionado con NEM
tipo lllB.
Carcinoma medular familiar sin relación
con NEM.

96. Carcinom
Edad de
a medular
aparición
Segundo o
Comportamiento
Indolente.
% y relación
*Fecromocitoma (42%).
(NEM)
tercer
*Hiperplasia de las
tipo IIA.
decenio de
paratiroides (35%).
la vida.
*Fecromocitoma (50%).
Jóvenes
*Neuromas mucosos,
NEM tipo
(incluso
Muy agresivo.
ganglioneuromas difusos del
lllB
antes de los
tracto gastrointestinal,
2 años).
anormalidades esqueléticas y
el aspecto marfanoide.
Familiar
Quinto o
sin
sexto
relación
decenio de
Siempre están presenten.
Autosómica domínate con
con NEM. la vida.
Indolente.
penetrancia de 100% y
expresividad variable.

97. 
Los casos catalogados como esporádicos.

Ocurren en ausencia de antecedentes
familiares.

Pero hasta 20% son casos, índice de
alguna forma familiar no diagnosticada.

98. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Origen.- Células C productoras de calcitonina.

99. 
Suelen manifestarse.Con múltiples focos de tumor dentro de la
glándula ocurren.

32% de los casos de forma esporádica.
94% de forma familiar.


En casi todos los casos se documenta la
mutación del protooncogén RET.

Por lo que su identificación puede ser de
gran utilidad diagnóstica.

100. MARCADORES
TUMORALES

101. 
Calcitonina marcador más sensible y
específico.

Virtualmente siempre está elevada y por eso
es importante en el diagnóstico prequirúrgico
y el seguimiento.

50% tiene cifras elevadas de antígeno
carcinoembrionario (ACE).

102. PATRÓN DE
DISEMINACIÓN
Carcinoma
Metástasis
Casi siempre. Numerosas
medular
Bilateral y
en forma
familiar
multicéntrico
temprana.
Ganglionares
Relación
Con el
50%
tamaño del
tumor
primario.

103. Mayor
Rara su
Lesiones
Lesiones
frecuencia/ganglios
frecuencia
< 1cm
>2 cm
ubicados
Compartimiento
11% de
60% de
centra.
Metástasis
A distancia:
Hueso.
los casos
los casos
Los ganglios del
Hígado
ganglionares mediastino
Pulmones.
anterosuperio.
Sistema
Y en las cadenas
nervioso
yugulares
central.
profundas.
*La forma familiar sin relación con NEM se observa un
comportamiento biológico semejante al observado en la
NEM-IIA.

104. Metástasis ganglionares
Frecuenci
Ganglios ubicados
Compartimiento
>2
Forma
NEM-
*NEM
cm
a
<1
cm
esporádic
IIB
-IIA
a
centra.
Los ganglios del
Mayor
12%
20%
mediastino
anterosuperio.
Y en las cadenas
yugulares
profundas.
A distancia:
Hueso. Hígado
Rara
Pulmones.
Sistema nervioso
central.
4%

105. ASPECTOS CLÍNICOS

Enfermedad
esporádica suelen
presentarse con un
nódulo tiroideo.


Forma familiar
pueden ser
diagnosticadas en
fase preclínica.
Mediante la prueba
de estimulación con
pentagastrina o la
demostración de la
mutación de RET.

106. 
El hábito característico de la NEM-IIB puede
producir el diagnostico en edad temprana.

En ocasiones el paciente se presenta con un
síndrome paraneoplásico, como:
Diarrea acuosa por secreción del péptido intestinal
vasoactivo.
Síndrome de Cushing o síndrome carcinoide.

107. DIAGNÓSTICO
Forma más
Sospecha
Diagnostico
sensible de
enfermadas familiar
provisional
establecer el
(puede
Biopsia con aguja
diagnostico.
Determinación
diagnosticarse).
Determinación de
fina +
rutinaria de
calcitonina, basal o
Concentraciones
calcitonina.
estimulante, puede
elevadas de
ser diagnosticada.
calcitonina.
*En individuos
presintomáticos.

108. 
La calcitonina elevada se observa en cada
caso de cáncer medular.

También ocurre cuando se administra por vía
endovenosa pentagastrina en presencia de
mutación
Antes de que se desarrolle una neoplasia
maligna.
Se le conoce como hiperplasia de células C.

109. 
La estimulación se efectúa mediante la inyección
de gluconato de calcio a un ritmo de 2mg/Kg cada
minuto, pentagastrina (0.5 mg/Kg) o una
combinación de ambos en forma sucesiva.
La calcitonina se mide antes y después de 1, 2,3 ,5 y
10 min de la estimulación.

110. Incrementos Diagnóstico
>1 000
pg/ml
Se prosigue
Sugestivas
Identificación
Niños en riesgo de del oncogén
NEM-II
RET
300 y 1 000
pg/ml
Seguimientos y Someterse a
pruebas
escrutinio con
posteriores.
pruebas de
estimulación a
partir de los 5
años.
Y anual hasta los
45
Forma más
sensible y
específica de
identificar a
sujetos
afectados.

111. Estudios USG
TC de tórax, IRM o
USG y gammagrama
Evaluar
óseo.
Cuello en ausencia pacientes con tumor
de metástasis
primario o enfermedad
clínicas
ganglionar palpable
Si la concentración de calcitonina es elevada, los
estudios de imagen pueden ayudar a documentar la
extensión de la enfermedad.
Pero su sensibilidad es baja con cifras basales de
calcitonina menores de 1 000 a 2 000 pg/ml.

112. Pacientes con diagnóstico
Feocromocitoma.
preoperatorio de carcinoma
Con muestras de orina recolectada
medular se debe practicar el durante 24 horas para la titulación de
escrutinio
metanefrina, ácido vanillilmandélico y
Se investiga si existe
catecolaminas libres.
Medición de las concentraciones de
hiperparatiroidismo
calcio y fosfato y, en casos equívocos,
de parathormona inmunorreactiva.
El rastreo con yodo 131 no está indicada porque las células
neoplásicas no lo concentran.

113. FACTORES PRONÓSTICO

La edad al diagnostico es el factor pronóstico más
importante.

El riesgo de morir se incrementa 5.2% cada año.
Riesgo
relativo
2.65% 40
65%
años
> 40
años
6.55% >65
años
La etapa de la enfermedad también
predice la supervivencia a largo plazo.

114. Los pacientes con enfermedad regional tienen
2.69 veces + riesgo de morir que los que padecen
enfermedad local.


En portadores de enfermedad distante, el riesgo
relativo alcanza la cifra de 4.47.

La operación extensa como indicador de una
resección completa de la enfermedad confirmada
también pronostica supervivencia.

115. TRATAMIENTO
Intervención quirúrgica es el único tratamiento efectivo.
Su extensión guarda relación con la extensión y el tipo
de la enfermedad (esporádica o familiar).

116. Casos
Tumor
Tratamiento
Tiroidectomía
No existen
Esporádico > 2 cm
Adenopatías
total.
demostrables. Disección central.
s
Disección radical
modificada
ipsolateral
Tiroidectomía
Enfermedad
total.
ganglionar
Disección central.
cervical
Disección
demostrable.
mediastínica o
bilateral del cuello.

117. Disección
Central
Comprende
Resección del
Inicia
tejido adiposo y
linfático.
Termina
La horquilla
esternal y entre
Hioides
ambas yugulares
internas.
Mediastínicas
Timo y el tejido
(Podría ser
adiposo y
Horquilla
La bifurcación de
mórbida, se ha
linfático.
esternal
la tráquea.
propuesto su uso
selectivo).
***Hacia los lados, la disección se extiende hasta los
nervios frénicos.***

118. En caso
Feocromocitoma
Procedimiento
En principio se practica una suprarrenalectomía.
Y 2 a 3 semanas después se realiza la tiroidectomía.
Hipoparatiroidismo
primario con crecimiento de
las 4 glándulas *
NEM-IIA que solo tienen
mutación de RET (con
calcitonina basal normal)
Un nódulo tiroideo palpable
o visible en el USG o la
calcitonina basal está
elevada.
Paratiroidectomía simultanea con trasplante
heterotópico en el antebrazo no dominante.
NEM-IIB
Tiroidectomía total (de preferencia, antes de los 5
años de edad).
Tiroidectomía total, disección central y disección de
cuello modificada bilateral.
Intervención quirúrgica, acorde con la extensión,
debe practicarse ten pronto como sea posible
debido a la afección agresiva y muy temprana.

119. 2 meses después de la intervención quirúrgica.

Se practica una determinación de calcitonina;
Si ésta resulta indetectable se practica una prueba de
provocación.

En caso de encontrar cifras persistentes elevadas.
Se considera la reintervención.
(Si el tratamiento quirúrgico previo fue limitado y no
existe evidencia de enfermedad distante).

120. Con la re intervención, 30% de los casos adquiere
niveles normales de calcitonina.
(Aunque todavía se desconoce el impacto de esta
medida).
 La recaída es poco común cuando las cifras
posquirúrgicas son normales.


Los pacientes con cifras elevadas en forma
persistente, sin enfermedad demostrable en los
estudios de imagen.
(Pueden alcanzar supervivencias significativas, aun
sin tratamiento específico).

121. TRATAMIENTO DE LA
ENFERMEDAD METASTÁSICA.

La radiación es útil para tratar las metástasis óseas
sintomáticas.

Sirve como coadyuvante después de la
intervención quirúrgica completa.
En pacientes con alto riesgo de recaída.
Como aquellos con extensión extratiroidea.
Ruptura capsular.




122. Tratamiento
Se limita a medidas
paliativas

Entre las cuales la cirugía
puede ser utilizada en
ciertos pacientes.
Con análogos de la
somatostatina

Puede ser útil en el
control de la diarrea
grave y otros síntomas
sistémicos.

123. SEGUIMIENTO
2
meses después de la operación los pacientes
deben ser sometidos a una prueba de provocación
con calcitonina.
Los
pacientes con valores basales y estimulados
normales deben someterse a seguimiento con la
misma prueba.

124. PRONÓSTICO
Forma
Años
Supervivencia %
Esporádica
Series donde se combinan
5
10
de los casos
80 a 90%
70 a 80%
esporádicas y familiares
Más agresiva del carcinoma
5
35%
medular se relaciona con NEMIIB

125. CARCINOMA
ANAPLÁSICO
Dentro de las neoplasias indiferenciadas.

126. EPIDEMIOLOGÍA
Casi
siempre letal.

127. Representa entre 2.5 y 5% de la totalidad de las
neoplasias tiroideas malignas.

Al momento del diagnostico.
La edad media es de 61 años, con un espectro que se
extiende de 24 a 91 años.
Raros los pacientes < 50 años.

Las mujeres se afectan con más frecuencia que los
varones (2-3:1).

128. PATRÓN DE
DISEMINACIÓN
El tumor suele crecer con rapidez e infiltrar estructuras adyacentes.
Metástasis
Frecuencia
Cervicales
Recuentes
Distancia:
50% de los pacientes.
Pulmones
88%
Huesos
15%

129. ASPECTOS CLÍNICOS
Y DIAGNÓSTICO
Acuden
al médico por un tumor de rápido crecimiento en la cara
anterior del cuello.
Hasta 40% tiene compromiso del tracto areodigestivo.
La evolución de los síntomas es corta.
(de 2 semanas a 10 meses).

130. Signos más frecuentes
Raro
Un tumor que afecta
Que los pacientes
Más raro todavía
Presencia de síntomas
ambos lóbulos
cursen con
sugestivos de
tiroideos.
enfermedad
enfermedad pulmonar
Lesiones fijas a
metastásica sin un
o adenopatía cervical.
estructuras vecinas.
tumo primario
Adenopatías
evidente.
cervicales.
Parálisis cordal.
8- 20 cm de diámetro.

Hasta 43% de los pacientes tiene el antecedente
de alguna enfermedad tiroidea (como un carcinoma
bien diferenciado o bocio).

131. Dx para confirmar/ o
Dx probable
Dx definitivo
descartar enfermedad
pulmonar
Biopsia con aguja
metastásica.
Biopsia con
tru-ut o incisional
Telerradiografía de
aguja fina.
del tumor
tórax.
irresecable.

132. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
1.
2.
3.
4.

Cáncer medular.
Melanoma.
Sarcomas.
Linfoma de tiroides.
Dudarse del diagnóstico de cáncer anaplásico si la:
imagen microscópica es de una lesión de células
pequeñas.

133. 
Ya que podría tratarse de un cáncer medular o un
linfoma.

La forma de tinción inmunohistoquímica más
contrastante es la positiva a citoqueratina, que así
se reporta positiva en 40 a 100% de los casos.

A pesar del aspecto de sarcoma, el fenómeno
evidencia su origen epitelial.

Podría requerirse microscopia electrónica para
distinguirle de otras neoplasias poco diferenciadas.

134. TRATAMIENTO
Tumor
Tratamiento
Irresecabilidad Biopsia
Útil
Diagnósticos
Tiroidectomía total.
Probabilidad razonable de
Disección terapéutica del
resección completa.
cuello.
Se puede realizar con una
E incluso la disección
morbilidad aceptable.
mediastínicas

135. 
La resección completa + tratamiento coadyuvante.
Puede lograr el control local duradero.

No se recomienda la intervención quirúrgica radical.
(como tiroidectomía y laringectomía en bloque).
porque no se traduce en mayor probabilidad de
supervivencia y deteriora la calidad de vida.

136. 
Al parecer, los mejores resultados se obtienen con:
Quimioterapia con radiosensibilizador y radioterapia
hiperfraccionada concomitante, con o sin
intervención quirúrgica.

En general, esta forma de tratamiento no mejora la
sobrevida.

Pero logra el control local.

Y, en ocasiones, se relaciona con supervivencia a
largo plazo.

137. PRONÓSTICO
La
supervivencia a 5 años es de 1 a 7%.
La supervivencia media es de 4 a 12 meses.
Factores de mal pronóstico
Variedad de
células
fusiformes y
gigantes
Ganglios
Tamaño
Resección
Sexo
positivos.
tumoral incompleta del masculino. Metástasis
> 6 cm.
tumor.
a
distancia.

144. BIBLIOGRAFIA
MANUAL DE ONCOLOGÍ A. 4
EDI CI ÓN. 2009, Ed. MC
GRAWHI LL. CAPI TULO 37; PÁG.
474 – 495.