2. Tanım
Gergin omurilik sendromu (GOS) konjenital veya
edinsel nedenlerle omuriliğin gerilmesi sonucu
ortaya çıkan, ilerleyici nörolojik kayıplarla
karakterize bir hastalık grubudur.
3. Tarihçe
Johnson, omuriliğin olması gerekenden daha alt düzeylere yapışık
olarak gergin olabileceği fikrini 1857 de anlatmıştır.
1953'te Garceau spinal kord traksiyonuna kısa filum terminalenin
sebep olduğunu ileri sürmüştür.
1976 da Hoffman ve ark. gergin spinal kord terimini kullandı.
Yamada 1981 yılında laboratuvarda nörofizyolojisini gösterdi.
4. • GOS’nun en sık nedenleri, ayrık omurilik
sendromu, kısa ve kalın filum
terminale,lipomyelomeningosel ve
meningomyelosel cerrahisi sonrası gelişen
yapışıklıklardır.
5. Spinal görüntüleme tekniklerinin gelişmesi, hızla artan
sayıda olguların bildirilmesi ile omurilik gerilmesine
bağlı olarak ortaya çıkan semptomların sadece
okkült tip disrafizmlerle değil, tümör, travma,
araknoidit ve özellikle cerrahi tedavi uygulanmış
meningosel, myelomeningosel gibi patolojileri takibin
de ortaya çıkabileceği gösterilmiştir.
6.
7.
8. • GOS’da omurilik kanalının ve omuriliğin farklı
büyüme kapasitesine sahip olması nedeniyle
mevcut intradural patolojiye bağlı olarak
kaudalde fikse olmuş lumbosakral omurilik
segmentleri gerilir.
9. • Konusun mekanik gerilmesi ile lokal kan akımı
azalmakta, hücre enerji depoları boşalmakta ve
nöral doku iskemisi ortaya çıkmaktadır. Bunun
sonucunda ilerleyici motor ve duyu fonksiyon
bozuklukları, ağrı, kas-iskelet deformiteleri
gelişmektedir.
10. Omurilik gerilmesi sırasında ölçülen uyarılmış potansiyel
kayıtlarında, nöronların sinir köklerinden daha fazla
etkilendiği görülmüştür.
Deneysel modellerde, akut ve kronik gerilme sonucunda
konus viskoelastik özelliği bozulmakta, etkilenen
segmentlerde elongasyona rastlanmaktadır.
11. Gergin omurilik sendromlu hastalarda, lazer doopler
kullanılarak çalışmalarda omurilikte bölgesel kan
akımının düşuk olduğu, gerilme ve iskeminin nöron
̈
membranlarında yapısal bozulmalara yol açtığı
bildirilmiştir. Doppler akım çalışmalarında, gerginliğin
giderilmesi ile bölgesel kan akımında üç kat artış
olduğu gösterilmiştir.
12. Kobay kullanılarak yapılan bir çalışmada ise
hipoksantin ve lipid peroksidasyon düzeylerinin,
gergin filum terminale yaratılan hayvanlarda
belirgin olarak yüksek bulunduğu bildirilmiştir. Bu
maddelerin yüksek düzeyleri iskemik hasarlanmayı
işaret etmektedir.
13. Gerilmenin yanısıra nörolojik bulgulardan birlikte
bulunabilen myelodisplaziler ve omurilik içinde
basıya yol açan kitleler de sorumludur
14. Embriyoloji
Spinal omurilik segmentleri, döllenmeyi takiben
18 ile 28. günler arasında ektodermin önce bir
yarık, daha sonra da yarık kenarlarının
yükselme ve orta hatta birleşmesi ile oluşan
nöral tüpten gelişirler.
15.
16.
17. Nörülasyondan sonraki kanalizasyon safhasında
posterior nöropordan sonraki kaudal hücre kütlesi
vakuoleşir, glial hücrelere değişim gösterir ve
nörülasyon ile oluşmuş olan rostral nöral tüp ile
kaynaşır. İşte bu distal nöral tüp bölümünün üst tarafı
konus medülarisi oluştururken alt tarafı ise filum
terminaleye dönüşür.
18. Bundan sonraki safha ise koksikse kadar uzanan
bu kaudal nöral tübün regresyon safhası, yani
konus medüllarisin L1- L2 disk mesafelerine doğru
yükselmesi aşamasıdır ki daha intrauterin 43-48.
günlerden başlar ve doğumdan sonraki 2. aya
kadar uzanır.
19. Klinik belirti ve bulgular
Çocukluk döneminde görülen GOS’da motor kayıplar,
ürolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici spinal
deformiteler, ayak deformiteleri (pes equinovarus,
pes equinos, hallus valgus), trofik ülserler ve deri
belirtileri daha sık görülürken; erişkin GOS’da
perineal ve perianal ağrı, ürolojik belirtiler ve motor
kayıplar ön plandadır.
20. Olguların büyük kısmının özellikle hızlı büyüme
evrelerinde semptomatik hale geldiği, erişkinlerde
ise, omurganın gerilmesine yol açan düşme, trafik
kazaları, doğumlar ve spor etkinliklerinin ani
nörolojik kayıplara yol açabildiği bildirilmiştir.
21. Çalışmalarda GOS’ta motor kayıplara % 23,593, cilt bulgularına % 46-98, sfinkter kusuruna
% 19-63, ağrıya % 7,7-79,4, ayak
deformitelerine % 32-63 ve skolyoza % 16-29
oranlarında karşılaşılmıştır.
22. GOS hastalarında belirti ve bulgular doğumdan itibaren
bulunabileceği gibi, çoğunlukla zaman içinde ortaya
çıkmakta ve nörolojik kayıp ortaya çıktıktan sonra ilerleyici
olabilmektedir. Başlangıç nörolojik bulgulara
lipomyelomeningosel’li hastalarda 2 yaş civarında, ayrık
omurilik malformasyonları ve kalın filum terminalede ise
daha ileri yaşlarda yeni bulguların eklendiği bildirilmiştir.
23. Cilt bulguları çocukların % 80-100’ünde görülürken
erişkinlerde bu oran % 50’nin altındadır . Bu
bulgular nörolojik kayıplar gelişmeden önce,
erken tanının konulmasında önemli ipuçları
sağlar. Bu nedenle özellikle çocuk hastalarda cilt
bulgusu saptandığında MRG istenmelidir.
24.
25. Gergin omurilik sendromunda bir başka belirti de
skolyozdur . Hayatın bir döneminde, daha
önce bir sorun olmamasına rağmen başlayan
skolyoz gergin omurilik’in belirtisi olabilir.
26. Doğumda saptanan veya progresif olarak ortaya çıkan
halluks valgus, pes equinus, pes equinovarus ve valgus
deformiteleri, ayaklar arasında büyüklük farkları GOS
da sık rastlanmakta, deri lezyonlarında olduğu gibi
bazen tek belirti olabilmektedir.
27. Kas gücü kayıpları yaşa bağlı olarak farklı şekillerde
belirti vermektedir. Yenidoğan ve bebeklerde kalça ve
baldır atrofileri, bir ekstremitenin diğerine oranla daha
zayıf yada küçük olması innervasyon kusurunu
göstereceği gibi, iki ekstremite arasındaki farklılıklar,
spontan bacak hareketleri ve anal tonus azalması
motor güçsüzlük belirtileridir.
28. Genellikle etkilenen tarafta derin tendon refleksleri
azalmıştır. Perianal bölgede bariz olmak üzere iğne ile
yapılacak uyarılara duyarsızlık sık rastlanan
bulgulardandır. Daha ileri yaşlarda yürümenin
gecikmesi, geniş kaideli yürüme, bacak sürüme,
ayakkabı numaraları arasındaki farklılıklar motor
gelişim kusurunun bir sonucudur.
29. İnfantil dönemde mesanenin sfinkter disfonksiyonunu
değerlendirmek güçtür. Çocukların tuvalet eğitimi
alma yaşları kişiden kişiye ve toplumdan topluma
değişmekle beraber, 4-5 yaşına gelmesine rağmen
gece ve gündüz idrar kaçırma, sık idrara çıkma, sık
üriner enfeksiyon ve stres inkontinansı bulunan
hastalarda ürodinamik testler yapılmalıdır.
30. Daha büyük çocuklarda çabuk sıkışma, sık idrar,
stres inkontinansı, işeme sonrası damlamanın
devam etmesi ve sık üriner enfeksiyonlar nörojenik
kaynaklı patoloji açısından uyarıcı olmalıdır.
31. Konus gerilmesi hemen daima tek bir nöral
traktustan çok, somatik, parasempatik ve sempatik
sistem yolların hepsini değişik oranlarda
etkilemektedir.
32. GOS’ nda mesaneyi innerve eden sistemlerden ilk
olarak etkilenen sempatik sistemdir. Sempatik sistem
inhibisyonunun aksaması sonucunda, internal uretral
sfinkter fonksiyonu bozulmakta, işeme sonrası idrar
sızıntısı, stres inkontinansı gibi, nörojenik mesanenin ilk
bulguları ortaya çıkmaktadır.
33. Parasempatik sistemin ağırlıklı olarak etkilenmesi
ise detrüsör mekanizmayı bozarak hipotonik ve
arefleksik mesane ile sonuçlanmaktadır. Her iki
sistemin etkilenmesi ile hastada hem mesaneyi
boşaltma yeteneği kaybolur, hem de sfinkter
yetmezliğine bağlı olarak inkontinans gelişir.
34. Nörojenik mesane bulgularının sık rastlandığı
GOS’ lu olgularda ürodinamik çalışmalar,
denervasyon tipi ve mesane içi basıncın tespit
edilerek gerekli önlemlerin alınması bakımından
büyük önem taşır.
35. Tanı
GOS hastalarının değerlendirilmesinde; direkt
vertebra grafileri, spinal bilgisayarlı tomografi,
myelografi ve MRG kullanılır. Direkt vertebra
grafilerinde, spina bifida, ayrık omuriliğe yol açan
kemik spikülü görmek mümkündür. GOS’na eşlik
eden ayrık omurilik varsa kemik spikülün
değerlendirilmesinde BT yardımcı olur.
36. GOS’nun kesin tanısı MRG ile konur. MRG de
düşük konus medullaris’i, kalın filum
terminale’yi ve diğer doğumsal anomalileri
saptamak mümkündür.
37. Konus medüllaris ve geri kalan omuriliğin
fonksiyonel açıdan ne durumda olduğunu
saptayan değerli bir yöntem de
somatosensoryel uyarılmış potansiyel
çalışmasıdır. Her iki fibüler sinirde sıra ile
verilen uyarının merkeze doğru nasıl gittiğinin
izlenmesi çok bilgi vericidir.
38.
39.
40. Tedavi
GOS’da tedavinin amacı, omuriliğin kranial
yöndeki hareketini engelleyerek gerilmeye yol
açan patolojinin ortadan kaldırılması ve
sağlıklı nöral yapılara zarar verilmemesidir.
41. GOS’da nörolojik bulguların ilerleyici olduğu ve
özellikle nörojenik mesanenin ortaya çıktıktan
sonra nadiren düzeldiği gözönüne alınarak
cerrahi tedavi kararı mümkün olduğu kadar
erken alınmalı ve nörolojik bulguların ortaya
çıkması beklenmemelidir.
42. GOS unda cerrahi tedavinin amacı mevcut nörolojik
bulguların ilerlemesini önlemek, asemptomatik olgularda
da semptomların ortaya çıkmasını engellemektir.
Uygulanan cerrahi profikatik amaçlıda olsa, değişik
serilerde ortalama % 30 a varan düzelme bildirilmektedir.
Kalanların büyük kısmında ise semptomların ilerlemesi
durdurulabilmektedir.
43. Cerrahi tedavi yöntemi mevcut patolojinin niteliğine
göre değişiklikler gösterir. Tek bozukluk
kalınlaşmış ve kısalmış filum ise, bu durumda
sınırlı laminektomi ve saptandığında filumun
kesilmesi yeterli olabilir. Bir lipom olduğunda nöral
dokulardan kolayca ayrılıyorsa filum ile birlikte
çıkarılabilir.
44.
45.
46. Ameliyatta filum yüzeyinde karakteristik eğri- büğrü
damar olması ile ayırt edilir. Ancak en kesin ayırım
ameliyat sırasında yapılacak elektriksel
stimülasyon kaydı ile yapılır.
Ameliyat esnasında kanama kontrolü yeniden
yapışmayı önlemek için önemlidir.
47. Filum terminalenin mümkün olduğunca distalden
kesilmesi ve diğer yapışıklıklar giderilirken, uyarıcı
ile sağlam sinir liflerinin uyarılarak bulunması ve
korunması ameliyat sonrası ortaya çıkabilecek
olan ek nörolojik defisitlerin önlenmesi için
önemlidir.
48. The Effect of Tethered Cord Release on Coronal Spinal Balance
in Tight Filum Terminale
Joshua J. Chern , MD, PhD, Robert C. Dauser , MD, William E.
Whitehead , MD, MPH, Daniel J. Curry , MD,Thomas G. Luerssen
, MD, and Andrew Jea , MD
SPINE Volume 36, Number 14, pp E944–E949 2011, Lippincott
Williams & Wilkins
49. Radiographic and clinical outcome of syringomyelia in
patients treated for tethered cord syndrome without other
significant imaging abnormalities
Journal of neurosurgery Mar 2013 / Vol. 11 / No. 3 / Pages
307-312
